左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例

左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例

标签：左侧侧脑室；中枢神经细胞瘤

1 病例介绍

患者，女，24岁，10年前无明显诱因出现一过性黑蒙，偶有胸闷，为先驱症状，多次发作均呈进行性眼前发黑，随即全身无力，身体向前摔倒。患者发作时神志清楚，否认与体位变动、情绪波动等有关，无头痛、头晕、恶心、呕吐及四肢抽搐、口吐白沫等病史。患者发作持续3～4 min，均无特殊诊治，自行缓解，此后上述症状间断发作。于上个月前再次发作，此次持续约10 min，发作时曾有意识丧失约2～3 min，遂来就诊。CT示：左侧侧脑室内可见稍高密度软组织密度影，边界较清，密度不均，并见点状高密度钙化影及多发囊变区。MRI：病变位于左侧侧脑室近室间孔处，呈椭圆形肿块影，边界欠清，呈混杂T1、T2信号，FLAIR亦呈混杂信号（图1）。DWI为高信号影。左侧侧脑室前后角扩大，中线结构大致居中，加强扫描病灶表现为中等均匀强化，其周围脑组织无水肿和浸润。术中B超定位肿瘤边界，从纵裂逐渐分入，保护好双侧胼周动脉，切开胼胝体长约2.5cm，钝性分开左侧侧脑室，可及肿瘤：灰白色，肿瘤边缘部分与侧脑室脉胳丛及侧脑室壁不清楚，血供中等，质地软，分块全切除4.2 cm×3.8 cm×5.3 cm。复查B超未见肿瘤残存。免疫组织化学检测结果：SYN、NeuN阳性，GFAP散在及灶状阳性，0Iig-2散在阳性细胞。P-170（±）；MGMT（++）；MMP-9（+++）；PTEN（±～+）；EGFR（-），P53（++）；VEGF（+++）；Ki-67（±）；TOPOⅡ（±）；GST-π（+++）。病理诊断：中枢神经细胞瘤（图2）。

图1 左侧侧脑室中枢神经细胞瘤

注：图①示左侧脑室见混杂T1、T2团块影，中度强化。图②示左侧脑室室间孔区混杂T1、T2团块影

2 讨论

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）起源于神经元或混合神经元的神经胶质部分，属于神经系统的良性肿瘤，临床上发病率不高，一般不超过神经系统肿瘤发病率的千分之一，该病可发于任何年龄段，以中青年多见，发病年龄为20～30岁，男性和女性的发病比例为1.13∶1。世界卫生组织将该疾病分为二级，临床上一般会出现头晕、头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等表现，这是由于脑积水导致颅内压增高而引起。此例患者主要表现为一过性黑蒙。CNC一般多发生在侧脑室内，首发部位在侧脑室壁和透明隔，多发生在Monro氏孔附近，有时会影响到胼胝体、尾状核头、穹隆及丘脑。MRI检查有如下特征：（1）该类肿瘤一般都发生在侧脑室前部，孟氏孔区或透明隔，以广基底联结与侧脑室透明隔，有时会发生轻重不一的脑积水。（2）大部分的CNC呈分叶状，形态不规则，边缘表现为绳索状。（3）CNC边界清晰，大部分不会波及到脑组织。（4）MRI平扫信号T1等长T2混杂。肿瘤组织中T1、T2等长，发生囊变、坏死时会

出现长T1长T2信号，钙化或肿瘤血管组织无信号。CNC的特征性表现为脑室内信号不一及匍行性流空。（5）加强扫描信号呈轻中度或明显强化，部分病例可见瘤内血管流空影。近年来，MRS检查会出现3.35 ppm的特殊波峰，这能将CNC 与其他疾病相鉴别。

图2 中枢神经细胞病理图（HE染色，10×40）

注：肿瘤细胞大小一致，可见无细胞性神经纤维岛

CNC的诊断可以从其自身的生长位置、瘤体边界、瘤体囊变、出血、钙化及MRI检查来进行，但由于CNC的MRI检查无特异性，因此，对其诊断还要结合肿瘤自身的特征及患者的年龄等其他资料来进行诊断。本病要与室管膜下巨细胞星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、低度恶性星形细胞瘤及胶样囊肿等加以鉴别。室管膜下巨细胞星形细胞瘤的发病年龄一般在20岁之前，其发病和结节性硬化相关，MRI检查呈现均匀的信号，瘤体边缘清晰，一般不会发生囊变、坏死，CT检查会发现室管膜下钙化及其他结节性硬化。脑室内少枝胶质细胞瘤在发病年龄、病理检查等方面都与CNC相似，很难区别，对其检查主要借助免疫组化或电镜。室管膜瘤一般发生在幕下第四脑室，幕上病变时一般发生在脑实质内。脑室内星形细胞瘤同样会出现类似CNC的钙化，不过该瘤体周围有20%的患者会出现水肿，这种病变一般很少发生在CNC患者中。

CNC是一种生长缓慢、恶性程度低的肿瘤，手术尽可能完整切除肿瘤为首选治疗方案。但是由于肿瘤常常体积较大，位置较深，血供丰富，不能完全切除者，因此病对放疗较敏感，可辅以放疗，尽量将患者的生活质量提高。

对于发生在脑室内或透明隔的中青年肿瘤患者，瘤体中存在出血、囊变及钙化，MRI检查发现流空信号，此时，基本上能确诊为CNC。在术前要完善各项影像学检查，这对治疗方案的选择有指导作用，并有利于疾病的治疗，同时还能影响到患者的转归情况。

参考文献

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