第五章 补体系统
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• 广泛表达于多种组织细胞； • 阻止MAC组装，限制MAC对自身或同种细胞
2a
C4b2a
激活
MASP2 MASP1
C4b2a3b
（五）三条补体激活途径的特点及比较
出现的先后顺序 ➢旁路途径 ➢MBL途径 ➢经典途径
经典途径
旁路途径
MBL途径
激活物
抗原抗体
细菌、内毒素、酵母多 多种病原微生物表面
（IgG1～IgG3或 糖、葡聚糖、凝聚的 的N氨基半乳糖或
IgM）复合物
C4结合蛋白（C4 binding protein，C4bp）
• 与C2竞争性结合C4b，阻断C4b2a组装或使 C4b2a灭活；
• 促进I因子对C4b的裂解作用。
衰变加速因子（decay-accelerating factor，DAF）
表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各种 黏膜上皮细胞表面；
（二）补体的命名
❖ 补体经典激活途径和终末成分按照其发现先后， 依次命名为C1、C2～C9；
❖ 补体旁路途径成分以英文大写字母表示，称为B因 子、D因子、P因子等；
❖ 具有酶活性的补体分子，均在其上以横线表示， 如C4b2a；
❖ 补体在活化过程中被裂解的片段，分别以该补体 成分后缀以英文小写字母而命名，如C3a、C3b；
体分子结合。
Mg2＋
Mg2＋
C2b
2a C4b2a
2a a
C4b2a C2b
C4b2a3b
（二）旁路（替代）激活途径
•参与成分：C3、B因子、D因子、P因子； •激活物：为补体激活提供保护性环境和接触表 面的成分，如某些细菌、内毒素、酵母多糖、 葡聚糖、凝聚的IgA和IgG4等。
H2O C3(H2O)
C1抑制物（C1 inhibitor，C1INH）
抑制C1r/C1s和MASP活性，阻断C4b2a形成。
补体受体1（complement receptor1，CR1）
• 广泛表达于红细胞和有核细胞表面； • 可识别C3b和C4b； • 与C4b结合，抑制C4b2a形成 • 促进I因子对C4b的灭活作用。
抑制C4b2a形成，分解已在细胞膜表面形成 的C4b2a。
C2a C4b2a
膜辅助蛋白（membrane cofactor protein，MCP）
• 表达于多种组织细胞表面； • 促进I因子裂解C3b。
I因子
裂解C4b，从而抑制C4b2a活性或阻断C4b2a形成。
（二）调控旁路途径C3转化酶和C5转化酶
Mg2+
C3(H2O)Bb
C3
C3b
C3a
（三）MBL（凝集素）激活途径
• 参与成分：甘露糖结合凝集素（mannose-binding lectin，MBL）、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MBL associated serine protease，MASP）、C4、 C2、C3；
• 激活物：含N氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。
IgA和IgG4等
甘露糖
起始分子 参与成分
抗体参与 所需离子
C1q
C3
C1、C4、C2、C3、C3、B因子、D因子、 P因子
需要 Ca2＋、Mg2＋
无需 Mg2＋
MBL
MBL、MASP、C4、 C2、C3
无需 Ca2＋
C3转化酶
C4b2a
C3bBb
C4b2a
C5转化酶
生物学作用 及特点
C4b2a3b
Ca2+
MASP1
C3
C3b
旁路激活途径
MASP2
Baidu Nhomakorabea
C4b2a
a b
C4b2a3b
（四）补体激活的共同终末过程
•参与成分：C5、C6、C7、C8、C9
•过程：
C4b2a3b或C3bBb3b
C5
C5b
C5b6789n
C5a
C6 C7 C8 C9
•终末产物：C5b6789n 攻膜复合物
（membrane attack complex，MAC）
第二节 补体激活
经典途径 旁路途径 MBL途径
（一）经典激活途径
❖参与成分：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2 和C3；
❖激活物：抗原抗体（IgG1～IgG3、IgM）复合物
Ca2＋
IgM（未与Ag结合） IgM（已与Ag结合）
激活条件
①抗体必须与抗原结合； ②C1仅与IgM的CH3或IgG1～IgG3的CH2结合； ③每一个C1分子必须同时与两个或两个以上Ig单
感染后期（或恢复 期）发挥作用，或 参与抵御相同病原 体再次感染机体。
C3bBb3b
在感染早期或初次感染 发挥作用；存在正反馈 放大环。
C4b2a3b
在感染早期或对未免 疫个体发挥抗感染效 应；对经典途径和旁 路途径具有交叉促进 作用。
第三节 补体系统的调节
（一）调控经典途径C3转化酶和C5转化酶
•CR1：结合C3b； •DAF：促进C3bBb中Bb与C3b的解离； •MCP：促进I因子裂解C3b； •I因子：裂解C3b； •H因子：直接作用于C5转化酶或间接
辅助I因子的作用。 •P因子
（三）针对攻膜复合物的调节
CD59
• 即膜反应性溶解抑制物（membrane inhibitor
of reactive lysis，MIRL）
第五章 补体系统
第一节 补体概述
补体（complement，C）系统
是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一 个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
（一）补体系统的组成
补体固有成份：是指存在于血浆及体液中，构成补体 基本组成的蛋白质，包括①经典激活途径的C1、C2、C4； ②旁路激活途径的B因子、D因子、P因子；③MBL途径 的MBL、MASP；④补体活化的共同组分C3、C5～C9。 补体调节蛋白：指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调 节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的 蛋白分子，包括血浆中C1INH、I因子、H因子、C4bp、S 蛋白及存在于细胞膜表面的膜辅助蛋白（MCP）、衰变加 速因子（DAF）等。 补体受体：指存在于不同细胞膜表面，能与补体激 活过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效 应的受体分子，包括CR1～CR5、C3aR～C5aR等。
❖ 补体调节蛋白多按其功能命名，如膜辅助蛋白等。
（三）补体的生物合成
• 补体成分约90％由肝脏合成； • 补体固有成分血浆含量相对稳定，其中C3
含量最高； • 感染、组织损伤急性期以及炎症状态下，
补体产生增多，血清补体水平升高； • 补体性质不稳定，易受多种理化因素影响，
56℃作用30min即被灭活。
2a
C4b2a
激活
MASP2 MASP1
C4b2a3b
（五）三条补体激活途径的特点及比较
出现的先后顺序 ➢旁路途径 ➢MBL途径 ➢经典途径
经典途径
旁路途径
MBL途径
激活物
抗原抗体
细菌、内毒素、酵母多 多种病原微生物表面
（IgG1～IgG3或 糖、葡聚糖、凝聚的 的N氨基半乳糖或
IgM）复合物
C4结合蛋白（C4 binding protein，C4bp）
• 与C2竞争性结合C4b，阻断C4b2a组装或使 C4b2a灭活；
• 促进I因子对C4b的裂解作用。
衰变加速因子（decay-accelerating factor，DAF）
表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各种 黏膜上皮细胞表面；
（二）补体的命名
❖ 补体经典激活途径和终末成分按照其发现先后， 依次命名为C1、C2～C9；
❖ 补体旁路途径成分以英文大写字母表示，称为B因 子、D因子、P因子等；
❖ 具有酶活性的补体分子，均在其上以横线表示， 如C4b2a；
❖ 补体在活化过程中被裂解的片段，分别以该补体 成分后缀以英文小写字母而命名，如C3a、C3b；
体分子结合。
Mg2＋
Mg2＋
C2b
2a C4b2a
2a a
C4b2a C2b
C4b2a3b
（二）旁路（替代）激活途径
•参与成分：C3、B因子、D因子、P因子； •激活物：为补体激活提供保护性环境和接触表 面的成分，如某些细菌、内毒素、酵母多糖、 葡聚糖、凝聚的IgA和IgG4等。
H2O C3(H2O)
C1抑制物（C1 inhibitor，C1INH）
抑制C1r/C1s和MASP活性，阻断C4b2a形成。
补体受体1（complement receptor1，CR1）
• 广泛表达于红细胞和有核细胞表面； • 可识别C3b和C4b； • 与C4b结合，抑制C4b2a形成 • 促进I因子对C4b的灭活作用。
抑制C4b2a形成，分解已在细胞膜表面形成 的C4b2a。
C2a C4b2a
膜辅助蛋白（membrane cofactor protein，MCP）
• 表达于多种组织细胞表面； • 促进I因子裂解C3b。
I因子
裂解C4b，从而抑制C4b2a活性或阻断C4b2a形成。
（二）调控旁路途径C3转化酶和C5转化酶
Mg2+
C3(H2O)Bb
C3
C3b
C3a
（三）MBL（凝集素）激活途径
• 参与成分：甘露糖结合凝集素（mannose-binding lectin，MBL）、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MBL associated serine protease，MASP）、C4、 C2、C3；
• 激活物：含N氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。
IgA和IgG4等
甘露糖
起始分子 参与成分
抗体参与 所需离子
C1q
C3
C1、C4、C2、C3、C3、B因子、D因子、 P因子
需要 Ca2＋、Mg2＋
无需 Mg2＋
MBL
MBL、MASP、C4、 C2、C3
无需 Ca2＋
C3转化酶
C4b2a
C3bBb
C4b2a
C5转化酶
生物学作用 及特点
C4b2a3b
Ca2+
MASP1
C3
C3b
旁路激活途径
MASP2
Baidu Nhomakorabea
C4b2a
a b
C4b2a3b
（四）补体激活的共同终末过程
•参与成分：C5、C6、C7、C8、C9
•过程：
C4b2a3b或C3bBb3b
C5
C5b
C5b6789n
C5a
C6 C7 C8 C9
•终末产物：C5b6789n 攻膜复合物
（membrane attack complex，MAC）
第二节 补体激活
经典途径 旁路途径 MBL途径
（一）经典激活途径
❖参与成分：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2 和C3；
❖激活物：抗原抗体（IgG1～IgG3、IgM）复合物
Ca2＋
IgM（未与Ag结合） IgM（已与Ag结合）
激活条件
①抗体必须与抗原结合； ②C1仅与IgM的CH3或IgG1～IgG3的CH2结合； ③每一个C1分子必须同时与两个或两个以上Ig单
感染后期（或恢复 期）发挥作用，或 参与抵御相同病原 体再次感染机体。
C3bBb3b
在感染早期或初次感染 发挥作用；存在正反馈 放大环。
C4b2a3b
在感染早期或对未免 疫个体发挥抗感染效 应；对经典途径和旁 路途径具有交叉促进 作用。
第三节 补体系统的调节
（一）调控经典途径C3转化酶和C5转化酶
•CR1：结合C3b； •DAF：促进C3bBb中Bb与C3b的解离； •MCP：促进I因子裂解C3b； •I因子：裂解C3b； •H因子：直接作用于C5转化酶或间接
辅助I因子的作用。 •P因子
（三）针对攻膜复合物的调节
CD59
• 即膜反应性溶解抑制物（membrane inhibitor
of reactive lysis，MIRL）
第五章 补体系统
第一节 补体概述
补体（complement，C）系统
是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一 个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
（一）补体系统的组成
补体固有成份：是指存在于血浆及体液中，构成补体 基本组成的蛋白质，包括①经典激活途径的C1、C2、C4； ②旁路激活途径的B因子、D因子、P因子；③MBL途径 的MBL、MASP；④补体活化的共同组分C3、C5～C9。 补体调节蛋白：指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调 节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的 蛋白分子，包括血浆中C1INH、I因子、H因子、C4bp、S 蛋白及存在于细胞膜表面的膜辅助蛋白（MCP）、衰变加 速因子（DAF）等。 补体受体：指存在于不同细胞膜表面，能与补体激 活过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效 应的受体分子，包括CR1～CR5、C3aR～C5aR等。
❖ 补体调节蛋白多按其功能命名，如膜辅助蛋白等。
（三）补体的生物合成
• 补体成分约90％由肝脏合成； • 补体固有成分血浆含量相对稳定，其中C3
含量最高； • 感染、组织损伤急性期以及炎症状态下，
补体产生增多，血清补体水平升高； • 补体性质不稳定，易受多种理化因素影响，
56℃作用30min即被灭活。