院内交流ppt儿童性早熟9.26

小儿性激素的生理变化和性成熟过程
3、青春期启动： 中枢由于多种递质作用（还与遗传、营养、体脂、 性刺激等等），同时下丘脑GnRH神经元对性激 素的负反馈敏感性迅速下降—GnRH脉冲释放— 垂体FSH、LH脉冲释放—规律释放—下丘脑-垂体 -性腺轴正反馈机制形成—青春发育开始。
二、分类
真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性) 依赖性、中枢性 真性性早熟 依赖性 特发性真性性早熟（ 特发性真性性早熟（ICPP） ） 非特异性真性性早熟 同性性早熟 假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性 依赖性、 假性性早熟 非 依赖性 外周性) 异性性早熟
三、临床表现
部分性性早熟 单纯性乳房早发育：女孩多见，多在4岁前， 单纯性乳房早发育 2岁前更多。 乳房增大但无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴 有其他性征发育，也不出现生长加速，呈自限性， 大多数月或数年后回缩。 单纯性阴毛早现：多为女童。 单纯性阴毛早现 5-6岁即有腋毛、阴毛，可伴有生长加速，但无其 他性征发育，临床上比较少见。
生长发育的长期加速趋势。 生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品 的添加剂。 滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的 催熟剂以及误服避孕药等。 社会心理因素。
正常青春发育的分期（Tanner分期 分期） 正常青春发育的分期（Tanner分期）
青春期前为第1期，成人为第5期。第2期是青春 期的开始，一般为男孩12岁（10～13.5岁）、女 孩10岁（8～12岁）左右。 青春期发育的特征：在女孩表现为乳房开始发育， 男孩表现为睾丸增大。
五、性早熟的诊断和鉴别诊断
女孩8岁以前，男孩9岁以前出现性征，或女孩10 岁以前发生月经初潮，即可诊断为性早熟。 对性征过早出现的患者，应首先确定是同性还是 异性，再区分真性还是假性，最好区分其病因是 特发性还是器质性。
辅助检查
骨龄测定 盆腔B超 促性腺激素（FSH,LH) 测定 GnRH兴奋试验，并可 测得LH/FSH值 头颅MRI （不主张做CT， 对垂体损伤较大） 肾上腺B超
七、预防
幼儿及孕妇禁止服用含有性激素类的滋补品，如 人参蜂皇浆、鹿茸、新鲜胎盘、花粉等，以预防 假性性早熟的发生。 儿童不使用含激素的护肤品。 不食用含生长激素合成饲料喂养的禽畜类食物。 哺乳期妇女不服避孕药。
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小儿性激素的生理变化和性成熟过程
1、 新生儿出生后的小青春期： 出生时FSH (促卵泡成素)和LH (促黄体生成素)浓 度较低，而出生后明显升高（E2 降低—负反馈解 除—GnRH分泌增加），女婴阴道分泌物增多， —GnRH 甚至形成假月经。
小儿性激素的生理变化和性成熟过程
2 、婴儿后期到青春前期： LH和FSH一直处于低水平（E2和T受体逐渐成 熟—下丘脑对E2和T的敏感性增加—GnRH分泌减 少）。
六、治疗
对因治疗。 对因治疗 药物治疗：主要为GnRH类似物治疗，如亮丙瑞 药物治疗 林（郁那通），每月一次肌注，数月至数年。中 成药可用大补阴丸，知柏地黄丸。 联合生长激素治疗：GnRH类似物的应用会使GH 联合生长激素治疗 分泌峰值降低，使提高最终身高目的失败，而两 者合用可明显改善最终身高。
四、性早熟的病因和发病机理
真性性早熟： 真性性早熟： 特发性性早熟 ：占真性性早熟的大部分，女性约80%， 男性约40%。系因下丘脑神经内分泌调节功能异常，分 泌过多GnRH，导致H-P-O轴，提前发动并功能亢进。 少数真性性早熟是因中枢神经系统的器质性病变累及下 丘脑-垂体，导致GnRH过多分泌。如病毒性脑炎，脑膜 炎，脑外伤，下丘脑、垂体、松果体等部位的肿瘤。 原发性甲状腺功能减退： TSH增加 ，过剩的阿尔法链 使TSH、LH合成分泌增加。
性 早 熟 的 分 类
单纯性乳房早发育 不完全性性早熟(部分性性早熟) 不完全性性早熟(部分性性早熟) 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮
三、临床表现
真性性早熟 特发性性早熟： 特发性性早熟：女孩多见，多在4-8岁起病， 少数为婴幼儿。 性征性腺发育，顺序与正常青春发育相似，但提前 并加速。 骨骼生长加速，骨骺提前融合，最终身高不足。 垂体促性腺激素LH(黄体生成素)FSH(卵泡刺激素) 和性激素E2（雌二醇）T（睾酮）增加。 颅内肿瘤，原发性甲减等引起的真性性早熟及其他 假性性早熟都伴有原发病症状可有不同临床表现。
儿童性早熟
姜山中心卫生院儿科
一、定义
性早熟（precocious puberty）是一种生长发育 异常，表现为青春期特征提早出现。一般指男孩9 男孩9 男孩 女孩8 岁，女孩8岁以前出现青春期的发育。 近年来发生率明显增高，已成为最常见 最常见的小儿内 最常见 分泌疾病之一。
性早熟发病率上升的可能因素
假性性早熟
肾上腺疾病 ：先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤 性腺肿瘤：常见为卵巢囊肿。 异位产生促性腺激素的肿瘤：常见的如畸胎。 摄入过多外源性性激素：药物、食物、含性激素的护肤 品。 其他家属性遗传性疾病：如家属性高睾酮血症
部分性性早熟
单纯性乳房早发育：①下丘脑稳定的负反馈调节尚未建 立；②摄入外源性雌激素。 单纯性阴毛早现：①肾上腺皮质过早分泌脱氢异雄酮； ②阴毛、腋毛的毛囊上受体对脱氢异雄酮的敏感性过高。