院内交流ppt儿童性早熟9.26

儿童性早熟
姜山中心卫生院儿科
一、定义
性早熟（precocious puberty）是一种生长发育 异常，表现为青春期特征提早出现。一般指男孩9 男孩9 男孩 女孩8 岁，女孩8岁以前出现青春期的发育。 近年来发生率明显增高，已成为最常见 最常见的小儿内 最常见 分泌疾病之一。
性早熟发病率上升的可能因素
五、性早熟的诊断和鉴别诊断
女孩8岁以前，男孩9岁以前出现性征，或女孩10 岁以前发生月经初潮，即可诊断为性早熟。 对性征过早出现的患者，应首先确定是同性还是 异性，再区分真性还是假性，最好区分其病因是 特发性还是器质性。
辅助检查
骨龄测定 盆腔B超 促性腺激素（FSH,LH) 测定 GnRH兴奋试验，并可 测得LH/FSH值 头颅MRI （不主张做CT， 对垂体损伤较大） 肾上腺B超
六、治疗
对因治疗。 对因治疗 药物治疗：主要为GnRH类似物治疗，如亮丙瑞 药物治疗 林（郁那通），每月一次肌注，数月至数年。中 成药可用大补阴丸，知柏地黄丸。 联合生长激素治疗：GnRH类似物的应用会使GH 联合生长激素治疗 分泌峰值降低，使提高最终身高目的失败，而两 者合用可明显改善最终身高。
四、性早熟的病因和发病机理
真性性早熟： 真性性早熟： 特发性性早熟 ：占真性性早熟的大部分，女性约80%， 男性约40%。系因下丘脑神经内分泌调节功能异常，分 泌过多GnRH，导致H-P-O轴，提前发动并功能亢进。 少数真性性早熟是因中枢神经系统的器质性病变累及下 丘脑-垂体，导致GnRH过多分泌。如病毒性脑炎，脑膜 炎，脑外伤，下丘脑、垂体、松果体等部位的肿瘤。 原发性甲状腺功能减退： TSH增加 ，过剩的阿尔法链 使TSH、LH合成分泌增加。
小儿性激素的生理变化和性成熟过程
3、青春期启动： 中枢由于多种递质作用（还与遗传、营养、体脂、 性刺激等等），同时下丘脑GnRH神经元对性激 素的负反馈敏感性迅速下降—GnRH脉冲释放— 垂体FSH、LH脉冲释放—规律释放—下丘脑-垂体 -性腺轴正反馈机制形成—青春发育开始。
二、分类
真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性) 依赖性、中枢性 真性性早熟 依赖性 特发性真性性早熟（ 特发性真性性早熟（ICPP） ） 非特异性真性性早熟 同性性早熟 假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性 依赖性、 假性性早熟 非 依赖性 外周性) 异性性早熟
性 早 熟 的 分 类
单纯性乳房早发育 不完全性性早熟(部分性性早熟) 不完全性性早熟(部分性性早熟) 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮
三、临床表现
真性性早熟 特发性性早熟： 特发性性早熟：女孩多见，多在4-8岁起病， 少数为婴幼儿。 性征性腺发育，顺序与正常青春发育相似，但提前 并加速。 骨骼生长加速，骨骺提前融合，最终身高不足。 垂体促性腺激素LH(黄体生成素)FSH(卵泡刺激素) 和性激素E2（雌二醇）T（睾酮）增加。 颅内肿瘤，原发性甲减等引起的真性性早熟及其他 假性性早熟都伴有原发病症状可有不同临床表现。
小儿ห้องสมุดไป่ตู้激素的生理变化和性成熟过程
1、 新生儿出生后的小青春期： 出生时FSH (促卵泡成素)和LH (促黄体生成素)浓 度较低，而出生后明显升高（E2 降低—负反馈解 除—GnRH分泌增加），女婴阴道分泌物增多， —GnRH 甚至形成假月经。
小儿性激素的生理变化和性成熟过程
2 、婴儿后期到青春前期： LH和FSH一直处于低水平（E2和T受体逐渐成 熟—下丘脑对E2和T的敏感性增加—GnRH分泌减 少）。
假性性早熟
肾上腺疾病 ：先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤 性腺肿瘤：常见为卵巢囊肿。 异位产生促性腺激素的肿瘤：常见的如畸胎。 摄入过多外源性性激素：药物、食物、含性激素的护肤 品。 其他家属性遗传性疾病：如家属性高睾酮血症
部分性性早熟
单纯性乳房早发育：①下丘脑稳定的负反馈调节尚未建 立；②摄入外源性雌激素。 单纯性阴毛早现：①肾上腺皮质过早分泌脱氢异雄酮； ②阴毛、腋毛的毛囊上受体对脱氢异雄酮的敏感性过高。
三、临床表现
部分性性早熟 单纯性乳房早发育：女孩多见，多在4岁前， 单纯性乳房早发育 2岁前更多。 乳房增大但无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴 有其他性征发育，也不出现生长加速，呈自限性， 大多数月或数年后回缩。 单纯性阴毛早现：多为女童。 单纯性阴毛早现 5-6岁即有腋毛、阴毛，可伴有生长加速，但无其 他性征发育，临床上比较少见。
七、预防
幼儿及孕妇禁止服用含有性激素类的滋补品，如 人参蜂皇浆、鹿茸、新鲜胎盘、花粉等，以预防 假性性早熟的发生。 儿童不使用含激素的护肤品。 不食用含生长激素合成饲料喂养的禽畜类食物。 哺乳期妇女不服避孕药。
欢迎各位同事批评指正！
生长发育的长期加速趋势。 生活环境的污染：洗涤剂、有机农药、塑料制品 的添加剂。 滥用“保健品”、“滋补品”、家禽和农产品的 催熟剂以及误服避孕药等。 社会心理因素。
正常青春发育的分期（Tanner分期 分期） 正常青春发育的分期（Tanner分期）
青春期前为第1期，成人为第5期。第2期是青春 期的开始，一般为男孩12岁（10～13.5岁）、女 孩10岁（8～12岁）左右。 青春期发育的特征：在女孩表现为乳房开始发育， 男孩表现为睾丸增大。