婴幼儿性早熟发现与预防

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性早熟
(precocious puberty)
英文关键词
Hale Waihona Puke Baidu
Puberty
(青春期)
precocious puberty
(性早熟)
Central precocious puberty( CPP)(中枢性性早) 熟)

下丘脑

GnRH脉冲式分泌


+
-

垂体LH和FSH脉冲式分泌


+
-
轴 的 启
其他 McCune-Albright综合征 肝胚细胞癌
临床表现
女性:(平均4年)乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经 男性:(平均5年以上)睾丸体积增大--外生殖器发育、变
声--成年男性体征 第二性征出现时,儿童身高体重增长加速 特发性性早熟发育过程遵循上述规律,但有骨骼成熟过快
和骨骺提前愈合,最终矮小 假性性早熟,第二性征发育,但一般无性腺增大 肿瘤引起者至后期才出现颅内症状
1. 单纯乳房早发育 2. 单纯性阴毛早发育 3. 单纯性早初潮 4. McCune-Albright综合征
治 疗:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距
1.促性腺激素释放激素类似物(GnRHa) 改善最终成年身高(Final Adult Height, FAH) 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为
性激素合成增加 (男孩-睾酮,女孩-雌二醇)


调 节
性成熟
定义
女孩在8岁以前 男孩在9岁以前 呈现性发育征象,即为性早熟
分类
特发性真性性早熟(ICPP)
真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性)

器质性真性性早熟

熟 的
分 类
假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性)
同性性早熟
异性性早熟
中枢性性早熟
特发性 下丘脑垂体病变
男性外生殖器、睾丸发育过程
病例
男孩,8岁 外生殖器发育 阴毛发育 身高蹿长
——中枢性性 早熟
女孩 ICPP 3岁
实验室检查
1.骨龄测定 2.B超检查:卵巢、子宫、睾丸 3.CT、MRI检查 4.血、尿激素检查
T、E2、T3、T4、FSH、LH LHRH刺激试验
鉴别诊断
诊断过程主要是排除其他类型性早熟
2.达那唑
谢谢!
错构瘤、神经母细胞瘤 松果体病等,感染、外伤 头颅化疗、放疗等 先天畸形 脑积水、蛛网膜囊肿 中隔-视中隔发育不全 鞍上囊肿等 其他
肿瘤(分泌LH的腺瘤、 星形细胞瘤、胶质瘤等)
外周性性早熟
肾上腺疾病 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等
性腺肿瘤 卵巢颗粒-泡膜细胞瘤 畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等
外源性 含雌激素药物、食物、化妆品等
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