性早熟PPT讲稿
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• 低于人群均值-2SD的年龄时出现第二性征发育 • 在过去，女孩8岁、男孩9岁被认为是正常青春期启
动年龄的下限
• 进来的研究越来越多地表明男孩青春发动的下限仍为
9岁，而白种女孩及黑种女孩分别提前至7岁和6岁， 由此推测没有迹象提示中枢神经系统疾病及其他严重 的、慢性疾病可致性早熟
性早熟分类
• 促性腺激素依赖性性早熟
• 继发性性早熟
近期先天性肾上腺皮质增生症药物治疗史 近期慢性性激素接触史 甲低
特发性真性性早熟发动年龄
ICPP女孩生 长曲线图
B－乳房发育 M－初潮
特发性真性性早熟
下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤
甲低
左侧、中间的照片显示一因桥本氏甲状腺炎继发慢性重度甲状腺功能低下 的7岁1个月女性患儿，出现性早熟征象（阴毛、腋毛未见），伴有断续的 阴道流血和溢乳 该患儿甲低的体征明显，近2年生长速率降低（身高 -1 SD; 骨龄 5 3/12 years） 右侧照片显示经过8个月的甲状腺激素治疗后患儿外貌上出现的显著差异， 身高增长7cm，体重减轻8.1公斤，乳房尺寸变小，溢乳情况消失
• Kisspeptin(kiss-1基因的产物)及其受体（GPR54或kiss1r）为
生殖调控的关键因子
• 表达Kiss1/kisspeptin的神经原分布于下丘脑的离散核团中，
kisspeptin神经原直接调控并刺激GnRH神经原
• 大脑kisspeptin神经原表达雌、雄激素受体 • 最新发现的GPR54功能获得性突变显然是促性腺激素依赖的性早
苏州城区6-12岁男孩睾丸发育达TannerII及TannerIII的比例
百分比（%）
80
70
TannerII
60
TannerIII
50
40
30
20
10
0
6
7
8
9 10 11 12
年龄组
6岁中未有到达TannerII。7岁组及8岁组睾丸达TannerII的比例分别为0.59%、3.16%。至 9岁组和10岁组，该比例分别增加至5.33%和11.61%，11岁组睾丸发育达TannerII为 35.95%，已进入TannerIII为5.24%，12岁组进入TannerII及TannerIII的比例分别为 70.81%和24.42%。
性早熟课件
青春期
正常青春期发动年龄女孩始于8~14岁，男孩始于
9~14岁，伴有人种差异
体格改变主要表现为：
肾上腺功能初现、性腺功能初现
肾上腺功能初现：源于肾上腺来源雄激素的分泌 性腺功能出现：源于下丘脑-垂体-性腺轴的活力介导
（HPG）
下丘脑-垂体-性腺轴
青春期神经内分泌调控网络
• 重叠、交互的基因网络
➢ 男孩：
青春期似乎因肥胖而延迟
环境内分泌干扰物
动物实验已明确 人类中尚无直接证据 许多研究报道同一化合物在青春期启动时间中具有对立效应
应激
重大的家庭内部冲突与争执
苏州城区女童各个年龄段正常、超重以及肥胖组中分别已进入青春期的比例
在6-12岁的各个年龄段中，超重以及肥胖组已进入青春期的比例均高于体重正常组，其中正常和超
构成青春期神经内分泌 调控机制
• 具有分层、独立的特性
促性腺激素分泌节律图
青春期的候选基因
• 许多基因和通路都参与了该过程
例如： 激活子：Ttf1, Eap1 和 Oct2 抑制子：PcG genes, LIN28B等 抑制子阻遏物：POK, ZNF 从属基因：kisspeptin-GPR54
Kisspeptin-GPR54
ຫໍສະໝຸດ Baidu
青春期序列
美国青春期启动时间资料
女孩
Tanner II乳房发育平均年龄呈下降趋势 （10.6→9.9）
Tanner III乳房发育平均年龄未呈下降趋势 (11.2 ~ 11.8) 在过去的一个世纪中初潮年龄未发生改变 （12.1 ~ 12.8）
男孩
资料有限
苏州城区6-12岁女童的各个年龄组乳房发育TannerII及TannerIII的比例
苏州城区6-12岁男孩睾丸发育呈现各百分位年龄
睾丸发育的TannerII及TannerIII期的平均年龄分别是10.88（95%CI10.80~10.94）岁和 11.58(95%11.52~11.64)岁，所调查的男童中，性早熟的比例为0.81%。
青春期提前的可能原因
肥胖 ➢ 女孩：
许多研究将肥胖与青春期及初潮提前相关联 婴儿期前9个月过分的增重是初潮提前的强烈预测指标
重组之间差异有统计学意义（P<0.01），正常组与肥胖组、超重组与肥胖组之间差异没有统计学意 义。
苏州城区6-12岁男童各个年龄段正常、超重以及肥胖组中分别已进入青春期的比例
在7岁组、9岁组、11岁中，肥胖组的男童进入青春期的比例均高于正常组，但正常组、 超重组以及肥胖组之间差异没有统计学意义
性早熟
（中枢性/真性性早熟，完全性同性性早熟）
• 促性腺激素非依赖性性早熟
（外周性/假性性早熟，不完全性同性性早熟）
• 异性性早熟 • 青春发育变异（不完全性性早熟）
性早熟的病因
• 特发性性早熟 • 中枢系统肿瘤
下丘脑错构瘤 颅烟管瘤 视神经胶质瘤 星形细胞瘤等
• 其他中枢系统疾病
静止性脑病（继发于感染、缺氧、创伤等） 低剂量颅脑辐照 脑积水 蛛网膜囊肿 视隔发育不良
青春发育变异
• 单纯性乳房早发育 • 阴毛早现 • 青春期前孤立性月经初潮
7岁组出现乳房发育B2的比例为1.24%，8岁组有5.28%已出现乳房 发育，9岁组出现乳房发育的已达22.08%，10岁组增加至63.32%， 11岁组为89.30%。
苏州城区6-12岁女孩的青春发育状况
乳房发育的B2及B3的平均年龄分别是10.19（95%CI:10.13~10.24）岁和10.83（95%CI:10.77~10.85） 岁，月经初潮的平均年龄为11.45（95%CI:11.40~11.45）岁。调查的女孩中性早熟的比例为1.04%
熟的一种罕见原因
• GPR54功能缺失性突变可致低促性腺素性功能减退症
抑制及激活通路
图示表明 与转录及转录后机制相 关的抑制及激活通路， 可能涉及神经原及神经 胶质细胞环路，共同参 与青春期的发动
最新中国九大城市女孩第二性征发育 和初潮年龄调查结果中华内分泌代谢杂志2010,26 （8）:669--675
动年龄的下限
• 进来的研究越来越多地表明男孩青春发动的下限仍为
9岁，而白种女孩及黑种女孩分别提前至7岁和6岁， 由此推测没有迹象提示中枢神经系统疾病及其他严重 的、慢性疾病可致性早熟
性早熟分类
• 促性腺激素依赖性性早熟
• 继发性性早熟
近期先天性肾上腺皮质增生症药物治疗史 近期慢性性激素接触史 甲低
特发性真性性早熟发动年龄
ICPP女孩生 长曲线图
B－乳房发育 M－初潮
特发性真性性早熟
下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤
甲低
左侧、中间的照片显示一因桥本氏甲状腺炎继发慢性重度甲状腺功能低下 的7岁1个月女性患儿，出现性早熟征象（阴毛、腋毛未见），伴有断续的 阴道流血和溢乳 该患儿甲低的体征明显，近2年生长速率降低（身高 -1 SD; 骨龄 5 3/12 years） 右侧照片显示经过8个月的甲状腺激素治疗后患儿外貌上出现的显著差异， 身高增长7cm，体重减轻8.1公斤，乳房尺寸变小，溢乳情况消失
• Kisspeptin(kiss-1基因的产物)及其受体（GPR54或kiss1r）为
生殖调控的关键因子
• 表达Kiss1/kisspeptin的神经原分布于下丘脑的离散核团中，
kisspeptin神经原直接调控并刺激GnRH神经原
• 大脑kisspeptin神经原表达雌、雄激素受体 • 最新发现的GPR54功能获得性突变显然是促性腺激素依赖的性早
苏州城区6-12岁男孩睾丸发育达TannerII及TannerIII的比例
百分比（%）
80
70
TannerII
60
TannerIII
50
40
30
20
10
0
6
7
8
9 10 11 12
年龄组
6岁中未有到达TannerII。7岁组及8岁组睾丸达TannerII的比例分别为0.59%、3.16%。至 9岁组和10岁组，该比例分别增加至5.33%和11.61%，11岁组睾丸发育达TannerII为 35.95%，已进入TannerIII为5.24%，12岁组进入TannerII及TannerIII的比例分别为 70.81%和24.42%。
性早熟课件
青春期
正常青春期发动年龄女孩始于8~14岁，男孩始于
9~14岁，伴有人种差异
体格改变主要表现为：
肾上腺功能初现、性腺功能初现
肾上腺功能初现：源于肾上腺来源雄激素的分泌 性腺功能出现：源于下丘脑-垂体-性腺轴的活力介导
（HPG）
下丘脑-垂体-性腺轴
青春期神经内分泌调控网络
• 重叠、交互的基因网络
➢ 男孩：
青春期似乎因肥胖而延迟
环境内分泌干扰物
动物实验已明确 人类中尚无直接证据 许多研究报道同一化合物在青春期启动时间中具有对立效应
应激
重大的家庭内部冲突与争执
苏州城区女童各个年龄段正常、超重以及肥胖组中分别已进入青春期的比例
在6-12岁的各个年龄段中，超重以及肥胖组已进入青春期的比例均高于体重正常组，其中正常和超
构成青春期神经内分泌 调控机制
• 具有分层、独立的特性
促性腺激素分泌节律图
青春期的候选基因
• 许多基因和通路都参与了该过程
例如： 激活子：Ttf1, Eap1 和 Oct2 抑制子：PcG genes, LIN28B等 抑制子阻遏物：POK, ZNF 从属基因：kisspeptin-GPR54
Kisspeptin-GPR54
ຫໍສະໝຸດ Baidu
青春期序列
美国青春期启动时间资料
女孩
Tanner II乳房发育平均年龄呈下降趋势 （10.6→9.9）
Tanner III乳房发育平均年龄未呈下降趋势 (11.2 ~ 11.8) 在过去的一个世纪中初潮年龄未发生改变 （12.1 ~ 12.8）
男孩
资料有限
苏州城区6-12岁女童的各个年龄组乳房发育TannerII及TannerIII的比例
苏州城区6-12岁男孩睾丸发育呈现各百分位年龄
睾丸发育的TannerII及TannerIII期的平均年龄分别是10.88（95%CI10.80~10.94）岁和 11.58(95%11.52~11.64)岁，所调查的男童中，性早熟的比例为0.81%。
青春期提前的可能原因
肥胖 ➢ 女孩：
许多研究将肥胖与青春期及初潮提前相关联 婴儿期前9个月过分的增重是初潮提前的强烈预测指标
重组之间差异有统计学意义（P<0.01），正常组与肥胖组、超重组与肥胖组之间差异没有统计学意 义。
苏州城区6-12岁男童各个年龄段正常、超重以及肥胖组中分别已进入青春期的比例
在7岁组、9岁组、11岁中，肥胖组的男童进入青春期的比例均高于正常组，但正常组、 超重组以及肥胖组之间差异没有统计学意义
性早熟
（中枢性/真性性早熟，完全性同性性早熟）
• 促性腺激素非依赖性性早熟
（外周性/假性性早熟，不完全性同性性早熟）
• 异性性早熟 • 青春发育变异（不完全性性早熟）
性早熟的病因
• 特发性性早熟 • 中枢系统肿瘤
下丘脑错构瘤 颅烟管瘤 视神经胶质瘤 星形细胞瘤等
• 其他中枢系统疾病
静止性脑病（继发于感染、缺氧、创伤等） 低剂量颅脑辐照 脑积水 蛛网膜囊肿 视隔发育不良
青春发育变异
• 单纯性乳房早发育 • 阴毛早现 • 青春期前孤立性月经初潮
7岁组出现乳房发育B2的比例为1.24%，8岁组有5.28%已出现乳房 发育，9岁组出现乳房发育的已达22.08%，10岁组增加至63.32%， 11岁组为89.30%。
苏州城区6-12岁女孩的青春发育状况
乳房发育的B2及B3的平均年龄分别是10.19（95%CI:10.13~10.24）岁和10.83（95%CI:10.77~10.85） 岁，月经初潮的平均年龄为11.45（95%CI:11.40~11.45）岁。调查的女孩中性早熟的比例为1.04%
熟的一种罕见原因
• GPR54功能缺失性突变可致低促性腺素性功能减退症
抑制及激活通路
图示表明 与转录及转录后机制相 关的抑制及激活通路， 可能涉及神经原及神经 胶质细胞环路，共同参 与青春期的发动
最新中国九大城市女孩第二性征发育 和初潮年龄调查结果中华内分泌代谢杂志2010,26 （8）:669--675