系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
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一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。
它主要指多发性皮炎和全身系统病变，能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变，会造成严重的残疾及不便。
系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛，还可出现关节炎，如颈肩肘腰膝等关节累及，内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷，呼吸道症状也会受到影响，在少数情况下，还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。
对于系统性红斑狼疮，最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂，改善病人的生活质量，避免疾病机制的损害。
其中抗炎症药物能够改善病症，预防以及减轻发病，而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素，降低免疫相关的炎症病变。
有些情况下，系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术，以减轻症状。
总而言之，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病，具有多种严重的症状，需
要及时接受有效的治疗，以免耽误病情及影响患者治疗效果。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮
实验室检查
二、自身抗体：患者血清中可查到多种自身抗
体。临床意义为SLE诊断的标记、疾病活动性的 指标及可能出现的临床亚型。最常见而有用的自 身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织 细胞抗体。 （一）抗核抗体谱 1、抗核抗体：是筛选结缔组织的主要试验。见 于几乎所有的SLE患者。特异性较低，常联合其 他抗体以诊断。
病 理
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型）
局灶增殖型（III型）
弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型）
临床表现
症状多种多样，个体差异较大；早期症状 常不典型。 一、全身症状 活动期患者大多数有全身症状。约90％患 者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、 中度热常见，此外尚可有疲倦、乏力、体 重下降等；
在我国的患病率为0.7-1／1000，高于西 方国家。 女性多发，尤其是于20～40岁的育龄女性， 女：男比例为79：1。
病 因
引起SLE病因目前尚不清楚，可能与多种 因素有关，包括遗传、感染、雌激素、环 境及某些药物等。SLE易感基因是SLE发 病的基础，自身免疫耐受的破坏、多克隆 自身反应性淋巴细胞增生及自身抗体产生 是SLE发病的中心环节。
系统性红斑狼疮(SLE)
概 述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统 损害症状的慢性系统性自身免疫病。 其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗 体。 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死 亡的主要原因。
以病情缓解和急性发作交替为特点。
早期诊断及综合性治疗，预后可有明显改善。
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮诊断标准
系统性红斑狼疮诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
SLE的诊断标准主要依靠临床表现、实验室检查和病理学特征进行综合评估。
目前，世界卫生组织（WHO）和美国食品与药物管理局（FDA）发布了SLE的诊断标准，以帮助医生和研究人员更准确地诊断和治疗这一疾病。
首先，SLE的诊断标准主要包括临床表现和实验室检查两个方面。
临床表现包括但不限于面部蝶形红斑、关节炎、皮疹、肾脏病变等，而实验室检查则包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、补体C3和C4水平、白细胞计数等指标。
这些指标的异常程度和组合情况对于SLE的诊断至关重要。
其次，根据WHO和FDA发布的SLE诊断标准，患者需要符合一定数量和种类的临床表现和实验室检查结果才能被诊断为SLE。
比如，WHO的诊断标准包括11项临床和实验室指标，患者需要符合其中至少4项才能被诊断为SLE。
而FDA 的诊断标准则更加强调实验室检查的结果，对于ANA和抗双链DNA抗体的阳性率有明确的要求。
另外，SLE的诊断标准还需要排除其他类似疾病，比如类风湿关节炎、系统性硬化症等。
这些疾病在临床表现和实验室检查上可能与SLE相似，因此需要通过临床医生的综合判断和排除来确诊。
总的来说，SLE的诊断标准是一项复杂而又严谨的工作，需要医生对患者的临床表现和实验室检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过严格的诊断标准，才能更准确地诊断和治疗SLE，帮助患者尽早控制病情，提高生活质量。
在实际临床工作中，医生需要密切关注患者的临床表现和实验室检查结果，结合个体化的诊断和治疗方案，为患者提供更加精准的医疗服务。
同时，科研人员也需要不断完善和更新SLE的诊断标准，以适应不同患者群体和病情特点，为SLE 的治疗和管理提供更加科学的依据。
综上所述，系统性红斑狼疮的诊断标准是一项重要而又复杂的工作，需要医生和科研人员的共同努力。
只有通过严格的诊断标准，才能更好地帮助患者早日得到有效治疗，提高生活质量。
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮护理
系统性红斑狼疮护理
系统性红斑狼疮是一种慢性的全身性攻击性疾病，其主要特征性表现为各种疼痛、关节炎、皮疹和全身症状，如发热、口腔溃疡、淋巴结增大等，严重影响病人的生活质量。
护理患者是治疗系统性红斑狼疮的重要组成部分，为患者提供有效的护理，起着重要的作用。
一、系统性红斑狼疮护理的重要性
1、重视患者的身心健康
1)系统性红斑狼疮患者会出现疲劳、关节炎、活动障碍等症状，影响患者的生活质量，所以应尽量减少他们的痛苦，鼓励他们参加有益身心的活动，比如放松活动、体育锻炼等，促进身心的健康发展。
2）还应引导患者合理饮食，避免暴饮暴食，促进消化系统的健康发展。
2、强化环境护理
1）应注意系统性红斑狼疮患者的居住环境，保持室内环境清洁、干净，多通风，避免空气污染，保护病人免受病毒和细菌的侵害。
2）要注意毛发的均匀，避免头皮发痒，大的部位需要定期清洗。
3、注意护理遵医
1）对系统性红斑狼疮患者的护理应按照医生的指示进行，不可自行更改。
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床表现和实验室检查结果。
SLE的诊断对于患者的治疗和管理至关重要，因此准确的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
首先，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现。
常见的临床表现包括但不限于皮疹、关节炎、发热、疲劳、贫血、肾脏损害等。
这些表现可能是由于SLE引起的炎症和自身免疫反应所导致的。
医生需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的临床表现，以便进行初步的诊断。
其次，实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用。
常规的实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、抗核抗体（ANA）等。
这些检查能够帮助医生评估患者的免疫系统状况和全身炎症程度，从而有助于SLE的诊断。
除了常规实验室检查外，特异性抗体检测也是SLE诊断的重要手段。
SLE患者常常产生抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体（dsDNA）、Sm抗体等。
这些特异性抗体的检测有助于确认SLE的诊断，并且可以帮助医生评估疾病的严重程度和预后。
最后，SLE的诊断需要排除其他类似疾病。
由于SLE的临床表现和实验室检查结果可能与其他自身免疫性疾病相似，因此医生需要排除其他可能的诊断，如类风湿关节炎、系统性硬化症等，以确保对SLE的诊断准确性。
总的来说，系统性红斑狼疮的诊断标准是基于患者的临床表现、实验室检查和特异性抗体检测的综合评估。
通过全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，医生可以准确地诊断SLE，并为患者制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量和预后。
对于患者来说，及时就诊和接受全面的检查也是非常重要的，以便尽早确诊并得到有效的治疗。
带你了解系统性红斑狼疮
37医药健闻带你了解系统性红斑狼疮欧阳楚君 （江门市中心医院，广东江门 529000）系统性红斑狼疮是一种以自身免疫性炎症为表现的弥漫性结缔组织病，多发于20~40岁的育龄女性，确切病因尚未明确，通常是在遗传背景下，受某些环境因素如紫外线、雌激素以及病毒细菌感染的影响而诱发。
系统性红斑狼疮可侵犯全身各个器官，症状多样，包括全身症状、皮肤与黏膜症状、光过敏、神经精神症状、浆膜炎、肌肉与关节症状、肾脏病变、血液系统症状等，疾病控制良好可长期生存。
系统性红斑狼疮的临床治疗系统性红斑狼疮治疗的原则是早期、个体化治疗。
治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或降低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发、减少药物不良反应、预防和控制疾病导致的器官损害。
（1）疾病轻度活动：可予小剂量激素、羟氯喹或非甾体类抗炎药。
（2）疾病中度活动：予以中等剂量激素（0.5~1 mg/kg·d ），联合使用免疫抑制剂。
（3）疾病重度活动：标准剂量激素（1 mg/kg ·d ）联合免疫抑制剂。
对于威胁生命的狼疮危象（新月体性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫性出血性肺泡炎、严重的肠系膜血管炎等），推荐使用激素冲击治疗，也可联合应用静脉注射免疫球蛋白。
免疫抑制剂通常可选用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
难治性病例可考虑加用生物制剂如贝利尤单抗、泰它西普或利妥昔单抗。
危重症患者如常规治疗效果不佳，亦可考虑使用血浆置换。
病例分享2021年6月，我院重症医学科（ICU ）收治了一位14岁的女孩。
其因咳嗽2周，加重伴气促5 d 、咯血3 d ，在当地医院诊断为呼吸衰竭，行气管插管后呼吸机辅助呼吸转至我院。
ICU 医生着重询问了女孩既往病史，发现有“脱发、四肢关节疼痛”的病史，且2年前疑因“荨麻疹”症状多次就诊，遂进行了风湿免疫系统的全套检查。
检查结果提示抗ds-DNA 阳性，ANA 滴度＞1:1280，有中度贫血。
2024年度系统性红斑狼疮课件
心理治疗 生活方式调整 避免诱发因素 并发症管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁 等心理问题，进行心理干预和支 持。
避免阳光暴晒、感染等可能诱发 疾病复并发症与风 险
Chapter
2024/2/3
15
常见并发症及其危害
肾脏并发症
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最 常见的并发症，可能导致肾功能 损害、蛋白尿、血尿等，严重者 可发展为肾衰竭。
系统性红斑狼疮课件
2024/2/3
1
目录
2024/2/3
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的并发症与风险 • 系统性红斑狼疮的研究进展与展望 • 系统性红斑狼疮的临床实践与思考
2
01
系统性红斑狼疮概述
Chapter
2024/2/3
3
定义与发病机制
2024/2/3
18
05
系统性红斑狼疮的研究进展与 展望
Chapter
2024/2/3
19
发病机制研究进展
01
02
03
遗传因素
系统性红斑狼疮具有家族 聚集性，多个基因区域与 疾病易感性相关。
2024/2/3
免疫异常
T细胞、B细胞、自身抗体 等免疫因素在系统性红斑 狼疮发病中起重要作用。
环境因素
紫外线、感染、药物等环 境因素可诱发或加重系统 性红斑狼疮。
挑战应对策略一
加强多学科协作， 提高诊疗水平
挑战应对策略三
加强科普宣传，提 高公众对疾病的认 知度
26
THANKS
感谢观看
2024/2/3
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问题二
治疗方案复杂，如何个体化治疗以减少并发症？
系统性红斑狼疮
– 狼疮性肺炎
• 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒 - 肺炎样 病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张
– 胸腔积液
– 肺出血 – 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛
23
• 神经系统
– 约10%的患者为首发症状 – 临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、 癫痫、甚至昏迷等 – 脑电图、脑脊液C4测定 – 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤 – 少数：无菌性脑膜炎
30
• 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病
类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，
若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，
密切随访，肾穿有助于诊断。
31
鉴别诊断
• 部分 SLE 患者以手指关节肿痛为首发症 状 ，且部 分患者 RF 阳性， 而被误 认为 RA, 但 RA 患者的关节病变较重，多为侵 蚀性，且RA患者关节外的症状如蝶形红 斑、脱发、蛋白尿等不突出，血清 ANA 、抗双链 DNA 抗体等多种自身抗体多为 阴性。
24
• 消化系统
– 口腔粘膜溃疡 – 腹水 – 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等
– 肝脏损害
– 脾肿大
• 淋巴结
– 淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作
25
• 血液系统
– 常见：正常色素细胞性贫血 – 6%~15%自身免疫性溶血性贫血 – 其它：血小板减少、白细胞降低 – 三系单独或同时降低 – LE细胞
症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; – 维持量：5 ~ 15mg/d； – 急性期、活动期：分次给药； – 病情稳定：晨顿服。
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甲强龙冲击：
500~1000mg/次×3天
或 1000mg qod×3次
– 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
系统性红斑狼疮的科普知识
注意保持良好的生活习ห้องสมุดไป่ตู้，增强体质。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 教育和支持
提高患者及家属对疾病的认识，参与教育活动。
知识的传播有助于提高患者自我管理能力。
谢谢观看
该病影响多个器官，包括皮肤、关节、肾脏和心 脏。
什么是系统性红斑狼疮？ 发病机制
具体的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环 境、激素等因素有关。
自身免疫反应导致炎症和组织损伤。
什么是系统性红斑狼疮？ 流行病学
系统性红斑狼疮多见于年轻女性，尤其是在生育 年龄。
全球发病率为每10万人中约有5-50例。
早期识别和就医非常重要。
何时就医？
何时就医？
症状监测
如果出现持续性疲劳、皮疹或关节肿痛，应及时 就医。
这些症状可能是系统性红斑狼疮的早期表现。
何时就医？
定期检查
确诊后需定期进行血液检查和影像学检查，监测 病情变化。
可以帮助医生调整治疗方案。
何时就医？
多学科合作
建议与风湿免疫科、皮肤科等多个科室合作进行 综合管理。
如何治疗系统性红斑狼疮？
心理支持
心理健康同样重要，建议参与支持小组或心理咨 询。
心理支持可以帮助患者更好地应对疾病带来的压 力。
如何预防系统性红斑狼疮的加 重？
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 定期复查
患者应定期随访，监测病情变化和药物副作用。
定期复查有助于早期发现问题并及时处理。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 避免诱发因素
谁会得系统性红斑狼疮？
谁会得系统性红斑狼疮？ 高风险人群
主要影响年轻女性，尤其是有家族史的人群。
某些种族（如非洲裔和亚洲裔）发病率更高。
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SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
1982年WHO对狼疮性肾炎病理提出6种分类: 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型
肾脏病理改变—活动性与慢性的判断
活动性炎症的病理改变：细胞增生、坏死、核 破碎、细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血 栓、间质性炎症
慢性终末期病理改变：肾小球硬化、纤维性新 月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化
SLE引起的脑 梗塞
临床表现
淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎； 眼：15%累及视网膜及角膜，严重可致失明； 月经与妊娠：月经常不规则，或量多，或两者
兼有，习惯性流产； 腮腺炎； 干燥综合征； 抗磷脂抗体综合征（ASP）。
SLE合并干燥 综合症
SLE眼底病变
临床特点
多样性及无固定模式：急性、暴发性或隐匿性， 一个系统或多个系统受累；
常有发热、关节痛； 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液
系受累更多见； 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少； 男性患者血小板减少，肾病多见。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
系统性红斑狼疮常用自身抗体
环磷酰胺
作用：能抑制B细胞增殖和抗体生成，是治疗重 症SLE的有效的药物之一。环磷酰胺与糖皮质 激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和 逆转病变的发展，改善远期预后。
用法：0.5～1.0g/m2体表面积，加入生理盐水 中静脉滴注，每月1次。多数病人6～12个月可 以缓解病情而进入巩固治疗阶段。治疗时应根 据病人的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期 和疗程。
肾上腺糖皮质激素--应用原则
临床用药要个体化； 减量速度要缓慢 ； 维持剂量要小、时间要长； 可采取全日量顿服或在维持用药阶段两日量隔
日一次顿服 ； 使用过程中应严密监测其副作用 。
免疫抑制剂
适应症：减激素者复发；并肾炎、脑病等难以 控制的重症SLE。
常用药物：环磷酰胺 、硫唑嘌呤 、甲氨蝶呤 、 环孢素 、霉酚酸酯等。
药物治疗
非甾体抗炎药 抗疟药 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤多甙 静脉注射大剂量丙种球蛋白 其他治疗方法
非甾体抗炎药
适应症：发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎、 无明显内脏或血液病变的轻症患者（对于有肾炎 者应慎用）。
副作用：注意胃肠道、肾脏、血液等系统损害。
抗疟药
常用药：氯喹 0.25g qd 或羟氯奎0 .1～ 0 .2g Bid
重型SLE （一）
心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内 膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；
肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺萎缩， 肺间质纤维化；
消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎； 血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少（WBC＜
1000/mm3，血小板减少（＜5000/mm3），血 栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；
免疫病理检验
肾穿刺活组织检查：对治疗和估计预后有价值 皮肤狼疮带试验（ＬＢＴ）：阳性率50—70%，
IgE沉着较IgM沉着更有意义， LBT阳性提示SLE 活动。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus （SLE）
南昌大学第二附属医院 肾脏风湿科 徐承云
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后 Nhomakorabea定
义
多个系统、多器官受累 多种自身抗体 自身免疫介导 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 死亡率较高 常见的一种弥漫性结缔组织病
不是传染病，不是肿瘤，不是性病
流行病学
年龄：多见于年青女性，尤其是20－40岁育龄 妇女，占SLE病人的90—95%。
性别：在发病人群中男∶女=1∶7—9。 患病率：我国高于西方国家约１/１０００∶１/
２００0，美国黑人为白人的3倍，这说明其患 病与种族、遗传有一定关系。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
病情活动性的判定
提示SLE活动的临床症状 提示SLE活动的实验室指标 评定SLE活动的标准
临床症状
中枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、 器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性 头痛、脑血管意外等，但须排除中枢神经系统 感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白 尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏 膜表现（如新发红斑、脱发、黏膜溃疡），胸 膜炎，心包炎，发热，血三系减少（需除外药 物所至的骨髓抑制）等。
1、颊部红斑
2、盘状红斑
3、光过敏
4、口腔溃疡
5、关节炎
6、浆膜炎：
胸膜炎或心包炎
7、肾损害：
尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型
8、神经系统异常：抽搐或精神病
9、血液学异常： 溶贫或白细胞<4000/mm3
或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3
10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+
SLE肠系膜血管炎
弥漫出血性肺泡炎CT表现
临床表现
神经系统：脑、脊髓、周围神经均可受累。主 要表现有头痛、精神障碍、癫痫发作、脑出血 或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大 小便失禁、感觉、运动障碍，出现中枢神经损 害表现常提示病变活动，病情危重，预后不良。
血液系统：自身免疫性溶血性贫血、严重血小 板减少性紫斑、白细胞下降等。
或Sm抗体+
11、抗核抗体阳性
* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。
敏感性97％ 、特异性89％
鉴别诊断
其他自身免疫病，特别是单器官损害的自身免 疫病；
其他结缔组织病； 有多系统损害的疾病，如感染、中毒、癌症等。 药物性狼疮：有服药史，很少出现系统性损害，
血清ANA100%阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体 均阴性，补体水平正常。
病因
遗传 ： HLA—DR2、DR3，近亲发病率高； 雌激素：妊娠及使用雌激素类的避孕药诱发本病； 感染：病毒、细菌 ； 日光：紫外线使DNA变性为胸腺嘧啶二聚体； 药物：磺胺类、异烟肼、氯丙嗪、肼苯哒嗪、普鲁
卡因酰胺等； 食物：脂肪种类、蛋白的含量、能量水平。
免疫系统
遗传 自身免疫异常 抗原
DLE
口腔溃疡
雷诺现象
狼疮皮肤 粘膜 表 现
狼疮发
蝶形红斑 SLE血管炎
临床表现
关节与肌肉：非侵蚀性关节炎（肘、髋关节较少 受累）、肌痛、肌炎、肌酶升高。
浆膜炎： １/３出现单侧或双侧胸膜炎、30%出 现心包炎、少数有腹膜炎，多表现为渗出液。
肾：肾活检几乎100%有肾损，但临床上仅有75% 出现狼疮性肾炎，主要以肾炎、肾病综合征为表 现。
实验室指标
抗ds—DNA、ESR、补体C3 是否升高或 下降。
评定SLE活动的标准
目前有多种评估方法，常用SLEDAI方法：抽搐（８分）、 精神异常（８分）、脑器质性症状（８分）、视力下降 （８分）、颅脑神经受累（８分）、狼疮头痛（8分）、脑 血管意外（８分）、血管炎（８分）、关节炎（４分）、 肌炎（４分）、管型尿（４分）、血尿（４分）、蛋白尿 （４分）、脓尿（４分）、新出皮疹（２分）、脱发（２ 分）、粘膜溃疡（2分）、胸膜炎（2分） 、心包炎（2 分） 、低补体（2分） 、抗DS-DNA （2分） 、发热（１ 分）、血小板减少（１分）、白细胞减少（１分）。
适应症：皮疹，光敏感，关节症状，盘状狼疮 的SLE患者。与强的松合用可减少其剂量及副 作用，目前有学者建议将其作为治疗SLE的基 础用药。
副作用：视网膜退行性病变、甚至失明，心肌 损害等 。
肾上腺糖皮质激素
适应症：SLE首选药物，尤其是伴有明显内脏 损害。
常用药：强的松（泼尼松）、强的松龙、地塞 米松（鞘内注射时用）