系统性红斑狼疮
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常有发热、关节痛； 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液
系受累更多见； 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少； 男性患者血小板减少，肾病多见。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
系统性红斑狼疮常用自身抗体
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
病情活动性的判定
提示SLE活动的临床症状 提示SLE活动的实验室指标 评定SLE活动的标准
临床症状
中枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、 器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性 头痛、脑血管意外等，但须排除中枢神经系统 感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白 尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏 膜表现（如新发红斑、脱发、黏膜溃疡），胸 膜炎，心包炎，发热，血三系减少（需除外药 物所至的骨髓抑制）等。
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
不是传染病，不是肿瘤，不是性病
流行病学
年龄：多见于年青女性，尤其是20－40岁育龄 妇女，占SLE病人的90—95%。
性别：在发病人群中男∶女=1∶7—9。 患病率：我国高于西方国家约１/１０００∶１/
２００0，美国黑人为白人的3倍，这说明其患 病与种族、遗传有一定关系。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
SLE肠系膜血管炎
弥漫出血性肺泡炎CT表现
临床表现
神经系统：脑、脊髓、周围神经均可受累。主 要表现有头痛、精神障碍、癫痫发作、脑出血 或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大 小便失禁、感觉、运动障碍，出现中枢神经损 害表现常提示病变活动，病情危重，预后不良。
血液系统：自身免疫性溶血性贫血、严重血小 板减少性紫斑、白细胞下降等。
适应症：皮疹，光敏感，关节症状，盘状狼疮 的SLE患者。与强的松合用可减少其剂量及副 作用，目前有学者建议将其作为治疗SLE的基 础用药。
副作用：视网膜退行性病变、甚至失明，心肌 损害等 。
肾上腺糖皮质激素
适应症：SLE首选药物，尤其是伴有明显内脏 损害。
常用药：强的松（泼尼松）、强的松龙、地塞 米松（鞘内注射时用）
雷公藤多甙
对SLE有一定疗效。 用法：常用剂量为20mg，每日3次。 副作用：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害、
性腺抑制等。
大剂量丙种球蛋白
适应症：病情严重而体质极度衰弱或（和） 并发全身性严重感染者，对危重的难治性 SLE有一定的效果。
环磷酰胺
注意事项：用药期间应密切注意血象、肝功能 监测。
环磷酰胺冲击治疗的副作用：骨髓抑制、诱发 感染、性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝功能 损害、出血性膀胱炎、远期可致癌作用。
其他用于治疗SLE的免疫抑制剂
免疫抑制剂 适应症
用法
副作用
硫唑嘌呤 甲氨蝶呤 环孢素 霉酚酸酯
浆膜炎、皮疹、 50～100mg/d 骨髓抑制、胃肠道反应、
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
自身抗体
敏感性
ANA 抗核抗体
高、95%
抗双链DNA抗体 高、70% （抗ds-DNA）
抗Sm抗体
低、25%
抗核糖体抗体 低、15%
抗磷脂抗体
特异性
差
临床意义
SLE筛选试 验
高、95% 效价与活动成正比
高、99% 回顾性诊断的重要依据
高
常有狼疮神经系统损害
易形成动脉与静脉的血栓
补体
C3、C4下降，与病情活动有关
病因
遗传 ： HLA—DR2、DR3，近亲发病率高； 雌激素：妊娠及使用雌激素类的避孕药诱发本病； 感染：病毒、细菌 ； 日光：紫外线使DNA变性为胸腺嘧啶二聚体； 药物：磺胺类、异烟肼、氯丙嗪、肼苯哒嗪、普鲁
卡因酰胺等； 食物：脂肪种类、蛋白的含量、能量水平。
免疫系统
遗传 自身免疫异常 抗原
免疫病理检验
肾穿刺活组织检查：对治疗和估计预后有价值 皮肤狼疮带试验（ＬＢＴ）：阳性率50—70%，
IgE沉着较IgM沉着更有意义， LBT阳性提示SLE 活动。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)
肾脏病理改变—分型
1982年WHO对狼疮性肾炎病理提出6种分类: 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型
肾脏病理改变—活动性与慢性的判断
活动性炎症的病理改变：细胞增生、坏死、核 破碎、细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血 栓、间质性炎症
慢性终末期病理改变：肾小球硬化、纤维性新 月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化
SLE引起的脑 梗塞
临床表现
淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎； 眼：15%累及视网膜及角膜，严重可致失明； 月经与妊娠：月经常不规则，或量多，或两者
兼有，习惯性流产； 腮腺炎； 干燥综合征； 抗磷脂抗体综合征（ASP）。
SLE合并干燥 综合症
SLE眼底病变
临床特点
多样性及无固定模式：急性、暴发性或隐匿性， 一个系统或多个系统受累；
LN
SLE心包炎
SLE关节炎
SLE胸膜炎
临床表现
心血管：心肌炎、心内膜炎、冠状动脉粥样硬 化、周围血管病变等。
肺：间质性肺炎、肺纤维化、肺血管炎、肺动 脉高压、肺梗塞、肺功能异常等。
消化：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、急性胰腺炎、 急性腹膜炎、肠梗阻，肝、脾肿大
SLE出血性肺泡炎
SLE疣状心内膜炎
肾上腺糖皮质激素--应用原则
临床用药要个体化； 减量速度要缓慢 ； 维持剂量要小、时间要长； 可采取全日量顿服或在维持用药阶段两日量隔
日一次顿服 ； 使用过程中应严密监测其副作用 。
免疫抑制剂
适应症：减激素者复发；并肾炎、脑病等难以 控制的重症SLE。
常用药物：环磷酰胺 、硫唑嘌呤 、甲氨蝶呤 、 环孢素 、霉酚酸酯等。
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus （SLE）
南昌大学第二附属医院 肾脏风湿科 徐承云
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
定
义
多个系统、多器官受累 多种自身抗体 自身免疫介导 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 死亡率较高 常见的一种弥漫性结缔组织病
DLE
口腔溃疡
雷诺现象
狼疮皮肤 粘膜 表 现
狼疮发
蝶形红斑 SLE血管炎
临床表现
关节与肌肉：非侵蚀性关节炎（肘、髋关节较少 受累）、肌痛、肌炎、肌酶升高。
浆膜炎： １/３出现单侧或双侧胸膜炎、30%出 现心包炎、少数有腹膜炎，多表现为渗出液。
肾：肾活检几乎100%有肾损，但临床上仅有75% 出现狼疮性肾炎，主要以肾炎、肾病综合征为表 现。
环境因素 性激素
发 体液免疫
细胞 免疫
病
B细胞
机
自身抗体产生
T抑制细胞 T辅助细胞
“失能”
制
免疫复合物 形成
细胞因子
SLE发病
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
基本病理变化
结缔组织纤维蛋白样变性 结缔组织基质粘液性水肿 血管炎——基本病理改变
重型SLE （一）
心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内 膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；
肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺萎缩， 肺间质纤维化；
消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎； 血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少（WBC＜
1000/mm3，血小板减少（＜5000/mm3），血 栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；
或Sm抗体+
11、抗核抗体阳性
* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。
敏感性97％ 、特异性89％
鉴别诊断
其他自身免疫病，特别是单器官损害的自身免 疫病；
其他结缔组织病； 有多系统损害的疾病，如感染、中毒、癌症等。 药物性狼疮：有服药史，很少出现系统性损害，
血清ANA100%阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体 均阴性，补体水平正常。
环磷酰胺
作用：能抑制B细胞增殖和抗体生成，是治疗重 症SLE的有效的药物之一。环磷酰胺与糖皮质 激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和 逆转病变的发展，改善远期预后。
用法：0.5～1.0g/m2体表面积，加入生理盐水 中静脉滴注，每月1次。多数病人6～12个月可 以缓解病情而进入巩固治疗阶段。治疗时应根 据病人的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期 和疗程。
重型SLE （二）
肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球 肾炎，肾病综合征；
神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒 中，横贯性脊髓炎，单神经炎。多神经炎，精 神性发作，脱髓鞘综合征；
其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、 溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现 等。
狼疮危象
是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性 狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损坏、严重 的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺 乏症、严重心脏损坏、严重狼疮性肺炎、严重 狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
1、颊部红斑
2、盘状红斑
3、光过敏
4、口腔溃疡
5、关节炎
6、浆膜炎：
胸膜炎或心包炎
7、肾损害：
尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型
8、神经系统异常：抽搐或精神病
9、血液学异常： 溶贫或白细胞<4000/mm3
或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3
10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+
实验室指标
抗ds—DNA、ESR、补体C3百度文库是否升高或 下降。
评定SLE活动的标准
目前有多种评估方法，常用SLEDAI方法：抽搐（８分）、 精神异常（８分）、脑器质性症状（８分）、视力下降 （８分）、颅脑神经受累（８分）、狼疮头痛（8分）、脑 血管意外（８分）、血管炎（８分）、关节炎（４分）、 肌炎（４分）、管型尿（４分）、血尿（４分）、蛋白尿 （４分）、脓尿（４分）、新出皮疹（２分）、脱发（２ 分）、粘膜溃疡（2分）、胸膜炎（2分） 、心包炎（2 分） 、低补体（2分） 、抗DS-DNA （2分） 、发热（１ 分）、血小板减少（１分）、白细胞减少（１分）。
药物治疗
非甾体抗炎药 抗疟药 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤多甙 静脉注射大剂量丙种球蛋白 其他治疗方法
非甾体抗炎药
适应症：发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎、 无明显内脏或血液病变的轻症患者（对于有肾炎 者应慎用）。
副作用：注意胃肠道、肾脏、血液等系统损害。
抗疟药
常用药：氯喹 0.25g qd 或羟氯奎0 .1～ 0 .2g Bid
系受累更多见； 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少； 男性患者血小板减少，肾病多见。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
系统性红斑狼疮常用自身抗体
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
病情活动性的判定
提示SLE活动的临床症状 提示SLE活动的实验室指标 评定SLE活动的标准
临床症状
中枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、 器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性 头痛、脑血管意外等，但须排除中枢神经系统 感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白 尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏 膜表现（如新发红斑、脱发、黏膜溃疡），胸 膜炎，心包炎，发热，血三系减少（需除外药 物所至的骨髓抑制）等。
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
不是传染病，不是肿瘤，不是性病
流行病学
年龄：多见于年青女性，尤其是20－40岁育龄 妇女，占SLE病人的90—95%。
性别：在发病人群中男∶女=1∶7—9。 患病率：我国高于西方国家约１/１０００∶１/
２００0，美国黑人为白人的3倍，这说明其患 病与种族、遗传有一定关系。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
SLE肠系膜血管炎
弥漫出血性肺泡炎CT表现
临床表现
神经系统：脑、脊髓、周围神经均可受累。主 要表现有头痛、精神障碍、癫痫发作、脑出血 或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大 小便失禁、感觉、运动障碍，出现中枢神经损 害表现常提示病变活动，病情危重，预后不良。
血液系统：自身免疫性溶血性贫血、严重血小 板减少性紫斑、白细胞下降等。
适应症：皮疹，光敏感，关节症状，盘状狼疮 的SLE患者。与强的松合用可减少其剂量及副 作用，目前有学者建议将其作为治疗SLE的基 础用药。
副作用：视网膜退行性病变、甚至失明，心肌 损害等 。
肾上腺糖皮质激素
适应症：SLE首选药物，尤其是伴有明显内脏 损害。
常用药：强的松（泼尼松）、强的松龙、地塞 米松（鞘内注射时用）
雷公藤多甙
对SLE有一定疗效。 用法：常用剂量为20mg，每日3次。 副作用：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害、
性腺抑制等。
大剂量丙种球蛋白
适应症：病情严重而体质极度衰弱或（和） 并发全身性严重感染者，对危重的难治性 SLE有一定的效果。
环磷酰胺
注意事项：用药期间应密切注意血象、肝功能 监测。
环磷酰胺冲击治疗的副作用：骨髓抑制、诱发 感染、性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝功能 损害、出血性膀胱炎、远期可致癌作用。
其他用于治疗SLE的免疫抑制剂
免疫抑制剂 适应症
用法
副作用
硫唑嘌呤 甲氨蝶呤 环孢素 霉酚酸酯
浆膜炎、皮疹、 50～100mg/d 骨髓抑制、胃肠道反应、
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
自身抗体
敏感性
ANA 抗核抗体
高、95%
抗双链DNA抗体 高、70% （抗ds-DNA）
抗Sm抗体
低、25%
抗核糖体抗体 低、15%
抗磷脂抗体
特异性
差
临床意义
SLE筛选试 验
高、95% 效价与活动成正比
高、99% 回顾性诊断的重要依据
高
常有狼疮神经系统损害
易形成动脉与静脉的血栓
补体
C3、C4下降，与病情活动有关
病因
遗传 ： HLA—DR2、DR3，近亲发病率高； 雌激素：妊娠及使用雌激素类的避孕药诱发本病； 感染：病毒、细菌 ； 日光：紫外线使DNA变性为胸腺嘧啶二聚体； 药物：磺胺类、异烟肼、氯丙嗪、肼苯哒嗪、普鲁
卡因酰胺等； 食物：脂肪种类、蛋白的含量、能量水平。
免疫系统
遗传 自身免疫异常 抗原
免疫病理检验
肾穿刺活组织检查：对治疗和估计预后有价值 皮肤狼疮带试验（ＬＢＴ）：阳性率50—70%，
IgE沉着较IgM沉着更有意义， LBT阳性提示SLE 活动。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)
肾脏病理改变—分型
1982年WHO对狼疮性肾炎病理提出6种分类: 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型
肾脏病理改变—活动性与慢性的判断
活动性炎症的病理改变：细胞增生、坏死、核 破碎、细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血 栓、间质性炎症
慢性终末期病理改变：肾小球硬化、纤维性新 月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化
SLE引起的脑 梗塞
临床表现
淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎； 眼：15%累及视网膜及角膜，严重可致失明； 月经与妊娠：月经常不规则，或量多，或两者
兼有，习惯性流产； 腮腺炎； 干燥综合征； 抗磷脂抗体综合征（ASP）。
SLE合并干燥 综合症
SLE眼底病变
临床特点
多样性及无固定模式：急性、暴发性或隐匿性， 一个系统或多个系统受累；
LN
SLE心包炎
SLE关节炎
SLE胸膜炎
临床表现
心血管：心肌炎、心内膜炎、冠状动脉粥样硬 化、周围血管病变等。
肺：间质性肺炎、肺纤维化、肺血管炎、肺动 脉高压、肺梗塞、肺功能异常等。
消化：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、急性胰腺炎、 急性腹膜炎、肠梗阻，肝、脾肿大
SLE出血性肺泡炎
SLE疣状心内膜炎
肾上腺糖皮质激素--应用原则
临床用药要个体化； 减量速度要缓慢 ； 维持剂量要小、时间要长； 可采取全日量顿服或在维持用药阶段两日量隔
日一次顿服 ； 使用过程中应严密监测其副作用 。
免疫抑制剂
适应症：减激素者复发；并肾炎、脑病等难以 控制的重症SLE。
常用药物：环磷酰胺 、硫唑嘌呤 、甲氨蝶呤 、 环孢素 、霉酚酸酯等。
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus （SLE）
南昌大学第二附属医院 肾脏风湿科 徐承云
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
定
义
多个系统、多器官受累 多种自身抗体 自身免疫介导 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 死亡率较高 常见的一种弥漫性结缔组织病
DLE
口腔溃疡
雷诺现象
狼疮皮肤 粘膜 表 现
狼疮发
蝶形红斑 SLE血管炎
临床表现
关节与肌肉：非侵蚀性关节炎（肘、髋关节较少 受累）、肌痛、肌炎、肌酶升高。
浆膜炎： １/３出现单侧或双侧胸膜炎、30%出 现心包炎、少数有腹膜炎，多表现为渗出液。
肾：肾活检几乎100%有肾损，但临床上仅有75% 出现狼疮性肾炎，主要以肾炎、肾病综合征为表 现。
环境因素 性激素
发 体液免疫
细胞 免疫
病
B细胞
机
自身抗体产生
T抑制细胞 T辅助细胞
“失能”
制
免疫复合物 形成
细胞因子
SLE发病
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
基本病理变化
结缔组织纤维蛋白样变性 结缔组织基质粘液性水肿 血管炎——基本病理改变
重型SLE （一）
心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内 膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；
肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺萎缩， 肺间质纤维化；
消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎； 血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少（WBC＜
1000/mm3，血小板减少（＜5000/mm3），血 栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；
或Sm抗体+
11、抗核抗体阳性
* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。
敏感性97％ 、特异性89％
鉴别诊断
其他自身免疫病，特别是单器官损害的自身免 疫病；
其他结缔组织病； 有多系统损害的疾病，如感染、中毒、癌症等。 药物性狼疮：有服药史，很少出现系统性损害，
血清ANA100%阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体 均阴性，补体水平正常。
环磷酰胺
作用：能抑制B细胞增殖和抗体生成，是治疗重 症SLE的有效的药物之一。环磷酰胺与糖皮质 激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和 逆转病变的发展，改善远期预后。
用法：0.5～1.0g/m2体表面积，加入生理盐水 中静脉滴注，每月1次。多数病人6～12个月可 以缓解病情而进入巩固治疗阶段。治疗时应根 据病人的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期 和疗程。
重型SLE （二）
肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球 肾炎，肾病综合征；
神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒 中，横贯性脊髓炎，单神经炎。多神经炎，精 神性发作，脱髓鞘综合征；
其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、 溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现 等。
狼疮危象
是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性 狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损坏、严重 的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺 乏症、严重心脏损坏、严重狼疮性肺炎、严重 狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
1、颊部红斑
2、盘状红斑
3、光过敏
4、口腔溃疡
5、关节炎
6、浆膜炎：
胸膜炎或心包炎
7、肾损害：
尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型
8、神经系统异常：抽搐或精神病
9、血液学异常： 溶贫或白细胞<4000/mm3
或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3
10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+
实验室指标
抗ds—DNA、ESR、补体C3百度文库是否升高或 下降。
评定SLE活动的标准
目前有多种评估方法，常用SLEDAI方法：抽搐（８分）、 精神异常（８分）、脑器质性症状（８分）、视力下降 （８分）、颅脑神经受累（８分）、狼疮头痛（8分）、脑 血管意外（８分）、血管炎（８分）、关节炎（４分）、 肌炎（４分）、管型尿（４分）、血尿（４分）、蛋白尿 （４分）、脓尿（４分）、新出皮疹（２分）、脱发（２ 分）、粘膜溃疡（2分）、胸膜炎（2分） 、心包炎（2 分） 、低补体（2分） 、抗DS-DNA （2分） 、发热（１ 分）、血小板减少（１分）、白细胞减少（１分）。
药物治疗
非甾体抗炎药 抗疟药 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤多甙 静脉注射大剂量丙种球蛋白 其他治疗方法
非甾体抗炎药
适应症：发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎、 无明显内脏或血液病变的轻症患者（对于有肾炎 者应慎用）。
副作用：注意胃肠道、肾脏、血液等系统损害。
抗疟药
常用药：氯喹 0.25g qd 或羟氯奎0 .1～ 0 .2g Bid