第八章-第3节-系统性红斑狼疮

约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但 多无黄疸。
少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗 阻等，多为SLE发作的信号，往往提示SLE的活 动性。
四、临床表现：血液系统
60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性 贫血（Coombs试验阳性）
40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。 20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。 20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。
二、病因与发病机制
病因
遗传 雌激素 环境
日光 食物 药物 病原微生物
发病机制
免疫复合物（IC）的形 成及沉积是SLE发病的 主要机制。
三、病理
基本病理改变:炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变
狼疮小体 - SLE的特征性病理变化。 “洋葱皮样”病变
继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全， 可并发干燥性角结膜炎。
五、实验室及其他检查
血沉增快，肝功能和肾功能可出现异常。 抗核抗体谱 补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。
C4低下除提示SLE活动外，尚可能是SLE易 感性（C4缺乏）的表现。 狼疮带试验 、肾活检病理 CT、X线及超声心动图检查
七、治疗要点
非甾体类抗炎药
肾炎病人需慎用。 常用：阿司匹林、吲哚美辛
布洛芬、萘普生。
抗疟药
对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。 副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损定疗效。
副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少， 尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少。
重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。
少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等， 治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊 断。
中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压 升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少 数葡萄糖量减少。
四、临床表现：消化系统
约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹 水，部分病人以上述症状为首发症状。
疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。 口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激
四、临床表现：肌肉骨骼
关节痛
见于85%的病人 最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 常为对称性多关节肿痛。
Jaccoud关节病
10％病人因关节周围肌腱受损而出现
特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持 正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。
肌痛和肌无力：5％～10％。
四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
四、临床表现：皮肤与黏膜
见于80%的病人 蝶形红斑：
为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑 最具特征性的皮肤改变 多见于日晒后
日晒后出现光过敏现象
约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。
口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛 其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。
四、临床表现：皮肤与黏膜
第八章 风湿性疾病病人的护理 第三节 系统性红斑狼疮
（ systemic lupus erythematosus，SLE ）
李英丽 哈尔滨医科大学
一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免 疫病。
血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身 抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系 统、脏器和组织。
最常见和严重的临床表现 肾衰竭是SLE死亡的常见原因 SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，
其中45％～85％有肾损害表现。
四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综 合征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋 白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和 高血压，晚期发生尿毒症。
部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。 15%病人有脾大。
四、临床表现：其他
眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水 肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日 内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。
抗磷脂抗体综合征（APS）：见于SLE活动期。 病人血清可以出现抗磷脂抗体, 不一定是APS， APS出现在SLE为继发性APS。
生物制剂
抗CD20单抗（利妥苷单抗）、CTLA-4
八、护理评估
病史
病因及诱因 起病时间、病程及病情变化 心理状态 病人及其家属对疾病的认识程度、态度 经济状况、医疗保险情况
身体状况 实验室及其他检查
九、常用护理诊断/问题
皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应 等因素有关。
- 小动脉周围有显著向心性纤维增生。
四、临床表现
起病: 暴发性、急性或隐匿性。 早期仅侵犯1~2个器官，表现不典型，
以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。 多数呈缓解与发作交替。
四、临床表现：全身症状
活动期: 多数有全身症状。
发热：见于90%病人，以低、中度热多见。 疲倦、乏力、体重下降。
四、临床表现：肺与胸膜
半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症 引起的漏出液。 狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数病例合并弥漫性肺泡出血（DAH） 10％～20%SLE存在肺动脉高压
四、临床表现：神经精神狼疮
轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度 认知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
四、临床表现：心血管
心包炎：最为常见，10%病人有心肌损害。可有 气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心 力衰竭而致死亡。
疣状心内膜炎：不引起临床症状，但当疣状赘生 物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。
部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞 痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
六、诊断要点
符合4项 或以上者， 除外感染、 肿瘤和其他 结缔组织病 后，可诊断 SLE。
七、治疗要点
糖皮质激素
重症的首选药物 常用：泼尼松或甲泼尼龙
鞘内注射时用地塞米松。
免疫抑制剂
可更好控制SLE活动，减少暴发和激素剂量。 常用：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。 狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。