ESC肥厚型心肌病指南解读
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心肌病分类
1
心肌病分类
Circulation. 2006;113:1807-1816.
2
3
4
5
6
7
8
9
HCM定义
• 仅排除由心脏负荷所致的左室壁增厚 • 包括淀粉样变、Danon病、Fabry病、PRKAG2综合
征等 • 更符合实际临床工作面对的情况
2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014 Oct 14;35(39):2733-79 10
16
心脏超声对特定疾病的提示
• 主观性强 • 需结合临床
表现分析
17
心脏MRI的临床地位
✓ CMR should be considered in patients with HCM at their baseline assessment if local resources and expertise permit
• 心脏以外的表现
14
心电图的提示
• 短PR间期/预激综合征 是最常见的有特定病因 的HCM的ECG表现
• 房室传导阻滞亦常见于 线粒体疾病、代谢病及 淀粉样变
15
心脏超声的主要作用
• 最常用于诊断，对鉴别诊断亦有作用 • 确定左室流出道梗阻
– 无创检测主要依赖超声而非MRI – 判断有无SAM – 负荷试验 （30%有症状的患者无静息时的压差） • 术中的造影剂强化超声确定间隔支的供血范围
• 对符合HCM诊断的患者均推 荐行基因检测
• 对死者的残余组织亦可行 基因检测
• 为了对存活家属的基因进 行筛查
• 对家属的筛查的第一步Βιβλιοθήκη Baidu 为基因检测
21
心源性猝死的危险因素
• 低龄 • 非持续性室速 • 左室壁肥厚程度 • 心源性猝死的家族史（40岁以下） • 无法解释的晕厥 • 左房内径 • 左室流出道梗阻 • 活动时血压反应
心肌肥厚的标准
• 成人：任何影像技术发现的一个或多个节 段的左室壁心肌厚度15mm以上
• 儿童：左室壁厚度在预期平均值的两个标 准差以上
11
肥厚型心肌病病因
12
肥厚型心肌病的诊断流程
13
Red Flags
• 发病年龄？ • 家族史？
– 各种表现的心脏疾病 – 未明确诊断的猝死 – 有症状的存活家族成员
22
计算公式
23
总结：2014 ESC HCM指南诊断部分特点
• 重视肥厚型心肌病基础病因的鉴别诊断 – 临床症状、心电图、化验及影像学
• 明确CMR的诊断作用 • 推荐详细的基因检测:是诊断的核心
24
✓ 主要作用 左室形态、容积及功能 心肌纤维化 鉴别诊断
18
对于心脏MRI的推荐
• 对于全部符合HCM诊断标 准而无禁忌的患者，均应 考虑行包括延迟增强的 CMR检查（Ⅱa，B）
• 超声图像不理想时为ⅠB 级推荐
19
实验室检查
• 心肌代谢性疾病中可 发现CK的升高，并可 伴转氨酶异常
20
基因检测的推荐
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心肌病分类
Circulation. 2006;113:1807-1816.
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HCM定义
• 仅排除由心脏负荷所致的左室壁增厚 • 包括淀粉样变、Danon病、Fabry病、PRKAG2综合
征等 • 更符合实际临床工作面对的情况
2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014 Oct 14;35(39):2733-79 10
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心脏超声对特定疾病的提示
• 主观性强 • 需结合临床
表现分析
17
心脏MRI的临床地位
✓ CMR should be considered in patients with HCM at their baseline assessment if local resources and expertise permit
• 心脏以外的表现
14
心电图的提示
• 短PR间期/预激综合征 是最常见的有特定病因 的HCM的ECG表现
• 房室传导阻滞亦常见于 线粒体疾病、代谢病及 淀粉样变
15
心脏超声的主要作用
• 最常用于诊断，对鉴别诊断亦有作用 • 确定左室流出道梗阻
– 无创检测主要依赖超声而非MRI – 判断有无SAM – 负荷试验 （30%有症状的患者无静息时的压差） • 术中的造影剂强化超声确定间隔支的供血范围
• 对符合HCM诊断的患者均推 荐行基因检测
• 对死者的残余组织亦可行 基因检测
• 为了对存活家属的基因进 行筛查
• 对家属的筛查的第一步Βιβλιοθήκη Baidu 为基因检测
21
心源性猝死的危险因素
• 低龄 • 非持续性室速 • 左室壁肥厚程度 • 心源性猝死的家族史（40岁以下） • 无法解释的晕厥 • 左房内径 • 左室流出道梗阻 • 活动时血压反应
心肌肥厚的标准
• 成人：任何影像技术发现的一个或多个节 段的左室壁心肌厚度15mm以上
• 儿童：左室壁厚度在预期平均值的两个标 准差以上
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肥厚型心肌病病因
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肥厚型心肌病的诊断流程
13
Red Flags
• 发病年龄？ • 家族史？
– 各种表现的心脏疾病 – 未明确诊断的猝死 – 有症状的存活家族成员
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计算公式
23
总结：2014 ESC HCM指南诊断部分特点
• 重视肥厚型心肌病基础病因的鉴别诊断 – 临床症状、心电图、化验及影像学
• 明确CMR的诊断作用 • 推荐详细的基因检测:是诊断的核心
24
✓ 主要作用 左室形态、容积及功能 心肌纤维化 鉴别诊断
18
对于心脏MRI的推荐
• 对于全部符合HCM诊断标 准而无禁忌的患者，均应 考虑行包括延迟增强的 CMR检查（Ⅱa，B）
• 超声图像不理想时为ⅠB 级推荐
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实验室检查
• 心肌代谢性疾病中可 发现CK的升高，并可 伴转氨酶异常
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基因检测的推荐