单心室

【转帖】复杂先心病概念辨析（四）：单心室

选译自Ann Thorac Surg 2000;69:S197–204

I. 背景

两个心室发育不良的一系列先天性心脏畸形是最富有挑战性的。正如它们的药物或外科手术治疗所具有的挑战性一样，如何描述和分类也一样的困难。甚至最常用的名词，如单心室（single ventricular或univentricular）、仍然存在激烈争论，并且时常引起误导。只有很罕见的情况下心脏才真正只具备单个心室（solitary ventricular）。由于与两个心房分别与各自的心室相连接的正常循环状态相反，这种畸形被认为在这个节段上心房仅与一个发育良好

（well-developed）并占主导（dominant）的心室腔相连接。发育良好的心室应具备支撑瓣下张力结构（subvalvar tensor apparatus）的流入道部分、小梁部区（zone）、及与大动脉连接的流出道。通常存在一个缺乏房室连接的附属的、不完全（incomplete）或退化的（rudimentary）、发育不良（hypolastic）的心室。最终生理学结果就是体循环和肺循环形成并联模式（parallel fashion），而不是正常心脏的串连状态（in series）。这一结果对自然病史（natural history）影响巨大：如果没有外科干预的话，患者可能在出生的第一天到第二个十年之间的任何一天死亡（culminates in death）。心脏减状手术和重建手术的革命对这种患者的预期寿命（life expectancy）和生活质量产生了巨大的影响。因此，准确、完整的对单心室畸形进行描述和分类已经越来越重要。出于这个讨论的目的，我们认为“单心室”畸形的特点是一组缺乏两个完全发育完全的心室的畸形（lack of two completely well developed ventriculars）。这样可将其与一些其他具备两个发育良好的心室的畸形区分（contradistinction）开来，如室间隔阙如（nonseptatable）；这样在单心室的治疗时也可借鉴其类似的治疗策略。

编者注：1999年9月5日～8日在苏格兰Glasgow召开的第13届欧洲心胸外科年会上，与Robert Anderson教授的个人通信中Anderson教授更倾向于用“功能性单心室（functional single ventricular）”这个名词，而不是“单心室（single ventricular）”，因为这些畸形的心脏总是有一个一个功能性的心室腔，同时附加一个小（diminutive）的发育不良的心室。我们承认我们划分为“单心室”的畸形实际上具有一个发育良好的心室腔并且可能也有一个附加的不完整、小、或发育不良的心室。因此，我们对“单心室”的概念与Anderson教授的“功能性单心室”概念一致。我们不乐意（reluctant）在这个数据库命名法中应用“功能性单心室”这个名词是因为在许多外科文献中“单心室”这个名词已经很普及。随着这些先期研究的进行，将有更多的数据库被外科医生、解剖学家、小儿心血管学家等建立，这可能引起命名法的修正；从而保证这些先期研究继续进行下去，最终目标是建立一个跨越国界和专业的统一命名法。

尽管早在1957年单心室的分隔手术就在Mayo Clinic成功完成，单心室的外科治疗的主要努力仍仅是缓解症状。这种状况一直持续到Fontan、Baudet、Kreutzer等人同时但分别独立的将三尖瓣闭锁的患者的体静脉血液从腔静脉中

和右房内直接导入肺动脉中。早期减状手术的初衷是为了弥补体循环和肺循环之间不利的失衡（adverse imbalance），目前则更审慎的作为外科分期手术的一部分以期最终实施Fontan类手术，而其成功与否则依赖于体循环心室和肺血管床（pulmonary vasculature）的功能得到最佳保护（preservation of optimal function）。当前，最终实施的体－肺循环分隔手术更多的是指改良Fontan手术，而不是全腔－肺连接手术【有区别么？原文：definitive procedures are most often referred to as modified Fontan procedures, and less often as total caval pulmonary connetions】，尽管这些手术的形式和Fontan教授在30年前完成的大相径庭（bear little resemblance）。同样的，对于只有一个心室发育良好的心脏畸形实施心室分隔手术（septation of heart）仍然是先心病外科医师的有力武器（armamentarium）之一，但目前极少实施（rarely undertaken）。

早已明确，对于缺乏两个发育良好的心室患者实施Fontan类手术或全腔肺连接手术成功的基本决定因素是：1、体循环心室良好的收缩和舒张功能；2、从体静脉经过肺血管床最终回到体循环心室的通道没有梗阻（unobstructed）并且具阻抗最小（minimal impedance）。已经认识到，许多解剖细节以及其导致的生理结果（consequence）都将成为增加手术效果不满意（suboptimal outcome）的风险因素（incremental risk factors）。因此，创建一个能尽可能详细的描述单心室的解剖细节而又不过于繁琐不利于临床应用的系统命名非常重要。

Ⅱ分析：统一的命名系统

在病理学家和心脏解剖学家间，关于什么是真正构成“单心室（single ventricular）”或“单一心室（univentricular）”的要素一直存在争论，并且在外科能够治疗这种复杂心脏畸形之前许久就已经达到白热化（raged long before…）。这个争论一直持续至今，还没有哪个单独的命名系统能够被这个研究领域内的所有学者接受。我们作为要治疗这种畸形的外科临床医师所不能逃避的现实，就是绝对需要一个准确、合适的命名系统（terminology）来相互交流。

从历史角度上说，Abbott、Taussig、Edwards等人的著作中“单心室（single ventricular）”和“共同心室（common ventricular）”这两个名词是可以互换的（interchangeably）。Lev则将存在流出道（outlet chamber）的称作“单心室（single ventricular）”，没有流出道的称作“共同心室（common ventricular）”。但流出道存在的时候，主心室（main ventricular chamber）和流出道（outlet chamber）间的连接被赋予了许多名称，包括：“室间隔缺损”、“球室孔（bulboventricular foramen）”、“流出孔（outlet foramen）”、“小梁部间隔缺损（trabecular septal defect）”、“心室间连接（interventricular communication）”。目前，多数单心室畸形通常不是用Van Praagh节段解剖法（segmental anatomy approach）描述就是应用Anderson的腔室位置顺序系统（system of sequential chamber localization）描述。根据Van Praagh系统，单心室或共同心室是指一个心室腔接纳二尖瓣和三尖瓣或者是共同房室瓣（common atrioventricular valve）；由此可见，这一定义排除了二尖瓣或者三尖瓣闭锁。Anderson系统同