血清蛋白地分类与特征

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血清蛋白的分类与特征(以区带电泳为主要技术分类)一、白蛋白(albumin,Alb)由肝实质细胞合成,分子量6.64万,等电4~5.8,半寿期(15~19天,占血浆总蛋白的40%~60。血浆白蛋白浓度可以受饮食中蛋白质摄入的影响,在一定程度上可以作为个体营养状态的评价指标,有较广泛的载体功能。正常参考值:35~50g/L。血浆白蛋白增高较少见,在严重失水时,对监测血浓缩有诊断意义。低白蛋白血症,可见于以下几种原因:(1)白蛋白合成减低:常见于急性或慢性肝病。(2)由于营养不良或吸收不良。(3)遗传性缺陷:无白蛋白血症。(4)组织损伤(外科手术或创伤)或炎症(感染性疾病)引起的白蛋白分解增加。(5)白蛋白异常丢失:如肾病综合征、慢性肾小球肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、肿瘤、烧伤所致渗出性皮炎。(6)白蛋白分布异常:如门脉高压时,大量蛋白质从血管内渗入腹腔。

目前已发现20种以上白蛋白的遗传性变异,这些个体可以不表现病症,在电泳分析时其白蛋白区带可以出现1条或2条宽带,有人称之为双白蛋白血症。当某些药物大量应用(如青霉素大量注射使血浓度增高时)而与白蛋白结合时,也可使白蛋白出现异常区带。二、α1区带球蛋白

1、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1AT或AAT)是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白,分子量为5.5万,等电点4.8,半寿期4天,电泳中位与α1区带,是这一区带的主要组分。正常参考值:成人780~2000mg/L、新生儿1450~2700mg/L。低血浆AAT可以发现于胎儿呼吸窘迫综合症,AAT先天缺陷易导致肺气肿和肝硬化。

2、α1-酸性糖蛋白(α1-acid glycoprotein,AAG)早期称之为乳清类粘蛋白,分子量4万,等电点2.7~3.5,半寿期5天,电泳位于α1区带,成人正常参考值:500~1500mg/L。AAG是主要的急性时相反应蛋白,在急性炎症时增高,在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者亦常增高,在营养不良、严重肝损害等情况下降低。

3、α1-脂蛋白分子量20万,成人参考值1700~3250mg/L。在严重肝病如肝硬化时明显降低,妊娠及高雌激素血症时可轻度增加。

4、甲胎蛋白(α-fetoprotein,αFP或AFP)主要在胎儿肝脏中合成,分子量6.9万,电泳位于α1区带,成人参考值:0.03mg/L(<30)。在成人AFP可以在大约80%的肝癌患者血清中升高,在生殖细胞肿瘤出现AFP 阳性率为50%,在其他肠胃管肿瘤如胰腺癌或肺癌及

肝硬化等患者亦可出现不同程度的升高。

三、α2区带球蛋白

1、结合珠蛋白(haptoglobin,HP)在血浆中与游离的血红蛋白结合,,是一种急性时相反应蛋白,分子量8.5~40万,等电点4.1,半寿期2天,电泳位于α2区带。正常参考值范围较宽为300~2150mg/L。急性时相反应中血浆HP增加,当烧伤和肾病综合症引起大量白蛋白丢失的情况下亦可见增加。血管内溶血和溶血性贫血、输血反应、谑疾时HP含量明显下降。此外,严重肝病患者HP的合成降低。

2、2-巨球蛋白(α2-macroglobulin,α2MG或AMG)是血浆中分子量最大的

蛋白质,是由肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成,分子量为62.5~80万,等电点5.4,半寿期5天,但当与蛋白水解酶结合为复合物后其清除率加速。成人参考值:1250~4100mg/L。在低蛋白血症时α2MG含量可增高,可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压。妊娠气及口服避孕药时血浓度增高,机制不明。

3、铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)是一种含铜的α2糖蛋白,分子量12~16万,等电点4.4,半寿期4.5天,成人参考值:200~500mg/L。CER也属于一种急性时相反应蛋白。在感染、创伤和肿瘤时血浆CER增

加,在营养不良、严重肝病及肾病综合症时(CER往往下降。妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。该蛋白最特殊作用在于协助Wilson病的诊断,既患者血浆CER含量明显下降,而拌有血浆可透析的铜含量增加。

四、β1区带蛋白

1.转铁蛋白(transferrin,TRF)是血浆中主要的含铁蛋白质,分子量7.7万,等电点5.7,半寿期7天,点泳位于β1区带,成人参考值:2000~3500mg/L。血浆中TRF水平可用于贫血的诊断和对治疗的监测在缺铁性的低血色素贫血中TRF的水平增高,但其铁的饱和度很低,相反,如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍,则血浆中TRF正常或低下,但铁的饱和度增高。TRF在急性时相反应中往往降低。因此在炎症恶性病变时常随着白蛋白和前白蛋白同时下降,在慢性肝病及营养不良时亦下降,因此可作为营养状态的一项指标。妊娠及口服避孕药或雌激素注射可使血浆TRF升高。

2.血红素结合蛋白(hemopexin,Hpx)分子量为5.7万,正常血浆中含量500~1000μg/L。和游离血红素有特异结合能力,可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。当广泛溶血时,血浆结合珠蛋白耗竭,循

环中游离的血红可降解为珠蛋白和血红素两部分,Hp 可与血红素可逆结合,而在血循环中反复利用,这是机体有效地保存铁的又一种方式。

3.β-脂蛋白:分子量300万,成人参考值:600~1500mg/L。主要功能脂类的运输。肾病患者或某些肠道疾病患者,常见导致血浆蛋白丢失,由于肝细胞补偿性的合成增加,β-脂蛋白可有增加。

4.C4:补体成分,分子量20.6,属急性时相反应蛋白之一,在炎症、创伤、心肌梗死、感染、肿瘤等情况下可见升高。

五、β2区带蛋白

1.纤维蛋白原:分子量34万,半寿期2.5天,等电点 5.5,成人参考值:2000~4000mg/L。纤维蛋白的前身参与凝血。也是急性时相蛋白之一,当机体处于炎症或损伤状态时纤维蛋白原可见增加。

2.C3:补体系统,属急性时相蛋白。分子量18万,成人参考值:700~1500mg/L。急性炎症时可见上升,肝脏疾病时由于肝细胞损害而偏低。

六、β2-微球蛋白(β2-microglobulin,BMG)分子量1.18万,成人参考值:1~2.6μg/L。在肾功能衰竭、炎症及肿瘤时,血浆中浓度可升高。在白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时,脑脊液中BMG可增高。

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