肾小球疾病68186.ppt
合集下载
肾小球疾病教学ppt课件
2020/8/2在0 毛细血管基底膜外侧可见驼峰 .
4444
病理
上皮侧可见“驼峰状’沉积，右×4000， 左×8000
2020/8/20
.
4545
五、临床表现（重点）
▪ 典型病例、严重病例、不典型病例 ▪ 80%表现为亚临床型，呈一过性镜下血
尿；重者呈少尿性肾功能衰竭
2020/8/20
.
4646
七、中西医结合治疗 “ 辩证施治 ”为肾脏疾病提供了又一治疗手段，大黄、雷
公藤，黄芪等制剂作用也已得到很多的实验研究证实。 某些中草药（如关木通等）具有肾毒性已得到重视。
.
19
肾小球疾病概述
肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血 尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病 理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双 肾肾小球的疾病。
.
27
2、血尿 尿沉渣红细胞＞3个/HP 血尿来源鉴别：
采用新鲜尿沉渣相差显微镜 ➢肾小球源性血尿——变形RBC血尿 ➢非肾小球源性血尿——均一形态正常RBC血尿
机理：肾小球基底膜断裂，RBC通过该裂缝时， 受血管内压力挤出时受损，受损的红细胞其后 通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用。
.
28
3、水肿 基本病理：水钠潴留
13
【肾脏疾病防治原则 】 治疗原则：去除诱因，一般治疗，抑制免疫及炎症反应，
防治并发症，延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗。
一、肾小球病理及免疫发病机制研究和对慢性肾衰竭发病机 制及有关病理生理研究 ,为制定合适的治疗方案创造了条件， 促进了糖皮质激素、细胞毒药物和新型免疫调节剂等的合理 应用。
环孢素、他克莫司，雷帕霉素，霉酚酸酯等被应用于临床（肾移植 预防排斥，难治性肾小球病），但长期疗效、有效剂量及不良反应等还 有待于进一步确定。
肾小球疾病PPT课件
原发性 I 型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血） II 型 免疫复合物型 III 型 少免疫复合物型
继发于其它原发性肾小球疾病：MPGN、MN、 IgAN、PSGN
继发于感染性疾病:感染性心内膜炎后肾炎、 败血 症及其它感染后肾炎
继发于其它系统疾病：SLE、Goodpasture病、 HsP、冷球蛋白血病等
肾小球疾病 glomerular disease
河北医大三院肾内科 河北省肾脏病研究中心 刘茂东
第二章 肾小球病概述 第三章 肾小球肾炎 第四章 肾病综合征 第五章 IgA肾病
参考书目：内科学（第七版）人民卫生出版社 肾活检病理学 邹万忠主编 北京大学医学出版社 原发性肾小球疾病的临床和病理 第一军医大学南方医院
nephrotic syndrome,NS
弥漫（diffuse） 局灶（focal） 球性（global） 节段（segmental）
原发性肾小球病病理分型 （WHO1995)
轻微性肾小球病变
微小病变型肾病（MCD)
局灶性节段性病变
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
弥漫性肾小球肾炎 增生性 膜性肾病（MN）
急性肾小球肾炎病理表现
第二节 急进性肾炎
• 临床特征：急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、 早期出现少尿型ARF
• 病理特征：新月体肾炎
新月体（crescent）：肾小囊腔被增生或渗出的细 胞成分或纤维素所充填,在毛细血管球外侧形成的空 心球状或半球状结构
细胞性新月体
细胞纤维性新月体
纤维性新月体
病因与发病机制
PAF 血管活性胺：组胺，5-羟色胺，儿茶酚胺 补体：C3a，C5a，C5b～9 酶：中性蛋白酶，胶原酶 凝血与纤溶系统因子 细胞黏附分子：selectins,Ig超家族(ICAM,VCAM) 活性氧：超氧阴离子, H2O2, OH-, 单线态氧 活性氮：NO
继发于其它原发性肾小球疾病：MPGN、MN、 IgAN、PSGN
继发于感染性疾病:感染性心内膜炎后肾炎、 败血 症及其它感染后肾炎
继发于其它系统疾病：SLE、Goodpasture病、 HsP、冷球蛋白血病等
肾小球疾病 glomerular disease
河北医大三院肾内科 河北省肾脏病研究中心 刘茂东
第二章 肾小球病概述 第三章 肾小球肾炎 第四章 肾病综合征 第五章 IgA肾病
参考书目：内科学（第七版）人民卫生出版社 肾活检病理学 邹万忠主编 北京大学医学出版社 原发性肾小球疾病的临床和病理 第一军医大学南方医院
nephrotic syndrome,NS
弥漫（diffuse） 局灶（focal） 球性（global） 节段（segmental）
原发性肾小球病病理分型 （WHO1995)
轻微性肾小球病变
微小病变型肾病（MCD)
局灶性节段性病变
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
弥漫性肾小球肾炎 增生性 膜性肾病（MN）
急性肾小球肾炎病理表现
第二节 急进性肾炎
• 临床特征：急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、 早期出现少尿型ARF
• 病理特征：新月体肾炎
新月体（crescent）：肾小囊腔被增生或渗出的细 胞成分或纤维素所充填,在毛细血管球外侧形成的空 心球状或半球状结构
细胞性新月体
细胞纤维性新月体
纤维性新月体
病因与发病机制
PAF 血管活性胺：组胺，5-羟色胺，儿茶酚胺 补体：C3a，C5a，C5b～9 酶：中性蛋白酶，胶原酶 凝血与纤溶系统因子 细胞黏附分子：selectins,Ig超家族(ICAM,VCAM) 活性氧：超氧阴离子, H2O2, OH-, 单线态氧 活性氮：NO
肾小球疾病医学PPT
抗凝药物
对于合并血栓形成的患者，应 给予抗凝药物治疗，以预防血 栓形成。
其他药物
如血管紧张素转化酶抑制剂、 血管紧张素受体拮抗剂等，可 改善肾脏功能，延缓病情进展
。
手术治疗
肾穿刺活检
透析与移植
对于病因不明或疑似新月体肾炎等严 重病变的患者，可进行肾穿刺活检， 以明确诊断和治疗方案。
对于终末期肾病患者，透析与肾脏移 植是有效的治疗方法。
肾小球疾病的预后评估
03
研究疾病预后的评估指标和方法，有助于制定个体化的治疗方
案和预测患者预后。
新药研发进展
新型药物靶点的发现
发现新的药物靶点，有助于开发出更有效的治疗药物。
创新药物的研发
研发新型药物，包括小分子药物、抗体药物等，以满足临床治疗的 需求。
药物疗效和安全性的评估
对新药的疗效和安全性进行科学评估，确保药物的有效性和安全性。
肾小球疾病的动物模型
建立肾小球疾病的动物模型，有助于研究疾病的病理生理过程和药 物疗效。
临床研究进展
肾小球疾病的诊断技术
01
研究和发展新的诊断技术，提高肾小球疾病的早期诊断率，有
助于改善患者预后。
肾小球疾病的治疗方法
02
研究新的治疗方法，包括药物治疗、免疫治疗、基因治疗等，
以提高治疗效果和减少副作用。
肾脏负担。
控制高血压
保持血压稳定，减少对 肾脏的进一步损伤。
控制感染
利尿治疗
对于合并感染的患者， 应积极控制感染，防止
病情恶化。
对于水肿明显的患者， 可适当给予利尿剂治疗，
以减轻水肿。
药物治疗
激素治疗
对于肾病综合征等自身免疫性 疾病引起的肾小球疾病，激素 治疗是主要的治疗方法之一。
第二十二章第一节肾小球疾病概述精品PPT课件
• 皖南医学院第一附属医院 刘道 勤
概念
• 急性 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压 • 一过性氮质血症
病因机制
• β-溶血性链球菌A组成型致肾炎菌株 • 循环免疫复合物 • 原位免疫复合物
病理
• 毛细血管内增生性肾炎 –光镜： •1弥漫性肾小球病变 •2系膜细胞内皮细胞增生 •3上皮下团块状嗜复红蛋白沉积 •4早期中性粒细胞及单核细胞浸润 –免疫病理： •IgG C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉 积 –电镜： •上皮下驼峰状电子致密物
•肝合成蛋白增加同时脂蛋白合 成也增加
• 病理与临床 – 微小病变 ：儿童 激素敏感 易 复发 –系膜增生性：青少年 伴肾综者激素 敏感 –系膜毛细血管性：中青年 100%血尿 进展快 激素及细胞毒药无效 预 后差 –膜性肾病：中老年 激素部分敏感 –局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 ： 青 少 年
• 硬化性肾小球肾炎
四 发病机制
–免疫反应
•体液免疫
–循环免疫复合物沉积
–原位免疫复合物的形成
•细胞免疫
–炎症反应
免 疫 反 应 ------ 炎 症 反 应 ------- 致 病
•炎症介导系统 炎症细胞
介质
炎症
–非炎症机制
•三高现象
•蛋白尿。糖尿病。高血压
五．临床表现
–蛋白尿
•定量<150mg/D
• 并发症
–感染：1 营养不良 2 免疫球蛋白， 补体下降 3 激素的应用
–血栓，栓塞：1 蛋白下降——肝合成 增加——凝血因子等合成增加 ；2 血 小板功能增加；3 血粘度增加（血容 量下降+血脂增加）；4 激素的应用
–急性肾衰：1 有效血容量下降；2 肾 实质损害；3 肾间质水肿；4 肾小 管阻塞
概念
• 急性 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压 • 一过性氮质血症
病因机制
• β-溶血性链球菌A组成型致肾炎菌株 • 循环免疫复合物 • 原位免疫复合物
病理
• 毛细血管内增生性肾炎 –光镜： •1弥漫性肾小球病变 •2系膜细胞内皮细胞增生 •3上皮下团块状嗜复红蛋白沉积 •4早期中性粒细胞及单核细胞浸润 –免疫病理： •IgG C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉 积 –电镜： •上皮下驼峰状电子致密物
•肝合成蛋白增加同时脂蛋白合 成也增加
• 病理与临床 – 微小病变 ：儿童 激素敏感 易 复发 –系膜增生性：青少年 伴肾综者激素 敏感 –系膜毛细血管性：中青年 100%血尿 进展快 激素及细胞毒药无效 预 后差 –膜性肾病：中老年 激素部分敏感 –局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 ： 青 少 年
• 硬化性肾小球肾炎
四 发病机制
–免疫反应
•体液免疫
–循环免疫复合物沉积
–原位免疫复合物的形成
•细胞免疫
–炎症反应
免 疫 反 应 ------ 炎 症 反 应 ------- 致 病
•炎症介导系统 炎症细胞
介质
炎症
–非炎症机制
•三高现象
•蛋白尿。糖尿病。高血压
五．临床表现
–蛋白尿
•定量<150mg/D
• 并发症
–感染：1 营养不良 2 免疫球蛋白， 补体下降 3 激素的应用
–血栓，栓塞：1 蛋白下降——肝合成 增加——凝血因子等合成增加 ；2 血 小板功能增加；3 血粘度增加（血容 量下降+血脂增加）；4 激素的应用
–急性肾衰：1 有效血容量下降；2 肾 实质损害；3 肾间质水肿；4 肾小 管阻塞
肾小球疾病PPT课件
肾小球基底膜损伤
02
基底膜损伤会导致电荷屏障和机械屏障的破坏，使蛋白质滤过
异常。
肾小球毛细血管内皮细胞和足突细胞增生
03
内皮细胞和足突细胞的增生会导致毛细血管腔阻塞，影响正常
的血流。
肾小管间质病变
肾小管上皮细胞萎缩、坏死
肾小管上皮细胞的萎缩和坏死会导致肾小管功能障碍。
间质纤维化
间质纤维化会导致肾间质结构的改变，影响正常的肾功能。
04
肾小球疾病的治疗与预后
药物治疗
药物治疗是肾小球疾病的主要治疗方式之一，主要通过使用免疫抑制剂、抗炎药物 、利尿剂等药物来缓解症状、控制病情进展。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环孢素、他克莫司等，这些药物可以抑制免疫 反应，减轻炎症反应，从而减轻肾脏损伤。
利尿剂则主要用于缓解水肿、高血压等症状，常用的利尿剂有氢氯噻嗪、呋塞米等 。
肾小球疾病ppt课件
汇报人：可编辑
xx年xx月xx日
• 肾小球疾病概述 • 肾小球疾病的病理改变 • 肾小球疾病的诊断与鉴别诊断 • 肾小球疾病的治疗与预后 • 肾小球疾病的研究进展
目录
01
肾小球疾病概述
定义与分类
定义
肾小球疾病是指以肾小球为主要病变部位的疾病，导致肾脏 功能受损。
分类
肾小球疾病可分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性 肾小球疾病是最常见的类型，病因不明；继发性肾小球疾病 是由其他疾病引起的肾脏损害，如糖尿病、高血压等；遗传 性肾小球疾病则是由于基因突变导致。
透析治疗
当肾脏功能严重受损，药物治疗 无法有效控制病情时，需要进行
透析治疗。
透析治疗是一种替代肾脏功能的 疗法，通过过滤血液中的废物和 多余水分，维持体内水、电解质
肾小球疾病概述 PPT
避免受凉、受湿，注意劳逸结合，预防呼吸道 感染
注意合理膳食，有氮质血症时，给予优质低蛋 白饮食
不用损肾药物，育龄期女病人应避孕 指导病人和家属学会观察水肿、尿量、排尿时
引起泡沫增多且不易消失的蛋白尿、尿色等。 定期门诊随访，复查尿常规及肾功能，有异常
及时就诊
预后
慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展， 最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体 差异很大，病理类型为重要因素，但也与 是否重视保护肾及治疗是否恰当有关。
咯血等系统性血管炎的表现
少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型）
三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy：新月体肾炎
纤维性新月体无效 3.老年患者相对较差
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎
指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现，起病方式各不相同
病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾 功能减退
最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病 随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、非免疫复合物型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型
新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图） 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
注意合理膳食，有氮质血症时，给予优质低蛋 白饮食
不用损肾药物，育龄期女病人应避孕 指导病人和家属学会观察水肿、尿量、排尿时
引起泡沫增多且不易消失的蛋白尿、尿色等。 定期门诊随访，复查尿常规及肾功能，有异常
及时就诊
预后
慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展， 最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体 差异很大，病理类型为重要因素，但也与 是否重视保护肾及治疗是否恰当有关。
咯血等系统性血管炎的表现
少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型）
三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy：新月体肾炎
纤维性新月体无效 3.老年患者相对较差
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
慢性肾小球肾炎
指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现，起病方式各不相同
病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾 功能减退
最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病 随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、非免疫复合物型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型
新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图） 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体
肾小球病概述 ppt课件
肾小球病概述
1
要求
掌握肾小球疾病的临床表现 了解肾小球疾病的分类 了解肾小球疾病的发病机制 重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现 难点：肾小球疾病的发生机理
2
肾小球疾病概念
是一组有相似的临床表现（蛋白尿、 血尿 、高血压）但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同，病 变主要累积双肾肾小球的疾病。
①变形红细胞尿（畸形红细胞尿） ②尿红细胞容积分布曲线呈非对称性
55
非肾小球源性血尿
均一性正常形态RBC 尿红细胞容积分布曲线呈对称性
56
3、水肿(edema)
肾病性水肿 １）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织 间隙； ２）部分患者有效血容量减少，肾素—血管紧张素—醛固酮系统 激活和抗利尿激素分泌增加,加重水钠潴留 ３）肾病性水肿组织间隙蛋白<1g/L，水肿从下肢开始
2021/1/3
48
肾小球病的临床表现
肾功能损害
49
临床表现Clinical manifestations
一 蛋白尿
二 血尿 无痛 全程 变形RBC
三 水肿 肾病性水肿肾炎性源自肿四 高血压五 肾功能损害
50
1、蛋白尿(proteinuria)
选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿
51
分子屏障：肾小球滤过屏障
临床表现：CGN→CRF
38
肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润 39
发病机制
免疫反应 炎症反应 发病机制
非免疫机制的作用
遗传易感性 自身免疫
？
2021/1/3
肾小球疾病
40
体液免疫反应 体液免疫反应
原位免疫 复合物
1
要求
掌握肾小球疾病的临床表现 了解肾小球疾病的分类 了解肾小球疾病的发病机制 重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现 难点：肾小球疾病的发生机理
2
肾小球疾病概念
是一组有相似的临床表现（蛋白尿、 血尿 、高血压）但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同，病 变主要累积双肾肾小球的疾病。
①变形红细胞尿（畸形红细胞尿） ②尿红细胞容积分布曲线呈非对称性
55
非肾小球源性血尿
均一性正常形态RBC 尿红细胞容积分布曲线呈对称性
56
3、水肿(edema)
肾病性水肿 １）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织 间隙； ２）部分患者有效血容量减少，肾素—血管紧张素—醛固酮系统 激活和抗利尿激素分泌增加,加重水钠潴留 ３）肾病性水肿组织间隙蛋白<1g/L，水肿从下肢开始
2021/1/3
48
肾小球病的临床表现
肾功能损害
49
临床表现Clinical manifestations
一 蛋白尿
二 血尿 无痛 全程 变形RBC
三 水肿 肾病性水肿肾炎性源自肿四 高血压五 肾功能损害
50
1、蛋白尿(proteinuria)
选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿
51
分子屏障：肾小球滤过屏障
临床表现：CGN→CRF
38
肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润 39
发病机制
免疫反应 炎症反应 发病机制
非免疫机制的作用
遗传易感性 自身免疫
？
2021/1/3
肾小球疾病
40
体液免疫反应 体液免疫反应
原位免疫 复合物
肾小球疾病教学PPT课件
治疗原则
01
02
03
04
早发现、早治疗
肾小球疾病的早期发现和治疗 对于控制病情和预防并发症至
关重要。
个体化治疗
根据患者的具体情况，制定个 体化的治疗方案，包括药物治
疗和非药物治疗。
综合治疗
采用综合治疗的方法，包括药 物治疗、饮食调整、运动康复
等，以全面控制病情。
定期复查
在治疗过程中，应定期进行相 关检查，以便及时了解病情变
化和治疗效果。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿和降低血压，但 需注意药物的副作用和禁忌症
。
糖皮质激素
用于抗炎和免疫抑制治疗，但 需严格控制用药剂量和时间。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，减少肾脏 损伤，但需谨慎使用，避免副 作用。
其他药物
如血管紧张素转化酶抑制剂、 血管紧张素受体拮抗剂等，可 用于控制高血压和保护肾功能
合理饮食
积极治疗和控制基础疾病，预防肾脏损伤 。
保持低盐、低脂、低糖、高纤维的饮食习 惯，避免暴饮暴食。
适量运动
定期检查
适当的运动有助于提高身体素质，预防肥 胖和代谢性疾病。
定期进行肾功能检查，以便及时发现肾脏 问题并采取相应措施。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
炎症反应
炎症反应在肾小球疾病的 发病中起重要作用，可导 致肾小球损伤和滤过功能 障碍。
血流动力学改变
高血压、高血糖、高血脂 等血流动力学因素可影响 肾小球滤过功能。
临床表现
血尿
肾小球损伤导致红细胞 漏出，表现为肉眼血尿
或镜下血尿。
蛋白尿
肾小球滤过功能障碍导 致蛋白质漏出，表现为
肾小球疾病ppt课件-精品文档135页
病理
多种病理类型。 系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血
管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。 最终转化成硬化性肾小球肾炎。
肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润
临床表现和实验室检查
起病缓慢、隐匿 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 有急性发作倾向 ……发展为慢性肾功能衰竭 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿等
病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非 免疫、非炎症共同作用
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等
高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：①钠、水潴
留；②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激RAS分泌 增加；③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。 （激肽等）
肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭
肾脏疾病常见综合征
肾病综合征 肾炎综合征 无症状性尿异常
预后
免疫病理： Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄
慢性肾小球肾炎
chronic glomerulonephritis 1 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的
肾功能不全为临床特征。
2 病程长 缓慢 持续进展
病因和发病机制
1 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2 仅少数由急性肾炎而来 3 主要与免疫炎症损伤有关 4 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进
三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis
《肾小球疾病概况》PPT课件
• 急进性肾小球肾炎
(rapidly progressive glomerulonephritis)。
• 慢性肾小球肾炎
(chronic glomerulonephritis)。
• 隐匿性肾小球肾炎 [无症状性血尿或（和）蛋白尿]
(latent glomerulonephritis)。
• 肾病综合征
肾炎
（二）、细胞免疫
• 有现象无确切的证据。
精选ppt
21
发病机制
• 免疫介导性炎症机制 体液免疫
免疫反应： 细胞免疫
炎症反应：
精选ppt
22
炎症反应
炎症介导系统：
炎症细胞
炎症介质
• 炎症细胞产生炎症介质 • 炎症介质趋化、激活炎症细胞 • 各种炎症介质间又相互促进、相互制约
精选ppt
23
炎症细胞
(nephrotic syndrome)。
精选ppt
3
原发性肾小球疾病的病理分型
（根据1995年WHO分类标准）
• 轻微性肾小球病变 (minor glomerular abnormalities)
• 局灶性节段性病变(focal segmental lesions)
• 弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)
11
毛细血管内增精选p生pt 性肾小球肾炎 12
系膜毛细血精管选ppt性肾小球肾炎 13
致密沉积精物选ppt性肾小球肾炎 14
致密沉积物精选性ppt 肾小球肾炎
15
新月体肾小球肾炎
精选ppt
16
新月体肾小球肾炎
精选ppt
17
硬化性肾小球肾炎
精选ppt
(rapidly progressive glomerulonephritis)。
• 慢性肾小球肾炎
(chronic glomerulonephritis)。
• 隐匿性肾小球肾炎 [无症状性血尿或（和）蛋白尿]
(latent glomerulonephritis)。
• 肾病综合征
肾炎
（二）、细胞免疫
• 有现象无确切的证据。
精选ppt
21
发病机制
• 免疫介导性炎症机制 体液免疫
免疫反应： 细胞免疫
炎症反应：
精选ppt
22
炎症反应
炎症介导系统：
炎症细胞
炎症介质
• 炎症细胞产生炎症介质 • 炎症介质趋化、激活炎症细胞 • 各种炎症介质间又相互促进、相互制约
精选ppt
23
炎症细胞
(nephrotic syndrome)。
精选ppt
3
原发性肾小球疾病的病理分型
（根据1995年WHO分类标准）
• 轻微性肾小球病变 (minor glomerular abnormalities)
• 局灶性节段性病变(focal segmental lesions)
• 弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)
11
毛细血管内增精选p生pt 性肾小球肾炎 12
系膜毛细血精管选ppt性肾小球肾炎 13
致密沉积精物选ppt性肾小球肾炎 14
致密沉积物精选性ppt 肾小球肾炎
15
新月体肾小球肾炎
精选ppt
16
新月体肾小球肾炎
精选ppt
17
硬化性肾小球肾炎
精选ppt
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
链球菌感染后急性肾小球肾炎（APSGN）
• 特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和 高血压，并可伴一过性氮质血症。
• 病因：A族-溶血性链球菌 • 病理：弥漫性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎） • 临床表现：多见于儿童，男多于女，多于
前驱感染后1~3周后起病，典型者呈 急性肾炎综合征表现。
22
• 水肿 • 高血压 • 蛋白尿 • 血尿和管型尿 • 氮质潴留
5
一、原发性肾小球疾病的分类
（一）原发性肾小球疾病的临床分型 （二）原发性肾小球疾病的病理分型
原发性肾小球疾病的临床分型
1、急性肾小球肾炎（AGN） 2、急进性肾小球肾炎（RPGN） 3、慢性肾小球肾炎（CGN） 4、隐匿性肾小球肾炎（LGN）
肾小球疾病
（Glomerular disease, GD）
广东医学院内科学教研室 程洁
一般概念
➢ 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现， 但病因、发病机制、病理改变、病程和预 后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾 病。
原发性：病因不明
➢ 分类 继发性：继发于全身性疾病
遗传性：遗传变异基因
4
临床与生化特征
23
24
25
鉴别诊断
• 以急性肾炎综合征起病的肾小球病 1、其他病原体感染引起的急性肾炎 2、IgA肾病 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 4、系膜增生性肾小球肾炎
• 急进性肾小球肾炎 • 全身系统性疾病肾损伤
26
27
急性肾小球肾炎的治疗
• 一般治疗 • 治疗感染灶 • 对症治疗 • 透析治疗
• 强化血浆置换疗法：适用Ⅰ型 • 激素及细胞毒药物治疗：适用Ⅱ、Ⅲ型 • 替代治疗
39
慢性肾小球肾炎
（Chronic glomerulonephritis, CGN）
40
病因和发病制
少数CGN由AGN演变而成; 多数CGN发病机制不十分明，但起始
多 因免疫介导炎症; 其次非免疫非炎症机制也占重要地位。
CIC沉着的决定因素
• CIC的本身特性和浓度 • 血液红细胞结合、转运CIC的能力 • 补体的作用 • 单核巨噬细胞
13
二、细胞免疫 （不如体液免疫机制的公认程度高）
➢ 正面证据：
① 微小病变型肾小球内无IC证据； ② RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞； ③ 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。
（二）炎症介质 补体、白细胞介素、活性氧等。
15
四、非免疫机制作用
1、血流动力学的改变 2、大量蛋白尿 3、高脂血症
16
三、临床表现
17
蛋白尿 血袢正尿升常支人分蛋泌白的尿T<a1m5m0-mHgo/rds，fa主ll要蛋为白远及曲尿小道管组及织髓蛋 离白心（尿如RIgBAC）>3。个/HP 含蛋1白ml尿血产/生L，是尿肾呈小球肉滤眼过血膜尿分;子屏障或电荷屏 多障形损R伤BC均尿引为起肾蛋小白尿球。源性，均一形态RBC尿 为非肾小球源性。
包括无症状性血尿或（和）蛋白尿 5、肾病综合征（NS）
7
原发性肾小球疾病的病理分类
1、轻微性肾小球病变 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎
（1）膜性肾病 （2）增生性肾炎
① 系膜增生性GN；② 毛细血管内增生性GN； ③ 系膜毛细血管性GN；④ 新月体和坏死性GN
（3）硬化性肾小球肾炎 4、未分类的肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
28
rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
特点
以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化， 多早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型 为新月体肾小球肾炎。
29
RPGN的病因
• 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发于全身性疾病 • 与感染性疾病有关 • 与药物应用有关
41
病理
CGN可有多种病理类型,最常见有： • 系膜增生性GN • 系膜毛细血管性GN • 膜性肾病 • 局灶性节段性肾小球硬化。
42
➢ 反面意见：
① 缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型； ② 用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球，
未发现一过性T细胞。
14
三、炎症反应
免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球 损伤。炎症介导系统包括：
（一） 炎症细胞 1、血循环中细胞：中性粒细胞、单核—巨噬细胞、肥大
细胞和血小板; 2、肾脏固有细胞：系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞
8
临床与病理联系
➢两者有一定联系，但难以有肯定的关系； ➢同一病理类型可有多种不同的临床表现； ➢相同的临床表现可有多种不同的病理类型。
❖肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度 的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床 密切结合。
9
二、发病机制
10
肾小球疾病的发病机制
• 免疫反应
免疫机制 炎症介质
30
急进性肾炎的分型
• Ⅰ型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 • Ⅱ型：免疫复合物型 • Ⅲ型：非（寡）免疫复合物型
31
32
33
34
35
临床表现
我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中 年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者。可 有前驱感染，起病急，表现为急性肾炎综 合征，多早期少尿或无尿，进行性肾功能 恶化并发展为尿毒症。
始发机制 加重因素
• 炎症反应
• 遗传因素
11
一、 免疫反应
（一） 体液免疫 ① CIC沉积
② 原位复合物形成
血循环中游离
抗体（或抗原）
刺
外源性抗原（如链球菌）
激
内源肾性小抗球原（固如有天抗然原DN或A）种植
机 体
的外源性抗原（或抗体）
肾局部
肾
抗原
形抗体成IC
+ 炎CIC
抗体
CIC沉积于肾小肿 高上行血性压，血浆蛋白低、RAAS活性↑ ADH↑ 肾C肾功RF炎能9性损0%水害有肿高血压
下钠行水性 潴留，C、c肾r 素↓分、泌球增管多失及衡降、压R物AA质S活分性泌↓减，少ADH↓ 有ARF（如RPGN） CRF（如CGN）
21
急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis, AGN)
36
免疫学检查
Ⅰ型
抗GBM抗体
+
CIC
－
C3
－
ANCA抗体
－
Ⅱ型
－ + + －
Ⅲ型
－ － － +
37
急进性肾炎的鉴别诊断
• 引起急性肾衰的非肾小球病 1、急性肾小管坏死（ATN） 2、急性过敏性间质性肾炎 3、梗阻性肾病
• 其他肾小球病 1、继发性急进性肾小球肾炎 2、原发性肾小球病
38
急进性肾炎的治疗
• 特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和 高血压，并可伴一过性氮质血症。
• 病因：A族-溶血性链球菌 • 病理：弥漫性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎） • 临床表现：多见于儿童，男多于女，多于
前驱感染后1~3周后起病，典型者呈 急性肾炎综合征表现。
22
• 水肿 • 高血压 • 蛋白尿 • 血尿和管型尿 • 氮质潴留
5
一、原发性肾小球疾病的分类
（一）原发性肾小球疾病的临床分型 （二）原发性肾小球疾病的病理分型
原发性肾小球疾病的临床分型
1、急性肾小球肾炎（AGN） 2、急进性肾小球肾炎（RPGN） 3、慢性肾小球肾炎（CGN） 4、隐匿性肾小球肾炎（LGN）
肾小球疾病
（Glomerular disease, GD）
广东医学院内科学教研室 程洁
一般概念
➢ 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现， 但病因、发病机制、病理改变、病程和预 后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾 病。
原发性：病因不明
➢ 分类 继发性：继发于全身性疾病
遗传性：遗传变异基因
4
临床与生化特征
23
24
25
鉴别诊断
• 以急性肾炎综合征起病的肾小球病 1、其他病原体感染引起的急性肾炎 2、IgA肾病 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 4、系膜增生性肾小球肾炎
• 急进性肾小球肾炎 • 全身系统性疾病肾损伤
26
27
急性肾小球肾炎的治疗
• 一般治疗 • 治疗感染灶 • 对症治疗 • 透析治疗
• 强化血浆置换疗法：适用Ⅰ型 • 激素及细胞毒药物治疗：适用Ⅱ、Ⅲ型 • 替代治疗
39
慢性肾小球肾炎
（Chronic glomerulonephritis, CGN）
40
病因和发病制
少数CGN由AGN演变而成; 多数CGN发病机制不十分明，但起始
多 因免疫介导炎症; 其次非免疫非炎症机制也占重要地位。
CIC沉着的决定因素
• CIC的本身特性和浓度 • 血液红细胞结合、转运CIC的能力 • 补体的作用 • 单核巨噬细胞
13
二、细胞免疫 （不如体液免疫机制的公认程度高）
➢ 正面证据：
① 微小病变型肾小球内无IC证据； ② RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞； ③ 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。
（二）炎症介质 补体、白细胞介素、活性氧等。
15
四、非免疫机制作用
1、血流动力学的改变 2、大量蛋白尿 3、高脂血症
16
三、临床表现
17
蛋白尿 血袢正尿升常支人分蛋泌白的尿T<a1m5m0-mHgo/rds，fa主ll要蛋为白远及曲尿小道管组及织髓蛋 离白心（尿如RIgBAC）>3。个/HP 含蛋1白ml尿血产/生L，是尿肾呈小球肉滤眼过血膜尿分;子屏障或电荷屏 多障形损R伤BC均尿引为起肾蛋小白尿球。源性，均一形态RBC尿 为非肾小球源性。
包括无症状性血尿或（和）蛋白尿 5、肾病综合征（NS）
7
原发性肾小球疾病的病理分类
1、轻微性肾小球病变 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎
（1）膜性肾病 （2）增生性肾炎
① 系膜增生性GN；② 毛细血管内增生性GN； ③ 系膜毛细血管性GN；④ 新月体和坏死性GN
（3）硬化性肾小球肾炎 4、未分类的肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
28
rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
特点
以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化， 多早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型 为新月体肾小球肾炎。
29
RPGN的病因
• 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发于全身性疾病 • 与感染性疾病有关 • 与药物应用有关
41
病理
CGN可有多种病理类型,最常见有： • 系膜增生性GN • 系膜毛细血管性GN • 膜性肾病 • 局灶性节段性肾小球硬化。
42
➢ 反面意见：
① 缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型； ② 用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球，
未发现一过性T细胞。
14
三、炎症反应
免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球 损伤。炎症介导系统包括：
（一） 炎症细胞 1、血循环中细胞：中性粒细胞、单核—巨噬细胞、肥大
细胞和血小板; 2、肾脏固有细胞：系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞
8
临床与病理联系
➢两者有一定联系，但难以有肯定的关系； ➢同一病理类型可有多种不同的临床表现； ➢相同的临床表现可有多种不同的病理类型。
❖肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度 的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床 密切结合。
9
二、发病机制
10
肾小球疾病的发病机制
• 免疫反应
免疫机制 炎症介质
30
急进性肾炎的分型
• Ⅰ型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 • Ⅱ型：免疫复合物型 • Ⅲ型：非（寡）免疫复合物型
31
32
33
34
35
临床表现
我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中 年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者。可 有前驱感染，起病急，表现为急性肾炎综 合征，多早期少尿或无尿，进行性肾功能 恶化并发展为尿毒症。
始发机制 加重因素
• 炎症反应
• 遗传因素
11
一、 免疫反应
（一） 体液免疫 ① CIC沉积
② 原位复合物形成
血循环中游离
抗体（或抗原）
刺
外源性抗原（如链球菌）
激
内源肾性小抗球原（固如有天抗然原DN或A）种植
机 体
的外源性抗原（或抗体）
肾局部
肾
抗原
形抗体成IC
+ 炎CIC
抗体
CIC沉积于肾小肿 高上行血性压，血浆蛋白低、RAAS活性↑ ADH↑ 肾C肾功RF炎能9性损0%水害有肿高血压
下钠行水性 潴留，C、c肾r 素↓分、泌球增管多失及衡降、压R物AA质S活分性泌↓减，少ADH↓ 有ARF（如RPGN） CRF（如CGN）
21
急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis, AGN)
36
免疫学检查
Ⅰ型
抗GBM抗体
+
CIC
－
C3
－
ANCA抗体
－
Ⅱ型
－ + + －
Ⅲ型
－ － － +
37
急进性肾炎的鉴别诊断
• 引起急性肾衰的非肾小球病 1、急性肾小管坏死（ATN） 2、急性过敏性间质性肾炎 3、梗阻性肾病
• 其他肾小球病 1、继发性急进性肾小球肾炎 2、原发性肾小球病
38
急进性肾炎的治疗