难治类型布加综合征的介入治疗.ppt
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医学交流课件：复杂型布加氏综合征MRI诊断与介入治疗
下腔静脉巨大的瘤样 下腔静脉局限性瘤样 扩张（FIESTA冠状位） 扩张（LAVA冠状位MIP）
Hale Waihona Puke 4. 右下肝静脉观察右下肝静脉显示率为78.6% (33 /42), 平均直径约 9.2mm±3mm，与下腔静脉呈锐角19例，直角14例
右下肝静脉与下腔静 脉呈锐角
（LAVA冠状位MIP）
右下肝静脉与下腔静 脉呈直角
28
126
34
合计
122 38 160
MRI诊断血管病变的灵敏度为92.06%，特异度为82.35%， χ2 =0.56, P﹥0.05，表明两种诊断方法无统计学意义；
Κappa值为0.71，表明二者在评价血管病变上具有较好的一致性
2. MRI对下腔静脉阻塞端的观察结果
根据阻塞段长度可分为节段性和膜性(＜5mm)两类根据阻塞端 形态分为圆弧形、锥形、水平形及斜形等四种类型
肝内外侧 枝通路
肝内静脉-肝包膜静脉-腹壁 静脉（肋间静脉）交通20例
图1 肝外通路（腰静脉、椎静脉丛、 腰升静脉、半奇静脉侧枝）
a
图2 肝外通路（腹壁浅静脉曲张）
图1 肝外通路（脾肾静脉开 图2 肝外通路（左肾静脉— 图3 肝外通路（左睾丸静
放）
左膈下静脉侧枝）
脉迂曲扩张）
图1 肝外通路（食管胃底静脉开放） 图2 肝外通路（左肾包膜静脉曲 张，开放）
下腔静脉闭塞端呈斜形 (FIESTA冠状位)
3. 下腔静脉阻塞合并病变
合并血栓的发生率为19%
a
下腔静脉内血栓 (FIESTA矢状
位)
b
下腔静脉内血栓
(FIESTA冠状 位)
下腔静脉内2个低 下腔静脉内2个血
信号血栓（FIESTA 栓无强化（LAVA冠
Hale Waihona Puke 4. 右下肝静脉观察右下肝静脉显示率为78.6% (33 /42), 平均直径约 9.2mm±3mm，与下腔静脉呈锐角19例，直角14例
右下肝静脉与下腔静 脉呈锐角
（LAVA冠状位MIP）
右下肝静脉与下腔静 脉呈直角
28
126
34
合计
122 38 160
MRI诊断血管病变的灵敏度为92.06%，特异度为82.35%， χ2 =0.56, P﹥0.05，表明两种诊断方法无统计学意义；
Κappa值为0.71，表明二者在评价血管病变上具有较好的一致性
2. MRI对下腔静脉阻塞端的观察结果
根据阻塞段长度可分为节段性和膜性(＜5mm)两类根据阻塞端 形态分为圆弧形、锥形、水平形及斜形等四种类型
肝内外侧 枝通路
肝内静脉-肝包膜静脉-腹壁 静脉（肋间静脉）交通20例
图1 肝外通路（腰静脉、椎静脉丛、 腰升静脉、半奇静脉侧枝）
a
图2 肝外通路（腹壁浅静脉曲张）
图1 肝外通路（脾肾静脉开 图2 肝外通路（左肾静脉— 图3 肝外通路（左睾丸静
放）
左膈下静脉侧枝）
脉迂曲扩张）
图1 肝外通路（食管胃底静脉开放） 图2 肝外通路（左肾包膜静脉曲 张，开放）
下腔静脉闭塞端呈斜形 (FIESTA冠状位)
3. 下腔静脉阻塞合并病变
合并血栓的发生率为19%
a
下腔静脉内血栓 (FIESTA矢状
位)
b
下腔静脉内血栓
(FIESTA冠状 位)
下腔静脉内2个低 下腔静脉内2个血
信号血栓（FIESTA 栓无强化（LAVA冠
布加综合征BCS幻灯片
（2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲 张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现 上述两方面的表现。
2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。 血管造影 是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。
腹壁及下肢静脉曲张
第二肝门解剖图片
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
肝回声增粗，Biblioteka 发占位门静脉不宽，未见栓子
下腔静脉内癌栓
下腔静脉入右房处
管径狭窄，流速增快
栓子进入右房
老年男性，腹胀，下肢水肿
后腹膜淋巴结肿大
脾肿大，脾回声不均
癌肿压迫下腔静脉
下腔静脉狭窄，流速增快
大量腹水
男性，63，腹胀，下肢水肿
脾肿大
患者，女，56岁，以无尿，左 下肢肿就诊
中肝静脉入口处见强回声带
入口处流速增快
下腔静脉内见强回声
流速增快
肝右静脉入口处狭窄闭锁
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现 上述两方面的表现。
2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。 血管造影 是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。
腹壁及下肢静脉曲张
第二肝门解剖图片
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
肝回声增粗，Biblioteka 发占位门静脉不宽，未见栓子
下腔静脉内癌栓
下腔静脉入右房处
管径狭窄，流速增快
栓子进入右房
老年男性，腹胀，下肢水肿
后腹膜淋巴结肿大
脾肿大，脾回声不均
癌肿压迫下腔静脉
下腔静脉狭窄，流速增快
大量腹水
男性，63，腹胀，下肢水肿
脾肿大
患者，女，56岁，以无尿，左 下肢肿就诊
中肝静脉入口处见强回声带
入口处流速增快
下腔静脉内见强回声
流速增快
肝右静脉入口处狭窄闭锁
布加综合症ppt课件
布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期 疗效的主要因素
合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综 合征治疗的难点
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉节段 性闭塞，管 腔内可见充 盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门肝 静脉会合 处闭塞， 腔内血栓 形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及
半奇静脉
扩张
奇静脉
半奇静脉
布加综合征的DSA检查
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT及MR检查
影像学特点： 1. 肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大 2. 增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 3. 下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈
缺损 4. 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不
显影 5. 奇静脉及半奇静脉扩张
布加综合征的CT及MR检查
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。
2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊 肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤 等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起 BCS。
3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射 性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿 性血管炎，白塞综合征等。
合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综 合征治疗的难点
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1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉节段 性闭塞，管 腔内可见充 盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门肝 静脉会合 处闭塞， 腔内血栓 形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及
半奇静脉
扩张
奇静脉
半奇静脉
布加综合征的DSA检查
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT及MR检查
影像学特点： 1. 肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大 2. 增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 3. 下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈
缺损 4. 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不
显影 5. 奇静脉及半奇静脉扩张
布加综合征的CT及MR检查
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。
2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊 肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤 等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起 BCS。
3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射 性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿 性血管炎，白塞综合征等。
布加综合征介入治疗PPT大纲
禁忌症
对于严重的心肺功能不全、凝血功能 障碍、对造影剂过敏等患者，不宜进 行介入治疗。同时，对于病变广泛且 严重、预计治疗效果不佳的患者，也 应慎重考虑介入治疗。
03
介入手术前准备
术前评估与教育
1 2 3
评估患者病情
了解布加综合征的具体病情，包括肝功能、凝血 功能、心肺功能等，以确定手术风险。
告知手术风险与注意事项
下腔静脉成形术
对于下腔静脉阻塞或狭窄的患者，可 通过介入治疗扩张下腔静脉，恢复下 腔静脉的正常血液回流，减轻下肢水 肿和腹壁静脉曲张等症状。
介入手术适应症与禁忌症
适应症
布加综合征患者，尤其是肝静脉和下 腔静脉阻塞或狭窄的患者，可考虑介 入治疗。此外，对于不能耐受传统手 术或术后复发的患者，介入治疗也是 一种有效的选择。
出血
介入手术过程中可能损伤血管 或术后止血不彻底引起。
感染
手术过程中无菌操作不严格或 术后护理不当可能导致感染。
肝功能损害
介入手术可能加重肝脏负担， 导致肝功能异常。
预防措施制定和执行
01
术前评估
全面评估患者病情，制定个体化手 术方案。
止血措施
术后密切观察出血情况，及时采取 止血措施。
03
02
无菌操作
肝静脉开口处或下腔静脉入口处存在膜性 结构，导致血液回流受阻。
其他因素
发病机制
包括肿瘤压迫、肝脏炎症、先天性发育异 常等也可能导致布加综合征的发生。
肝静脉或下腔静脉阻塞后，血液回流受阻， 导致肝后门脉高压，进而引起一系列临床症 状。
临床表现与诊断
临床表现
急性期病人可出现发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区触痛、少 尿等症状。慢性期病人可表现为门脉高压症状，如食管胃底静脉曲张、脾大、腹水等。
对于严重的心肺功能不全、凝血功能 障碍、对造影剂过敏等患者，不宜进 行介入治疗。同时，对于病变广泛且 严重、预计治疗效果不佳的患者，也 应慎重考虑介入治疗。
03
介入手术前准备
术前评估与教育
1 2 3
评估患者病情
了解布加综合征的具体病情，包括肝功能、凝血 功能、心肺功能等，以确定手术风险。
告知手术风险与注意事项
下腔静脉成形术
对于下腔静脉阻塞或狭窄的患者，可 通过介入治疗扩张下腔静脉，恢复下 腔静脉的正常血液回流，减轻下肢水 肿和腹壁静脉曲张等症状。
介入手术适应症与禁忌症
适应症
布加综合征患者，尤其是肝静脉和下 腔静脉阻塞或狭窄的患者，可考虑介 入治疗。此外，对于不能耐受传统手 术或术后复发的患者，介入治疗也是 一种有效的选择。
出血
介入手术过程中可能损伤血管 或术后止血不彻底引起。
感染
手术过程中无菌操作不严格或 术后护理不当可能导致感染。
肝功能损害
介入手术可能加重肝脏负担， 导致肝功能异常。
预防措施制定和执行
01
术前评估
全面评估患者病情，制定个体化手 术方案。
止血措施
术后密切观察出血情况，及时采取 止血措施。
03
02
无菌操作
肝静脉开口处或下腔静脉入口处存在膜性 结构，导致血液回流受阻。
其他因素
发病机制
包括肿瘤压迫、肝脏炎症、先天性发育异 常等也可能导致布加综合征的发生。
肝静脉或下腔静脉阻塞后，血液回流受阻， 导致肝后门脉高压，进而引起一系列临床症 状。
临床表现与诊断
临床表现
急性期病人可出现发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区触痛、少 尿等症状。慢性期病人可表现为门脉高压症状，如食管胃底静脉曲张、脾大、腹水等。
布加综合征的介入治疗BCS优秀课件
分型
病变及特点
下腔静脉阻塞型 （1）膜性阻塞，引起狭窄或闭塞 （至少1支肝静脉 （2）节段性阻塞，引起狭窄或闭塞 通畅）
肝静脉阻塞型
（1）a型，三支肝静脉阻塞，至少一支为入 口部阻塞且有交通支
（2）b型，肝静脉广泛狭窄或闭塞
混合型
下腔静脉原发性阻塞，或三支肝静脉均阻塞
临床表现及影像学检 查
临床表现
3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚 或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针 破膜。后再行扩张。
下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗
图：布加氏综合征治 疗前，下腔静脉闭塞， 侧枝循环明显形成
下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗
图：布加氏综合征下 腔静脉闭塞段球囊扩 张，显示明显“蜂腰” 段
介入治疗
现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术 （percutaneous transluminal angioplasty PTA)、 血管内支架（endoluminal metallic stent EMS) 和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术 （transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS)
2、CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于 肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声， 增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。
3、血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行 介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静 脉造影。
介入治疗
介入简史与概况
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的 方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治 疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率 高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限 制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入 治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综 合征的首选的治疗方法。
布加氏综合征诊断与治疗PPT课件
的使用、术前不正常检查结果的纠正等。 Ⅱ 器械准备 穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导管，单弯导管，眼
镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管，金属内支架及内支架推送器等。 Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物等。
第19页/共53页
4、介入操作方法与注意事项
介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和（或）肝静脉，同时防止再狭窄 的发生。选用与欲成形的血管直径一致的球囊导管，一般为15～25mm囊径，如 无这类大直径的球囊，可用数个直径相对较小的球囊合并起来使用，当然，进 路尽可能为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或双向造影结束后，经造影 导管送入导引钢丝，将导引钢丝通过狭窄段后，更换球囊导管，将球囊导管两 端 的 标 记 置 于 狭 窄 处 的 两 侧 ， 固 定 导 管 。 用 5 ～ 10ml 的 注 射 器 ， 制 取 相 当 于 30%～38%浓度的泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨胀从而扩张狭 窄的静脉。每次维持球囊扩张的时间约为20秒，共3～4次。
下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉 着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。
第4页/共53页
四、临床表现 此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病
者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静 脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可 见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲 张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静 脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因而心 功能较差，活动后常感心悸、气短。
肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉汇合处附近，极少发生要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大， 边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障 碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充满 红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，若肝静脉受阻得以解除，这些病 变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压 力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较 高，有时还会含有红细胞。
镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管，金属内支架及内支架推送器等。 Ⅲ 药物准备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物等。
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4、介入操作方法与注意事项
介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和（或）肝静脉，同时防止再狭窄 的发生。选用与欲成形的血管直径一致的球囊导管，一般为15～25mm囊径，如 无这类大直径的球囊，可用数个直径相对较小的球囊合并起来使用，当然，进 路尽可能为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或双向造影结束后，经造影 导管送入导引钢丝，将导引钢丝通过狭窄段后，更换球囊导管，将球囊导管两 端 的 标 记 置 于 狭 窄 处 的 两 侧 ， 固 定 导 管 。 用 5 ～ 10ml 的 注 射 器 ， 制 取 相 当 于 30%～38%浓度的泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨胀从而扩张狭 窄的静脉。每次维持球囊扩张的时间约为20秒，共3～4次。
下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉 着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。
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四、临床表现 此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病
者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静 脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可 见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲 张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静 脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因而心 功能较差，活动后常感心悸、气短。
肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉汇合处附近，极少发生要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大， 边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障 碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充满 红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，若肝静脉受阻得以解除，这些病 变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压 力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较 高，有时还会含有红细胞。
布加氏综合征ppt课件
? 1899年，澳大利亚病理学家 Hans Chiari 第一次描 述了布 -加综合征的病理学表现。
? 后人即以这两个人的名字来命名 Budd-Chiari Syndrome( 布-加综合征， BCS)。
流行病学
? BCS是罕见病 ? 多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；
日本相对较多；西方国家发病较少 ? 我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾
介入治疗
? 1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术 （percutaneous transluminal angioplasty ， PTA）治疗 BCS
? 经过近40年的发展，介入治疗 BCS的技术已日趋成 熟和完善。随着技术及器械的进步，介入治疗技 术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少 而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推广 应用，且已成为布加的首选治疗方法。
病 ? 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。
年龄分布
发病原因
? 原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
? 也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；
? 部分学者认为：各类型 BCS可能均由静脉血栓演化
机化所致。较短的血栓
膜状；较长的血
栓
节段性纤维组织。
?
分型
? A 型 以隔膜为主的局限 性狭窄或阻塞
? 可伴有黄疸、腹水、消化 道出血、下肢静脉曲张或 对称性色素沉着、顽固性 溃疡；
诊断要点（二）
? B超是简单、可靠且方 便的无创性筛选手段；
? 可显示血管狭窄部位、 长度、肝静脉情况、有 无血栓、另外可发现肝 外侧支循环开放
? 诊断准确率达 90% 以上。
诊断要点（三）
? CT 及MRI 为重要的补充诊 断方法。
? 后人即以这两个人的名字来命名 Budd-Chiari Syndrome( 布-加综合征， BCS)。
流行病学
? BCS是罕见病 ? 多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；
日本相对较多；西方国家发病较少 ? 我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾
介入治疗
? 1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术 （percutaneous transluminal angioplasty ， PTA）治疗 BCS
? 经过近40年的发展，介入治疗 BCS的技术已日趋成 熟和完善。随着技术及器械的进步，介入治疗技 术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少 而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推广 应用，且已成为布加的首选治疗方法。
病 ? 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。
年龄分布
发病原因
? 原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
? 也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；
? 部分学者认为：各类型 BCS可能均由静脉血栓演化
机化所致。较短的血栓
膜状；较长的血
栓
节段性纤维组织。
?
分型
? A 型 以隔膜为主的局限 性狭窄或阻塞
? 可伴有黄疸、腹水、消化 道出血、下肢静脉曲张或 对称性色素沉着、顽固性 溃疡；
诊断要点（二）
? B超是简单、可靠且方 便的无创性筛选手段；
? 可显示血管狭窄部位、 长度、肝静脉情况、有 无血栓、另外可发现肝 外侧支循环开放
? 诊断准确率达 90% 以上。
诊断要点（三）
? CT 及MRI 为重要的补充诊 断方法。
布加氏综合征ppt课件
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症 腹水，侧支循环形成
临床表现
临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状 态。
胃镜和钡餐所见
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/27
术中所见肝脏
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多 为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、 呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性 肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长， 同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病， 黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性 血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自发 性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循 环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速 死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的 突出表现。
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循 环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗
布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固 性腹水、严重营养不良
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患 者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术 后康复
治疗
1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术 治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉 合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完 全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管 扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下 腔静脉支架置入治疗。
其他检查
介入治疗
鉴别诊断
肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； 肝前性门静脉高压症； 节段性门静脉高压症； 心功能不全所致肝大； 酒精性或特发性肝硬化； 肝小静脉闭塞症。
临床表现
临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状 态。
胃镜和钡餐所见
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2019/5/27
术中所见肝脏
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多 为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、 呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性 肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长， 同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病， 黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性 血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自发 性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循 环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速 死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的 突出表现。
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循 环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗
布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固 性腹水、严重营养不良
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患 者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术 后康复
治疗
1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术 治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉 合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完 全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管 扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下 腔静脉支架置入治疗。
其他检查
介入治疗
鉴别诊断
肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； 肝前性门静脉高压症； 节段性门静脉高压症； 心功能不全所致肝大； 酒精性或特发性肝硬化； 肝小静脉闭塞症。
布加氏综合征的治疗-PPT课件
腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特 征之一。 晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化 吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如 鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营 养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。
终末期病人恶液质状态
五、诊断
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及 双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一 步明确诊断可借助以下辅助检查。
Portal Vein Pressure 53cm H2O
→27cm H2O
结论：
布加氏综合征病情复杂、临床表现多种多样。对病人生命健康危 害最大的是由于门脉高压所致的消化道出血、进行性肝肾功能损 害、低蛋白血症等等一系列多脏器功能损害。非手术治疗预后不 佳，尤其是在病情严重的或从事重体力劳动的病例。 治疗原则：早期诊断，积极治疗，根据个体化原则制定手术方案。 首选介入，其次手术。 简单------复杂 巨创------微创
下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张， 这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻， 导致肾功能不全。 由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人 常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。
病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损 有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解 决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬 变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。
分型
布加综合征的改进分型：
A型为下腔静脉局限性病变
B型为下腔静脉长段病变
C型为肝内静脉阻塞
布加氏综合征分期
在Child分级的基础上将 本病分为四期。病情早晚 不同明显影响预后，Ⅰ、 Ⅱ期无手术死亡，Ⅲ、Ⅳ 型的手术死亡率分别为 9%和21%。
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（4）如下腔静脉为陈旧性血栓，可分期球 源自扩张留置导管溶栓后再次造影
2009年2月9日造影 发现下腔静脉血栓，
病变穿通后小球囊
扩张，并抗凝治疗
2009年5月14日 造影示下腔静 脉再次闭塞但 无血栓，遂再 次破膜后大球 囊扩张
3、肝静脉病变
（1）肝静脉病变扩张成形 （2）副肝静脉病变扩张成形 （3）TIPSS
如何提高复杂性布加综合征介入治疗的成 功率？
术前有效的影象学评估：MRV、CTV及3DDSA检查；
术中耐心操作，多角度变换C型臂角度，双 向联合穿刺可提高穿通病变的成功率；
分期下腔静脉病变扩张成形可确保治疗的 安全性。
提高对肝静脉型BCS的认识： 加强对非肝炎性顽固性腹水的排查，有经
双隔膜、偏心
短段病变、上下错位
短段病变、上下错位
长段病变
长段病变，双隔膜
下腔静脉病变上下错位
长段病变
治疗体会：
（1）穿通病变后导丝进入右心房必须顺畅， 并跟进导管造影证实，不可盲目扩张，以免造 成大出血或心包填塞。
（2）穿刺病变有困难时要变换角度透视，确 保穿刺方向的正确性。
难治类型布加综合征 的介入治疗
蚌埠医学院第一附属医院血管外科 高 涌 余朝文 聂中林 陈世远
难治类型布加综合征包括
1、下腔静脉病变(下腔静脉特殊形状隔膜、下 腔静脉病变上下错位、下腔静脉长段闭塞）
2、下腔静脉病变合并血栓 3、肝静脉病变（主肝静脉病变、副肝静脉病
变、肝静脉弥漫病变）
我院自1995年至今通过手术和介入治疗BCS 已近千例，近年来对介入治疗相对困难的
（2）病变较硬或病变较长应由小球囊至大球 囊逐步扩张或分次扩张，分次扩张不致于将病 变处扩破。
2、下腔静脉病变合并血栓形成
（1）彩超证实为新鲜血栓且量少可采用吸 栓后，行破膜、扩张
（2）彩超证实为新鲜血栓可留置造影导管 溶栓，二期扩张
（3）彩超证实为新鲜血栓，可采用小球囊 扩张，二期再用大球囊扩张
验的彩超医生可提示肝静脉病变；
MRV、CTV具有诊断价值； 副肝静脉扩张成形具有重要意义。
TIPSS的应用扩大了BCS介入治疗的范围。
经右股静脉右颈内静脉穿刺联合破膜
可采用Amplatz导丝硬头、Landerquist导丝 、 Rups 100
破膜时要按照下腔静脉角度
穿通病变后，跟进导管确定导管在血管腔 内，然后再用球囊进行扩张
斜膜
偏心病变
下腔静脉病变上下错位
下腔静脉病变上下错位
下腔静脉病变上下错位
双隔膜、偏心
（3）改良TIPSS的应用
肝静脉弥漫病变使得外科手术和常规介入 治疗均难达到理想的效果，改良TIPSS（覆 膜支架的植入）使得门脉高压的到有效的 控制，有效的预防和控制上消化道出血。
布加综合征的治疗以腔内介入技术为首选,
但存在困难情况时应根据具体类型区别对 待，必要时仍需要外科手术解决,掌握严格 的适应证可有效减少并发症的发生,提高治 愈率。
（1）肝静脉病变扩张成形
下腔静脉造影示：肝静脉未显影
治疗步骤
经皮肝穿肝静脉造影，经颈内静脉行肝静
（2）副肝静脉扩张成形
对于肝静脉型布加综合征的治疗，传统的观 点认为主要是针对门静脉高压而采取姑息 性门腔分流手术，疗效差、并发症多。
介入治疗主要采用经皮肝穿刺及经右颈内静 脉联合途径直接对肝静脉主干病变进行疏 通，从生理解剖上恢复肝静脉血流，具有 符合生理学特征及根治性效果，疗效确切。
病例开展了一系列工作，就其方法报告如 下：
1、下腔静脉病变
对于下腔静脉特殊类型隔膜（隔膜呈刀削 状、垂直状隔膜、隔膜上下的IVC错位在管 径的3/4以上者）、下腔静脉长段闭塞者 （下腔静脉阻塞段往往在3cm以上）：首先 经右股静脉右颈内静脉穿刺联合多体位造 影，明确隔膜上下的下腔静脉错位及角度、 病变的形状和长度。
2009年2月9日造影 发现下腔静脉血栓，
病变穿通后小球囊
扩张，并抗凝治疗
2009年5月14日 造影示下腔静 脉再次闭塞但 无血栓，遂再 次破膜后大球 囊扩张
3、肝静脉病变
（1）肝静脉病变扩张成形 （2）副肝静脉病变扩张成形 （3）TIPSS
如何提高复杂性布加综合征介入治疗的成 功率？
术前有效的影象学评估：MRV、CTV及3DDSA检查；
术中耐心操作，多角度变换C型臂角度，双 向联合穿刺可提高穿通病变的成功率；
分期下腔静脉病变扩张成形可确保治疗的 安全性。
提高对肝静脉型BCS的认识： 加强对非肝炎性顽固性腹水的排查，有经
双隔膜、偏心
短段病变、上下错位
短段病变、上下错位
长段病变
长段病变，双隔膜
下腔静脉病变上下错位
长段病变
治疗体会：
（1）穿通病变后导丝进入右心房必须顺畅， 并跟进导管造影证实，不可盲目扩张，以免造 成大出血或心包填塞。
（2）穿刺病变有困难时要变换角度透视，确 保穿刺方向的正确性。
难治类型布加综合征 的介入治疗
蚌埠医学院第一附属医院血管外科 高 涌 余朝文 聂中林 陈世远
难治类型布加综合征包括
1、下腔静脉病变(下腔静脉特殊形状隔膜、下 腔静脉病变上下错位、下腔静脉长段闭塞）
2、下腔静脉病变合并血栓 3、肝静脉病变（主肝静脉病变、副肝静脉病
变、肝静脉弥漫病变）
我院自1995年至今通过手术和介入治疗BCS 已近千例，近年来对介入治疗相对困难的
（2）病变较硬或病变较长应由小球囊至大球 囊逐步扩张或分次扩张，分次扩张不致于将病 变处扩破。
2、下腔静脉病变合并血栓形成
（1）彩超证实为新鲜血栓且量少可采用吸 栓后，行破膜、扩张
（2）彩超证实为新鲜血栓可留置造影导管 溶栓，二期扩张
（3）彩超证实为新鲜血栓，可采用小球囊 扩张，二期再用大球囊扩张
验的彩超医生可提示肝静脉病变；
MRV、CTV具有诊断价值； 副肝静脉扩张成形具有重要意义。
TIPSS的应用扩大了BCS介入治疗的范围。
经右股静脉右颈内静脉穿刺联合破膜
可采用Amplatz导丝硬头、Landerquist导丝 、 Rups 100
破膜时要按照下腔静脉角度
穿通病变后，跟进导管确定导管在血管腔 内，然后再用球囊进行扩张
斜膜
偏心病变
下腔静脉病变上下错位
下腔静脉病变上下错位
下腔静脉病变上下错位
双隔膜、偏心
（3）改良TIPSS的应用
肝静脉弥漫病变使得外科手术和常规介入 治疗均难达到理想的效果，改良TIPSS（覆 膜支架的植入）使得门脉高压的到有效的 控制，有效的预防和控制上消化道出血。
布加综合征的治疗以腔内介入技术为首选,
但存在困难情况时应根据具体类型区别对 待，必要时仍需要外科手术解决,掌握严格 的适应证可有效减少并发症的发生,提高治 愈率。
（1）肝静脉病变扩张成形
下腔静脉造影示：肝静脉未显影
治疗步骤
经皮肝穿肝静脉造影，经颈内静脉行肝静
（2）副肝静脉扩张成形
对于肝静脉型布加综合征的治疗，传统的观 点认为主要是针对门静脉高压而采取姑息 性门腔分流手术，疗效差、并发症多。
介入治疗主要采用经皮肝穿刺及经右颈内静 脉联合途径直接对肝静脉主干病变进行疏 通，从生理解剖上恢复肝静脉血流，具有 符合生理学特征及根治性效果，疗效确切。
病例开展了一系列工作，就其方法报告如 下：
1、下腔静脉病变
对于下腔静脉特殊类型隔膜（隔膜呈刀削 状、垂直状隔膜、隔膜上下的IVC错位在管 径的3/4以上者）、下腔静脉长段闭塞者 （下腔静脉阻塞段往往在3cm以上）：首先 经右股静脉右颈内静脉穿刺联合多体位造 影，明确隔膜上下的下腔静脉错位及角度、 病变的形状和长度。