红细胞疾病的实验诊断(2008级7年制)

临床意义：正常人Coombs试验：直接法、间 接法均为阴性。AIHA（IgG）直接试验阳性； AIHA（IgM）同时在4℃条件下进行试验，4℃ 条件下，直接试验阳性。SLE、类风湿性关节炎、 淋巴瘤、恶性肿瘤等直接试验阳性。
红细胞疾病的实验诊断
第一节概述
一、贫血定义
二、贫血程度
三、贫血分类 （一）按照红细胞大小分类
贫血形态学分类：

依据、、及外周血红细胞形态分类
。
贫血的 形态学分类 正细胞性贫血
大细胞性贫血
小细胞性贫血
单纯小性贫血
大于 小于 小于
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大于 小于 小于
小于
病因
再障、急性失血、大多溶贫 白 血病
巨细胞性贫血、营养性贫血恶 性贫血
经肾小管上皮细胞吸收后分解血红素为原卟啉铁，铁 升高以含铁血红素形式沉积在上皮细胞内或游离在细 胞外排出，经普鲁士蓝反应染深蓝色，显微镜检查可 见。
慢性血管内溶血可呈持续阳性；
常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
寿命缩短
正常红细胞半衰期为天；
溶血性贫血时常<天。
二、红细胞膜缺陷的检查
渗透脆性试验（膜抵抗力检测） 脆性增高：开始溶血>,完全溶血>; 见于遗传性球形红细胞增多 症。 脆性减低：海洋性贫血 温育后渗透脆性试验 较上试验敏感,常用于轻症遗传性球形红细胞增多症、遗传性非球 形细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。 脆性增加：见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞 增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血; 脆性减低：见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、镰形细胞 贫血、脾切除术后。
缺铁性贫血、珠蛋白生成障 碍性贫血 慢性感染、炎症、肝病、尿 毒症、恶性肿瘤等
（二）按照骨髓增生程度 、增生性贫血
、增生不良性贫血
（三）病因和发病机制分类 、红细胞生成减少、破坏增多、红细胞丢失过 量； 、缺铁性贫血； 、溶血性贫血。
第二节 红细胞生成减少性贫血的实验室 检测
一、再生障碍性贫血 、血象 、骨髓象
三、红细胞酶缺陷的检测
参与红细胞代谢（主要是糖代谢）的酶由 于基因缺陷导致活性改变而发生溶血的一 组疾病。 常见酶缺陷： 缺陷 缺陷
常用检查试验 高铁血红蛋白还原试验 红细胞缺陷时，高铁血红蛋白还原率明显下降；主要见 于蚕豆病和伯氨喹啉型药物溶血性贫血。 氰化物抗坏血酸试验 红细胞缺陷时，发生颜色改变； 变形珠蛋白小体生成试验 红细胞缺陷、不稳定、病等增高； 葡萄糖磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定 红细胞缺陷时，荧光很弱或无荧光；活性降低。 丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定严重
二、缺铁性贫血
（一）血清铁( )测定与血清总铁结合力( )测 定
（二）血清转铁蛋白( )和转铁蛋白饱和度( )测 定
（三）血清铁蛋白测定( )
体内铁总量 分布：血红蛋白
肌红蛋白 细胞酶类 贮存铁（以铁蛋白形式）
成年男性
成年女性
三、巨幼细胞性贫血 、血清叶酸测定
、血清维生素测定
第三节 溶血性贫血实验室检查
自身溶血及纠正试验
遗传性球形增多症、先天性非球形性溶贫的鉴别诊断。
遗传性球形红细胞增多症孵育后溶血明显增强，加入葡 萄糖及溶血均得到明显纠正；
型先天性非球形红细胞性溶血性贫血（ 缺陷）时自身溶 血加重，加入葡萄糖及溶血均得到明显纠正；
型（丙酮酸激酶缺陷症)自身溶血增强，加入葡萄糖孵育 溶血不能纠正，只有加入溶血才能纠正。
四、珠蛋白生成异常的检查
血红蛋白电泳 增高：是诊断β轻型地中海贫血的重要依据; 减低： 见于缺铁性贫血及铁粒幼细胞贫血； 胎儿血红蛋白酸洗脱试验 阳性主要见于地中海贫血。 胎儿血红蛋白测定或碱变性试验 β轻型地中海贫血明显增高。 定量测定 限制性内切酶谱分析病的基因诊断
第四节 获得性溶血性贫血的常用实验检 测
抗人球蛋白试验 又称 试验
原理：本试验是检查不完全抗体的方法，是诊断自身 免疫性溶血性贫血的试验。在病人血液中常含有抗自 身的不完全抗体，且多与表面含有相应抗原的结合， 使之成为致敏，这种不完全抗体是，故在盐水中并不 形成凝集，当加入抗人球蛋白血清后，抗人球蛋白不 完全抗体形成肉眼凝集，此即试验阳性，用以检查膜 上不完全抗体，间接试验是检查病人血清中有无游离 的不完全性抗体。
一、溶血性贫血的筛查检测
血浆游离检测 内游离至浆→游离↑ 主要见于血管内溶血 血清结合珠蛋白检测 游离↑→结合珠蛋白↓→血红素↓ 各种溶血时血清血清结合珠蛋白均有减低； 血管内溶血减低最显著； 血浆高铁血红素清蛋白检测 血浆游离转变为高铁：高铁血红素清蛋白↑ 阳性表示为严重血管内溶血。
含铁血黄素尿试验（试验）
溶血性贫血分类（病因分类）
内在缺陷:膜结构与功能缺陷：遗传性球形增多症、椭圆形 增多症、阵发性睡眠性尿等珠蛋白肽链合成异常:量海洋性 贫血,质异常综合症;代谢酶缺陷：生成障碍至寿命缩短、先 天性非球型贫血.
外在环境异常:自免疫性溶血病;新生儿溶血病;溶血性病原体： 金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、疟疾等;物理化因素和机 械性破坏：脾亢、瓣膜移植、化学药物、蛇毒等;异型输血
溶血性贫血:各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏 增多或加速，而骨髓代偿造血功能不足以补偿其损耗 时所发生的一类贫血。 正常生存时间为天,体内每天有衰老破坏。当生存时 间缩短,破坏增加,骨髓将代偿增生以维持其平衡。正 常人骨髓具有倍代偿造血能力,当溶血程度较轻,骨髓 造血代偿足以补偿红细胞的损耗时,不出现贫血,为代 偿性溶血病。如红细胞生存时间短至天以下,破坏速 度超过骨髓代偿能力,才出现贫血,称为溶血性贫血。 溶血性疾病≠溶血性贫血