补体
补体的名词解释
补体的名词解释补体是一种生物分子，是免疫系统中重要的组成部分。
它具有与抗原结合并激活其他免疫细胞的能力，从而促进免疫反应的发生。
补体包括多种血浆蛋白，主要包括C1到C9等多个成分。
这些成分可以相互作用，形成一个复杂的补体级联反应。
补体分为典型和非典型两类，其中典型补体主要参与抗体介导的免疫反应，而非典型补体则能够直接识别某些细菌表面的抗原，起到抗菌作用。
典型补体的激活是由抗体与抗原结合后触发的。
当抗原进入机体后，特异性抗体会与其结合形成抗原-抗体复合物。
C1补体成分能够识别这些复合物并结合其中的抗体部分，从而激活典型补体级联反应。
补体级联反应的目的是为了清除抗原-抗体复合物以及侵入机体的微生物。
激活的补体成分能够通过多种方式杀伤病原体，包括直接溶解病原体、破坏其细胞膜、诱导炎症反应等。
此外，补体还能够与免疫细胞表面的受体结合，促进这些细胞的吞噬和杀伤病原体的能力。
除了参与特异性免疫反应外，补体还有一些重要的生理功能。
例如，它可以促进炎症反应的发生。
当组织受损或感染时，补体系统能够被激活，释放多种炎症调节因子。
这些因子能够引起组织血管扩张、增加血管通透性以及吸引炎症细胞的迁移等，从而促进修复和免疫细胞的聚集。
此外，补体还在体内调节免疫反应的平衡。
免疫系统需要保持适度的活性，即既能够清除病原体又不能过度导致组织损伤。
补体能够通过多个途径保持免疫反应的平衡。
一方面，补体的激活需要严格的调控，包括抑制因子的存在以及免疫细胞表面受体的调节。
另一方面，补体也能够与一些抑制蛋白结合，降低其活性并减轻炎症反应的程度。
总之，补体作为免疫系统中的重要组成部分，具有多种功能。
它能够参与特异性免疫反应，促进病原体的清除；同时它还能够调节免疫反应的平衡，保护机体免受过度炎症反应的伤害。
对补体的研究有助于深入理解免疫系统的机制，并为疾病的预防和治疗提供新的思路。
简述补体的生物学作用(一)
简述补体的生物学作用(一)补体的生物学作用补体是什么？补体是一组存在于血液中的蛋白质，作为人体免疫系统的重要组成部分，具有多种生物学作用。
补体分子由肝脏细胞合成，并在血液循环中发挥作用。
补体的结构和分类补体分子包括多种蛋白质，根据它们的分子结构和功能不同，可以将其分为三个主要类别：1.补体酶类（C1-C9）：这些蛋白质在活化的补体级联反应中起着关键的作用，通过相互作用和激活，形成补体级联反应。
2.调节因子：这些蛋白质用于控制和调节补体反应的强度和时机，以保持免疫系统的平衡。
3.膜结合蛋白：这些蛋白质的主要作用是在机体细胞表面结合和激活补体分子，从而引发炎症反应和细胞溶解。
补体的主要生物学作用补体在免疫系统中扮演着重要的角色，具有多种生物学作用，包括：免疫细胞的吞噬作用补体分子可以结合细菌、病毒和其他微生物，形成免疫复合物，增强免疫细胞对这些微生物的吞噬作用。
补体的结合还可以通过激活免疫细胞的相关受体，进一步增强吞噬能力。
细胞毒性补体可以通过直接引发细胞溶解，破坏病原体细胞的结构和功能。
一旦补体分子与病原体细胞表面结合，补体酶类将被激活，引发细胞膜攻击复合物（MAC）的形成，导致细胞溶解。
炎症反应补体的激活会引发炎症反应，包括血管扩张、白细胞渗透和炎性细胞因子的释放。
这些炎症反应有助于引导和加强免疫细胞对病原体的攻击。
调节免疫反应调节因子的作用是维持免疫系统的平衡。
补体的过度激活可能导致免疫相关疾病，如自身免疫疾病。
调节因子通过控制和调节补体反应的强度和时机，避免过度炎症和自身组织的破坏。
提供适应免疫响应的信号补体分子可以与免疫细胞表面的受体相互作用，为免疫细胞提供适应免疫响应的信号，帮助免疫系统有效地识别和抵抗病原体。
小结补体是一组在免疫系统中发挥重要作用的蛋白质。
它们通过吞噬作用、细胞毒性、炎症反应、调节免疫反应和提供信号等多种生物学作用，增强人体对病原体的免疫能力。
补体的研究为免疫相关疾病的治疗和预防提供了重要的理论基础。
补体名词解释免疫学
补体名词解释免疫学
补体名词解释免疫学
补体：补体是由血清因子（称为补体）和血小板分泌的一组物质，它们能够有效地抵抗外来病原体的侵袭，从而保护身体免受感染。
它们可以活化免疫系统中的某些细胞，从而促进病原体的杀菌作用。
抗体：抗体是一种特异性的蛋白质，它是由特定的免疫反应产生的，能够与特定的外源抗原结合，起到抵抗感染的作用。
抗体可以帮助免疫系统识别外源抗原，从而保护身体免受病毒、细菌和其他病原体的入侵。
T细胞：T细胞是一类由皮质髓质淋巴细胞分化而成的细胞，它们是参与特异性免疫反应的关键细胞，它们的主要功能是识别外源抗原，并激活抗体和B细胞，从而有效地抵抗外源抗原的侵袭。
B细胞：B细胞是由皮质髓质淋巴细胞分化而成的细胞，它可以识别外源抗原，并且能够产生抗体。
它们可以把抗原结合在自己的表面上，形成抗原抗体复合物，从而被其他细胞识别，从而发挥免疫反应。
淋巴细胞：淋巴细胞是皮质髓质淋巴细胞的一种，它们是免疫系统的基础细胞，起着及其重要的作用。
它们可以识别外源抗原，并且能够分泌抗体和激活其他免疫细胞，从而发挥免疫功能。
补体
1. 补体概述
补体是存在于正常人体或脊椎动物血清与组织液中的一组与 免疫有关，经活化后具有酶活性的蛋白质 由30多种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统 补体系统正常在体内以无活性酶原形式存在，需经活化才能 发挥效应
Liver hepatocytes Lymphocytes monocytes complement proteins
补体激活的MBL途径
3.3 补体激活的旁路途径
活性物质是脂多糖、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgA 和IgG4等物质 步骤包括：C3转化酶（C3bBb）的形成 C5转化酶（C3bBb3b）的形成 C3正负反馈
补体三条激活途径全过程示意图
4. 补体的生物学作用
4.1 细胞溶解作用 补体系统激活后，通过级联反应可在靶细胞表面 形成许多MAC，导致靶细胞溶解，在感染早期主要通 过旁路途径和MBL途径，抗体产生后主要通过经典途 径
4Hale Waihona Puke 2 调理作用 C3b、C4b可促进吞噬细胞的吞噬作用
图中CR1和IgFc受体可分别介导调理作用，同时参与调理作用称联合调理 作用
4.3 趋化作用 趋化因子C5a导致吞噬细胞向感染部位聚集，发生炎 症反应
5. 补体与抗体结合部位
抗原与抗体结合，抗体构象发生改变，暴露出补体结合位点 （CH2）
思考题:
1. 补体在特异性免疫中起重要作用，补体的作 用有特异性吗 2. 补体激活的三条途径，其实质有什么不同
3. 补体的激活途径
3.1补体激活的经典途径 激活物质是抗原抗体复合物 参与成分是C1-C9 激活过程是三个阶段，即识别阶段、活化阶段和膜攻击 阶段
膜攻击复合物
3.2 MBL激活途径 是指细菌和病毒表面的甘露糖残疾与血清中的MBL结合， 进而激活C4、C2、C3的活化途径 病原微生物感染早期，体内的M和中性粒细胞产生TNF 、LI-1和IL-6，诱导肝细胞合成与分泌急性期蛋白，其中与 补体激活的有C反应蛋白和甘露聚糖结合凝集素（MBL）
补体
S S
与细胞膜 表面C3bR 结合部位
（三）攻膜阶段：
第4步：C5b67的生成。 C4b2b3b （即C5转化酶）水解C5 形成C5a + C5b C5b + C6 + C7 结合成 C5b67， 并结合在细胞膜上
b C4b
C3b
C6
C7
b
第5步：攻膜复合体(membrane attack complex, MAC)C5b6789形成。
病原体
细 菌 脂 多 糖 、 凝聚 的 IgG4、IgA 等
MBL、MASP、 C3,C5~C9, B 因子， D 因子，P 因子等 C2-C9
C4b2b
C3bBb C3bBb3b
C4b2b3b
参与特异性体液免 非特异性免疫， 参 与 非 特 异 性 免 疫的效应阶段 疫 ， 在 感 染 早 期即 感染早期 可发挥作用
第二节
补体系统的激活
在生理情况下，大多数血清补体成分 以酶前体的形式存在。补体的激活过程是 一系列扩大的连锁反应。
一、经典途径 二、旁路途径 三、MBL途径
一、经典途径
定义：
由抗原抗体复合物作为激活物的激活过程。
或是指免疫复合物经C1q、C1r、C1s、C4、C2、 C3成分，形成C3转化酶与C5转化酶的级联酶促反 应过程。
形成活性C1酯酶（C1）
C1酯酶的活化
C1酯酶活化
IgG Ag
细
胞
膜
（二）活化阶段
第2步：C3转化酶(C4b2b)的生成。
C4 C2
C1 C1
C4a +C4b
C2a +C2b
C4b+C2b C4b2b (即C3转化酶）
补体
补体：存在于血清，组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。
B细胞受体：由识别和结合抗原的胞膜免疫球蛋白和传递抗原刺激信号的Igα/Igβ异源二聚体组成。
MHC限制性：TCR在特异性识别APC所提呈的抗原多肽的过程中，必须同时识别与抗原多肽形成复合物的MHC分子。
初次应答：初次接受适量抗原免疫后，经较长时间潜伏期出现抗体，该抗体含量低，持续时间短，以IgM为主，为低亲和性抗体。
再次应答：或称回忆应答，再次接受相同抗原刺激，抗体产生潜伏期明显缩短，抗体含量大幅度升高，且持续时间长，以IgG为主，为高亲和性抗体。
抗原：是指能与TCR／BCR结合，促使T、B细胞增殖、分化，产生致敏淋巴细胞或抗体，并能与之结合，产生免疫应答效应的物质。
抗原表位：是抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团，又称抗原决定基，是TCR／BCR 及抗体特异结合的基本单位。
佐剂：是非特异性免疫增强剂，当其与抗原同时注射或预先注入机体时，可增强机体对该抗原的免疫应答或改变免疫应答的类型。
超抗原：某些抗原物质只需要极低浓度即可激活机体2％～20 9／5的T细胞克隆，产生极强的免疫应答，这类抗原称为超抗原。
半抗原：仅具有抗原性而不具备免疫原性的物质。
、抗体：是B淋巴细胞接受抗原激活后增殖分化为浆细胞所合成分泌的一类能与相应抗原特异性结合的、具有免疫功能的球蛋白。
免疫球蛋白：是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。
主要存在于血清和某些外分泌液中，也可作为抗原识别受体存在于B细胞表面。
单克隆抗体：是由单一B细胞克隆产生的、只作用于单一抗原表位的高度均一的特异性抗体。
高变区（互补决定区）：VH和VL各有三个区域的氨基酸组成和排列高度可变。
抗体依赖的细胞介质的细胞毒作用（ADCC）：具有杀伤活性的细胞通过其表面表达的FC受体识别结合于靶抗原上的抗体FC段，直接杀伤靶抗原。
白细胞分化抗原：是指血细胞在分化成熟为不同谱系、分化不同阶段及细胞活化过程中，出现或消失的细胞表面标记分子。
第五章 补体
2 补体调节蛋白
以可溶性或膜结合形式存在，具有调节和控制补体活化
作用的蛋白分子，包括C1抑制物、I 因子、C4结合蛋
白、H因子、S蛋白、促衰变因子、膜辅助蛋白、同种 限制因子等。
3 补体受体
存在于细胞表面，介导补体活性片段或调 节蛋白发挥生物效应的各种受体（CR），
如CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。
一、补体激活的经典途径
（ The Classical Pathway）
（一）经典途径的激活物及激活条件
Ag—Ab免疫复合物（immune
complexes，IC） （IgM、IgG1、IgG2、IgG3）
某些逆转录病毒的胞膜蛋白等
一个C1q分子必须同时与两个以上补体结合位点结
酸性粘多糖、肝素、鱼精蛋白、纤溶酶、组织蛋白酶、
补体系统的组成
1）固有成分：
经典及MBL途径的 前端反应成分： C1、 C4、C2、C3 MBL、 MASP
旁路途径的前端 反应成分：
C3、B、D、
2）调节成分： C1-INH、 I因子 C4bp、 H因子、 MCP、DAF、 HRF 3）补体受体：
P因子
共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、 C9
作用靶
C1r， C1s C3b，C4b C4b，C3b C4b C5b67
主要功能
抑制丝蛋白酶 阻止C3b与Bb结合 蛋白裂解，钝化 加速C4b2a衰变 阻止形成膜孔
整合的膜蛋白：
DAF 多数血细胞， 上皮及内皮细 胞 红细胞，淋巴 细胞、单核细 胞、嗜中性粒 细胞、血小板 C4b2a， C3bBb C8，C9 加速C3转化酶衰变
CR1、CR2、 CR3、CR4、 C3aR、C4aR
补体的测定及应用
正式试验
分类:小量法、微量法，以小量法常用 实验过程:
稀释和处理后的标本与已知抗原或抗体、补体温育
与指示系统共育
结果判度: 对照管: 阴性对照管:溶血 阳性对照管:不溶血 抗体或抗原对照管:完全溶血 待检血清对照管:完全溶血 绵羊红细胞对照管:不出现自发性溶血
2个单位:全溶 ➢ 补体对照管： 1个单位:全溶或略带少许红细
4、补体的性质不稳定，试验前均应进行滴定
待测标本 1、采血并及时分离血清用于检测或－20℃保存备用。 2、试验前，应先将血清56℃加热30min（或60℃3min）以灭活补体。
血清标本遇有抗补体现象时，可作下列处理： 加热灭活时提高12℃ －20℃冻融后离心去沉淀 以3mmol/L盐酸处理 加入少量补体后再行灭活 以白陶土处理 通入CO2 以小白鼠肝粉处理 用含10％新鲜鸡蛋清的生理盐水稀释血清
补体的活化途径
1、经典途径 以抗原抗体复合物结合C1q启动激活的途径，又称第一途径或传统 途径，是抗体介导的体液免疫应答的主要效应方式
2、MBL途径 MBL结合至细菌启动的途径，激活剂是机体的炎症反应急性期时 产生的MBL和C反应蛋白等
3、旁路途径 通过微生物表面等膜性物质，从C3开始，不依赖特异性抗体的形 成，在感染早期可为机体提供有效的防御。
方法学评价和临床意义
方法简便、快速，但敏感性低，补体的活性除与反应体积成反比 外，还与反应所用的缓冲液、SRBC的数量以及反应温度有关
总补体活性的参考范围为50～100U/ml
CH50增高见于： 急性炎症、组织损伤、恶性肿瘤等
CH50降低见于： 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎 、急性肾小球 肾炎等
➢现 状
影响的因素多、各种制剂需要烦琐的稀释和滴定等， 现代化、自动化抗原抗体检测方法的不断涌现，补体结合试验逐 渐被遗弃 补体结合试验作为一种经典的免疫方法类型，其设计和原理仍对 新型免疫方法的建立有着启迪和指导作用
补体
(5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
(三)一般性质
1. 2. 3. 4. 5. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 多数组分为糖蛋白。 正常生理情况下，以非活化形式存在。 性质不稳定，加热56℃，30min失活。 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最 少。
二、补体系统的三条激活途径
(二) 补体系统的组成及命名
1. 补体系统组成 （1）补体固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P 因子、MBL、丝氨酸蛋白酶(MASP)。 （2）补体调节蛋白
①可溶性调节因子：H因子、I因子、
C1INH等。 ②膜结合性调节分子：DAF、MCP等。
（3）补体受体
CR1，CR2，CR3，CR4，CR5，C1qR， C3aR，C4aR，C5aR等。
的C3b粘附于表面有C3b受体的红细胞、血小
板上，形成较大的复合物，并通过血流运送
到肝脏而被清除。
（四）炎症介质作用
⒈ 激肽样作用
C2a有激肽样作用，能引起局部炎症充血 和水肿。
⒉ 过敏毒素作用
C3a、C4a、C5a可使肥大细胞、嗜碱性 粒细胞释放组胺和其它介质。
⒊ 趋化作用
C3a、C5a、C567具有趋化因子作用，能 吸引吞噬细胞至感染部位发挥吞噬作用。
三、补体的生物学作用
（一）溶菌、溶病毒及细胞毒作用
（二）调理作用（opsonization）
C3b能与吞噬细胞表面的C3b受体结合， 通过C3b的桥联作用将抗原抗体补体复合物结 合在吞噬细胞表面，促进了吞噬细胞对抗原的 吞噬作用。
调理作用
（三）免疫粘附（immune adherence）
抗原抗体复合物激活补体，可通过补体
补体
（二）补体的命名 1、参与经典激活途径的固有成分：按发现顺序 命名为：C1（q、r、s）、C2……C9 2、其它一些固有成分：以英文大写字母表示，如
B因子、D因子、P因子、H因子、MBL，等
3、调节蛋白：多以其功能命名，如 C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子，等
4、补体成分的裂解片断：在其符号后加小写英文
C3b参与捕获、固定Ag
C3b参与激活B细胞
第3节 补体活化的调控
一、补体的自身调控
补体激活过程中产生的某些中间产物极不稳定， 成为级联反应的重要自限因素。凡是进入液相的补体 成分都很快自发裂解。 二、调节因子的作用
按作用可以分为三种：
*防止或限制补体在液相中自我激活。
**抑制或增强已激活的补体成分的作用。
Inflammation Inducing Functions of Small Complement Fragments C3a, C5a,C4a
4、清除免疫复合物( clear up IC ) 补体参与清除循环IC，减少其沉 积在血管壁而造成组织损伤的可能性。
抗
原
抗
体
复
合
物
的
形
成
抗原多于抗体
字母表示，如C3a、C3b、C5a、C4b等 5、有酶活性的成分：在其符号上划一横线表示 6、灭活的补体片断：在其符号前加英文字母i，如 iC3b
二、补体系统的激活
在生理情况下，血清中大多数补体
成分均以无活性的酶前体形式存在，仅
在某些活化物作用下或在特定的反应表
面上，补体各成分才依次被激活。
由抗原-抗体复合 物结合C1q启动
抗原与抗体数量相当
抗原少于抗体
补体清除IC机制：
补体
（三）补体的命名 C1~Cபைடு நூலகம்; C1、C4b2a；C3(C3a、C3b)；iC3b
二、补体系统的激活
补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中，在活 化物作用下，补体发生复杂的级联反应，表现出生物学活性， 此为补体激活。补体可以通过三条途径激活 （一）经典激活途径（classical pathway） （二）MBL（mannan-binding lectin）途径 （三）旁路途径（alternative pathway） （四）补体活化的共同末端效应（膜攻击阶段）
(二)调理作用（opsonization）
C3b、C4b、C5b 分别与细菌、病毒等颗粒性物质结合， 促进吞噬细胞对其吞噬。
(三)免疫黏附和清除免疫复合物（IC）
免疫黏附：抗原抗体复合物活化补体后，通过C3b或C4b 黏附于具有补体受体CR1的红细胞、血小板和白细胞上，将IC 运送至肝脏和脾脏，并被吞噬细胞吞噬清除。
(一) 经典激活途径（classical pathway）
* 激活物：IgG、IgM类抗体与抗原结合后形成的复合物 * 参与的补体成分：
C3 C1 complex
C4
1. 识别阶段: C1(C1q)与IC中Ig分子的补 体结合位点结合，至C1（酯酶）形成
2. 活化阶段：C1s作用于后续成分, 至形成C3转化酶和C5转化酶
* 激活物：病原微生物的甘露糖残基
* 参与成分：
MBL
MASP
• 病原微生物感染 M和中性粒细胞产生IL-1、IL-6、TNF 急性期反应 肝脏产生MBL等急性期蛋白 • MBL与细菌甘露糖残基结合 激活MASP（MBL associated serine protease) 水解C4和C2(类似活化的C1q的功能） 形成C3转化酶。
简述补体的主要激活物及主要生物学作用
简述补体的主要激活物及主要生物
学作用
补体是一种由多个蛋白组成的复合体，是免疫反应中重要的激活物质。
它们在许多免疫反应中发挥重要作用，例如抗原-抗体反应、细胞毒性反应和溶血反应等。
主要激活物包括C3/C5补体、C3b/C4b补体和C5a补体。
C3/C5补体是最重要的补体，它可以与抗原结合，从而激活B细胞以生成抗体，并参与溶血反应。
C3b/C4b补体可激活巨噬细胞，诱导巨噬细胞吞噬病原体，参与外周血单核细胞攻击微生物，并能够识别和降解外源性抗原和外源性抗体。
C5a补体可以促进抗体的形成，诱导巨噬细胞和白细胞产生炎症介质，诱导肿瘤细胞凋亡，并参与抗病毒反应。
补体ppt课件
补体与疫苗研发
补体参与免疫应答的调节，因此可以探索将补体作为疫苗 佐剂或靶点，提高疫苗的免疫效果和安全性。
未来补体研究的方向与挑战
深入研究补体的分子机制
尽管对补体的认识不断加深，但其精确的分子机制和调控网络仍 需进一步揭示。
增强细胞免疫应答。
03
补体与B细胞的相互作用
补体能够通过与B细胞表面的受体结合，促进B细胞的活化和增殖，从
而增强体液免疫应答。同时，补体还能够调节B细胞分泌的抗体类型和
数量。
04
补体与疾病关系
补体缺陷与疾病
补体缺陷类型
包括遗传性补体缺陷和获得性补 体缺陷，遗传性补体缺陷多为常 染色体隐性遗传，获得性补体缺 陷则由感染、自身免疫病等因素 引起。
探索补体的新功能和应用
随着对补体研究的深入，未来可能发现更多新的补体功能和应用领 域，如神经免疫、代谢免疫等。
解决补体研究中的技术难题
目前补体研究仍面临一些技术挑战，如如何精确测量补体活性、如 何有效调控补体系统等，需要不断探索新的技术和方法。
THANKS
感谢观看
活途径，减轻炎症反应和组织损伤。
补体调节剂
02
通过调节补体激活过程中的正负反馈机制，使补体系统恢复平
衡，达到治疗目的。
靶向补体的药物研发
03
针对补体系统中的特定分子或通路进行药物设计和研发，为补
体相关疾病的治疗提供新的手段。
05
补体的实验室检测与应用
补体成分的检测方法
免疫化学法
01
利用抗原抗体反应原理，通过沉淀反应、凝集反应等
补体激活产生的C3b等分子可以结合到微生 物表面，作为吞噬细胞的识别信号，促进 吞噬细胞对微生物的吞噬和清除。
补体的实验原理及应用
补体的实验原理及应用1. 补体的概述补体是一组在免疫反应中发挥重要作用的蛋白质，其功能涉及细胞毒性、溶菌、炎症反应等多个方面。
本文将详细介绍补体的实验原理及其在医学和生物研究中的应用。
2. 补体的实验原理补体实验通常涉及体外实验和体内实验，下面将分别介绍。
2.1 体外实验•补体激活途径：补体激活途径包括经典途径、选择性途径和替代途径。
具体实验中可以通过添加适当的实验物质或刺激条件来激活补体。
•补体活性检测：常用的补体活性检测方法包括补体结合试验、补体溶菌试验、补体炎症反应检测等。
2.2 体内实验•补体缺陷小鼠模型：通过基因敲除技术或基因突变技术产生补体缺陷小鼠模型，以研究补体在疾病发生发展中的作用。
•补体活性测定：通过测定血清或组织中的补体活性水平，评估体内补体系统的功能状态。
•免疫组化：通过免疫组化技术，检测组织中特定的补体蛋白表达情况。
3. 补体的应用补体在医学和生物研究中有多种应用，下面将分别介绍。
3.1 补体在免疫学研究中的应用•免疫检测：补体可以作为检测免疫应答和炎症反应的指标。
通过补体结合试验等方法，可以评估免疫功能的状态。
•自身免疫病研究：补体在自身免疫疾病的发生发展中起到重要作用。
研究补体与自身免疫疾病的关系，有助于了解疾病的发病机制和寻找潜在的治疗靶点。
3.2 补体在炎症反应研究中的应用•炎症反应模型：补体参与调节炎症反应过程，研究补体在不同炎症条件下的变化，可以帮助我们了解炎症的发生机制。
•炎症治疗靶点：补体在炎症疾病的治疗中有一定潜力。
通过研究补体与炎症相关的机制，可以为炎症治疗的靶点开发提供新的思路。
3.3 补体在肿瘤免疫研究中的应用•抗肿瘤免疫疗法：补体在抗肿瘤免疫疗法中发挥了重要的作用。
一些新型的肿瘤免疫疗法通过激活和增强补体系统的功能，来达到增强免疫杀伤作用的目的。
3.4 补体在感染病研究中的应用•感染病模型：通过补体参与的感染病模型的建立，可以研究感染病的病理生理过程，寻找抗感染药物的靶点。
补体
攻膜单位： 由C5-C9组成。
2、C1的激活需要满足的条件：
（1）必须是抗原-抗体复合物才能激活补体；
（2）单个的C1分子必须同时与两个以上的IgG的Fc段结合才能激活，而IgM只须一个分子即可启动经典途径（为什么）。
补体系统的固有成分：
参与经典激活途径：C1、C4、C2
参与MBL途径： MBL、MASP
参与旁路途径：B、D因子
共同：C3、C5－C9。
参与调节的成分：
C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等
补体受体：
CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR
激活补体的途径：
三）促进中和及溶解病毒作用
在病毒与相应抗体形成的复合物中加入补体，可明显增强抗体对病毒的中和作用。
在没有抗体存在时，补体也可对病毒产生溶解灭活作用。
五） 免疫调节作用
B细胞具有CR1受体，T细胞没有。补体缺失会抑制抗体的产生，由此推测CR1受体可能与免疫应答的调节有关。
基因敲除实验证明，CR1基因缺陷小鼠表现为B细胞对TD抗原反应低下，证明CR1对于B细胞功能具有重要作用。
五、补体系统的生物学活性
一）溶菌和细胞溶解效应
MAC导致靶细胞的溶解，起免疫防御和自身稳定作用
①可以抵抗病原微生物的感染
②消灭病变衰老的细胞
当某些病人出现先天性或后天性的补体缺陷时，出现的最重要表现是容易遭受病原微生物的侵袭而出现反复性感染。
（二）调理和免疫粘附作用
补体（complement）：存在于人和动物正常新鲜血浆中具有酶样活性的一组不耐热的球蛋白。
2.补体系统：参与补体激活的各种成分以及调控补体成分的各种灭活或抑制因子及补体受体，称为补体系统（complement system）
补体
2.血清中补体含量相对稳定；各组分含
量不一（C3最高，D因子最低）；分子 量大小不一（C1q最大，D因子最小）。 3.不同种属动物血清的补体含量及活性 存在差异。 4.主要由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等 合成。
第二节 补体系统的激活
补体级联(complement cascade)反应： 在某些激活物质的作用下，各补 体成分按一定顺序，以连锁的酶促反
激活过程:
识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段
识别阶段 即C1q识别免疫复合物（IC）而活化 形成C1酯酶的阶段。 （1）C1结构： （2）C1活化的条件： a、C1q同时与两个或两个以上补体结 合位点结合 b、Ca2+存在 c、C1q对Ig的亲和力不同 IgM>IgG3>IgG1>IgG2
IgG分子结合抗原前后构象的变化
（不溶血）
（不溶血）
SRBC
抗SRBC抗体 新鲜动物血清
SRBC
抗SRBC抗体 加热处理新鲜 动物血清
（溶血）
（不溶血）
第一节
概
述
19世纪末，在发现体液 免疫后不久，Bordet即证 明，新鲜血清中存在不耐 热的成分，可辅助特异性 抗体介导溶菌作用。 因其是抗体发挥溶细 胞作用的必要补充条件， 故称为补体 (complement,C)。
补体的调理作用
（三）免疫黏附(immune adherence)
（四）炎症介质作用
1.过敏毒素作用：
肥大细胞
2.趋化作用：
C3a、C5a和C5b67
思考题：
1.试述补体的生物学功能。 2.试比较补体激活三条途径的特点。
C2a C2b
C4b2a3b
C4b2a
补体
补体活化的MBL途径 补体活化的MBL途径 MBL
MBL途径特点： MBL途径特点： 途径特点
通过MBL模式识别细菌多糖类物质活化。 通过MBL模式识别细菌多糖类物质活化。 MBL模式识别细菌多糖类物质活化 产生3个酶： 底物C4 C2），C3转化 C4， ），C3 产生3个酶： MASP （底物C4，C2），C3转化 底物C3 C3） C5转化酶 底物C5 转化酶（ C5） 酶（底物C3）和C5转化酶（底物C5） 产生3 过敏毒素（Anaphylatoxin）：C3a， ）：C3a 产生3个过敏毒素（Anaphylatoxin）：C3a， C4a， C4a，C5a 受补体抑制因子的控制：C4Bp， 因子， 受补体抑制因子的控制：C4Bp，H 因子，I因 CR1，CD59等 子，CR1，CD59等
细胞膜补体调节蛋白
防止补体对自身细胞的损伤， 防止补体对自身细胞的损伤，多数具有同源抑 制作用（只对同一种属的补体具有抑制作用）。 制作用（只对同一种属的补体具有抑制作用）。 包括CR1 DAF、MCP、CD59等 CR1， 包括CR1，DAF、MCP、CD59等
DAF (Decay Accelerating Factor, CD55) 单链膜分子 结合C3b,C4b, 结合C3b,C4b, echovirus. 促进C3 C5转化酶衰变 C3和 转化酶衰变。 促进C3和C5转化酶衰变。
DAF转基因猪的 DAF转基因猪的 异种器官移植 (Xenotransplantation) 应用
膜辅助因子蛋白,MCP 2）膜辅助因子蛋白,MCP (Membrane Cofactor Protein, CD46) 单链膜蛋白结构 C3b,C4b结合 促进C3b,C4b灭活， 结合。 C3b,C4b灭活 与C3b,C4b结合。促进C3b,C4b灭活，抑 制补体活化。麻疹病毒受体。 制补体活化。麻疹病毒受体。
补体
小写英文字母表示，如C3的裂解片段称为C3a 和C3b， b表示大片段，a表示小片段。但C2的 裂解片段例外，C2a是大片段，C2b是小片段
活化的补体成分在其符号上加一横线表示，如
C4b2a和C3bBb等；灭活的补体片段在C前加i， 如iC3b；组成某一补体成分的肽链用希腊字母α、 β、γ来表示
三、清除免疫复合物的作用
（1）可溶性抗原抗体复合物激活补体后，产生的
C3b可共价结合至复合物上，通过C3b与表达CR1、 CR2的红细胞、血小板黏附，并通过血液循环将免 疫复合物转运至肝、脾脏内，被巨噬细胞清除。
（2）与IgFc段结合，改变Ig的构象，抑制Ig结合新
的抗原表位，从而抑制新的抗原抗体免疫复合物的 形成
三、补体系统的理化性质
补体成分均为糖蛋白，多属B球蛋白。肝细胞和
单核吞噬细胞是补体产生的主要细胞。
C3含量最高，D因子含量最低。 性质极不稳定，56
℃、30 min可使其灭活。酒 精、胆汁、紫外线照射和振荡等因素均可破坏 补体。
第二节 补体的激活途径
经典途径 抗体依赖
凝集素途径
替代途径
第六节 补体与疾病
参与经典激活途径的补体成分缺失所引起的疾病
系统性红斑狼疮（SLE）、感染性疾病、肾小球肾炎 参与替代激活途径的补体成分缺失所引起的疾病
较少见
参与MAC组装的补体成分缺失所引起的疾病 脑膜炎球菌或淋球菌易感 补体调节蛋白或补体受体成分缺失所引起的疾病 遗传性血管神经性水肿、易被病原微生物感染、血管 性肾小球肾炎
经典和替代途径中的C3转化酶（C 4b2a和C3bBb） 极易衰变，因此限制C3裂解及其之后的酶促反应。 会被启动，而替代途径的C3转化酶则仅在特定的细 胞或颗粒表面才具有稳定性。
简述补体生物学功能
简述补体生物学功能
补体是一种重要的免疫系统组成部分，能够在病原体侵入宿主体内时起到防御作用。
它主要由一系列蛋白分子构成，包括C1至C9和合成蛋白等。
补体功能的发挥主要分为三个阶段。
第一阶段是补体激活。
当身体受到感染时，免疫系统会由免疫球蛋白启动炎症反应，进而激活补体。
补体激活的过程可以分为三个途径：经免疫球蛋白IgM或IgG的经典途径、经糖蛋白的替代途径以及经肽链的激活途径。
第二阶段是补体增加炎症反应。
一旦补体激活，它便会启动一系列反应，形成膜攻击复合物，对细菌等病原体进行攻击和杀死。
补体还可以激活炎症细胞，使其释放细胞因子等物质，进一步引起免疫反应。
第三阶段是清除病原体。
补体能够通过一系列机制清除病原体，其中最主要的机制是溶菌作用。
在溶菌作用中，补体可形成膜攻击复合物破坏细菌细胞壁膜，进而溶解细菌。
此外，补体还可以通过裁切合成蛋白及其他机制清除胶体和复合物等。
总之，补体在机体中发挥着非常重要的作用。
它能够增强炎症反应，清除病原体，从而保护身体免受感染和疾病的侵害。
通过深入了解补体的生物学功能，我们可以更好地理解免疫系统的工作原理，为疾病预防和治疗提供指导意义。
补体的生物学作用
补体的生物学作用补体是一种复杂的蛋白质系统，它在人体免疫系统中扮演着至关重要的角色。
补体被广泛认为是人体最重要的免疫防御系统之一，它能够通过多种途径参与到免疫反应中，从而保护人体免受病原体和其他外部威胁的侵害。
本文将详细介绍补体的生物学作用及其在免疫反应中的重要性。
一、补体的组成和结构补体由一系列的蛋白分子组成，这些蛋白分子可以被分为多个不同的组分，包括补体酶、补体蛋白、补体受体等。
补体酶是补体系统中最重要的组成部分之一，它能够将补体蛋白分子分解成多个片段，从而触发免疫反应。
补体蛋白是由多个不同的分子组成的，包括C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8和C9等。
这些分子在补体系统中扮演着不同的角色，它们能够通过不同的机制来识别、攻击和破坏病原体和其他外部威胁。
二、补体的生物学作用1. 膜攻击复合体的形成补体系统能够通过多种途径来识别和攻击病原体，其中最重要的途径就是通过膜攻击复合体的形成。
当补体蛋白与病原体结合时，它们会被C1酶激活，从而形成一个复合物。
这个复合物随后会引起C3和C5的激活，最终形成一个膜攻击复合体。
这个复合体能够穿透病原体的膜壳，从而破坏病原体的结构和功能，使其无法继续侵入人体。
2. 炎症反应的调节补体系统能够通过多种途径参与到炎症反应中，从而调节免疫反应的强度和方向。
当人体受到感染或其他外部威胁时，补体系统会被激活并释放一系列的炎症介质，如C3a、C4a和C5a等。
这些介质能够引起炎症反应，从而增强人体的免疫防御能力。
但是，如果炎症反应过度，就会导致免疫系统的损伤和疾病的发生。
因此，补体系统的调节对于维持免疫系统的平衡和稳定非常重要。
3. 免疫细胞的激活和吞噬补体系统能够通过多种途径激活免疫细胞，如巨噬细胞、中性粒细胞、单核细胞等。
当补体蛋白与病原体结合时，它们能够激活免疫细胞，并促使其吞噬病原体。
这个过程不仅能够清除病原体，还能够促进免疫细胞的增殖和分化，从而增强人体的免疫防御能力。
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补体
C3的增多与减少基本与总补体活性所述相似，但更为敏感。
在机体组织损
伤和急性炎症时，常增高或为正常，如菌血症、肺炎、扁桃腺炎、结核、伤寒、麻疹、流脑等；
肿瘤患者，尤以肝癌，血清C3含量升高更为显著，但胰腺癌晚期与隐性淋巴细胞白血病则呈降低趋势。
C3含量降低可见于以下原因：
1.补体成分消耗增加：
如链球菌感染后的肾小球肾炎、全身性SLE、冷球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血、类风湿性关节炎、器官移植后的排斥反应。
2.补体大量丢失：多见于肾病综合征或大面积烧伤、外伤、手术等。
3.补体合成不足：
主要为肝病患者，如肝硬化、慢性活动性肝炎和急性肝炎的重症病例。
补体成分缺陷多具遗传特点，C3及C3调控因子（C3bINA）的缺损虽然少见，但是倘若发生，将可引起危及生命的感染。
C3主要是由巨噬细胞、单核细胞、淋巴组织、骨髓、腹膜和肝脏等合成的一种β球蛋白。
C3在C3裂解酶的作用下进一步裂解，参与所有补体的激活。
补体C3正常值：
(1)单向免疫扩散法： 0.80～1.20g/L。
(2)免疫电泳法： 0.9879～1.4559g/L。
补体C3临床意义：
补体动态变化在临床上越来越受到重视。
抗原-抗体复合物引起的胃炎病人血清总补体和C3均明显下降。
大多数全身性红斑狼疮患者血清补体的降低和病情恶化有关。
活动性全身性红斑狼疮患者血清中C1、C4、C2和C3降低，病情缓解时血清补体水平恢复正常。
传染病及组织损伤和急性炎症时，C2、C3、C4均增加，总补体活性正常或升高。
但晚期则降低。
肿瘤患者补体量升高，特别是肝癌，C3升高最为明显，具有诊断意义。
也有报道胰腺癌晚期与隐性淋巴细胞白血病患者C3降低。
肝脏疾病患者C3多为降低，肾移植病人C3的水平不稳定，C3在排异反应开始时升高，然后下降到正常以下。
补体C3、C4的临床意义相似，
增高常见于某些急性炎症或者传染病早期，如风湿热急性期、心肌炎、
心肌梗死、关节炎等；
降低常见于：
①补体合成能力下降，如慢性活动性肝炎、肝硬化、肝坏死等；
②补体消耗或者丢失过多，如活动性红斑狼疮、急性肾小球肾炎早期
及晚期、基底膜增生型肾小球肾炎、冷球蛋白血症、严重类风湿关
节炎、大面积烧伤等
③补体合成原料不足，如儿童营养不良性疾病
④先天性补体缺乏。
补体是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。
补体C3是补体系统中含量最高的成分，
补体的生物学效应有：
1.增强吞噬作用，增强吞噬细胞的趋化性；
2.增加血管的通透性；
3.中和病毒；
4.细胞溶解作用；
5.免疫反应的调节作用。