肾上腺皮质腺癌临床分析

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2006年第33卷第7期

肾上腺皮质腺癌临床分析

赵高贤刘彦军张卫星徐培元

郑州大学第一附属医院泌尿外科(郑州市450052)

摘要目的:分析原发性肾上腺皮质腺癌的治疗及预后。方法:分析21例肾上腺皮质腺癌的临床资料。结果:术后随访1~5年,生存2年以上11例(52.4%),5年以上5例(23.8%)。结论:肾上腺皮质腺癌预后差,早期诊断、及时手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。

关键词肾上腺皮质腺癌治疗预后

中图分类号:R736.6文献标识码:A文章编号:1000-8179(2006)07-0389-02

ClinicalAnalysisofAdrenalCorticalAdenocarcinoma

ZhaoGao-xianLiuYanjunZhangWei-xingetal

DepartmentofUrology,TheFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou

AbstractObjective:Toanalyzethetreatmentandprognosisofprimaryadrenalcorticaladeno-carcinoma.Methods:Clinicaldataof21caseswithprimaryadrenalcorticaladenocarcinomawerere-viewed.Ofthe21patients,14weremaleand7werefemale,withanmeanageof45.6.Thetumorwasontherightsidein16andontheleftin5.Thediameterofthetumorwas4to28cm.Thetumorsinthirteencaseswerefunctionalwithexcesshormoneproductionand8werenonfunctional.Sixcaseshadtheevidenceofadjacenttissueorlymphnodesinvasion.Metastasisoccurredin3cases.15ofthemre-ceivedradicalcurativeresection,4receivedpalliativeoperationand2biopsyonly.Results:Allthecaseswerefollowedup1to5years.The2-yearsurvivalwas52.4%(11/21)and5-year23.8%(5/21).Conclusion:Adrenalcorticalcarcinomaappearstobepoorprognosis.Diagnosisofadrenocorticalcar-cinomaatearlystageandthecompleteresectionoftumorispotentiallythecurativetreatment.KeywordsAdrenalcorticaladenocarcinomaTreatmentPrognosis

肾上腺皮质腺癌是一种少见的肾上腺恶性肿瘤,发病率低,肿瘤进展速度较快,目前尚未取得令人满意的诊断和治疗效果。本院自1988年5月~2000年5月收治经病理证实的肾上腺皮质腺癌21例,现报道如下。

1材料与方法

1.1一般资料

本组21例,男14例,女7例;年龄2~67岁,平均45.6岁。肿瘤均为单发,左侧16例,右侧5例;直径4~28cm,平均12cm。有内分泌功能者13例,其中临床以Cushing氏综合征表现为主者11例,男性化表现为主者2例,均为女性儿童,年龄分别为6岁和8岁。24小时尿17-羟和17-酮类固醇测定值明显高于正常,血浆皮质醇高于正常,且正常的昼夜节律性消失。无内分泌功能而仅有肿瘤局部症状者8例,其中腰腹部肿块4例,腰腹部疼痛不适2例,发热、乏力、消瘦1例,体检发现1例。血皮质醇、醛固酮及性激素水平均在正常范围内。

术前均行B超、CT及静脉肾盂造影(IVP)检查,诊断肾上腺肿瘤20例,1例右上腹肿块经选择性动脉造影(DSA)确诊来源于右肾上腺。其中CT发现有临近组织或腹膜后淋巴结侵犯6例,肝脏转移

通讯作者:赵高贤zgx562@yahoo.com.cn中国肿瘤临床389

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中国肿瘤临床2006年第33卷第7期

1例,胸片发现肺部有转移病灶1例,ECT发现全身多处骨转移1例。

1.2治疗方法

21例均行手术切除,对功能性肾上腺皮质腺癌患者,术前、术中、术后给予皮质醇替代疗法,以防产生肾上腺皮质危象。本组18例经11肋间切口,3例经腹部切口。15例行根治术,4例行姑息性手术,2例因远处转移,只作开放性活检。15例患者行肿瘤及同侧肾上腺切除,包括清除周围脂肪组织和可疑的受肿瘤侵犯区域,同时行周围淋巴结清扫。其中2例因肿瘤与同侧肾脏上极粘连紧密而行肾脏切除;1例术中见肿瘤侵入肝脏,将肿瘤及肝脏浸润部一并切除。4例患者因肿瘤侵犯周围组织,广泛粘连,术中出血严重而无法切除彻底而仅行部分切除。1例全身多处骨转移和1例肺部转移者,仅行活检。

2结果

21例均经病理证实为皮质腺癌,根据Sullivan分期,Ⅰ期3例,Ⅱ期6例,Ⅲ期9例,Ⅳ期3例。术后均获随访1~5年,15例行根治术患者,术后2年内,5例出现复发或转移而死亡,术后生存11个月~2年,平均16个月;术后5年仅生存5例,其中2例女性儿童患者生存至今,无局部肿瘤复发和远处转移。4例部分切除姑息性治疗患者,因肿瘤进展于1年内死亡,平均生存8个月。2例因远处转移而未行肿瘤切除,于活检后2~5个月死亡,平均3个月。本组病例2年生存率52.4%(11/21),5年生存率23.8%(5/21)。

3讨论

肾上腺皮质腺癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤,临床较少见。发病率在1/200万人至4/200万人,占所有恶性肿瘤的0.2%[1~3]。肾上腺皮质腺癌可发生于任何年龄,发病年龄高峰为40~50岁。绝大多数肿瘤发生于一侧肾上腺,左侧多于右侧。

根治手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法,即使术前已了解有浸润或转移的肾上腺皮质癌,手术需完整切除肿瘤瘤体,包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域,但对无明显浸润的皮质腺癌行扩大切除与淋巴结清扫并不有助于提高生存率[4],然而肿瘤未能完全切除或仅非手术治疗,其生存率明显降低。术中肿瘤多粘连固定、分离困难,肋缘下切口途径是较理想的手术径路。因其暴露良好便于肿瘤完整切除,可减少肿瘤组织溢出,并且有助于控制腔静脉、主动脉、肾蒂血管等损伤出血[5]。肿瘤有周围浸润倾向,手术必须做好切除浸润组织的准备,如肾脏、脾脏、肝叶等。本组2例行肾上腺肿瘤加同侧肾脏切除,1例行肿瘤及肝脏浸润部一并切除。

肾上腺皮质腺癌术后易复发,近几年很多研究表明化疗药作为辅助治疗不能降低复发率和延长生存期[6]。一般认为对于单发的或局灶性复发病灶再次手术是最好的治疗选择,与单纯用化疗等姑息性治疗的患者比较,手术治疗生存时间延长,并可缓解皮质醇过度分泌产生的症状。

肾上腺皮质腺癌的预后通常不佳,决定皮质腺癌预后的主要因素包括:肿瘤分期[1,4,7,8]及大小[9]、手术能否完全切除、术后病理检查等。一般而言,皮质腺癌分期低、瘤体小者预后较分期高、瘤体大者好。Stojadinovic等[10]对602例肾上腺皮质腺癌患者临床资料进行研究,发现Ⅰ~Ⅳ期的5年生存率分别为30.0%~45.0%,12.5%~57.0%,5.0%~18.0%和0;Bodie等[2]报道82例患者,3、5年总生存率分别为37.5%和25.1%,肿瘤局限患者术后3、5年生存率分别为51.0%和43.9%,局部或远处转移患者3、5年生存率分别为12.5%和5.5%。本组病例2年生存率52.4%(11/21),5年生存率23.8%(5/21)。

总之,肾上腺皮质腺癌预后差,早期诊断、及时手术行肿瘤全切除是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。

参考文献

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3LiouLS,KayR.Adrenocorticalcarcinomainchildren.Reviewandrecentinnovations[J].UrolClinNorthAm,2000,27(3):403 ̄421

4WajchenbergBL,AlbergariaPereiraMA,MedoncaBB,etal.A-drenalcorticalcarcinoma:clinicalandlaboratoryobservations[J].Cancer,2000,88(4):711 ̄736

5DackiwAP,LeeJE,GagelRF.Adrenalcorticalcarcinoma[J].WorldJSurg,2001,25(7):914 ̄926

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8XiaoXR,YeLY,ShiLX,etal.Diagnosisandtreatmentofa-drenaltumours:areviewof35years'experience[J].BrJUrol,1998,82(2):199 ̄205

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(2005-09-28收稿)(2006-01-24修回)

(李雅玲校对)

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