先天性马蹄内翻足讲课稿精品PPT课件
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支持点：异常的韧带和筋膜制约了骨间结构关 系，成 为畸形矫正的内在障碍，有助于解释畸形存 在和难以矫正的原因。
不支特点：一些韧带松驰的疾患，如：Down，Larsen 综合征也可出现马蹄内翻足畸形。
6
病因学理论（四）
胚质缺陷
距骨软骨原基胚芽原生质的原发性缺陷， 导致距骨头颈异常和舟骨半脱位。 Irani和Sherman，Ippolito 报告距骨畸形。 Shapiro和Glimcher 报告软骨缺陷。
4
病因学理论（二）
胚胎发育受阻
正常足在胚胎6－8 周时外观同马蹄内翻 足，12－14 周时恢复正常。
Bohm：这一阶段发育受阻与出生畸形有 关，即足月生产时，先天性马蹄内翻足 已存在了大约7 个月。
不支特点：正常足发育的任何阶段均无 距骨头异常和舟骨的内侧脱位。
5
病因学理论（三）
纤维变性挛缩
Zimny:足内侧韧带中存在肌成纤维细胞的挛缩 组织。 Ippolito和Ponseti：在韧带和肌腱中，胶原纤维 和成纤维细胞增多。
距骨头外旋,颈部跖侧，舟骨移位至 距骨颈的内侧，与距骨头内下方相 关节，移位严重者，舟骨与内踝相 接触。
16
17
正常足与马蹄足 切片比较
病理解剖学（七）
骨间关系异常
距跟关节矢状面下垂，冠状面内翻，水平 面内旋。上面观，距跟关节长轴与距骨近 似。
畸形明显者，骰骨相对于跟骨长轴发生内 移,进而加重中足内翻或内收，使足外缘呈 豆形或肾形。
肌电图和神经传导检查分辨肌肉力弱类型 Feldbrin 52 例马蹄足下肢电生理研究：
无异常17％ 腓总神经损害27％ 腓总、胫神经损害10％ 脊髓机能障碍8％ 脊髓和外周神经病变27％
畸形严重程度与电生理发现之间有直接相关性， 16 例结果差者均存在病理性的电生理发现。
29
诊断（六）来自百度文库 X 检查
18
病理解剖学（八）
骨间关系异常
足内外侧肌力不平衡以及皮肤、韧带、 关节囊、 肌肉肌腱的继发挛缩维持并
加重骨间关系的异常。
19
病理解剖学（九）
下肢内扭转畸形
足部内旋可发生在足与髋之间的任何 解剖 位点（如膝关节，胫骨，踝关节 距骨或距下关节） 可有潜在的股骨前倾增大 临床上以胫骨内扭转最为多见 CT检查有助于明确旋转部位
10
病理解剖学（二）
早期认识 Scarpa（1803）：舟骨，骰骨和跟骨
在距骨周围向内侧和跖侧移位。
舟骨和跟骨的移位引起后足内翻，其余 部分呈跖屈畸形 软组织挛缩维持并固定了这种异常的关 节位、线关系。
11
病理解剖学（三）
当前认识
（分类描述） 骨本身畸形 骨间关系异常
12
病理解剖学（四）
骨本身畸形 距骨畸形：
25
诊断（四） 骨科检查
在最大矫正位观察足外缘是否变直
足外缘内翻原因：
内侧软组织挛缩 外侧柱长于内侧柱 骰骨在跟骰关节上内移
26
诊断（四） 骨科检查
神经系统检查 •皮肤感觉 •腱反射，病理反射 •肌力，肌张力
27
诊断（四）
骨科检查 步态
跟行步态 趾行步态 内旋步态 动力内翻
28
诊断（五） 电生理检查
20
诊断（一）
详询病史 物理检查：全身检查、骨科检查 拍片 电生理检查 明确病因学信息和畸形严重程度， 为选择治疗提供临床依据
21
诊断（二）
病史
家族史 发育史 原发畸形出现时间 状况 发展变化情况 智力水平 大小便能否自控
22
诊断（三） 全身检查
有无合并其它异常
•缺氧病史，肌张力高，病理征（＋）—脑瘫 •腰骶部包块，异常毛发分布—脊柱裂 •明显韧带松驰—Ehlers－Danlos 综合征，
足内收和旋后。
存在的问题：足部骨性畸形及相应软组织挛
缩随生长日益加重。
3
病因学理论(一)
遗传因素 Genetic Factors
发病率随种族和性别变化很大
Chinese 0.39 ‰ Whites 1.2 ‰ Polynesians 6.8 ‰ 男：女 2.5:1
亲属患病率增加
兄弟姐妹 患病风险30 倍增长 单卵双生 患病率32.5％ 双卵双生 患病率2.9％ 家族史 24.4％（Lochmiller 1998）
可显示跗骨畸形，但难以评估和测量
足部体位难以摆放，特别是畸形重而僵时 跗骨绝大部分尚为软骨时，化骨核并不代表 真正的骨形态 出生第1 年，距骨、跟骨、跖骨骨化（骰骨6 个月骨化，楔骨1 年后骨化，舟骨3岁或更晚 骨化） 旋转会歪曲所测量的角度
Down 综合征， Larsen 综合征 •腰骶部皮肤小凹和窦道—脊髓栓系 •上肢力弱—肌营养不良 •多关节皮纹消失，固定畸形—多发关节挛缩症 •高热瘫痪病史，肌张力低，腱反射减弱—小儿麻痹
23
24
诊断（四）
骨科检查
诊断（四） 骨科检查
伸膝和屈膝位评估踝关节跖屈
伸膝位跖屈程度代表了真正的挛缩程度 伸、屈膝位跖屈程度的差异代表了踝关节 的僵硬程度。
距骨体小，畸形，颈短，前端向跖侧倾斜 距骨头关节面靠近体部，内移 距骨沿其长轴外旋
13
马蹄足距骨示意图
14
病理解剖学（五）
骨本身畸形
跟骨畸形：
通常外形正常，但形态较小 载距突发育不良
前关节面向内倾斜并有畸形 在距下内翻
15
病理解剖学（六）
骨间关系异常
距骨因踝关节跖屈可在踝穴内前移， 体部 在踝穴中旋后。
8
病因学小结
C、T、E 的病因学是多因素的
—即在肢芽形成时，受到早期发育异 常的明显影响。
前瞻：研究早期胚胎发育的基因序列，引 出一元化的病因学理论，找出新的治疗方 法来终止畸形发展或矫正已出现的畸形。
9
病理解剖学（一）
大体解剖
C、T、E 与正常肢体相比 足部长度：平均短缩1.6cm 小腿周径：平均小2.5cm 肢体长度：平均短0.6cm
支持点：距骨头异常和舟骨脱位在正常胚胎发 育中不存在，而在肢芽分化时在受累 肢体中表现出来 。
7
病因学理论（五）
神经肌源性不平衡
局部神经肌源性不平衡，特别是腓骨肌受累。 • Handelsman和Badalamente：I、II 型肌纤维比例由正
常1:2 增至 7:1，而且存在I 型肌纤维萎缩。腓骨肌 和小腿三头肌组织病理标本证实上述改变。 • 支持点：不恢复肌力平衡，畸形复发率很高。
先天性马蹄内翻足
Congenital Talipes Equinovarus
(Clubfoot)
小儿骨科
1
马蹄足外观图
2
概述
发生率：1－2例／1000个活产婴儿 病变本质：受累肢体膝下部分所有组织（肌
肉、韧带、骨关节及神经血管结构）原发性和 局部性发育不良的综合症群。
主要临床表现：踝关节跖屈、跟骨内翻，前
不支特点：一些韧带松驰的疾患，如：Down，Larsen 综合征也可出现马蹄内翻足畸形。
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病因学理论（四）
胚质缺陷
距骨软骨原基胚芽原生质的原发性缺陷， 导致距骨头颈异常和舟骨半脱位。 Irani和Sherman，Ippolito 报告距骨畸形。 Shapiro和Glimcher 报告软骨缺陷。
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病因学理论（二）
胚胎发育受阻
正常足在胚胎6－8 周时外观同马蹄内翻 足，12－14 周时恢复正常。
Bohm：这一阶段发育受阻与出生畸形有 关，即足月生产时，先天性马蹄内翻足 已存在了大约7 个月。
不支特点：正常足发育的任何阶段均无 距骨头异常和舟骨的内侧脱位。
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病因学理论（三）
纤维变性挛缩
Zimny:足内侧韧带中存在肌成纤维细胞的挛缩 组织。 Ippolito和Ponseti：在韧带和肌腱中，胶原纤维 和成纤维细胞增多。
距骨头外旋,颈部跖侧，舟骨移位至 距骨颈的内侧，与距骨头内下方相 关节，移位严重者，舟骨与内踝相 接触。
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正常足与马蹄足 切片比较
病理解剖学（七）
骨间关系异常
距跟关节矢状面下垂，冠状面内翻，水平 面内旋。上面观，距跟关节长轴与距骨近 似。
畸形明显者，骰骨相对于跟骨长轴发生内 移,进而加重中足内翻或内收，使足外缘呈 豆形或肾形。
肌电图和神经传导检查分辨肌肉力弱类型 Feldbrin 52 例马蹄足下肢电生理研究：
无异常17％ 腓总神经损害27％ 腓总、胫神经损害10％ 脊髓机能障碍8％ 脊髓和外周神经病变27％
畸形严重程度与电生理发现之间有直接相关性， 16 例结果差者均存在病理性的电生理发现。
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诊断（六）来自百度文库 X 检查
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病理解剖学（八）
骨间关系异常
足内外侧肌力不平衡以及皮肤、韧带、 关节囊、 肌肉肌腱的继发挛缩维持并
加重骨间关系的异常。
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病理解剖学（九）
下肢内扭转畸形
足部内旋可发生在足与髋之间的任何 解剖 位点（如膝关节，胫骨，踝关节 距骨或距下关节） 可有潜在的股骨前倾增大 临床上以胫骨内扭转最为多见 CT检查有助于明确旋转部位
10
病理解剖学（二）
早期认识 Scarpa（1803）：舟骨，骰骨和跟骨
在距骨周围向内侧和跖侧移位。
舟骨和跟骨的移位引起后足内翻，其余 部分呈跖屈畸形 软组织挛缩维持并固定了这种异常的关 节位、线关系。
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病理解剖学（三）
当前认识
（分类描述） 骨本身畸形 骨间关系异常
12
病理解剖学（四）
骨本身畸形 距骨畸形：
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诊断（四） 骨科检查
在最大矫正位观察足外缘是否变直
足外缘内翻原因：
内侧软组织挛缩 外侧柱长于内侧柱 骰骨在跟骰关节上内移
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诊断（四） 骨科检查
神经系统检查 •皮肤感觉 •腱反射，病理反射 •肌力，肌张力
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诊断（四）
骨科检查 步态
跟行步态 趾行步态 内旋步态 动力内翻
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诊断（五） 电生理检查
20
诊断（一）
详询病史 物理检查：全身检查、骨科检查 拍片 电生理检查 明确病因学信息和畸形严重程度， 为选择治疗提供临床依据
21
诊断（二）
病史
家族史 发育史 原发畸形出现时间 状况 发展变化情况 智力水平 大小便能否自控
22
诊断（三） 全身检查
有无合并其它异常
•缺氧病史，肌张力高，病理征（＋）—脑瘫 •腰骶部包块，异常毛发分布—脊柱裂 •明显韧带松驰—Ehlers－Danlos 综合征，
足内收和旋后。
存在的问题：足部骨性畸形及相应软组织挛
缩随生长日益加重。
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病因学理论(一)
遗传因素 Genetic Factors
发病率随种族和性别变化很大
Chinese 0.39 ‰ Whites 1.2 ‰ Polynesians 6.8 ‰ 男：女 2.5:1
亲属患病率增加
兄弟姐妹 患病风险30 倍增长 单卵双生 患病率32.5％ 双卵双生 患病率2.9％ 家族史 24.4％（Lochmiller 1998）
可显示跗骨畸形，但难以评估和测量
足部体位难以摆放，特别是畸形重而僵时 跗骨绝大部分尚为软骨时，化骨核并不代表 真正的骨形态 出生第1 年，距骨、跟骨、跖骨骨化（骰骨6 个月骨化，楔骨1 年后骨化，舟骨3岁或更晚 骨化） 旋转会歪曲所测量的角度
Down 综合征， Larsen 综合征 •腰骶部皮肤小凹和窦道—脊髓栓系 •上肢力弱—肌营养不良 •多关节皮纹消失，固定畸形—多发关节挛缩症 •高热瘫痪病史，肌张力低，腱反射减弱—小儿麻痹
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诊断（四）
骨科检查
诊断（四） 骨科检查
伸膝和屈膝位评估踝关节跖屈
伸膝位跖屈程度代表了真正的挛缩程度 伸、屈膝位跖屈程度的差异代表了踝关节 的僵硬程度。
距骨体小，畸形，颈短，前端向跖侧倾斜 距骨头关节面靠近体部，内移 距骨沿其长轴外旋
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马蹄足距骨示意图
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病理解剖学（五）
骨本身畸形
跟骨畸形：
通常外形正常，但形态较小 载距突发育不良
前关节面向内倾斜并有畸形 在距下内翻
15
病理解剖学（六）
骨间关系异常
距骨因踝关节跖屈可在踝穴内前移， 体部 在踝穴中旋后。
8
病因学小结
C、T、E 的病因学是多因素的
—即在肢芽形成时，受到早期发育异 常的明显影响。
前瞻：研究早期胚胎发育的基因序列，引 出一元化的病因学理论，找出新的治疗方 法来终止畸形发展或矫正已出现的畸形。
9
病理解剖学（一）
大体解剖
C、T、E 与正常肢体相比 足部长度：平均短缩1.6cm 小腿周径：平均小2.5cm 肢体长度：平均短0.6cm
支持点：距骨头异常和舟骨脱位在正常胚胎发 育中不存在，而在肢芽分化时在受累 肢体中表现出来 。
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病因学理论（五）
神经肌源性不平衡
局部神经肌源性不平衡，特别是腓骨肌受累。 • Handelsman和Badalamente：I、II 型肌纤维比例由正
常1:2 增至 7:1，而且存在I 型肌纤维萎缩。腓骨肌 和小腿三头肌组织病理标本证实上述改变。 • 支持点：不恢复肌力平衡，畸形复发率很高。
先天性马蹄内翻足
Congenital Talipes Equinovarus
(Clubfoot)
小儿骨科
1
马蹄足外观图
2
概述
发生率：1－2例／1000个活产婴儿 病变本质：受累肢体膝下部分所有组织（肌
肉、韧带、骨关节及神经血管结构）原发性和 局部性发育不良的综合症群。
主要临床表现：踝关节跖屈、跟骨内翻，前