狼疮性肾炎治疗指南

摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
TMA及妊娠LN治疗 1、SLE与TMA： 推荐SLE(伴或不伴LN)合并抗磷脂抗体 综合征者（APS）予抗凝治疗（靶目标 INR2~3）。 （2D） SLE病人出现TTP按普通TTP治疗。 （2D） TMA伴APS，TTP常有恶性高血压及 AKI。 肾APS中狼疮抗凝物30~52%阳性，抗 心磷脂抗体72%~95%阳性。需病理确 诊。
复发性及难治性LN治疗 经以上起始方案治疗后仍无效的LN患者，可 考虑静脉注射丙种球蛋白、CNIs、利妥昔单 抗。 (2D) 3、缓解与肾预后： 缓解失败的危险因素：治疗开始时血肌酐值， 复发时血肌酐上升值，治疗延误，蛋白尿严 重程度。 复发的危险因素：完全缓解失败。CKD、 ESRD及死亡的危险因素：发病时血肌酐值。 肾预后的最强预测因素：治疗期间蛋白尿缓 解程度。增大激素剂量或转换其它免疫抑制 方案，以求PR变CR：无偱证医学支持。
狼疮性肾炎 KDIGO治 疗指南
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
非特异性治疗 1、羟氯喹 除非有特殊药物禁忌，建议任何类型 LN患者均接受羟氯喹治疗（2C） 羟氯喹作用：防止LN发生，防止LN 复发，防止ESRD进展及防止血管血 栓形成
复发性及难治性LN治疗 1、LN复发的治疗： 对于LN复发患者，建议使用原起始治 疗方案诱导缓解治疗。 (2B) 若重复使用原治疗方案将导致CYC过 量，推荐使用不含CYC的初始治疗方 案。(2B) 2、难治性LN治疗： 对肾活检仍呈活动病变的病人（血肌 酐及蛋白尿仍恶化），可予另一种替 代起始方案。 (未分级)
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 病理分型是LN治疗基础 维持治疗12个月仍未达到完全缓解， 在考虑转换治疗方案前应做重复肾穿 刺（未分级） 若怀疑LN复发时患者的肾病理分级 发生变化或不能确定其血肌酐上升和 /或蛋白尿增加是由急性还是慢性病 变所致，应考虑重复肾穿刺（未分级）
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 对于经过一个疗程的初始方案治疗 后血肌酐（或）尿蛋白水平仍继续 升高者（难治性），应考虑重复肾 活检，以鉴别病因为活动性病变还 是瘢痕等慢性病变（未分级）
增殖性LN的治疗 5、维持治疗的疗程： 在CR后，建议维持治疗至少持续1年 以上，而后考虑减少免疫抑制剂剂量 （2D）。 若在维持治疗减量时出现肾功能恶化 和（或）蛋白尿增多，建议将免疫抑 制治疗剂量增至初始控制LN的剂量。
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
增殖性LN的治疗 初始诱导治疗疗程为3~6个月，若病 情稳定且达到部分缓解（PR）或完 全缓解（CR）,则进入维持治疗。若 治疗反应差，则选择其他初始诱导治 疗的替代方案。维持治疗疗程为 6~24个月。对于CR患者可逐渐在1 年内减少甚至停止治疗，而PR患者 须继续维持治疗。
增殖性LN的治疗 1、初始诱导治疗： 推荐联合应用糖皮质激素（1A）和环 磷酰胺(CYC)(1B)或霉酚酸酯
源自文库
增殖性LN的治疗 激素+MMF诱导及维持方案对比 i . v. C T X + A Z A 方 案 复 发 率 更 高 ， 更 长 时期蛋白尿＞ 1g/d，更持续血Cr ＞ 2mg/dl。 MMF诱导方案无长期肾功能资料，故不 能宣称该方案与CTX方案完全等效。 4、维持治疗的疗程： 推荐小剂量糖皮质激素（≤10mg/d泼尼 松或其他等量糖皮质激素）联合硫唑嘌 呤（AZA）1.5~2.5mg/kg.d (1B)或 MMF1~3g/d (1B)。当不能耐受AZA 及MMF时推荐CNIs (2C)。
TMA及妊娠LN治疗 2、妊娠LN的治疗： 未达到CR者要避免妊娠。（2D） 妊娠期不能使用CYC、MMF、ACEI和ARB （1A），可继续使用羟氯喹（2B） 使用MMF治疗者妊娠前要改用AZA治疗 （1B） 妊娠期出现LN复发，可用糖皮质激素治疗， 并根据病情严重程度决定是否加用AZA （1B） 已接受激素或AZA治疗者妊娠期不要减少剂 量并应持续使用至分娩后至少3个月（未分级） 妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死 亡或流产（2C）
(MMF)(1B) 2、诱导治疗选择： NIH方案：严重增生性肾小球肾炎 「快速进展至肾功能不全，常有弥漫 性（＞50%）肾小球新月体形成或血 管襻坏死」。
增殖性LN的治疗 欧洲低剂量CYC方案：轻、中度LN的白 人患者。 对既往曾接受CYC治疗且累积剂量接近 或超过36g者，考虑使用MMF。 3、CTX与MMF诱导方案比较： 激素+CTX诱导方案可降低复发，提高缓 解率，延缓ESRD。 激素+MMF诱导方案较CTX方案在维持 阶段（3年）有更高失败率（ALMS）。
非特异性治疗 2、ACEI/ARB 对Ⅱ型LN蛋白尿小于3g/d，有用激 素及免疫抑制剂（除外肾外SLE活动） （未分级） 对Ⅴ型LN非肾病范围蛋白尿患者， 推荐予降蛋白尿及降压治疗（1B） 对Ⅵ型（晚期硬化性LN）患者，为 保护残余肾功能，尽可能延缓ESRD， 应予降蛋白尿及降血压治疗
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗