狼疮性肾炎治疗指南

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KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南(附表)

KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。

2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以来发表的随机对照研究的证据。

本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊情况。

LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。

Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。

②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑公共卫生的状况。

④骨损伤：SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估；个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。

狼疮性肾炎的临床诊治

替麦考酚酯（MMF，2精D品）医学或ppt硫唑嘌呤（AZA，2D）；17 而ACR指南则建议首选MMF（A）。
精品医学ppt
18
Ⅵ型狼疮性肾炎
• KDIGO指南推荐对该型患者须根据狼疮肾外表现的程度决定是否使用糖皮质激素及免疫抑制治疗（2D），ACR指南对于这部分患者则未作建议。
肾移植应在狼疮不活动或处于低活动期至少3～6个月后进行。
2
狼疮性肾炎的临床诊断
系统性红斑狼疮+以下任何一条
• ACR标准：持续蛋白尿>0.5g/d或3+以上 • 活动性尿沉渣：RBC>5/HPF， WBC>5/HPF，细胞管型
为红细胞或白细胞管型（排除尿路感染） • 肾活检证实免疫复合物介导的肾小球肾炎
精品医学ppt
3
尿蛋白/肌酐比值
尿蛋白/肌酐比值是近年来用于监测尿蛋白排出情况的一种新的可靠方法能够可靠的反映24小时尿蛋白量快速、简便、精确正常值 0.1-0.2 >0.97 vs 1g >1.97 vs 2g
MMF和CYC的效果相当，并特别建议非洲裔美国人和西班
牙裔人群应首选MMF。精品医学ppt
13
Ⅲ/Ⅳ型的维持缓解治疗
• KDIGO指南（1B）及ACR指南（A，图）均建议应在使用小剂量糖皮质激素（≤10 mg/d）基础上，联合使用硫唑嘌呤或MMF。
•
不同的是，KDIGO指南推荐硫唑嘌呤的剂量为
肾外表现的程度来决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗
（2D）；ACR指南对于这部分患者则未作建议。
•
对于单纯Ⅴ型狼疮肾炎并表现为肾病水平蛋白尿的
患者，KDIGO指南及ACR指南均建议联合使用糖皮质

临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南

临床狼疮性肾炎疾病标准治疗方案和新用药方案指南系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导组织和器官损伤的自身免疫疾病，其中约50%的患者会累及肾脏，从而发展至狼疮性肾炎（LN）。

LN传统治疗方案存在较为显著的药物毒性以及可能继发感染等不良反应。

在当前的LN诊疗中，患者的复发率较高，导致SLE患者死亡率增加，开发更有效、副作用更小的治疗方法仍然是该领域亟待解决的问题。

LN标准治疗方案1、诱导治疗如何个性化用药？①环磷酰胺和霉酚酸酯所有主要共识建议，严重LN的常规诱导疗法包括高剂量的糖皮质激素与环磷酰胺或霉酚酸酯（MMF）相结合。

LN诱导治疗的一线选择：标准剂量环磷酰胺方案（每月静脉注射500-1000mg/m2，为期6个月）增生性LN的患者：改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）肾小球疾病管理指南建议降低环磷酰胺的剂量，即Euro-lupus方案（每周两次静脉脉冲500mg，共6次），在为期10年的疗效对比研究中，这种方案比高剂量的环磷酰胺产生的毒性更低。

APLAR共识建议Euro-lupus方案作为那些没有不良预后因素或感染并发症高风险的亚洲患者的二线选择。

值得注意的是，环磷酰胺与骨髓抑制和膀胱毒性有关。

较高的累积剂量环磷酰胺会增加恶性肿瘤和不孕症的风险。

所以育龄妇女首选MMF，因为它的卵巢毒性风险较低。

亚洲患者建议降低MMF的目标剂量（其他指南均建议2g/d，而不是3g/d），亚洲人体重较低，感染风险更高。

但由于定量监测MMF 困难，通常不推荐有其毒性风险的亚洲患者使用。

②钙调磷酸酶抑制剂鉴于缺乏关于钙调磷酸酶抑制剂诱导-维持的长期肾毒性的数据，建议将他克莫司斯作为对环磷酰胺或MMF不耐受的亚洲患者（包括白细胞减少症患者）或正在考虑妊娠的LN患者的二线治疗。

用于LN的诱导治疗时，低剂量MMF和他克莫司的组合优于环磷酰胺。

在EULAR-ERA-EDTA指南中，建议将钙调磷酸酶抑制剂作为亚型LN患者的一线治疗。

狼疮性肾炎指南

年轻患者首选MMF，大剂量CTX会造成永久性性腺损伤（A）
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） • 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1
次，共6次（B） • NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，每月
1次，共6次（A） • 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
• B 证据基于单中心随机对照研究或非随机研究
• C 建议来源于共识、专家意见、病例报道
KDIGO指南建议级别
• 1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要
• 2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议，但是也有很多病人不需要
• 未分级 • 配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极
肾活检
• EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除外其他潜在的感染或药物等因素。时机：建议发病后最初1月内进行，应在使用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法穿刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使用。
• KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活检
• KDIGO及EULAR指南均未提及LN具体定义
流行病学
• ACR：美国50%—60%的SLE患者在10年内发展为LN，35%患者确诊时即存在LN。
• KDIGO：SLE患者LN发生率约38%，不同国家或种族发病率不同。白人约12%— 33%，非洲裔美国人约40%—69%，西班牙裔人约36%—61%，亚洲人约47%— 53%。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
Aza剂量 • ACR、EULAR：建议2mg/kg/d • KDIGO：推荐1.5-2.5mg/kg/d

狼疮性肾炎的合理用药

狼疮性肾炎的合理用药卫生部中日友好医院肾病中心谌贻璞狼疮性肾炎的治疗应根据疾病的严重程度、活动情况、病理类型以及对药物的治疗反应等制定合适的治疗目标，合理选用治疗药物。

一、合理使用治疗药物（一）基础治疗1、类固醇激素的合理使用狼疮性肾炎使用类固醇激素的治疗原则为：足量，慢减，长期维持。

足量，1mg/kg/d，40mg以上都算足量，一般最大剂量为60mg。

剂量过大副作用增加，但疗效并不突出，一般服用12周。

慢减，每2-3周减量1/10。

具体来说，可以每3周左右，也可以每2周或每4周，减量5mg，具体根据患者是否反复发作而定；20mg以下以同样的时间间隔，减2.5mg。

长期维持，维持一般是20mg隔日顿服或每日10mg；维持服用3～5年或更久。

20mg隔日或每日10mg，基本是肾上腺皮质醇生理量，副作用很小，而对于临床病人有效。

2、细胞毒药物的合理使用环磷酰胺：每日100mg口服，或隔日200mg静脉注射，当累积量达6～8g或者8～12g时停药。

3、吗替麦考酚酯的合理使用足量开始：1.5g/d (范围1.0～2.0g/d）分两次空腹口服，共6个月；逐渐减量：每6个月减0.5g/d；小量维持：以0.75～1.0g/d维持半年以上。

国外在90年代初将吗替麦考酚酯用于肾移植病人，剂量为3g。

我国1997开始使用。

肾科使用剂量一般为1.5g：病变重、体重较大者可服用2g；病变轻，体重较轻者服用1g。

必须空腹服用，否则生物利用度可以减少一半左右。

一般需要服用6月左右。

然后每6个月减量0.5g，维持量0.75～1g/d。

临床使用吗替麦考酚酯时需注意：第一，不可突然停药，停药过猛会出现反跳；第二，维持量不能太小。

笔者认为原发性肾病综合征使用吗替麦考酚酯维持量可以为0.5～0.7g，狼疮性肾炎患者维持量必须0.75～1g。

4、环孢素A的合理使用环孢素A起始量一定要小，以4～5mg/kg/d为宜；分两次口服，一定要监测谷值，维持血液浓度谷值于100～200ng/ml；服3个月后逐渐减量，再服3～6个月停药。

狼疮性肾炎的治疗方法与药物介绍

免疫吸附疗法
原理：利用免疫吸附剂选择性地清除患者体内的致病性免疫复合物
治疗过程：通过血液灌流、血浆置换等方式进行治疗
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1
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优点：能有效清除致病性免疫复合物，减轻肾脏负担
0 3
注意事项：需在专业医生的指导下进行，避免不良反应
0 4
干细胞移植疗法
干细胞移植的原理：通过移植健康的干细胞，替换受损的肾脏细胞，达到治疗狼疮性肾炎的目的。
常用药物：泼尼松、氢化可的松、地塞米松等
添加标题
剂量和疗程：根据病情和患者体质而定，一般需要长期服用
添加标题
副作用：可能导致高血压、糖尿病、骨质疏松等，需要密切监测并调整剂量
免疫抑制剂
作用原理：抑制免疫系统，降低自身免疫反应
常用药物：环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等
副作用：增加感染风险，影响肝肾功能
使用注意事项：定期监测血常规、肝肾功能，注意药物相互作用
生物制剂
生物制剂的作用机制
生物制剂的种类和特点
生物制剂的疗效和副作用
生物制剂的使用方法和注意事项
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
其他药物
糖皮质激素：如泼尼松、氢化可的松等，用于控制
炎症和缓解症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免
免疫抑制剂：可能引起感染、贫血、肝功能异常等副作用
生物制剂：可能引起过敏反应、感染等副作用
抗凝血药物：可能引起出血、血栓等副作用
降压药物：可能引起低血压、电解质紊乱等副作用
利尿剂：可能引起电解质紊乱、肾功能损害等副作用
04 治疗效果及预后

狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范

狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范【诊断与分型】1．诊断标准：SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]；④肾活检异常。

2．临床分型：7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。

3．病理分型：(1)根据肾小球损害程度分型：①I型：轻微系膜性LN：光镜下肾小球正常，但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。

②Ⅱ型：系膜增生性LN：光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽，及系膜区免疫复合物沉积；荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。

③Ⅲ型：局灶性LN：分活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球<50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。

A活动性病变：局灶增生性LN。

A/C活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN。

C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN。

④Ⅳ型：弥漫性LN：活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。

又分两种亚型：(Ⅳ一s)LN：即超过50％的肾小球的节段性病变；(Ⅳ一G)LN：即超过50％肾小球的球性病变。

若出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN。

Ⅳ一S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。

欧洲狼疮性肾炎治疗指南

临床检查、血清学或实验室检查尚不能准确预测 SLE 肾活检结果，所以肾
活检是必不可少的。
2. 肾活检的病理评估
推荐使用 2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（International Society of 9.6 (0.7) 10 (1)
Nephrology/Renal Pathology Society, ISN/RPS）LN 病理分型标准，对急性和慢性肾小球和肾小管间质改变，以及抗磷脂抗体/综合征相关的血管病变进
5.2. 他汀类药物：用于持续血脂异常患者（低密度脂蛋白胆固醇的目标值 2.58mmol/L 或者 100mg/dl）。
8.8 (1.3) 9.0 (1.1) 8.9 (1.2) 8.6 (1.3) 9.4 (0.9) 9.4 (0.8) 9.1 (1.2)
9.7 (0.8) 9.2 (1.3)
9 (2) 9 (2) 9 (2) 9 (2) 10 (1) 10 (1) 10 (2)
降低≥50%后低于肾病性蛋白尿水平，肾功能正常或接近正常。 4. 成人 LN 的治疗
诱导缓解治疗
4.1. 因为最佳的疗效/毒性比，所以对ⅢA 或ⅢA /C（±Ⅴ）和ⅣA 或Ⅳ 9.3 (0.8) 9 (1) A /C（±Ⅴ）型肾炎患者推荐采用霉酚酸（mycophenolic acid, MPA）（吗替麦
5.5. 抗凝治疗：肾病综合征伴血清白蛋白＜20g/L，尤其是持续存在或者 9.2 (1.1) 10 (1)
曾出现抗磷脂抗体阳性。
6. LN 的监测及预后
6.1. 活动性 LN 患者应定期监测以下指标：体重、血压、血清肌酐和 eGFR、 9.3 (0.9) 10 (1)
血清白蛋白、蛋白尿、尿沉渣（显微镜下检查）、血清 C3 和 C4患者的治疗管理推荐意见

狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学课件

N=1352例
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼疮肾外表现实施治疗（2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮肾外表现实施治疗（2D）
建议采用糖皮质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证，均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形

临床执业医师考试：狼疮性肾炎的治疗方法

临床执业医师考试：狼疮性肾炎的治疗方法临床执业医师考试狼疮性肾炎的治疗方法是考试大纲要求掌握的内容，人卫医学网考试整理如下：治疗前应根据临床、免疫学、肾脏病理检查来判断疾病是否活动。

有疾病活动表现者均应予以积极治疗。

最好争取做肾穿刺明确病理类型。

1.治疗原则：抑制免疫、减轻肾小球炎症反应、改善血液高凝状态、预防肾功能恶化。

2.治疗方法：对LN的治疗主要是环磷酰胺加激素。

（1）激素：一般选用泼尼松作标准疗程。

首始治疗阶段，成人每日剂量为1mg/kg，清晨顿服，8周后开始减量，每周减10%，到小剂量（隔日晨1mg/kg），改为隔日晨顿服，持续治疗一段时间后继续减量至维持量。

病情特别严重者可用大剂量激素冲击治疗，即甲基泼尼松龙1g/d，加入5%葡萄糖生理盐水300ml中，静脉滴注，每天1次，连续3天，然后口服标准疗程泼尼松。

并发症常见水钠潴留等人卫医学网。

（2）环磷酰胺：冲击疗法采用环磷酰胺每次0.75～1.0g静脉滴注，每月冲击一次，5～6次后可改为3月至半年冲击一次，若LN稳定6月或达一年，可考虑停止冲击，继续维持治疗。

在停止环磷酰胺冲击疗法后，要注意观察疾病的活动指标，一旦有活动表现，可予再次冲击。

在首始冲击时，每周监测血白细胞1次，疾病控制稳定后，改3个月冲击一次时，可每月监测1次，每次滴注环磷酰胺前应查血白细胞，如＜3×109/L，则暂停用药，继续激素治疗。

副作用有恶心、呕吐、脱发、肝功损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、性腺抑制等。

（3）抗凝药物：LN常呈高凝状态，易发生血栓，可用潘生丁、阿司匹林等。

（4）避免诱发SLE活动的因素，如日晒、药物（青霉素、磺胺、避孕药等）、预防接种等。

（5）LN所致的尿毒症可作血浆交换、透析和肾移植治疗。

ACREULAR狼疮性肾炎指南解读总结ppt课件

✓ 非洲裔美国人和西班牙人LN发病率比白人高，男性比女性高。 ✓ 肾脏损害更可能形成在非白种人组。 ✓ SLE患者5年生存率约95%，10年约92%，如果出现LN可使10年生
存率减少至约88%，非洲裔美国人甚至更低。
❖肾活检的指征和意义
所有存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均应接受肾脏活检（除非有严格禁忌）。
• Miscellaneous agents
– Laquinimod、ACTH、Hematopoietic stem cells
❖Discov Med. 2011 Oct;12(65):341-9.
为何缺乏高质量的RCTs？
• 病理分型复杂，样本齐整性差 • 发生发展机制复杂——免疫及非免疫 • 免疫抑制剂副作用大，RCTs难度高 • 治疗硬终点观察时间长（数年至十几年）
1
1
1
C3/C4 水平
2*
3
3
3
3
1
1
1
1
1
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3
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6
6
6
❖表：实验室检查建议月间隔；*：作者基于一个已发表的研究的观点
抗DNA 3 6 1 3 6
❖在以下情况患者中，有必要进行重复肾活检，例如病情恶化或对免疫抑制治疗或生物制剂治疗 ❖无效[没有达到蛋白尿减少≥50%，持续蛋白尿1年以上和（或）GFR恶化]；疾病复发。
• MPA诱导缓解者继续MPA维持治疗，ACR无此推荐 • 维持治疗至少3年，可以减药，先停GC，ACR无共识 • 妊娠前MPA、CYC至少停3月，而ACR推荐MMF至少6周 • 阿司匹林/抗凝治疗APS • 抗凝治疗：肾病综合征合并血清白蛋白＜20 g • 重复肾活检
诊治指南的快速更新

狼疮性肾炎KDIGO治疗指南

摘要
一、病理与LN治疗关系及重复肾穿刺二、非特异性治疗三、增殖性LN的治疗四、复发性及难治性LN治疗五、TMA及妊娠LN治疗
非特异性治疗
1、羟氯喹除非有特殊药物禁忌，建议任何类型LN患
者均接受羟氯喹治疗（2C）羟氯喹作用：防止LN发生，防止LN复发，
防止ESRD进展及防止血管血栓形成
增殖性LN的治疗
• 初始诱导治疗疗程为3~6个月，若病情稳定且达到部分缓解（PR）或完全缓解（CR）,则进入维持治疗。若治疗反应差，则选择其他初始诱导治疗的替代方案。维持治疗疗程为6~24个月。对于CR患者可逐渐在1年内减少甚至停止治疗，而PR患者须继续维持治疗。
增殖性LN的治疗
1、初始诱导治疗：推荐联合应用糖皮质激素（1A）和环磷酰胺
复发性及难治性LN治疗
• 经以上起始方案治疗后仍无效的LN患者，可考虑静脉注射丙种球蛋白、CNIs、利妥昔单抗。 (2D)
3、缓解与肾预后：缓解失败的危险因素：治疗开始时血肌酐值，复发
时血肌酐上升值，治疗延误，蛋白尿严重程度。复发的危险因素：完全缓解失败。CKD、ESRD及
死亡的危险因素：发病时血肌酐值。
• MMF诱导方案无长期肾功能资料，故不能宣称该方案与CTX方案完全等效。
4、维持治疗的疗程：推荐小剂量糖皮质激素（≤10mg/d泼尼松或其他等
量糖皮质激素）联合硫唑嘌呤（AZA） 1.5~2.5mg/kg.d (1B)或MMF1~3g/d (1B)。当不能耐受AZA及MMF时推荐CNIs (2C)。
产（2C）
(CYC)(1B)或霉酚酸酯(MMF)(1B) 2、诱导治疗选择： NIH方案：严重增生性肾小球肾肾小球新月体形成或血管襻坏死」。

KDIGO肾小球疾病指南中狼疮肾炎的诊疗2024

KDIGO肾小球疾病指南中狼疮肾炎的诊疗2024近两年来，肾小球疾病领域取得了许多新的进展，然而这些进展尚未被纳入于2023年发布的KDIGO肾小球疾病指南中。

为了更新指南内容，KDOQI的专家们于2023年6月对每一种疾病都进行了评论与建议，这些评论和建议不仅涵盖了KD1GO指南中的原有指导意见，还新增了一些内容，以反映领域中的新进展。

同时，专家们还针对当前临床实践中的问题，提出了相应的解决方案。

狼疮肾炎1N的诊断较为简单，但其治疗较为复杂，本章节分为1N的诊断、S1E的治疗、I/II型1N治疗、ΠI∕IV型1N治疗、IV型1N治疗、V型1N治疗以及特殊情况。

01诊断专家建议：专家基本同意关于狼疮肾炎诊断流程的建议（图1）。

然而，在蛋白尿和肾活检关系方面有不同看法。

既往研究表明，在尿蛋白肌好比（UPCR）<1g∕g的系统性红斑狼疮（S1E）患者中，92%患者的肾活检结果为1N o而最近的一项研究发现，在24h蛋白尿<0.5g和0.25g的S1E患者中，分别有85%和75%患者的肾活检结果显示为1N,分型为III型、IV型或I∏∕iv型。

因此，专家建议，应对S1E疾病活动较高人群，如持续性血尿患者进行肾活检，而非仅关注UPCR或24h蛋白尿水平。

Patientwithsystemic1upuserythematosus图1狼疮肾炎诊断流程图02、S1E治疗KDIGO指南建议：①S1E患者,包括1N患者，除非有禁忌症，否则应使用羟氯噗等抗疟药进行治疗（IC）。

专家建议：抗疟药可减少S1E的发作风险且对肾脏有益。

推荐起始剂量为6∙5mg∕kg,最大剂量不超过400mg∕d o维持剂量为4~5mg∕kg,建议最大剂量为5mg∕kg∕d oKDIGO指南建议：②所有S1E或1N患者均需要考虑各种辅助疗法，以减轻并发症。

专家建议：由于S1E患者会接受免疫抑制治疗，因此患者极易发生感染、寄生虫寄生等并发症。

中国狼疮肾炎诊疗指南(2019版)解读

抑制剂[AZA、MMF]维持。
• II型LN采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗，90％患者尿蛋白转阴。但随访4年，约30％肾脏复发，其中80％复发后发生病理转型为V型、Ⅳ型或III/Ⅳ+V型LN。
• II型LN应加强维持期治疗，建议采用激素联合AZA或MMF 预防复发。
• 复发的患者应接受重复肾活检，明确是否发生病理转型。
• 治疗无反应是指治疗未达完全缓解或部分缓解。
• 复发是指疾病活动性指数增加并需要调整药物的剂量或种类的一种状态。
推荐意见：除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹应作为治疗LN的基础用药。
• 激素： (1)活动增生性LN(III型、Ⅳ型、III/Ⅳ+V型)及伴有TMA的LN，先给
予大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗(500 mg/d或750 mg/d，静脉滴注，连续3 d)，后续口服泼尼松(或甲泼尼龙)0.5~0.6 mg·kg-1·d。病变特别严重的患者(如新月体比例超过50％)，甲泼尼龙静脉冲击治疗可重复一个疗程。
• II型LN患者如果蛋白尿>3.0 g/24 h，按狼疮足细胞病治疗。
推荐意见：肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解：激素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化 (FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。狼疮足细胞病获得缓解后推荐采用激素联合免疫抑制剂维持。反复复发者建议
• 临床特点：绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和 Ⅳ+V型LN)，少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。
• 诊断及鉴别：借助外周血涂片检测红细胞碎片，或肾活检病理检查可以明确TMA的诊断。肾小球TMA与LN并存时容易漏诊，需要光镜结合电镜检查加以鉴别。

狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)

狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。

一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。

肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。

在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。

LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。

遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。

同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。

我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。

近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。

近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。

这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。

近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。