鳃裂囊肿

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在胚胎发育至第3 周时，有5 对鳃 弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。鳃 弓发育不全时，可发生各种不同 的畸形。若鳃裂口愈合而鳃裂不 愈合则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口 及鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿 被分为第一、二和第三、四鳃裂 来源。
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鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为 标志分类。发生于下颌角以上及 腮腺区者，多源于第一鳃裂；位 于下颌角与舌骨之间颈上部者为 第二鳃裂来源；而位于颈中下部 或锁骨附近者，则为第三、第四 鳃裂起源。在以往的统计资料中，
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鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床 表现为偶然发现颈部或腮腺区无 痛性包块, 逐渐增大或时大时小。 鳃裂囊肿上皮可癌变。
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有些患者可以表现为颈部或咽部常 有间歇性肿痛或胀痛，尤其是吞咽 时更为明显，发病前多有上感病史。 在上呼吸道感染并发炎症时因囊肿 壁富含淋巴组而肿胀加重伴发疼痛, 肿块迅速增大, 甚至破溃。一些患 者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。 偶可发生低热，声音嘶哑。
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CT：不仅可以准确定位, 而且对 病变的范围、大小、是否合并感 染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通 常表现为沿胸锁乳突肌上、下走 行,类圆形或椭圆形软组织块影, 中心密度低, 不强化, 但囊壁(边缘) 可强化, 境界清楚。
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若病变位于颈前三角区, 第二鳃裂囊肿最多 见。若囊壁增厚, 边缘不光滑, 强化扫描可 见囊壁明显强化, 与周围组织结构分界不清 晰, 囊内容物密度增高, 提示囊肿有感染。
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第2 对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2 鳃 弓向尾侧增长迅速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第 2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙, 称为 颈窦。不久颈窦闭锁, 颈部形成。如果在胚 胎发育过程中, 颈窦不闭合, 留有残余的上 皮组织, 即可形成鳃裂囊肿。
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病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮 有两种, 来自鳃沟者属外胚层鳞状 上皮, 源于咽囊者属内胚层假复层 纤毛柱状上皮, 也有同时衬以上述 两种上皮者。
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MRI：该检查同CT一样能够提供 病变部位及范围等信息。
33ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ

根据其囊内容物性状( 蛋白含量) 不同而呈 T1W I和T2W I不同信号值。一般在T1W I 呈均匀低信号、边界清楚, T2W I呈均匀高 信号；囊内信号升高或囊壁增厚，周围组 织间隙欠清，T1W I呈稍低信号、T2W I 呈 稍高信号，增强后囊壁有强化，提示感染。
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多有囊性感；有感染者，深部粘 连处不能移动, 穿刺可抽出囊液。 也可出现吞咽困难, 进食时有异 味及咽侧胀满感等症状。
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一般可以根据发病的部位大致进 行囊肿来源的判断。第一鳃裂囊 肿（瘘）外瘘口多位于下颌角后 下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前 缘，内瘘口多位于外耳道软骨、 骨性部分、耳屏及乳突等处，瘘 管与面神经关系密切，囊肿可位 于瘘管的任何部位。
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其外瘘口与第二、三囊肿（瘘）相 同，内口则在食管上段，更是罕见。
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鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不 当容易复发，二次或多次手术引 起瘢痕粘连，增加手术难度，更 加难以根治，给患者带来痛苦， 也可能导致焦虑等心理不适。
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依据病史、临床表现、发病部位、 穿刺抽液、B 超及CT、MRI检查 等不难作出诊断。对于难以解释 的颈部肿块，复发性颈部感染亦 应考虑到本病。
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上皮下富有淋巴组织, 甚至有淋巴滤泡及生 发中心形成。若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应, 囊壁与周围组织紧密粘连。
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囊肿、窦道、瘘管三种情况可以 互相转换。如反复感染、导致肉 芽、疤痕形成，使瘘管的一端或 两端封闭，可转变为瘘道或囊肿； 反之，囊肿也可向咽内或颈侧皮 肤穿破，形成窦道或瘘管。
还有作者因囊肿标本大部分有淋 巴组织而提出“良性淋巴上皮囊 肿学说”，认为是一种囊性淋巴 结病变或称“良性淋巴上皮囊 肿”。
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人胚第4 周初出现鳃弓, 左右对 称, 第4 周末可见第1～4 对鳃弓 出现, 第5 对鳃弓在人类罕见形 成, 第6 对鳃弓也发育不全。相 邻鳃弓之间有鳃沟, 共5 对。第1 对鳃弓不久发育成上颌隆起和下 颌隆起, 参与颜面的形成。
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感染时除了上述的肿痛等症状，严重的可 因感染波及面神经主干或分支，从而出现 面瘫。第二鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于 胸锁乳突肌前缘下1/3处，内瘘口位于腭扁 桃体或扁桃体窝内，瘘管与颈动脉鞘关系 密切，囊肿多位于胸锁
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乳突肌前缘中1/3处。第三鳃裂 囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳 突肌前缘下端，而内瘘口位于梨 状窝。第四鳃裂囊肿（瘘）在理 论上存在，
鳃裂囊肿
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鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性 疾病，由各对鳃裂未完全退化的组 织发育而成。1932 年Ascherson 命名为鳃源性囊肿 (branchiogenous cyst)，广为大家 接受并沿用至今。咽内及皮外两端 均有开口者称为瘘管， 仅一端开 口者称为不完全瘘管（或窦道）；
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若两端均无开口， 仅为残留于组 织内的上皮腔隙， 因其内有分泌 物储留， 称为囊肿。三种病变可 以互变。其临床形式多样；解剖 关系复杂；易因误诊、误治致复 发。
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本病属先天性疾病，显著症状可 发生于任何年龄，一般认为男女 发病率相当，左右侧无差别。从 出生至85 岁均有报道，以30岁左 右多见。鳃裂囊肿可发生于任何 年龄，瘘管多在婴儿期被发现, 而囊肿则容易在儿童或青少年期 发生。
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鳃裂瘘一般发现早, 症状典型, 多 为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小 瘘口,挤压时可有少许白色分泌物, 也可触及条索状物向深部走行。
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IV型 : 囊肿位于颈动脉与咽侧壁 之间。
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其中I 型最多见,IV 型少见。
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关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论, 但大多赞同下列鳃源性学说：1） 鳃器上皮细胞的残留； 2)鳃沟闭合 不全；3)分隔鳃沟与咽囊的闭膜破 裂；4）鳃器的发育异常；5） 颈 窦存留。以上几种因素也可同时存 在。
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鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发， 第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊 肿罕见。
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Bailey (1922 )根据鳃裂囊肿与颈 部周围组织的关系, 将其分为四 型：
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I型 : 囊肿位于颈深筋膜之下, 胸 锁乳突肌前缘；
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II型: 囊肿位于颈部大血管上方， 与颈内静脉有不同程度粘连；
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III型: 囊肿经颈动脉分叉之间扩展 至咽侧壁, 可向上延伸到寰椎侧 方；