(参考课件)鳃裂囊肿
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26
病理及病理生理
病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种, 来 自鳃沟者属外胚层鳞状上皮, 源于咽囊者属 内胚层假复层纤毛柱状上皮, 也有同时衬以 上述两种上皮者。上皮下富有淋巴组织, 甚 至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及 异物巨细胞反应, 囊壁与周围组织紧密粘连。
罗琴，女，27y，P323468 病史--左侧颈部肿块十余天，无疼痛不适感
6
病例二
影像诊断：左侧颈动脉鞘囊状低密度影，考 虑为淋巴结核可能性大，建议MRI检查除外 神经源性肿瘤。
病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿。
7
病例三
胡美仁，男，65y，P555277 病史--发现右侧颈部肿物1月余，质软，无
31
鉴别诊断
淋巴管瘤：又称先天性囊状水瘤， 并非真性肿瘤，而是一种先天性良 性错构瘤，90％发生于2岁以内婴 幼儿。多位于颈后三角区, 可单房 或多房, 可呈浸润性生长，并通常 沿神经走行方向生长。
29
鉴别诊断
神经鞘瘤：神经鞘瘤为起源于神经鞘膜施万 细胞的良性肿瘤，又称施万瘤。颈部神经鞘 瘤常见于颈动脉间隙，来自于迷走、舌下神 经干及颈交感丛。
30
鉴别诊断
甲状舌管囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状 舌管未退化或退化不完全而产生。多见于儿童。 囊肿生长缓慢，呈圆形，位于颈正中部位，有 时微偏于一侧，质软，周界清楚。可随吞咽而 移动，多无自觉症状。
27
CT、MRI表现
CT：鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或 椭圆形软组织块影, 中心密度低, 不强化, 但囊壁(边缘) 可强 化, 境界清楚。典型第2鳃裂囊肿位于舌骨水平的侧颈部,颈动 脉间隙外侧,颌下腺的后方,胸锁乳突肌上1/3的前缘附近。表 现为边界清楚、圆形或卵圆形低密度囊性肿物。继发感染时 囊壁增厚，囊液密度增高。如肿块位于胸锁乳突肌的前内侧， 颈内外动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀，应多考虑为 鳃裂囊肿。
病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿
14
病例六
贺葱英，女，38y，P653954 病史：发现右侧颈部包块。
15
16
17
病例六
右侧颌下腺与胸锁乳突肌之间的颈前方囊性 病灶，拟为良性病变，考虑为鳃裂囊肿可能 性大。
病理诊断：（右颈部)鳃裂囊肿
18
鳃裂囊肿—发病机制
人胚第3周末，扁平的胚盘已向腹侧褶卷成园柱形的胚 胎，此时胚胎头部发育比例较大，与腹侧的心膨大相接 触、颈部不明显。
对鳃裂囊肿的治疗采用完整的外科手术切除即可, 术后复发者少见, 绝大多数病变预后良好, 但亦有 在鳃裂囊肿基础上发生癌变的报道。鳃裂囊肿癌变 在临床上相当少见, 其原因尚不明了, 可能与感染、 多次手术或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有关。
有时囊肿可向内突向咽侧壁, 呈圆形或椭圆形隆起, 粘膜完整, 增大时可有吞咽异物感。
22
第一鳃裂囊肿，分I型和II型
胚胎时第一鳃裂在外耳道和舌骨平面，而且参与外
耳道的形成，因此鳃裂囊肿通常在外耳道至舌骨平
面的范围内出现。
23
Bailey (1922 )根据第二鳃裂囊肿的解剖位 置将其分为四型：
I型 : 囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面；II型:
最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，
压痛。
8
病例三
影像诊断：右颈部异常密度影，考虑为良性 病变，神经源性肿瘤可能，请结合穿刺结果 综合分析。
病理诊断：结合解剖部位，考虑（右颈部） 鳃裂囊肿。
9
病例四
上官唯一，女，14y，P686782 病史：患者自述3个月前发现左侧颈
部肿胀，行抗炎治疗较前转好。穿刺 未见恶性肿瘤细胞。
人胚第4周末，有4对发育良好的鳃弓出现。相邻弓之 间的沟叫腮沟，共5对，内侧咽壁内胚层向外突出形成 5对咽囊，其位置与鳃沟相对，鳃沟底的外胚层和咽囊 顶的内胚层相贴，合称鳃膜。鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜， 称鳃器官。
第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起, 参与颜面 的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2鳃弓向 尾侧增长迅速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第2 对鳃弓与下方 其他鳃弓之间的腔隙, 称为颈窦。以后第2对鳃弓与其 它鳃弓愈合，鳃沟和颈窦消失，颈部光滑成形，若不消 失则形成鳃裂囊肿。
10
11
病例四
影像诊断：左侧下颌角区占位，考虑 肿大淋巴结，倾向于感染性病变，请 结合穿刺活检综合分析。
病理诊断：（左颈）鳃裂囊肿破裂并 感染
12
病例五
闵耀辉，男，44y，P706160 病史--发现颈部包块4月余
13
影像诊断：1.左颈动脉鞘前外侧方囊性占 位，拟为良性囊肿性病变，请结合临床。2. 颈部少许小淋巴结。
MRI：一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚, T2WI呈均匀 高信号；由于囊内成分不同（粘液、胆固醇、碎屑、淋巴细 胞及上皮细胞），信号可表现不同。增强扫描囊壁轻度强化， 若继发感染则囊液内信号增高，囊壁增厚。
28
鉴别诊断
皮样囊肿或表皮样囊肿：多位于口底正中， 病变常含有脂肪组织。而CT对脂肪组织检 出敏感度高。
病例随访
1
病例一
何毅辉，男，7y，P703644 病史：右颌下肿物5月余
2
3
病例一
影像诊断：经科内讨论，双侧颈动脉鞘区、 左颈根部大小不等结节影，增强扫描不均 匀强化，考虑感染性淋巴结病变，淋巴结 炎可能性大。请结合临床及其他相关检查 分析。
4
病理诊断：（右颈） 鳃裂囊肿
5
病例二
颌下腺后方；III型: 位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽
侧壁之间；IV型 : 囊肿位于咽粘膜间隙。
24
第三、四鳃裂囊肿，多位于颈根部、锁骨上区, 囊壁可含
有残余胸腺及甲状旁腺组织, 多见于成人。
25
临床表现
鳃裂囊肿尽管是胚胎发育异常所致, 但临床以30岁 左右的人多见。
鳃裂囊肿生长缓慢, 主要症状为颈部无痛性肿块, 大小不定, 易继发感染, 继发感染常发热, 疼痛。
19
20
21
Fra Baidu bibliotek 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿被分为第
1,2,3,4鳃裂来源,以第2鳃裂囊肿多见,位于 颈外侧区,下颌骨下方,胸锁乳突肌中1/3的 前缘或下方，鳃裂囊肿易感染，破溃后经久 不愈，形成鳃裂瘘，瘘管的内口一般为扁桃 体窝或腭咽弓附近。临床上，囊肿表面光滑， 界限清楚，质软，继发感染则突然增大。
病理及病理生理
病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种, 来 自鳃沟者属外胚层鳞状上皮, 源于咽囊者属 内胚层假复层纤毛柱状上皮, 也有同时衬以 上述两种上皮者。上皮下富有淋巴组织, 甚 至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及 异物巨细胞反应, 囊壁与周围组织紧密粘连。
罗琴，女，27y，P323468 病史--左侧颈部肿块十余天，无疼痛不适感
6
病例二
影像诊断：左侧颈动脉鞘囊状低密度影，考 虑为淋巴结核可能性大，建议MRI检查除外 神经源性肿瘤。
病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿。
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病例三
胡美仁，男，65y，P555277 病史--发现右侧颈部肿物1月余，质软，无
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鉴别诊断
淋巴管瘤：又称先天性囊状水瘤， 并非真性肿瘤，而是一种先天性良 性错构瘤，90％发生于2岁以内婴 幼儿。多位于颈后三角区, 可单房 或多房, 可呈浸润性生长，并通常 沿神经走行方向生长。
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鉴别诊断
神经鞘瘤：神经鞘瘤为起源于神经鞘膜施万 细胞的良性肿瘤，又称施万瘤。颈部神经鞘 瘤常见于颈动脉间隙，来自于迷走、舌下神 经干及颈交感丛。
30
鉴别诊断
甲状舌管囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状 舌管未退化或退化不完全而产生。多见于儿童。 囊肿生长缓慢，呈圆形，位于颈正中部位，有 时微偏于一侧，质软，周界清楚。可随吞咽而 移动，多无自觉症状。
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CT、MRI表现
CT：鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或 椭圆形软组织块影, 中心密度低, 不强化, 但囊壁(边缘) 可强 化, 境界清楚。典型第2鳃裂囊肿位于舌骨水平的侧颈部,颈动 脉间隙外侧,颌下腺的后方,胸锁乳突肌上1/3的前缘附近。表 现为边界清楚、圆形或卵圆形低密度囊性肿物。继发感染时 囊壁增厚，囊液密度增高。如肿块位于胸锁乳突肌的前内侧， 颈内外动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀，应多考虑为 鳃裂囊肿。
病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿
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病例六
贺葱英，女，38y，P653954 病史：发现右侧颈部包块。
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病例六
右侧颌下腺与胸锁乳突肌之间的颈前方囊性 病灶，拟为良性病变，考虑为鳃裂囊肿可能 性大。
病理诊断：（右颈部)鳃裂囊肿
18
鳃裂囊肿—发病机制
人胚第3周末，扁平的胚盘已向腹侧褶卷成园柱形的胚 胎，此时胚胎头部发育比例较大，与腹侧的心膨大相接 触、颈部不明显。
对鳃裂囊肿的治疗采用完整的外科手术切除即可, 术后复发者少见, 绝大多数病变预后良好, 但亦有 在鳃裂囊肿基础上发生癌变的报道。鳃裂囊肿癌变 在临床上相当少见, 其原因尚不明了, 可能与感染、 多次手术或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有关。
有时囊肿可向内突向咽侧壁, 呈圆形或椭圆形隆起, 粘膜完整, 增大时可有吞咽异物感。
22
第一鳃裂囊肿，分I型和II型
胚胎时第一鳃裂在外耳道和舌骨平面，而且参与外
耳道的形成，因此鳃裂囊肿通常在外耳道至舌骨平
面的范围内出现。
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Bailey (1922 )根据第二鳃裂囊肿的解剖位 置将其分为四型：
I型 : 囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面；II型:
最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，
压痛。
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病例三
影像诊断：右颈部异常密度影，考虑为良性 病变，神经源性肿瘤可能，请结合穿刺结果 综合分析。
病理诊断：结合解剖部位，考虑（右颈部） 鳃裂囊肿。
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病例四
上官唯一，女，14y，P686782 病史：患者自述3个月前发现左侧颈
部肿胀，行抗炎治疗较前转好。穿刺 未见恶性肿瘤细胞。
人胚第4周末，有4对发育良好的鳃弓出现。相邻弓之 间的沟叫腮沟，共5对，内侧咽壁内胚层向外突出形成 5对咽囊，其位置与鳃沟相对，鳃沟底的外胚层和咽囊 顶的内胚层相贴，合称鳃膜。鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜， 称鳃器官。
第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起, 参与颜面 的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2鳃弓向 尾侧增长迅速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第2 对鳃弓与下方 其他鳃弓之间的腔隙, 称为颈窦。以后第2对鳃弓与其 它鳃弓愈合，鳃沟和颈窦消失，颈部光滑成形，若不消 失则形成鳃裂囊肿。
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病例四
影像诊断：左侧下颌角区占位，考虑 肿大淋巴结，倾向于感染性病变，请 结合穿刺活检综合分析。
病理诊断：（左颈）鳃裂囊肿破裂并 感染
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病例五
闵耀辉，男，44y，P706160 病史--发现颈部包块4月余
13
影像诊断：1.左颈动脉鞘前外侧方囊性占 位，拟为良性囊肿性病变，请结合临床。2. 颈部少许小淋巴结。
MRI：一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚, T2WI呈均匀 高信号；由于囊内成分不同（粘液、胆固醇、碎屑、淋巴细 胞及上皮细胞），信号可表现不同。增强扫描囊壁轻度强化， 若继发感染则囊液内信号增高，囊壁增厚。
28
鉴别诊断
皮样囊肿或表皮样囊肿：多位于口底正中， 病变常含有脂肪组织。而CT对脂肪组织检 出敏感度高。
病例随访
1
病例一
何毅辉，男，7y，P703644 病史：右颌下肿物5月余
2
3
病例一
影像诊断：经科内讨论，双侧颈动脉鞘区、 左颈根部大小不等结节影，增强扫描不均 匀强化，考虑感染性淋巴结病变，淋巴结 炎可能性大。请结合临床及其他相关检查 分析。
4
病理诊断：（右颈） 鳃裂囊肿
5
病例二
颌下腺后方；III型: 位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽
侧壁之间；IV型 : 囊肿位于咽粘膜间隙。
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第三、四鳃裂囊肿，多位于颈根部、锁骨上区, 囊壁可含
有残余胸腺及甲状旁腺组织, 多见于成人。
25
临床表现
鳃裂囊肿尽管是胚胎发育异常所致, 但临床以30岁 左右的人多见。
鳃裂囊肿生长缓慢, 主要症状为颈部无痛性肿块, 大小不定, 易继发感染, 继发感染常发热, 疼痛。
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Fra Baidu bibliotek 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿被分为第
1,2,3,4鳃裂来源,以第2鳃裂囊肿多见,位于 颈外侧区,下颌骨下方,胸锁乳突肌中1/3的 前缘或下方，鳃裂囊肿易感染，破溃后经久 不愈，形成鳃裂瘘，瘘管的内口一般为扁桃 体窝或腭咽弓附近。临床上，囊肿表面光滑， 界限清楚，质软，继发感染则突然增大。