鳃裂囊肿

鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发， 第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊 肿罕见。
Bailey (1922 )根据鳃裂囊肿与颈 部周围组织的关系, 将其分为四 型：
I型 : 囊肿位于颈深筋膜之下, 胸 锁乳突肌前缘；
II型: 囊肿位于颈部大血管上方， 与颈内静脉有不同程度粘连；
III型: 囊肿经颈动脉分叉之间扩展 至咽侧壁, 可向上延伸到寰椎侧 方；
甲状舌骨囊肿：是在甲状腺发生 过程中，甲状舌管未退化或退化 不完全而产生。多见于儿童，亦 可见于成年人。囊肿生长缓慢， 呈圆形，位于颈正中部位，有时 微偏于一侧，质软，周界清楚。 可随吞咽而移动，多无自觉症状。
囊肿可以经过舌盲孔与口腔相通而继发感染。 囊肿感染自行破溃，或误诊为脓肿作切开 引流，形成甲状舌管瘘。有时穿刺检查可 抽出透明、微混浊的黄色稀薄或粘稠性液 体。
其外瘘口与第二、三囊肿（瘘）相 同，内口则在食管上段，更是罕见。
鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不 当容易复发，二次或多次手术引 起瘢痕粘连，增加手术难度，更 加难以根治，给患者带来痛苦， 也可能导致焦虑等心理不适。
依据病史、临床表现、发病部位、 穿刺抽液、B 超及CT、MRI检查 等不难作出诊断。对于难以解释 的颈部肿块，复发性颈部感染亦 应考虑到本病。
在胚胎发育至第3 周时，有5 对鳃 弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。鳃 弓发育不全时，可发生各种不同 的畸形。若鳃裂口愈合而鳃裂不 愈合则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口 及鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿 被分为第一、二和第三、四鳃裂 来源。
鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为 标志分类。发生于下颌角以上及 腮腺区者，多源于第一鳃裂；位 于下颌角与舌骨之间颈上部者为 第二鳃裂来源；而位于颈中下部 或锁骨附近者，则为第三、第四 鳃裂起源。在以往的统计资料中，
治疗：如有急性感染或脓肿形成， 须引流脓肿，控制感染感后择期 手术。
非手术治疗：采用一些腐蚀性药 物如高浓度的三氯醋酸、碘酒等 烧灼瘘管或电灼，也可注射硬化 剂试图使得瘘管或囊肿封闭，一 般认为此方法效果不稳定，不能 根治，且甚容易损伤周围的血管、 神经，临床较少应用。
手术治疗目前认为，完整切除囊 肿及瘘管是唯一有效的根治方法。
通常穿刺可抽出黄白色或灰黄色 黏液或浓稠上皮样分泌物, 病检 常可见胆固醇晶体, 如镜下见到 鳞状上皮及其角化物或柱状上皮 即可确诊。
鳃裂囊肿应与局部囊实性肿瘤鉴 别, 如甲状舌管囊肿、淋巴管瘤、 腮腺囊肿、神经鞘瘤、颈淋巴结 核、血管瘤、皮样囊肿、颈部腺 体化脓性炎症、脂肪瘤等。细胞 学穿刺病理学检查有利于鉴别。
手术应取正确体位与适当切口, 以 便充分暴露术野。术中需细致解 剖, 保护重要的血管和神经如面神 经、舌下神经及迷走神经等。
第一鳃裂囊肿发生部位在胸锁乳 突肌前缘, 外耳道至舌骨平面的 范围内，途径腮腺筋膜或腮腺实 质，通过面神经总干浅面或深面, 面神经是由第二鳃弓在胚胎期发 育而形成，由颈部向上覆盖第一 鳃弓区域，故第一鳃裂囊肿与面 神经关系密切，在手术时必须解 剖面神经以免损伤。
囊状淋巴结转移瘤：有原发肿瘤 病史, 淋巴结增大, 密度减低, 边 界模糊不清。增强扫描可见囊壁 强化, 淋巴结外脂肪间隙消失, 仔 细观察囊变的淋巴结内可见小的 壁结节。
颈深部血管瘤静脉血管瘤加压时 肿物可逐渐变小，松压后又恢复； 动脉血管瘤位置深，有明显的传 导性搏动，并可扪及震颤或听到 杂音。增强CT扫描、DSA有助 于确诊。
病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮 有两种, 来自鳃沟者属外胚层鳞状 上皮, 源于咽囊者属内胚层假复层 纤毛柱状上皮, 也有同时衬以上述 两种上皮者。

上皮下富有淋巴组织, 甚至有淋巴滤泡及生 发中心形成。若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应, 囊壁与周围组织紧密粘连。
CT：不仅可以准确定位, 而且对 病变的范围、大小、是否合并感 染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通 常表现为沿胸锁乳突肌上、下走 行,类圆形或椭圆形软组织块影, 中心密度低, 不强化, 但囊壁(边缘) 可强化, 境界清楚。

若病变位于颈前三角区, 第二鳃裂囊肿最多 见。若囊壁增厚, 边缘不光滑, 强化扫描可 见囊壁明显强化, 与周围组织结构分界不清 晰, 囊内容物密度增高, 提示囊肿有感染。
IV型 : 囊肿位于颈动脉与咽侧壁 之间。
其中I 型最多见,IV 型少见。
关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论, 但大多赞同下列鳃源性学说：1） 鳃器上皮细胞的残留； 2)鳃沟闭合 不全；3)分隔鳃沟与咽囊的闭膜破 裂；4）鳃器的发育异常；5） 颈 窦存留。以上几种因素也可同时存 在。
还有作者因囊肿标本大部分有淋 巴组织而提出“良性淋巴上皮囊 肿学说”，认为是一种囊性淋巴 结病变或称“良性淋巴上皮囊 肿”。
多有囊性感；有感染者，深部粘 连处不能移动, 穿刺可抽出囊液。 也可出现吞咽困难, 进食时有异 味及咽侧胀满感等症状。
一般ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ以根据发病的部位大致进 行囊肿来源的判断。第一鳃裂囊 肿（瘘）外瘘口多位于下颌角后 下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前 缘，内瘘口多位于外耳道软骨、 骨性部分、耳屏及乳突等处，瘘 管与面神经关系密切，囊肿可位 于瘘管的任何部位。
B 超：多于胸锁乳突肌上1/3深面 及前缘，相当于下颌角水平的颈 动脉三角内探及圆形包块。显示 内部无回声，后方回声增强；若 囊肿合并感染时, 囊内呈低弱回声 暗区, 分布不均。继发感染时，囊 壁增厚，毛糙。
针吸穿刺：对孤立性囊肿或合并 囊肿的瘘管可以采用针吸穿刺进 行病检。既可了解肿块是否为囊 性, 又可通过抽出的内容物来判 断性质。 囊肿的内容物多样化, 可为乳白色,灰白色, 黄褐色, 豆 渣样,稀薄或粘稠, 含或不含胆固 醇结晶。
其他：腮腺肿物位于腮腺区, 常见 的良性肿物为腮腺混合瘤，也可 有腮腺囊肿。CT等影像学检查可 将之与鳃裂囊肿进行区分。
颈淋巴结核：多有结核病史，生 长缓慢，胸部影像学检查可有阳 性发现，结核菌素实验可为阳性。 穿刺检查可抽出干酪样坏死脓液， 抗痨药物治疗有效。
神经鞘瘤：表现为无痛性、生长 缓慢的颈侧梭形肿块。B超显示 为实性肿块，而没有中间液性暗 区。质地较囊肿明显为硬。
人胚第4 周初出现鳃弓, 左右对 称, 第4 周末可见第1～4 对鳃弓 出现, 第5 对鳃弓在人类罕见形 成, 第6 对鳃弓也发育不全。相 邻鳃弓之间有鳃沟, 共5 对。第1 对鳃弓不久发育成上颌隆起和下 颌隆起, 参与颜面的形成。

第2 对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2 鳃 弓向尾侧增长迅速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第 2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙, 称为 颈窦。不久颈窦闭锁, 颈部形成。如果在胚 胎发育过程中, 颈窦不闭合, 留有残余的上 皮组织, 即可形成鳃裂囊肿。
鳃裂瘘一般发现早, 症状典型, 多 为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小 瘘口,挤压时可有少许白色分泌物, 也可触及条索状物向深部走行。
鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床 表现为偶然发现颈部或腮腺区无 痛性包块, 逐渐增大或时大时小。 鳃裂囊肿上皮可癌变。
有些患者可以表现为颈部或咽部常 有间歇性肿痛或胀痛，尤其是吞咽 时更为明显，发病前多有上感病史。 在上呼吸道感染并发炎症时因囊肿 壁富含淋巴组而肿胀加重伴发疼痛, 肿块迅速增大, 甚至破溃。一些患 者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。 偶可发生低热，声音嘶哑。
对于无症状的患者，可暂观察。 若反复感染者，应感染控制后， 最好于下次感染发作前或瘢痕形 成之前进行；切口的选择应尽量 利于全部病变的切除。

孤立性囊肿完整切除不困难, 但勿使囊肿破 裂, 如破裂须彻底切除囊壁，并一并切除其 周围的筋膜等结缔组织, 同时应充分冲洗创 面, 以免有脱落的上皮残余。瘘管或囊肿合 并瘘管的切除较难。关键在于彻底切除囊 壁包括内外瘘口在内的全部上皮组织。
针对复发病例手术， 一般采用扩 大切除，以避免再次复发。对于 复发者，也有人建议采用功能性 [1] 颈廓清手术以彻底切除。
疾病预后
若手术能够彻底清除，理论上不 容易复发。但关目前鳃裂囊肿术 后复发率文献报告不一, 有作者 提出可高达10% 左右,

可采用耳后切口或S型切口，便于显露外耳 道后下壁， 辨认并保护面神经主干，从而 将囊肿与瘘管组织仔细分离；如瘘管穿越 耳廓或外耳道软骨，须切除部分软骨以免 残余复发；对于反复感染、粘连重者，建 议使用手术显微镜，解剖面神经，必要可 行腮腺部分切除术。
第二鳃裂囊肿与颈鞘关系密切。 颈内静脉往往紧贴囊肿壁, 故手 术时应尽量采用钝性分离以防静 脉壁破裂；行第三、四鳃裂囊肿 及瘘管切除术，手术医生要特别 熟悉颈部的解剖，术中须注意颈 部血管及神经的保护；对起源于 第四鳃弓的病变，需切除甲状软 骨后部以暴露梨状窝。
颈部脓肿：有感染病史，如皮肤 疖肿或外伤，局部皮肤红、肿、 热、痛等典型的炎症局部表现。 应该注意鳃裂囊肿感染时也可形 成脓肿。
淋巴管瘤：约80%好发于2 岁以 内儿童, 多位于颈后三角区, 可单 房或多房,呈分隔状, 有向周围结 构间隙生长特点。缓慢生长，由 于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤 无变化。触诊时肿物柔软，囊性， 分叶状结构，能透光，轻微压缩 性。用针穿刺可抽出草黄色液性、 透明，很快凝固，与淋巴液性质 相似。
麻醉应视患者年龄及难易度和分 型酌定。如为成人孤立性囊肿可 局麻, 而年幼或瘘管或术后复发 者, 应在全麻下施术, 以减少患者 痛苦, 便于术中从容操作。
术前行瘘管碘油造影或美蓝着色 有助于术中识别。但也有人不主 张术前注入染色剂, 因为瘘管不 能全程染色, 且极易外漏致术野 不清晰, 组织结构不易辨认。
MRI：该检查同CT一样能够提供 病变部位及范围等信息。

根据其囊内容物性状( 蛋白含量) 不同而呈 T1W I和T2W I不同信号值。一般在T1W I 呈均匀低信号、边界清楚, T2W I呈均匀高 信号；囊内信号升高或囊壁增厚，周围组 织间隙欠清，T1W I呈稍低信号、T2W I 呈 稍高信号，增强后囊壁有强化，提示感染。
鳃裂囊肿
鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性 疾病，由各对鳃裂未完全退化的组 织发育而成。1932 年Ascherson 命名为鳃源性囊肿 (branchiogenous cyst)，广为大家 接受并沿用至今。咽内及皮外两端 均有开口者称为瘘管， 仅一端开 口者称为不完全瘘管（或窦道）；
若两端均无开口， 仅为残留于组 织内的上皮腔隙， 因其内有分泌 物储留， 称为囊肿。三种病变可 以互变。其临床形式多样；解剖 关系复杂；易因误诊、误治致复 发。

感染时除了上述的肿痛等症状，严重的可 因感染波及面神经主干或分支，从而出现 面瘫。第二鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于 胸锁乳突肌前缘下1/3处，内瘘口位于腭扁 桃体或扁桃体窝内，瘘管与颈动脉鞘关系 密切，囊肿多位于胸锁
乳突肌前缘中1/3处。第三鳃裂 囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳 突肌前缘下端，而内瘘口位于梨 状窝。第四鳃裂囊肿（瘘）在理 论上存在，
囊肿、窦道、瘘管三种情况可以 互相转换。如反复感染、导致肉 芽、疤痕形成，使瘘管的一端或 两端封闭，可转变为瘘道或囊肿； 反之，囊肿也可向咽内或颈侧皮 肤穿破，形成窦道或瘘管。
本病属先天性疾病，显著症状可 发生于任何年龄，一般认为男女 发病率相当，左右侧无差别。从 出生至85 岁均有报道，以30岁左 右多见。鳃裂囊肿可发生于任何 年龄，瘘管多在婴儿期被发现, 而囊肿则容易在儿童或青少年期 发生。
如囊肿体积较大、张力高不易分 离, 术中可先抽出部分囊液，减 少张力。但是( 1)应在囊肿上极 抽吸; ( 2) 囊液不可全部抽净，保 持囊肿一定的张力，以便剥离； ( 3) 穿刺后结扎针眼处的囊壁, 以 免囊液继续漏出及裂口扩大。
如果囊肿有内瘘口，寻找内瘘口， 其处理时预防复发的关键内瘘口 的处理可采用高位( 尽量靠近咽侧 壁) 结扎切断，并予以采用缝扎， 并使残端内壁朝向咽腔, 以减少复 发。也有人主张将瘘管经口内拉 出切除缝合，但操作困难复杂， 且不降低复发率。