抗核抗体谱(ANA意义)

(二).抗组蛋白抗体：具有H1、H2A、H2B、H3和H4四个亚单位，常以四聚体形式存在,

与DNA构成的复合物称为染色质,染色质最基本的单位是核小体(nucleosome).所有组蛋白

各成分均可能成为自身抗体的靶抗原.

1.SLE的阳性率约30%-80%,并常伴有抗dsDNA抗体阳性,主要以抗H2A、 H2A-H2B复合物和抗H1的IgG型抗体为主.

2.药物性狼疮的阳性率达95％以上，但不伴有抗dsDNA抗体阳性,主要以抗H2A-H2B为主.常见的药物有肼苯达嗪、异烟肼及氯丙嗪.

(三).抗非组蛋白抗体：

1.抗可提取性核抗原抗体（Extractable Nuclear Antigen,ENA）：此类抗蛋白可以溶于盐水而被提取，故称为可提取性核抗原.对弥漫性结缔组织病的诊断尤为重要，但与疾病的严重程度及其活动度无明显关系。

(1).抗Sm抗体:以患者Smith名字命名,Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。Sm抗体和SnRNP

是同一分子复合物中的不同抗原位点，故抗Sm抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60％抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Sm抗体阳性均伴

有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。

①.在SLE中阳性率为30.2%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。

②.另外，有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA 抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义

(2).抗nRNP抗体（nuclear RNP）：临床上应用较多为U1RNP抗体，U1snRNP由U1RNP 和9种不同的蛋白质组成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因为以抗核内的核糖核蛋白得名，所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白（U1snRNP），所以又称抗U1RNP抗体。

①.混合性结缔组织病(MCTD)：几乎均为阳性，且滴度很高，对确立MCTD的诊断很有帮助。高滴度的抗RNP，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，一般认为是混合性结缔组

织病（MCTD）的诊断标志。MCTD的抗RNP阳性率>95%。此种抗体阳性的患者，常有

双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。

②.系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体在SLE中的阳性率为40%左右，仅产生抗RNP

抗体的SLE病人，常常抗DNA抗体阴性，肾脏受累较少，一般来说皮质激素类药物有很

好的治疗效果，预后理想，定期监测抗RNP对疗效观察及预后判断有实际意义。抗RNP

抗体如和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮肾炎的可能性较大。

③.其他结缔组织病：抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。

（3）抗SSA抗体：又称为抗Ro抗体或抗干燥综合征抗原A抗体,SSA／Ro是小分子细胞

浆核糖核蛋白（scRNPs），由一个RNA分子(Y1-, Y2-, Y3-, Y4-, Y5-RNA)和两种不同的蛋

白形成的复合物。抗原是含有Y－YRNA的蛋白质，它更多的存在于胞浆中，其分子量有

52KD及60KD.

①.抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。此外，抗SSA抗体

常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎

盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症）。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。

②.52KD的多肽条带(Ro-52)与干燥综合征（SS）相关，而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者(30%)中。

（4）抗SSB抗体：又称为抗La抗体或抗干燥综合征抗原B抗体,是抗小分子细胞核核糖

核蛋白（snRNP）。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。其分子量为48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特异性。

①.抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更

特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其他自身免

疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴

细胞浸润。

②.在原发性干燥综合征中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60％和40％，但在其它结缔

组织病中，该两种抗体也可出现，且常提示继发性干燥综合征的存在。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，

可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光

过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。

(5)抗Scl-70抗体：是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物，首先在皮肤弥漫

型多发性系统性硬化症（PSS）患者血清中发现抗Scl-70抗体。因其主要见于硬皮病，且

其相应抗原分子量为70KD，故取名为抗Scl-70抗体。

①PSS病人阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（SSC）有较高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发

生肺间质纤维化和指骨末端吸收。

②重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。

(6)抗JO-1抗体：抗组氨酰tRNA合成酶抗体(抗JO-1抗体)又称为抗PL-1抗体或抗合成酶

抗体,抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白（scRNPs）形式出现，分子

量为55KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。

①Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血

清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为

7.1%。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。67％抗Jo-1抗体阳性的患者

有HLA－DR3抗原。

②其他结缔组织病为阴性。

③在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。

④而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。

⑤抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。