神经节细胞瘤的病理变化
脑瘤疑难病例影像学诊断分析
多形性黄色星形细胞瘤
.
多形性胶质母细胞瘤
• 概述
侵袭最强，分化最差的胶质瘤（恶性星形细胞 瘤），IV级
• 病理
肿瘤不均质，坏死，新生血管丰富，无BBB
• 影像学 位置深在有坏死区肿块，不均一、环状强
化，壁不规则、
厚度不一，水肿广泛，3/4病例 侵及或跨越胼胝体交叉
.
胼胝体压部胶质 母细胞瘤
.
变各
.
左额叶混合性少突胶质细胞瘤
右额叶混合性少 突-星形-室管膜
细胞瘤
少枝胶质细胞瘤
.
.
室管膜瘤
（ependymoma）
概述
四脑室多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、
马尾、
大脑半球，70%位于幕下；占颅内肿瘤3~5%、 胶质瘤9%，70%
恶性，10~20%脑脊液转移；
儿童多见；男:女为3:2
影像
囊性带壁结节肿块，结节位于软脑膜面，囊越大
结节越小；实性肿块；壁结节和肿块明显强化，
囊壁不强化
CT 壁结节和实性肿块呈等或略高密度
MRI T1等信号，T2高信号，可见流空血管
.
Von Hipple Lindau
.
小脑多发血管母细胞瘤
.
概述
• 分类
• 年龄
病理
影像学
神经节细胞肿瘤
（ganglion cell tumors）
.
表皮样囊肿
长T1长T2 信号 边界清楚， 沿脑池生长 无强化 DWI高信号
.
右额颞叶表皮样囊肿
女，40岁 [讨论] CT、T1高密度与信号：高蛋 白，高脂质（胆固醇、不饱 和脂肪酸） ，出血 T2 低 信 号 ： 高 蛋 白 ， 角 化 脱 屑钙化与皂化，含铁血黄素 升高
副神经节细胞瘤
10%的功能性副神经节瘤是没有症状察觉的，这是因为儿茶酚胺类物质分泌的少，但是触碰肿瘤
时可造成一次多量入血，从而引起血压急剧升高等表现。
本病例讨论的意义有二，其一是让一些没见过此病的战友认识此病。
其二是想强调一下，如果对于这种无症状的患者能够很好的做出
这个可能诊断，会很大程度上提醒外科医生为手术做好准备，减少
高血压危象的意外的发生。
女，23岁，胆囊结石术前胸片发现胸部包块，患者无不适，查体未见异常。
最后病理诊断：副神经节瘤。
我想如果以后大家再见到类似病灶，尤其是分布于中线附近的病灶，一定不会忘记。这个病真
的是见一次就不会忘记，分析正确的战友们可能也就见过几次功能性，因为手术中切除时患者血压剧烈波动，大约
混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤临床病理特征并文献复习
混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤临床病理特征并文献复习高利昆;阎红琳;袁静萍【摘要】目的探讨混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma,CP)-节细胞神经瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法对3例CP-节细胞神经瘤行免疫组化SP法染色,并复习相关文献.结果男性1例,女性2例,年龄37～64岁;其中例3为纵隔原发.镜下见瘤组织均由两种成分构成:一种为瘤细胞,核圆形或卵圆形,胞质细颗粒状,排列成器官样,核分裂象罕见;一种为束状排列的神经纤维瘤样背景下,散在及聚集分布的神经节细胞;结节边缘尚可见残留的肾上腺组织.免疫表型:嗜铬细胞瘤成分中CD56、CgA、Syn、vimentin均阳性,SMA、Melan-A、α-inhibin、NF均阴性,S-100支持细胞阳性,Ki-67增殖指数低;节细胞神经瘤成分中NF、S-100均阳性,Ki-67增殖指数低,其内神经节细胞中CgA、Syn弱阳性或阴性.结论 CP是相对较罕见的肿瘤,而节细胞神经瘤为相对常见的一种混合成分,其在临床及放射学上无法与嗜铬细胞瘤区分,目前仅基于肿瘤的组织病理学特征进行诊断,需根据其内混合的不同成分(良性或恶性)来采取相应的临床治疗与随访.%Purpose To explore the clinicopathologicalfeatures,immunophenotype,differential diagnosis and prognosis of the composite pheochromocytoma (CP)-ganglioneuroma.Methods 3 cases of CP-ganglioneuroma were stained by immunohistochemical SP method,and the related literatures were reviewed.Results 3 cases of CP-ganglioneuroma were one male and 2 females,the age were 37-64.Case 3 were of primary mediastinal.Microscopically,the tumor tissues were composed of two components:one type of tumor cells were arranged in nests with a predominant Zellballen pattern,round or oval nuclei,finegranular cytoplasm and rare mitotic,another part of the neoplasm showed scattered and aggregated distributed ganglion cells in the background of neurofibromatosis which aligned bundles and interwoven,the edge of the tumor was still residual adrenal tissue.Immunohistochemically,components of pheochromocytoma were positive for CD56,CgA,Syn,vimentin and negative for SMA,Melan-A,α-inhibin NF with low Ki-67 proliferation index.S-100 was positive in supporting cells,ganglioneuroma components were positive for NF,S-100 with low Ki-67 proliferation index.CgA and Syn were weakly positive or negative in the ganglion cells.Conclusion CP is a relatively rare tumor,which can not be distinguished from pheochromocytoma in clinical and radiological diagnosis.The corresponding clinical treatment and follow-up management should be taken according to the different ingredients (benign or malignant).【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】5页(P258-262)【关键词】混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤;临床病理;鉴别诊断【作者】高利昆;阎红琳;袁静萍【作者单位】武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060【正文语种】中文【中图分类】R736.6普通嗜铬细胞瘤是一种来自肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，它由多边形或梭形细胞排列成腺泡、小梁或器官样，通常器官样排列比较典型。
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 V o1.19 No.31 214投稿邮箱：sjzxyx88@ 小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告石珍，齐景林（解放军第148中心医院医学影像科，山东 淄博）摘要：目的提高对小脑发育不良性神经节细胞瘤（LDD）的临床及影像学表现的认识。
方法复习1例MRI诊断、病理证实的LDD的MRI影像资料。
结果右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm T1WI低等、T2WI等高相间信号，称“条纹征”，病灶与小脑正常组织间界限不清，无明显脑积水，增强扫描无明显强化。
结论 LDD有特征性MRI表现，术前可对LDD做出定性诊断。
关键词：小脑发育不良性神经节细胞瘤；磁共振成像；诊断；鉴别中图分类号：R739.4 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.31.148本文引用格式：石珍,齐景林.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(31):214.0 引言小脑发育不良性神经节细胞瘤（LDD）罕见，病灶多位于单侧小脑半球，生长缓慢，发病机理观点不同。
2007年WHO 神经系统肿瘤分类中，把LDD分类为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，属良性脑肿瘤Ⅰ级[1]。
影像表现具有特征性。
现分析1例LDD病例的MRI表现、诊断及鉴别诊断，以进一步加强对本病的认识。
1 一般资料患者，男，25岁，感头疼、头颈部不适3月余来诊，查体，体温、呼吸、脉搏无明显异常，四肢活动可，发育中等，化验室检查，血、大小便常规未见异常。
颅脑MRI示，右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm等长T1、等长T2相间信号，呈“条纹征”，病灶与正常脑实质分界不清，无脑水肿，四脑室受压变形变小，导水管轻度扩张，双侧脑室、三脑室扩大，小脑扁桃体位置下移，下缘低于枕骨大孔下缘约1.0cm，颈延髓轻度受压。
病理学(多图预警)：14. 神经系统疾病
神经系统的基本病变
➢ 4．脱髓鞘（demyelination）：当神经元的轴突 和树突受损伤时，其髓鞘肿胀、断裂、崩解，并 被吞噬细胞吞噬，该过程称Waller变性。
化脓性脑膜炎Βιβλιοθήκη 化脓性脑膜炎：1、蛛网膜下腔大量中性粒细胞渗出，血管充血； 2、（高倍镜下）蛛网膜下腔中性粒细胞及脓细胞
化脓性脑膜炎
➢ 3、临床病理联系： ➢ ①脑膜刺激症状：表现为颈项强直，克尼格征阳
性。 ➢ ②颅内压升高症状：表现为头痛、喷射性呕吐、
小儿前囟饱满。 ➢ ③颅神经麻痹：主要累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅶ对颅神
This is the worst possible form of glioma--a glioblastoma multiforme (GBM). These neoplasms are quite vascular with prominent areas of necrosis and hemorrhage. Note how this one has crossed the midline to the opposite hemisphere.
一、化脓性脑膜炎
（suppurative meningitis）
一、化脓性脑膜炎（suppurative meningitis）
➢ 是指软脑膜和蛛网膜的化脓性炎症。分为流 行性脑脊髓膜炎（流脑）和败血症性脑膜炎 。
➢ 1、病因及发病机制
➢ 致病菌类型因年龄不同而异。婴幼儿多为流 感嗜血杆菌引起；青少年以脑膜炎双球菌为主， 该菌存在于病人及带菌者的鼻咽部，经飞沫传染。 少数人由于各种原因，机体抵抗力下降，细菌经 上呼吸道瓢膜侵入血流，在血中繁殖，到达脑脊 髓膜引起脑膜炎。
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点
外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点外周神经母细胞性肿瘤（peripheralneuroblastictumors，pNT）由神经母细胞瘤（neuroblastoma）、节细胞性神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）组成，是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤，也是⼉童最常见的颅外恶性实体瘤。
据报道，美国每年新增pNT诊断病例约有650例，病死率占⼉童恶性肿瘤的15％。
pNT的临床⽣物学⾏为具有⾼度异质性，预后取决于患⼉诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况。
临床上，⼀些神经母细胞瘤患⼉的瘤体可⾃发性消退，⽽另⼀些患⼉，尽管进⾏了瘤体切除、化放疗等积极治疗，但肿瘤仍会出现⼴泛浸润。
现认为，pNT ⾄少由预后良好和预后不良的两组肿瘤组成，这两组肿瘤均具有与其临床⽣物学⾏为密切相关的、明确的分⼦⽣物学和遗传学特性。
1999年，神经母细胞瘤国际病理委员会（InternationalNeuroblastomaPathologyCommittee，INPC）不仅建⽴了神经母细胞瘤国际病理分类系统，还规范了pNT的术语和病理形态诊断标准。
该病理分类系统是基于pNT的⽣物遗传和基因组改变、形态学表现和肿瘤⽣物学⾏为及预后间存在明显相关性，为分析分⼦⽣物学/基因组改变与形态学表现之间的⽣物学意义提供了最佳⽣物学模型。
2003年，新修订的分类，主要增加了GNB-结节型中组织学预后良好（favorablehistology）和预后不良（unfavorablehistology）2个新亚型。
该分类具有不同肿瘤类型的预后与年龄相关的特点，并采⽤了3项形态指标，即许旺细胞基质⽣长发育的多寡（基质缺乏、基质丰富、基质为主）、神经母细胞瘤分化程度（未分化、分化差、分化型）和核碎裂指数（mitosis-Karyorrhexisindex，MKI）⾼低（低、中、⾼）进⾏分类。
肾上腺节细胞神经瘤临床病理观察
均匀 。包膜 由纤维组织构成 ，包膜 外可见 正常肾上腺 皮质 。肿
瘤主要 由梭形细胞构成 ，细胞形态温和 ，肿瘤 问质疏松水肿 ， 可见少量淋 巴细胞浸润 ，间质血 管丰富，肿 瘤间质 中见散在节 细胞和 Ｓ ｃ ｈ ｗａ ｎ ｎ细胞 。免疫组化 Ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ 、Ｓ － １ ０ ０表达阳性 ， Ｂ ｃ ｌ 一 ２ 、Ｃ Ｄ９ ９散在阳性，Ｋｉ 一 ６ ７表达低增值指数 ” 】 。 。 肾上腺节细胞神经瘤 的诊断要点主要包 括： （ １ ）临床上偶
肾上腺 占位 。腹部增强 Ｃ Ｔ示左肾上腺占位 ，建议行增强 ＭＲ ｊ
检 查 。全麻 下行左 肾上 腺肿瘤切 除术 ，见左 肾上腺 有一肿 瘤
７ ｃ ｍ×６ ｃ ｍ×５ ｃ ｍ，质地偏硬 ，附不规 则怒 张血 管，肿瘤周ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
的发病机理仍然不清楚【 ６ 】 。 肾上腺 节细 胞神 经瘤 无明显临床症 状，常常是在 体检 中偶
．
神经瘤最重要 的鉴别诊断是神经母细胞瘤 。组织病理学检查是 该肿瘤 的唯一诊断标准。肾上腺节细胞神经瘤常在 Ｃ Ｔ ／ ＭＲ Ｉ 扫 描和腹腔镜检查偶然发现 ，因此我们有必要对该肿瘤 的临床病 理特 征有清晰的认识。我们在 常规病理检查 中发现 １例 肾上腺
节细胞神经瘤，结合文献对 该肿瘤 的临床病理特征 ，Ｃ Ｔ ／ ＭＲ Ｉ ，
ＣＫｐ ａ ｎ ，Ｅ Ｍ Ａ、ＣＤ３ ４、Ｃ Ｄ９ ９ 、Ｂｃ ｌ 一 ２ 、ＨＭ Ｂ４ ５ 、Ｍ ｅ ｌ ａ ｎ — Ａ、Ｋｉ 一 ６ ７
购 自Ｄａ ｋ ｏ 公司； 二抗和 Ｐ ｅ ｒ ｏ ｘ ｉ ｄ ａ ｓ ｅ ／ Ｄ Ａ Ｂ显色使用 Ｄ ａ ｋ ｏ Ｒ Ｅ ＡＬ
Ｅ ｎ Ｖｉ ｓ ｉ ｏ ｎ Ｍ 检测 试剂盒。 Ｔ
肾上腺神经母细胞瘤
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生 长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形” 强化为典型CT 表现， 肾盏或肾盂受侵； • 对血管推移； • 钙化机率明显少，细 小散在的钙化点； • 转移相对少。
• 肾上腺神经母细胞瘤 • 跨越中线呈浸润性生 长, 对肾脏以压迫移位 为主； • 包绕血管； • 钙化发生率高，多为 斑块状钙化，较粗大； • 转移多而明显。
女 12 个 月
11/25/2018
节细胞神经瘤
• 与本病同源，以腹膜后和后纵隔较多见，少部分来自于肾 上腺，是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见， 成人少见。 • CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形， 边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化， 增强呈轻、中度强化，边界更清楚。 • 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。 • 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是发展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
11/25/2018
女 41岁
11/25/2018
女
3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾 脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和（或）骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性部分不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5 岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的 第2位， 80%发生于3 岁以下的幼儿， 40% ～ 50%的病例在初诊已有转移。
节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断
节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【摘要】目的:探讨节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT表现特点及其鉴别诊断.方法:回顾性分析本院经手术病理证实的28例节细胞神经瘤及2例节细胞神经母细胞瘤患者的病例资料,所有患者均行CT平扫及增强检查.结果:28例节细胞神经瘤中,位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例;肿瘤表现为圆形、类圆形、水滴状软组织肿块,边界清晰、边缘光滑;14例可见点状钙化;16例有伪足征;24例密度均匀,4例密度不均匀,1例含有脂肪成分.增强扫描轻度强化,11例呈片絮状延迟强化.2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区,CT表现为不规则软组织肿块,密度不均匀,其内见明显坏死、囊变、粗大钙化,增强扫描明显不均匀强化,1例伴淋巴结转移.结论:节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤CT表现具有一定特征,CT对其定性诊断具有重要价值,出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时,应考虑节细胞神经母细胞瘤的可能.%Objective:To study the CT manifestations and the value of differential diagnosis in ganglioneuroma and ganlioneuroblastoma.Methods:The clinical materials of twenty-eight cases with ganglioneuroma and two cases with ganglioneuroblastoma confirmed by pathology were enrolled.All had plain and enhanced CT scanning.The clinical and imaging materials were analyzed retrospectively.Results:Of the 28 patients with ganglioneuroma, the location included adrenal gland (15 patients),para-thoracic spine (6 patients), para-lunbral spine (2 patients),carotid sheath (4 patients) and anterior to sacrum (1 patient).The lesions usually showed soft tissue density, round or water-drop in shape,well-defined, with punctatecalcification (14 cases).Pseudopodia sign could be assessed in 16 patients.The density of 24 cases were homogeneous and the other 4 cases were uneven,intra-tumoral fat tissue could be seen in one lesion.All lesions showed slight enhancement after contrast administration, 11 cases showed progressive and patchy enhancement in venous phase.All of the 2 patients with ganglioneuroblastoma were located in adrenal gland, irregular in shape, with heterogeneous density and marked intra-tumoral necrosis, cystic change and coarse calcification.Obvious heterogeneous enhancement after contrast administration could be assessed.One case had lymph node metastases.Conclusion:Certain characteristic findings could be revealed in ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma, and CT was valuable in the diagnosis and differential diagnosis.Display of intra-tumoral coarse calcification, ill-defined boundary, invasion of adjacent tissue and lymph node metastases provides the hints of the diagnosis of ganlioneuroblastoma.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)003【总页数】5页(P262-266)【关键词】节细胞神经瘤;节细胞神经母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机【作者】刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【作者单位】230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R739.4节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)与节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)同属外周性神经母细胞性肿瘤，起源于构成交感神经系统的不同成熟程度的神经嵴细胞，由于分化程度不同，生物学表现存在差异。
神经母细胞瘤
2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
2021/2/20
LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
2021/2/20
适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2021/2/20
CONTENTS
节细胞神经纤维瘤
CT平扫
动脉期
门脉期
延迟期
冠 状 位
鉴别诊断：
三、恶性神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤不与神经相连,呈类圆形或不规则 形;由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤,肿 瘤境界不清，边缘可见晕样改变和短毛刺
鉴别诊断：
四、神经纤维瘤 神经纤维瘤呈分叶或不规则,无包膜,但境界清楚;神经 纤维瘤具有antoniA区和antoniB区,肿瘤密度与神经鞘 瘤相仿,变性少见。神经鞘瘤和神经纤维瘤antoniA区和 antoniB区共存、anntoniA区显著强化是诊断的根本。 ※※神经鞘瘤有包膜、神经纤维瘤分叶和不规则无包膜、 恶性神经鞘瘤包膜外浸润为各自主要征象,是鉴别诊断 的要点。 强化程度：副神经节瘤>神经鞘瘤=神经纤维瘤>节细胞 神经瘤※※
节细胞纤维瘤
例一
男，33岁。主因：双手麻木，笨拙无力，握力 减退。查体：颈部活动受限，C1、2棘突压痛， 双手自腕部以远针刺觉减退，双手握持运动稍 慢。
例二
男，26岁。主因：无明显诱因咳嗽，偶有憋气， 无咯血、无呼吸困难、无胸痛、盗汗。CT发现 右纵隔肿物来诊。
例三
男、22岁。无临床症状，体检时发现
髓鞘：髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层 膜，即髓鞘有施旺细胞和髓鞘细胞膜组成
节细胞纤维瘤
节细胞神经瘤
节细胞神经纤维瘤（ganglioneuroma，GN）又称神经 节细胞瘤、节细胞神经瘤。 是一种相对少见的良性 肿瘤，可见于交感神经链的任何部位，后纵隔、腹 膜后及肾上腺常见
病理上节细胞神经纤维瘤，节细胞神经瘤，节细胞 瘤，神经节细胞瘤，神经节细胞纤维瘤，本质一样， 肿瘤内的成分比例有区别
病理上表现为表皮基底层黑色素增加。
NF1临床表现
节细胞神经母细胞瘤
神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。
神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。
神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。
一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。
神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。
年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。
男性多于女性。
神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。
曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。
神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。
神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。
其次，最多见的改变部位是染色质。
病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。
根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。
凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。
病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
节细胞神经瘤的CT误诊分析
【 键 词】 节 细 胞 神 经 瘤 ； 层 摄 影 术 ， 线 计 算 机 ； 诊 关 体 ｘ 误
本 组 ８例 患 者 中 ， ３例 ， ５ 。其 中 儿 童 ２例 ， 布 男 女 例 分
位 于 肾 上 腺 和 后 纵 隔 ， 龄 为 ５岁 和 ６岁 。 成 人 ６例 ， 上 年 肾
腺 区 ４ ， 纵 隔 ２例 ， 龄 １ ～４ 例 后 年 ９ ３岁 ， 均 年 龄 为 ３ 岁 。 １ 平 １ 例有 高 血 压 病 史 多 年 ， ２例 出 现 胸 闷 、 促 ， 他 患 者 无 临 床 气 其 症 状 。均 因胸 片 及超 声 检 查 时 发 现 肾 上 腺 及 后 纵 隔 占位 ， 其
线条形 （ ２ 。 图 ）
Ｃ 误 诊 ： 纵 隔 ３例 分 别 误 诊 为 支 气 管 囊 肿 、 胎 瘤 、 Ｔ 后 畸 神经母细胞瘤 ； 中误诊 为神 经母 细胞瘤 发生 骨性转 移 ， 其 随 访 半 年 ， 灶 基 本稳 定 。 肾 上 腺 区 ５例 分 别误 诊 为 嗜 铬 细 胞 病 瘤 、 膜 后 神 经 鞘瘤 及 神 经母 细 胞 瘤 各 １例 （ ３ ， 上 腺 腺 腹 图 ）肾
１ 材 料 与方 法
在 ８例 经 病 理 证 实 节 细 胞 神 经 瘤 中 ， 纵 隔 ３例 ， 后 肾上
腺 区 ５ ， 位 于 脊 柱 旁 。病 灶 呈 卵 圆 形 、 月 形 ， 周 围器 例 均 新 沿
官 间 隙嵌 入 性 生 长 ， 后 纵 隔 １例 边 缘 不 规 则 外 ， 余 病 灶 除 其 边 缘 光 整 。病 灶 最 大 径 在 ３ Ｏ １． ｃ 之 间 ， 密 度 低 于肌 ． ～ ７０ ｍ 其 肉， Ｃ 测 Ｔ值 在 １ ￣３ ＨＵ， 匀 ３例 ， 均 匀 ５ ， 沙 样 ５ ４ 均 不 例 伴 钙 化 ２例 ， 中 粗 大 钙 化 （ １ １ ， 灶 伸 入 椎 间 彳 ｊ 其 图 ）例 病 Ｌ ｊ ｒ 。
颅内节细胞胶质瘤在核磁共振上的表现及病理特征
但 是 颞 叶 强化 均 匀的 肿 块 ， 有 瘤 周 水 肿 存在 。
１ ６例 患者中， 有 ４例肿瘤位置分别处于丘脑 区、 鞍上 、 小脑 以及脑干 ， 而剩余的 １ ２例均位 于大 对颅 内节细胞胶质瘤在核磁 共振上 的表现及病理特征进行分析 ， 发现特征 不显 著，
脑半球上 。８例 实性肿块 ， ６例 囊实性肿块 ， ２例囊性肿块。结论
【 关键词 】 颅 内节细胞胶质瘤 ； 核磁共振 ； 表现 ； 病理特征
颅 内节 细胞胶质 瘤为临床 发生在中枢神经 系统的肿瘤 ， 主要 强 化 。见 图 １ 、 ２ 。 为瘤样神 经元 细胞 、 神经胶质细胞混合导致 ， 在３ Ｏ岁以下年龄组 的发病 率较高… 。此类肿瘤 为临床 良性的病变 ， 预后 较好 ， 但是 由于缺少特异性的表现 ， 容 易 发 生 误 诊 和 漏 诊 。为 了更 好 地 对 颅 内节细胞胶质瘤进行诊 断 ， 我 院分析 了 ＭＲ Ｉ 的诊 断价值 和病理 特点 ， 报告如下 。
结 情况［ ４ ｉ 。
讨 论
细胞胶质瘤 的一个关键点 ， 如果 有明显的水肿则体术我们节细胞 １ ６例患者中 ， 有 ４例 肿瘤 位置分 别处 于丘 脑 区、 鞍上、 小脑 胶 质瘤 恶性程度较高 。 以及脑干 ， 而剩余 的 ２ ３例均 位于 大脑半 球上 。８例 实性 肿块 ， ６ 综上所述 ， 对颅内节细胞胶 质瘤 在核磁共振上 的表现及病理 例囊实性肿块 ， ２例囊性肿块 。肿块大小 ２ ． ２ ｃ ｍ×１ ． ３ ｃ ｍ× ０ ． ８ ｃ ｍ 特 征进行 分析 ， 发现特征不显著 ， 但是颞 叶强化均匀的肿块 ， 有瘤 ６ ． ３ ｃ ｍ Ｘ ８ ． ９ ｅ ｍ×９ １ ｃ ｍ。５例 患者无 水肿 情况 ， ６例有 轻度 水 周水肿存在。医生在 临床工作 中需 要根据 患者 的 ＭＲ Ｉ 特 点 ， 与 肿， ４例有 明显 的水肿 ， １ 例有 弥漫性水肿 。 星形细胞瘤 、 少 突胶质 细胞瘤 等鉴别 ， 并 注意将 ＭＲ Ｉ 表现、 临床 ＭＲ Ｉ 信号 中 ： 实性肿块表 现为 ： Ｔ 为低 信号 或高信 号 ， Ｔ 信 号稍高 ， 并 有多发的钙化 点。囊实性病 灶 中： 实性 部分有大 片的 表现相结合进行综合诊断。
肾上腺神经母细胞瘤
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生
长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形” 强化为典型CT 表现， 肾盏或肾盂受侵； • 对血管推移； • 钙化机率明显少，细 小散在的钙化点； • 转移相对少。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5 岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的 第2位， 80%发生于3 岁以下的幼儿， 40% ～ 50%的病例在初诊已有转移。
• 由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性 的肿瘤。
• 贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛
• 部分患者首发症状和体征是由肿瘤转移引 起, 肝肿大（肝转移）， 骨骼疼痛（骨转 移），贫血（骨髓转移）。
10/17/2019
10/17/2019
女 3岁
总结
• 低龄儿童患者临床及CT 检查见肾上腺区肿 块, 伴多发砂砾状钙化, 增强扫描明显不均 匀强化, 有包绕大血管、跨越中线表现, 应首 先考虑神经母细胞瘤。VMA 升高有重要参 考意义, 病灶穿刺活检可明确诊断。
• 尿、血香草扁桃酸（VMA）和高香草酸 （HVA）增高。
• 病理：可有假包膜, 常见出血、坏死及钙化, 可见放射状排列的菊形瘤巢。
• 结节状或巨大软组织肿块，形态多不规则， 边界多不清楚，容易伴发囊变、坏死、出 血及钙化，钙化灶对本病的定性有重要意 义，发生概率较高，在70% ～ 80% 左右， 为斑片状或沙粒状钙化。
• 肾上腺神经母细胞瘤
• 跨越中线呈浸润性生 长, 对肾脏以压迫移位 为主；
节细胞神经瘤
节细胞神经瘤〔GN〕患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清；肾上腺节细胞神经瘤节细胞神经瘤〔GN〕节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。
可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。
节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。
后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。
肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。
肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。
当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等病症，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等病症。
肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。
MRI表现：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。
鉴别诊断：1、与成神经细胞瘤鉴别：成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。
CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。
2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。
节细胞神经瘤的CT、MRI表现与病理对照分析
纤 维瘤 病 ； 发生 于 肾上腺 者要 与无 功能 肾上 腺腺 瘤 、 肾上 腺 皮质腺 癌 相鉴 别 ， 肾上腺 腺 瘤体 积多 较小 ， 皮
【 摘 要 】 目的 分 析 节 细 胞 神 经瘤 的 Ｃ Ｔ与 ＭＲ 表 现 以及 与 病 理 的 对 照 。 方 法 回顾 性 分 析 经 手 术 病 理 证 实 的 １ Ｉ １ 例 节 细胞 神 经 瘤 的 Ｃ 与 ＭＲ 表 现 及 临 床 病 理 资 料 ， １ 全 部 行 Ｃ 检 查 ， 中 ４例 同 时 行 ＭＲ 检 查 。 结 果 １ 例 节 Ｔ Ｉ １例 Ｔ 其 Ｉ １ 细胞 神 经 瘤 大 小 范 围在 ３ ｍ×４ｍ×４ｍ～ ６ｍ×７ ８ｍ×８ ５ ｍ 之 间 。肿 瘤 形 态 表 现 为 边 界 清 楚 的椭 圆形 肿 块 ， 可 呈 ｃ ｃ ｃ ｃ ．ｃ ．ｃ 亦
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生活常识分享神经节细胞瘤的病理变化
导语：神经节细胞癌，是发生在神经节细胞的肿瘤，面对这种病情很多人都会比较慌张，因为毕竟如果不能够积极，采取正确治疗的话，自然对我们伤害是
神经节细胞癌，是发生在神经节细胞的肿瘤，面对这种病情很多人都会比较慌张，因为毕竟如果不能够积极，采取正确治疗的话，自然对我们伤害是非常大的。
下面要为大家全面分析一下。
神经腺细胞癌的病理发生变化，更多地了解这些常识变化。
才是降低危害的根本方法。
神经节细胞瘤（ganglion cell tumors）发生于神经节细胞的肿瘤，好发于第三脑室、颞叶和额叶等部位。
病理变化
1，肉眼观察体积小，质稍硬。
界限清楚，灰红色，部分病例囊性变、钙化。
2，光镜下，由成熟的神经节细胞和突起构成，神经节细胞分布不规则、单核、双核或多核，见有核仁，胞浆内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。
有一部分病例的瘤组织内有一定数量的胶质细胞，则称为神经节细胞胶质瘤，如胶质细胞有异型，则称间变性神经节细胞胶质瘤。
免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性，神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。
电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。
很多时候人们存在一种错误的心理，那就是当身体没有非常明显的疼痛，而且是自己无法忍受的现象的时候，都会忽视身体健康的检查，到最后只会让疾病变得更加严重，所以说就希望看到上面的内容介绍之后，大家可以更加重视这些问题。