神经病学第七版

第一单元神经病学概论

第一节运动系统

运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。

一、上、下运动神经元瘫痪

（一）解剖生理

中央前回——皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束)——放射冠——分别通过内囊后肢及膝行。

皮质脊髓束——大脑脚底中3／5——脑桥的基底部——延髓的锥体

1锥体交叉处——大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索——皮质脊髓侧束——终止于脊髓前角。

2小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。

皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核（除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配）。

下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核+其发出的神经轴突，（受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。

上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。

（二）临床表现

上运动神经元下运动神经元（周围性瘫

痪）

损伤结构皮质锥体细胞，传导束脑神经运动核，脊髓前角运

动细胞及其发出的神经纤维

瘫痪范围较广，偏瘫，单瘫局限，四肢肌群

肌张力高（痉挛瘫）低（弛缓瘫）

腱反射亢进减弱或消失

病理反射+ -

肌萎缩-+

肌震颤-+

肌电图传导速度正常传导速度减慢，失神经电位

值得注意的是，在急性严重的病变(如急性脑血管病或急性脊髓炎)，脊髓休克期，可以表现为软瘫。休克过后即逐渐转为硬瘫。

例题1：符合中枢性瘫痪的临床特征是（2000）【ZL】

A.肌群瘫痪为主

B.有肌萎缩

C.肌张力增高

D.腱反射消失

E.无病理反射

答案：C

例题2：周围性瘫痪也称为（2004）【ZL】

A.周围神经损害性瘫痪

B.脊髓前角细胞损害性瘫痪

C.皮质运动中枢损害性瘫痪

D.下运动神经元损害性瘫痪

E.脊髓损害性瘫痪

答案：D

（三）定位诊断

1.皮层：损伤——单瘫（对侧对应部位）：病变刺激性，对侧相应部位阵发性抽搐（相应部分扩散——杰克逊）

2．内囊锥体束——对侧偏瘫，丘脑皮质束，故该处损害——对侧偏身感觉减退，及视放射——对侧同向偏盲，称“三偏”征。

例题1：右侧内囊后肢(后脚)受损，可能出现的病症是

A．嗅觉丧失

B．同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失

C．双眼左侧半视野偏盲

D．对侧半身痛温觉丧失而触觉存在

E．右耳听觉丧失

答案：C

解析：内囊后肢受损，可出现三偏症-----病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍（深浅感觉障碍）。偏盲。

例题2：内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫)，主要是损伤了

A．皮质脊髓束

B．皮质红核束

C．顶枕颞桥束

D．皮质核束

E．额桥束

答案：A

解析：内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时表现为三偏征

对侧肢体运动障碍、感觉障碍及同向性偏盲。

例题3：男，70岁，因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在

A.左侧中央前、后回

B.右侧中央前回

C.左侧内囊

D.右侧内囊

E.右侧中央后回

答案：D

解析：患者出现典型的三偏征，定位在对侧内囊。

3．脑干：一侧损伤：本侧本平面的脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。

如weber综合征（腹侧），本侧：动眼神经麻痹，对侧：面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。

例题：对脑干损害有定位意义的体征是（2003）【ZL】

A.病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲

B.构音不清，吞咽困难

C.双额侧偏盲

D.病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫

E.病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫

答案：D

4．脊髓——脊髓颈膨大以上——中枢性四肢瘫痪；

颈膨大(C5～T1)病变——上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；

胸段脊髓病变——双下肢中枢性瘫痪；

腰膨大(L1一s2)病变——双下肢周围性瘫痪。

脊髓半侧损害(Brown—sequard综合征)——病变侧肢体的中枢性

瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。

例题：造成四肢肌张力增高、腱反射亢进的中枢性瘫痪的病损部位在（2004）【ZL】

A.颈膨大以下脊髓

B.颈膨大以上脊髓

C.颈膨大前角运动细胞

D.一侧内囊

E.一侧大脑皮质

答案：B

总结：损伤平面：周围性瘫痪；损伤平面以下：中枢性瘫痪。（中脑以下）

下运动神经元：

1．脊髓前角细胞病变：引起相应节段弛缓性瘫痪，无感觉障碍。急性——如脊髓前角灰质炎；慢性——因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，如肌萎缩性侧索硬化。

例题：脊髓前角运动细胞病变时，出现（2006）【ZL】

A．相应节段支配肌的中枢性瘫痪，无感觉障碍

B．周围神经支配区肌的周围性瘫痪，无感觉障碍

C．周围神经支配区肌的周围性瘫痪，有感觉障碍

D. 相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍

E．相应节段支配肌的周围性瘫痪，有感觉障碍

答案：D

2．前根瘫痪：分布亦呈节段型，无感觉障碍。

3．神经丛损害：常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。

4．周围神经瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套一袜型感觉障碍。

三、锥体外系统损害

锥体束以外：运动神经核+运动神经传导束称为锥体外系统。与大脑皮质的联系颇为广泛，共同调节上、下运动神经元的运动功能。

锥体外系损害的临床表现锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。

锥体外系统疾病，此系统疾病两大表现是：肌张力增高、运动减少综合症，如帕金森病；肌张力减低、运动过多综合症，如舞蹈症、手足徐动症、肌张力障碍（如痉挛性斜颈）。

例题：可有痉挛性斜颈表现的病是(2002)

A．帕金森病

B．锥体系损害

C．舞蹈病

D．脑干疾病