神经病学期末复习重点

一、颈膨大C5-T2：两上肢呈下运动神经元瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下和中感觉缺失，可有肩部和上肢放射性痛，尿便障碍;C8-T1节段侧角细胞受损产生Horner征。
二、腰膨大L1-S2：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。要膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。如损伤平面在L2-4，膝反射消失，如在S1-2则踝反射消失，如在S1-3则出现阳痿。
药物治疗：
①保护性治疗：PD一旦确诊就立即治疗，主要药物：单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂
②症状性治疗—早期PD：老年≥65岁首选左旋多巴。治疗药物：1.抗胆碱能药。2.金刚烷胺。3.复方左旋多巴（最基本最有效）。4.DR激动剂（首选）。5.MAO—B抑制剂。6.儿茶酚—氧位—甲基转移酶抑制剂。③症状性治疗—中期PD：若早期首选DR激动剂等的患者，应添加复方左旋多巴治疗。若早期首选低剂量复方左旋多巴治疗的患者，应适当增加剂量或添加DR激动剂、司来吉兰或金刚烷胺或AOMT抑制剂。④症状性治疗—晚期PD：1.运动并发症的治疗：症状波动的治疗和异动症的治疗。2.非运动症状：感觉障碍、自主神经功能障碍、精神障碍。
出血动脉：豆纹动脉和旁正中动脉等深穿支动脉，自脑底部的动脉直角发出，承受压力较高的血流冲击，易导致血管破裂出血，故又称出血动脉。
脑血栓形成病理：闭塞血管内可见动脉粥样硬化或血管炎改变，血栓形成或栓子。局部血液供应中断引起的脑梗死多为白色梗死，大面积脑梗死常可继发红色梗死。缺血缺氧损害表现为神经细胞坏死和凋亡两种形式。
常用的辅助性检查方法：1.脑脊液检查。2.诱发电位。3.MRI检查。
第十二章：运动神经性疾病
1.帕金森病：临床上以静止性震颤，运动迟缓，肌强直，姿势平衡障碍为主要特征。
2.诊断---
帕金森病治疗：（1).治疗原则：以药物治疗为首选，坚持“剂量滴定”，以最小剂量达到满意效果 为原则。
完全性内囊损伤：病灶对侧可出现偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲的三偏综合征。
脑梗死：又称缺血性卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血，缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺陷的一类临床综合征。
脑出血：是指非外伤性脑实质内出血，最主要的病因是高血压合并细小动脉硬化。
发病机制：高血压脑出血主要发病机制是脑内细小动脉在长期高血压作用下发生慢性病变破裂所致颅内动脉具有中层肌细胞和外层结缔组织及外层弹力层缺失的特点。
手术及干细胞治疗
中医康复及心理治疗。
3.开关现象：指在PD病的症状波动的治疗，症状的波动：指症状在突然缓升与加重之间波动“升期”常伴异动症。
4.异动症：又称运动障碍，常表现为不自主的舞蹈样，肌张力障碍样动作，可累及头面部，四肢躯干，主要有三种形式：①剂峰异动症。②双相异动症。③肌张力障碍。
<2>药物 剂量相关不良反应 特异性体质不良反应
卡马西平 头晕 视物模糊 恶心 困倦 皮疹 再发障碍性贫血 stevens
中性粒细胞下降 低血钠 —jakeson综合症 肝损害
下运动神经元性瘫痪的临床表现：受损所支配肌力减退、肌张力减低或消失、腱反射减弱或消失、浅反射减退或消失、病理反射、肌肉萎缩明显
肌力分级0--5级：0级~完全瘫痪，肌肉无收缩；1级~肌肉可收缩，但不能产生动作；2级~肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起；3级~肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力；4~肢体能做抗阻力动作，单不完全；5~级正常肌力
脑脊液蛋白—细胞分离现象 ：是GBS的特征之一，多数患者在发病数天内蛋白含量正常，2---4周内蛋白不同程度升高，但较少超过1g/L。糖和氯化物正常。白蛋白计数一般小于10*10^6/L.
扳机点或触发痛：三叉神经痛患者口角、鼻翼、峡部或舌部为敏感区，轻触即可触发剧烈点击样针刺样、或撕裂样疼痛
中枢神经面瘫和周连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫持续30分钟以上未自行停止。
2〉：jakeson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—脑—肩—口角—面部逐渐发展，称jakeson发作。
3〉：todd麻痹：严重部分性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，多在半小时至36小时内清除。
中枢神经面瘫：为核上组织（包括皮质，皮质脑干纤维，内囊，脑桥等）受损引起，出现病灶对侧肌肉麻痹，从上到下依次表现为鼻唇沟变浅，露齿是口角歪向病灶侧，不能吹口哨鼓腮。多见于脑血管病变，脑肿瘤和脑炎等。
周围性面瘫：为面神经核和面神经受损是引起，出现病灶同侧全部面肌瘫痪，从上到下表现为不能皱眉，闭目，角膜反射消失，鼻唇沟变浅，不能露齿，鼓腮吹口哨口角歪向病灶对侧，受寒，耳部和脑膜感染，此外还可出现舌前2/3味觉障碍。
脑脊液 均匀一致血性 洗肉水样
10：脑血管结构特点？
脑血管：1.椎动脉：供应大脑后半球三分之一，部分间隙，脑干，小脑。2.颈内动脉：大脑半球钱三分之二和部分间隙。
11：脑血管病的二级预防？
调控可干预的危险因素。2.抗血小板聚集治疗。3.抗凝治疗。4.干预短暂性脑缺血发作。
12：颈内动脉系统大面积脑梗化的主要临床表现？
脑血管疾病
腔隙性脑梗死：是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉,在长期高血压等危险因素的基础上,血管壁发生病变,最终管腔闭塞,导致供血动脉脑组织发生缺血坏死，从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。缺血坏死和液化的脑组织并由吞噬细胞移走而形成小空腔，故称~
Willis环：大脑动脉环，由两侧大脑前动脉起始端、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉与椎-基底动脉系相交通
复杂部分性发作：也称精神运动性发作，病灶多在颞叶，也可见于额叶与嗅皮质起源扩散途径临床表现差异大：分为以下三型：a：仅表现为意识障碍b：表现为意识障碍和自动症c：表现为意识障碍和运动症
8〉：癫痫治疗：卡马西平，丙戊酸钠及苯妥英钠的常见反应：
<1>应用抗癫痫药之前应检查肝肾功能和血尿常规,用药后还需每月检测血尿常规,每季度监测肝肾功能至少持续半年.不良反应包括:特异性,剂量相关性,慢性及致畸性,以及剂量相关性不良反应最常见.
脑出血与脑梗死的鉴别要点：
脑梗死 脑出血
发病年龄 多为60岁以上 多为60岁以下
起病状态 安静或睡眠中 活动情绪激动
起病速度 十余小时或1～2天症状达高峰 十分钟至数小时达高峰
全闹症状 轻或无 头痛呕吐嗜睡打哈欠等颅内高压症状
意识障碍 无或较轻 多且较重
神经体征 多为非均等性偏瘫 多为均等性偏瘫
第十五章:周围神经病
1>贝尔症:特发性面神经麻痹患者在体格检查时,可见患侧闭眼时眼球向外上方转动露出白色巩膜,称贝尔症.
2.吉兰—巴雷综合征（GBS）的临床特点：
是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损伤多数脊髓神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特征为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白—细胞分离现象，多呈现单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。
4〉：根据病因癫痫分为三类：症状性癫痫 特发性癫痫 隐匿性癫痫
5〉：癫痫发作的临床特点：发作性 重复性 短暂性 刻板性
6〉：癫痫脑电图的电线波：（脑电图是癫痫最后重要的辅助检查）
棘波 尖波 棘—慢波 尖—慢波
7〉：癫痫部分性发作中单纯性部分发作与复杂部分性发作区别？
单纯部分性发作：发作时间短，不超过一分钟，发作起始与结束较突然，无意识障碍，分为四型a：部分运动性发作b：部分感觉性发作c：自主神经性发作d：精神性发作
第十七章 神经肌肉接头病
重症肌无力（MG）：是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性的自身免疫性疾病，主要由于神经肌肉接头突出膜上的ACHR受损引起，临床主要表现为部分或全部骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
重症肌无力临床特征？
受损肌肉病态疲劳 2，受累肌的分布表现 3，症状肌无力危象 4，胆碱酯酶抑制剂治疗有效 5，病程特点（起病隐匿，病程有波动，缓解和复发交替）
苯妥英钠 眼球震颤 共济失调厌食 皮疹 周围神经病 stevens—
恶心 呕吐 巨幼红细胞性贫血 jakeson综合症 肝中毒
丙戊酸钠 震颤 厌食 恶心 呕吐 困倦 肝中毒 血小板减少
变现为病灶对侧完全性偏瘫，偏身感觉障碍及向病灶对侧凝视麻痹，病程呈进行式加重，易出现明显的脑水肿和颅内压增高征象，甚至发生脑疝死亡。通常由颅内动脉主干，大脑中动脉主干闭塞或皮质支完全率中所致。
第十一章：中枢性神经系统脱髓鞘疾病
1.多发性硬化（MS)：是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，本病最常累及部位为脑室周围，近皮肤，视神经，脊髓，脑干和小脑。主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性。
CT检查 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶
脑脊液 无色透明 可有血性
9.蛛网膜下腔出血与脑出血鉴别要点
蛛网膜下腔出血 脑出血
发病年龄 粟粒样动脉瘤多于40～60岁，动脉畸形青少年多见10～40岁 50～60岁
常见病因 粟粒样动脉瘤、动脉畸形 高血压、脑动脉粥样硬化
起病速度 急骤，数分钟症状达到高峰 数十分钟至数小时达到高峰
三、意识障碍分类：1以觉醒度改变为主--嗜睡，昏睡，昏迷；2以意识内容改变为主--意识模糊，谵妄
步态异常类型：痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、慌张步态、摇摆步态、跨阈步态、感觉性共济失调步态、小脑步态
上运动神经元性瘫痪的临床表现：肌力减退、肌张力增高、腱反射活跃或亢进、浅反射减退或消失、病理反射、无明显萎缩
肌张力增高表现：表现为肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见于锥体系和锥体外系病变。