横纹肌溶解综合征PPT课件
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病 因
6
病 因
病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（ 他 汀类药物、） 、运动锻炼后、代谢性疾病、酒精 以及抽搐后。 在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继 发于感染之后，常见的感染原因有大肠埃希菌、 产气单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂量化疗 如大剂量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规 剂量出现者，如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮杂 胞苷后 高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在 42℃ 以上。
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病理生理机制
1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素(ET)在亚铁 血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用。 来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清道 夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成酶 (eNOS)活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之ATP前 体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重ATP耗竭。 2. 肌浆钙调节受损 ；内ATP耗竭损害了能量代谢 和细胞膜离子泵功能,胞浆内钙离子增多,钙依赖 性神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、细胞 骨架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。
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病理改变
1 肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状,故肌活检并非 诊断非创伤性RM的必要手段，病理可见,横纹肌组 织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。 2.肾活检 当合并有ART时:(1)远端肾单位有肌红 蛋白管型形成;(2)近端肾小管坏死(ATN),上皮细 胞从GBM脱离;(3)单克隆抗肌红蛋白抗体EnVision 法阳性。
16
临床表现
1 导致RM原发病 的表现 2
RM本身的表现： 局部表现：受累肌 群的疼痛、肿胀、 压痛及肌无力； 全身表现：全身不 适、乏力、发热、 心动过速、精神状 态异常、意识障碍、 少尿、无尿
3
并发症的表现： 电解质紊乱； 急性肾功能衰竭； 弥漫性血管内凝血； 代谢性酸中毒； 低血容量性休克； 肝损害； 间隔综合征
10
药物所致 RM 发病率 发病率 40 36.48 35 30 25 20.13 20 15 10 5 0 调脂药 乙醇
18.87 9.43
有机磷
百度文库海洛因
11
病理生理机制
肌肉是人体最大的器官(占体重40%~50%)和最 大水库(30B1)及钾库(70%),含最丰富的Na+-K+ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜的完整性时, 即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、磷、嘌 呤、肌红蛋白渗漏到胞外。
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病理生理机制
3 低钾 兴奋肌膜去极化,使钾介导的小动脉扩张衰竭,引 起心血管异常,热逸散,肌肉血流损害。 4 .组织氧化应激 ：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集, 将导致Fe2+释放入管腔,并催化线粒体电子转运系统产生 脂质过氧化,Fe2+是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋 白尿还可增加H2O2的产生和转化,形成超氧化物。 5. 肌红蛋白对肾脏的直接损伤： 肌红蛋白的管型堵塞、 瘀滞管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分 解为亚铁血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓 缩和酸化进一步造成肌红蛋白与Tamm-Horsfall复合体在 远端小管聚集。
3
定义
由Meyer Betz于1910年首次报道，之后由英国 的Bywaters和Beall也有类似的病历报告。
4
病 因
1.创伤性因素：挤压综合征、过度运动、强体力劳 动、肌肉缺血、烧伤等。 2.非创伤性因素:
药物：降脂药、乙醇、阿片类药物 中毒：急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒 感染：病毒（柯萨奇病毒、疱疹病毒）、细菌（军团菌、 链球菌、葡萄球菌）、寄生虫 内分泌及代谢紊乱：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌 酮症、甲状腺疾病等 遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异 常、线粒体呼吸链异常等
9
过度运动病例报导
男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我 院" 该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于 5d前高强度训练后出现双侧下肢持续性胀痛,伴麻 木，乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当地医院就 诊。 查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血(+++),尿 蛋白(+++),考虑急性肝坏死,即转本院。 既往无肝炎病史及肾病史,无类似病史入院
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病理生理机制
6 常见的几种病因导致RM的机理： (1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子 转运紊乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和 糖原消耗,脱水电解质紊乱; (2)海洛因等麻醉剂:直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力 性肌坏死,ATP减少,脱水; (3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损,肌 细胞复制损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变; (4)感染:(病毒、细菌)直接侵袭肌肉,缺氧,代谢障碍,高渗 透压,肿瘤坏死因子和白介素等介质作用"
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张 冰等浙江实用医学2011年2月 横纹肌溶解综合征14例临床分析
本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均(34) 岁,发病至入院时间2~14天;起病前有乙肝病毒标 志物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血症史4例, 其余无心肝肾及肌肉系统疾病“ 诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高 渗状态1例、甲状腺机能减退2例、皮肌炎2例、中 暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。 临床表现: 9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、 无力6例并发生ARF,其中少尿4例,小便呈酱油色2 例。运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功能损害1 例。
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诊断
临床及实验室特征 (1)不同程度的肌肉肿胀和肢体无力; (2)黑、茶色0小便提示肌红蛋白尿; (3)肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等) 均升高, (4)肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代谢 性(乳酸)酸中毒; (5)血小板减少或DIC; (6)部分可发热,白细胞升高; (7)30%合并ARF; (8)创伤性RM常有低血容量休克,代谢紊乱及心脏受损。
横纹肌溶解综合征(RM)的诊治
1
1
2 3
定义 病因及流行病学资料
病理生理机制
临床表现 诊断标准 急诊治疗
4 5 6
2
定义
指各种损伤因素导致横纹肌细胞坏 死后，肌红蛋白（myoglobin，Mb）等细 胞内容物释放入血，从而引起体内电解 质紊乱，诱发、加重代谢性酸中毒及多 脏器功能损害（急性肾功能衰竭等）的 临床综合征。
病 因
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病 因
病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（ 他 汀类药物、） 、运动锻炼后、代谢性疾病、酒精 以及抽搐后。 在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继 发于感染之后，常见的感染原因有大肠埃希菌、 产气单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂量化疗 如大剂量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规 剂量出现者，如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮杂 胞苷后 高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在 42℃ 以上。
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病理生理机制
1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素(ET)在亚铁 血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用。 来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清道 夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成酶 (eNOS)活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之ATP前 体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重ATP耗竭。 2. 肌浆钙调节受损 ；内ATP耗竭损害了能量代谢 和细胞膜离子泵功能,胞浆内钙离子增多,钙依赖 性神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、细胞 骨架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。
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病理改变
1 肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状,故肌活检并非 诊断非创伤性RM的必要手段，病理可见,横纹肌组 织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。 2.肾活检 当合并有ART时:(1)远端肾单位有肌红 蛋白管型形成;(2)近端肾小管坏死(ATN),上皮细 胞从GBM脱离;(3)单克隆抗肌红蛋白抗体EnVision 法阳性。
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临床表现
1 导致RM原发病 的表现 2
RM本身的表现： 局部表现：受累肌 群的疼痛、肿胀、 压痛及肌无力； 全身表现：全身不 适、乏力、发热、 心动过速、精神状 态异常、意识障碍、 少尿、无尿
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并发症的表现： 电解质紊乱； 急性肾功能衰竭； 弥漫性血管内凝血； 代谢性酸中毒； 低血容量性休克； 肝损害； 间隔综合征
10
药物所致 RM 发病率 发病率 40 36.48 35 30 25 20.13 20 15 10 5 0 调脂药 乙醇
18.87 9.43
有机磷
百度文库海洛因
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病理生理机制
肌肉是人体最大的器官(占体重40%~50%)和最 大水库(30B1)及钾库(70%),含最丰富的Na+-K+ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜的完整性时, 即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、磷、嘌 呤、肌红蛋白渗漏到胞外。
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病理生理机制
3 低钾 兴奋肌膜去极化,使钾介导的小动脉扩张衰竭,引 起心血管异常,热逸散,肌肉血流损害。 4 .组织氧化应激 ：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集, 将导致Fe2+释放入管腔,并催化线粒体电子转运系统产生 脂质过氧化,Fe2+是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋 白尿还可增加H2O2的产生和转化,形成超氧化物。 5. 肌红蛋白对肾脏的直接损伤： 肌红蛋白的管型堵塞、 瘀滞管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分 解为亚铁血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓 缩和酸化进一步造成肌红蛋白与Tamm-Horsfall复合体在 远端小管聚集。
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定义
由Meyer Betz于1910年首次报道，之后由英国 的Bywaters和Beall也有类似的病历报告。
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病 因
1.创伤性因素：挤压综合征、过度运动、强体力劳 动、肌肉缺血、烧伤等。 2.非创伤性因素:
药物：降脂药、乙醇、阿片类药物 中毒：急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒 感染：病毒（柯萨奇病毒、疱疹病毒）、细菌（军团菌、 链球菌、葡萄球菌）、寄生虫 内分泌及代谢紊乱：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌 酮症、甲状腺疾病等 遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异 常、线粒体呼吸链异常等
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过度运动病例报导
男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我 院" 该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于 5d前高强度训练后出现双侧下肢持续性胀痛,伴麻 木，乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当地医院就 诊。 查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血(+++),尿 蛋白(+++),考虑急性肝坏死,即转本院。 既往无肝炎病史及肾病史,无类似病史入院
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病理生理机制
6 常见的几种病因导致RM的机理： (1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子 转运紊乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和 糖原消耗,脱水电解质紊乱; (2)海洛因等麻醉剂:直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力 性肌坏死,ATP减少,脱水; (3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损,肌 细胞复制损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变; (4)感染:(病毒、细菌)直接侵袭肌肉,缺氧,代谢障碍,高渗 透压,肿瘤坏死因子和白介素等介质作用"
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张 冰等浙江实用医学2011年2月 横纹肌溶解综合征14例临床分析
本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均(34) 岁,发病至入院时间2~14天;起病前有乙肝病毒标 志物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血症史4例, 其余无心肝肾及肌肉系统疾病“ 诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高 渗状态1例、甲状腺机能减退2例、皮肌炎2例、中 暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。 临床表现: 9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、 无力6例并发生ARF,其中少尿4例,小便呈酱油色2 例。运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功能损害1 例。
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诊断
临床及实验室特征 (1)不同程度的肌肉肿胀和肢体无力; (2)黑、茶色0小便提示肌红蛋白尿; (3)肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等) 均升高, (4)肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代谢 性(乳酸)酸中毒; (5)血小板减少或DIC; (6)部分可发热,白细胞升高; (7)30%合并ARF; (8)创伤性RM常有低血容量休克,代谢紊乱及心脏受损。
横纹肌溶解综合征(RM)的诊治
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定义 病因及流行病学资料
病理生理机制
临床表现 诊断标准 急诊治疗
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定义
指各种损伤因素导致横纹肌细胞坏 死后，肌红蛋白（myoglobin，Mb）等细 胞内容物释放入血，从而引起体内电解 质紊乱，诱发、加重代谢性酸中毒及多 脏器功能损害（急性肾功能衰竭等）的 临床综合征。