干燥综合征及其实验室检查
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干燥综合征及其实验室检查
干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一个侵犯外分泌腺为主的,以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病。可分为原发性和继发性两种,前者除有口眼干燥外,多有其他系统损害,后者则与另一种肯定的结缔组织病共存,最常见有类风湿关节炎,其次为系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎。国内调查证实人群中患病率为0.29%-0.77%,西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位,女性占90%以上,多在中年后发病。其发病与遗传和性别、病毒感染(如EB病毒、HIV-1病毒、人T淋巴细胞病毒(HTLV-1)等)及免疫异常有关。其主要表现为口干;眼干;皮肤干燥、瘙痒、皮疹;关节痛、肌无力、肌炎等;并有肾损害、肺泡炎症;消化系统及神经系统异常如萎缩性胃炎、小肠吸收不良、胰腺外分泌功能低下、肝肿大、癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎等,并有血象异常及淋巴组织增生表现。
实验室检查:
1.明显高丙球蛋白血症及多种自身抗体。类风湿因子70%-90%阳性,抗核抗体50%-80%阳性,抗SS-A抗体及抗SS-B抗体阳性率分别为75%及50%。其他自身抗体也有一定的阳性率,如抗甲状腺球蛋白抗体阳性占24%,抗胃壁细胞抗体阳性占28%,Coombs试验(抗人球蛋白抗体试验)阳性占10%,常可查到循环免疫复合物增高,但补体检测常为正常结果,同时可发现巨球蛋白血症及血粘度增加。
2.诊断标准
(1)口干持续3个月以上。
(2)眼干持续3个月以上。
(3)Schivmer试验阳性.
(4)唇活检示≥1,灶性淋巴细胞浸润4mm2
(5)唾液流量减低
(6)抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。
在除外淋巴瘤、HIV感染、结节病、移植物抗宿主病后,符合其中至少4条者即可诊断为SS。