扑翼样震颤负性肌阵挛
肝豆状核变性的四大临床表现
肝豆状核变性的四大临床表现肝豆状核变性,又称Wilson病(WD),是一种由ATP7B的纯合或复合杂合突变(存在两个不同的突变等位基因)引起的遗传性铜代谢障碍性疾病。
ATP7B编码的跨膜铜转运酶(ATP7B)介导肝细胞将铜排泄至胆汁,并参与合成铜蓝蛋白(血液中主要的铜运输蛋白)。
肝脏是饮食中铜的代谢场所,ATP7B功能缺失导致肝细胞铜负荷过重,从而导致肝脏病理改变。
过量的非铜蓝蛋白结合的铜也会被释放到外周血液循环中,并在大脑等其他组织病理性蓄积,从而导致神经症状和精神障碍。
WD患者临床症状差异很大,发病的高峰年龄是5至35岁。
WD是罕见病,估计的发病率为1:30000;然而,最近的分子流行病学研究显示WD(携带两个致病突变等位基因)患病率高于预估。
尽管WD是为数不多的可治愈的遗传性疾病,但需要早期诊断和规范治疗。
WD中过量铜在不同的组织器官病理性蓄积,可出现不同的临床表现。
一、肝脏表现约40-60%的WD患者以肝病为首发症状,但也可能伴有其他症状。
在缺乏确定的基因型与表型相关性的情况下,不同患者和家系之间的症状和疾病严重程度可能不同。
因此,WD患者肝受累在临床上表现为一系列广泛的症状和体征,包括无症状的肝脏细微形态学改变、急性单纯性自限性肝炎、重型肝炎、复发性黄疸(存在溶血)、肝硬化伴或不伴门脉高压症,甚至急性肝衰竭。
在未治疗WD的患者中,年龄越大,意味着机体铜过载时间越长,因此成人患者比儿童患者有更高的肝硬化可能性;性别似乎对病程有调节作用,因为女性比男性更常出现急性肝衰竭。
WD临床病程多变的确切原因尚不清楚,然而它似乎是由遗传、表观遗传、激素和环境因素等共同作用所致。
早期诊断和治疗对于防止疾病进展和发展为肝硬化或肝功能衰竭至关重要。
通常,在儿童和青年WD患者中首发表现是肝脏轻到中度脂肪变,这在肝脏成像(超声)或肝活检中很明显。
脂肪肝可伴有肝功能异常,可诊断为血清转氨酶轻度升高(肝损伤的标志)。
小儿肌阵挛怎么确诊
小儿肌阵挛怎么确诊
一、概述
小儿肌阵挛其实是婴儿期常见的一种癫痫病,其特点就是发病比较早,具有特殊的痉挛形式,此病影响到智力的发育,治疗比较来也是比较困难的,而且不能完全治愈,此病一般来说小儿出生几天至
30个月,其中3-9个月居多,男性高于女性,所以在这段时间家长
们要十分的注意,如果发现宝宝有些什么的异常,要立即带宝宝到医院去检查,那么小儿肌阵挛怎么确诊呢,下面就与大家分享一下。
二、步骤/方法:
1、小儿肌阵挛发病前后神经系统都是发育正常的,发作的形式,有睡觉的时候,或者清早醒来的时候,部分运动性发作,一般都是突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状。
有些宝宝可能还会出现点头样的动作。
2、还有一些宝宝发作的时候,可能是受到外界一些突然性声音
刺激,或者是一些触觉刺激引起的,就是反射性的肌阵挛癫痫发作,在刚发病时症状可能很轻微,不容易被发现,所以家长在家要特别注意孩子得情况。
3、当发现小儿有以上的情况时,要立即带宝宝到医院去检查,
可以进行脑电图检查,很多家长可能担心这个检查对小儿有没有影响,其实这种检查是不会对孩子健康有任何影响的。
如果肌阵挛频繁发作,而普通脑电图检查正常,可以进行24小时动态脑电监护,以提高癫
痫性放电检出率。
还可以做视频脑电图检查,以便排除假性癫痫。
三、注意事项:
对孩子来说,尽早治疗癫痫病是康复的关键,癫痫病现在通过正规治疗是可以治愈的,但在治疗时要选择正规医院,专业治疗才是治愈癫痫病的关键。
扑翼样震颤名词解释(一)
扑翼样震颤名词解释(一)扑翼样震颤定义扑翼样震颤是一种肌肉的不自主收缩和放松引起的颤动现象,表现为肌肉的快速连续收缩和放松。
这种震颤往往呈现类似鸟翅膀扑动的频繁运动,故称为扑翼样震颤。
相关名词•震颤:也称为颤动,是指肌肉快速而不规则的收缩和放松所引起的蠕动现象。
例如:帕金森病患者常常伴有手部震颤,表现为手指不停地颤抖。
•扑翼:是一种描述鸟类或昆虫快速振动翅膀的动作,给人一种翅膀在迅速拍动的感觉。
例如:蜜蜂在花间飞舞时,翅膀产生的扑翼声吸引了许多人的目光。
•样式:指事物的特定形式或模式,具有一定的特征和规律。
例如:这款新手机的样式非常时尚,吸引了很多年轻人的关注。
解释和说明扑翼样震颤是一种特殊的震颤现象,它的形态和运动方式彷如鸟类或昆虫翅膀迅速扑动的样子。
震颤是一种肌肉的不连续性收缩和放松,而扑翼则是一种特定的振动动作。
因此,扑翼样震颤的特征是肌肉不自主地以类似鸟翅膀扑动的方式进行快速连续收缩和放松。
扑翼样震颤在医学上被广泛应用于研究肌肉功能和神经控制方面的问题。
通过观察和记录扑翼样震颤的频率、幅度和持续时间等参数,可以对某些疾病的诊断和治疗提供参考依据。
例如,震颤是帕金森病的典型症状之一,而扑翼样震颤可以用来评估帕金森病患者肌肉运动的变化情况。
同时,扑翼样震颤也被用作研究动物行为和运动控制领域的重要工具,为我们理解生物运动提供了有价值的信息。
总之,扑翼样震颤是一种肌肉收缩和放松引起的颤动现象,它的形态和运动方式类似于鸟类或昆虫翅膀的扑动动作。
通过研究扑翼样震颤,我们可以深入了解肌肉功能和神经控制,并将其应用于疾病诊断和治疗以及动物行为研究等领域。
眼阵挛肌阵挛综合征诊断标准
眼阵挛肌阵挛综合征诊断标准
眼阵挛肌阵挛综合征(BLEPHAROSPASM-HEMIFACIAL SPASM SYNDROME)是一种罕见的神经肌肉疾病,主要表现为眼睑肌肉的不自主性痉挛和面部一侧肌肉的痉挛。
这种疾病严重影响了患者的生活质量,因此早期诊断和治疗至关重要。
下面是眼阵挛肌阵挛综合征的诊断标准:
1. 主要症状,患者主要表现为眼睑肌肉的不自主性痉挛,常常导致眼睑无法完全闭合,严重影响视力和眼睛的保护功能。
同时,还伴有面部一侧肌肉的痉挛,表现为面部抽搐、口角歪斜等症状。
2. 病史,患者需有一段时间内持续出现上述症状,且无其他明显原因可解释。
3. 体格检查,医生在体格检查中能够观察到眼睑肌肉的不自主性痉挛,以及面部一侧肌肉的痉挛,可以通过观察和询问患者的症状来进行初步诊断。
4. 神经肌肉电生理检查,通过神经肌肉电生理检查可以进一步确认患者的肌肉痉挛是由于神经肌肉传导异常所致。
5. 排除其他疾病,诊断时需要排除其他可能导致眼睑痉挛和面部肌肉痉挛的疾病,如帕金森病、舌咽神经痛等。
以上是眼阵挛肌阵挛综合征的诊断标准,如果患者符合以上标准,应尽早就医,并寻求专业的神经科医生进行诊断和治疗。
及早发现和治疗能够有效缓解患者的症状,提高生活质量。
扑翼样震颤
扑翼样震颤一概述扑翼样震颤(asterixis)是由于基底节病变及小脑性共济失调而引起。
此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。
当患者平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。
多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等;也见于呼吸衰竭时肺性脑病。
二病因多由于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等引起。
三临床表现1.肝性脑病肝性脑病是一种致命性疾病,早期引起人格改变和轻度震颇,其后进行性发展为扑翼样震颤(肝性脑病的典型表现),伴嗜睡、行为异常、失用症,最终患者出现木僵和换气过度,昏迷时患者可出现典型反射亢进、Babinski征阳性、肝病性口臭、心动过缓、呼吸减弱和抽搐。
2.重度呼吸功能不全重度呼吸功能不全早期可引起头痛、烦躁不安、意识模糊、恐惧和反射消失,晚期出现嗜缍、扑翼样震颤、昏迷。
相关表现还包括呼吸困难、呼吸急促、呼吸变浅,早期血压增高。
晚期则出现血压下降。
3.尿毒症尿毒症是一种致命性疾病。
早期出现嗜睡、意识障碍、定向障碍、行为异常、易怒,晚期出现多系统损害相关表现。
扑翼样震颤伴木僵、感觉异常、肌肉颤搞、肌束震颤、足下垂,其他表现包括少尿、无尿、血压升高、心衰表现、心包炎、Kussmaul呼吸、食欲减退、恶心、呕吐,腹泻、胃肠道出血、体重减轻、呼气氨臭味、金属味(味觉障碍)。
四检查嘱患者将两臂平举,当手指分开时,如出现两上肢向外偏斜,腕和掌指关节有快速而不规则的阵发性鸟翼拍击样的屈伸动作,即为扑翼样震颤体征阳性。
五诊断扑翼样震颤是严重肝脏疾病患者发生肝性脑病时表现出来的一个特有的阳性体征,主要出现在肝性脑病患者的昏迷前期和昏睡期,是诊断肝性脑病发生最直接、最有力的依据。
六鉴别诊断应与抽搐鉴别:抽搐是不随意运动的表现,是神经-肌肉疾病的病理现象,表现为横纹肌的不随意收缩。
临床上常见的有如下几种:惊厥,强直性痉挛,肌阵挛,震颤,舞蹈样动作,手足徐动,扭转痉挛,肌束颤动,习惯性抽搐等。
运动障碍PPT精选课件
运动障碍病
需要注意的方面: 10、缓解因素:
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍;跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性:提示非器质性可能
,但是需要与上述第10点一致。
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运动障碍病
病史:
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染(如风湿热)和中毒 服药物史-现在,既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
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运动障碍病
辅助检查:
血液: 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检(皮肤、肠道、骨髓):偶尔
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运动障碍病
辅助检查:
常规的血液学检查:肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义;
铜蓝蛋白:年轻人和中年人:WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学:意义有限,对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊,辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见,在决
定病人的生活质量方面很重要。
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肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
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运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病(hyperkinetic disorder) 运动减少的运动障碍病(hypokinetic or
akinetic-rigid disorder)
2பைடு நூலகம்
震颤
十分钟小讲堂之震颤
帕金森 帕金森氏病
健康人
大脑半球是绿色的,颅骨是粉红色的,充 满液体的脑室是蓝色的在中心。
帕金森氏病导致脑室体积增大,脑组织失去密度,脑组 织死亡。帕金森氏症是由被称为基底神经节的大脑细胞 群的退化引起的,这有助于控制肌肉运动。这种疾病的 症状包括震颤,关节僵硬和动作迟缓。该病在10-15年期 间严重衰弱和丧失能力。
阿尔茨海默病 脑出血
十分钟小讲堂之震颤
饮用酒精有效率为66.7%,饮酒可以使症状减轻,但仅维持2-4个消失,此后症状又 会加重所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。
十分钟小讲堂之震颤
初期的帕金森病和特发性震颤很难在表现上区别,最好的办法是使用美多巴进行验证。有效 果则是帕金森,没有效果是特发性震颤。
十分钟小讲堂之震颤
震颤的秘密
神经内科 程娜 2019年2月
1)静止性震颤:震颤于静止时发生,如“搓丸 样”,见于帕金森氏病(Parkinson)。
帕金森容易发生在手部、下肢、躯干, 静止状态出现震颤,严重的时候一清醒 就开始震颤。
2)特发性震颤:在动作时发生,愈近目的愈 明显,见于小脑病变及特发性震颤又称家族 性、遗传性良性震颤、老年性震颤。
拿东西、端水杯,或夹菜时手就不停的颤抖。 此种现象多属于运动障碍疾病,特发性震颤 主要是在手部、头部还有下颌、舌,躯干和 下肢不容易震颤
3)扑翼样震颤:见于肝昏迷早期、慢性肝 病。
扑翼样震颤是由于既有基底节病变又有小 脑性共济失调而引起类似鸟的翅膀在扇动
十分钟小讲堂之震颤
彩色计算机断层扫描ct扫描患有帕金森病的病人的大脑。这是大脑的水平切片。
十分钟小讲堂之震颤
帕金森病的主要特点是静止性震颤,肌肉僵硬,行动迟缓。特发性震颤的主要特点是动作 性震颤(肢体静止时不抖动,主要累及双上肢和头部,极少累及下肢),有家族史,饮酒后好转。 换句话说,怕金色临床三联征,震颤,运动迟缓和僵直中的至少两项,才可考情以后,需要进行针对性治疗。早期帕金森病和特发性震颤都是服用药物(当然 是不同的药物种类),中后期的患者可以考虑手术(DBS、毁损术、细胞干预技术临床研究等)。
青少年肌阵挛发作怎么办
青少年肌阵挛发作怎么办在我们的日常生活中,健康养生已经是重中之重,人们越来越注意保持身体健康。
看起来处于成长阶段的青少年们应该是身体最健康的群体,可是越来越多的人会得肌阵挛相关的疾病,当青少年肌阵挛发作的时候,很多人不知所措,甚至觉得很害怕,如果没有及时送去医院,可能会有意想不到的危险,那么当出现这种情况的时候,我们应该怎么办呢?肌阵挛主要表现为双上肢电击样动作,如突然快速抽动,不规则和无节律,导致患者突然掉东西,轻者只表现为手笨拙或有过电感觉,重者可导致猝倒。
肌阵挛可以是单次发作,也可以是连续发作,发作多出现在清晨觉醒后一段时间,患者通常在起床穿衣服、洗漱、或用早餐,由于连续的不规则抽动表现为动作不稳,如穿衣时哆嗦,将勺子或筷子扔掉,下肢的抽动会表现为突然走路不稳,如绊了一下或膝部突然弯曲一下,或摔倒,多数患者症状轻微,通常不被病人和家属重视,直到出现全面性强直阵挛发作才就诊,就诊时如果医生没有刻意询问,病人及家属也未提供,由此可造成诊断的延误数月乃至数年之久。
JME患者常合并一种或两种其它发作,其中87-95%合并全面强直阵挛发作,多在肌阵挛症状1-3年后出现,少数在10余年甚至数十年后出现,主要出现在觉醒期,频率稀少,有时连续肌阵挛后出现,28%的患者伴有失神发作,程度轻,持续时间短,不容易被发现,有些患者在脑电图监测过程中被发现。
容易诱发发作的因素:熬夜睡眠不足,疲劳,过量饮酒,精神应急:兴奋和专注,网络游戏也可以促发。
看了以上关于青少年肌阵挛发作的症状和可能触发的原因后,相信大家对于这种状况有了大概的了解。
以后在生活中碰到类似的情况,也要做到不慌乱,或者提供基本的帮助。
有很多原因可能会触发青少年肌阵挛,那么就提醒大家在平时生活要更加注意养成合理的生活习惯和作息规律,避免肌阵挛发作。
肌阵挛的病因治疗与预防
肌阵挛的病因治疗与预防又称肌阵挛west综合征是婴儿期特有的癫痫,发病年龄早,痉挛形式特殊,90%伴有明显的智力和体力发育障碍。
肌阵挛的原因有很多,如癫痫(包括婴儿痉挛)、小脑共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病。
在婴儿期,由于神经系统发育不完善,可能会出现暂时性肌阵挛。
正常儿童睡觉时也可能出现肌阵挛,这不是病态的。
癫痫、婴儿痉挛等疾病引起的肌阵挛,脑电图检查时一般有癫痫放电。
婴儿痉挛的脑电图检查表现为特征性放电。
1.鞠躬样痉挛其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;点头样痉挛点头样发作;3.闪电样痉挛持续时间很短,平时不注意很难找到。
肌阵挛性癫痫患者可表现为头部、颈部、四肢或躯干肌肉的突然单次抽搐,有时只是一块肌肉或某些肌肉群的抽搐。
抽搐后立即放松,可以是一侧或两侧。
轻度的肌阵挛只影响头部或手部。
上肢抽搐会使手中的物体丢失或抛出。
更严重的是,全身受到影响,站立时突然失去平衡,摔倒。
你可以从坐着的地方跳出来。
所以这种病人经常在额头、鼻尖、嘴唇和其他地方留下疤痕。
通常是个别攻击或几秒钟内反复攻击,睡觉或醒来攻击更多,甚至出现持续状态。
肌阵挛通常发生在一次抽搐后,间隔几秒钟,然后连续抽搐几次。
当人们即将睡觉或即将醒来时,它最有可能发生。
因此,有时被误诊为歇斯底里。
详细询问病史,了解儿童过去的历史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图变化,以及随病情进展的智力下降和人格变化,可进行诊断。
根据发作的形式,并努力使治疗医生亲自观察发作,应识别其他引起肌阵挛的疾病,必要时可进行神经影像学检查。
1、激素,(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半个月后变成强松1日2mg /kg,服用4周后,痉挛停止,1周2.5mg减量,直到开始量的1/2,然后以更小的量维持。
—当大剂量激素无效时,应更换其他制剂。
丙戊酸有一定的疗效,显效快,副作用少,但剂量大。
3、Vigabatrin是一种广谱抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,容易通过血脑屏障,可使全脑GABA(抑制神经递质)浓度升高,毒性小—根据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新时代。
2024综合医院老年患者谵妄的识别与处理(全文)
2024综合医院老年患者诡妄的识别与处理(全文)这个月轮急诊,见到许多因重症感染收治的老年患者突然出现意识障碍和一些精神行为症状(比如行为激越,睡眠倒错等)。
不仅增加治疗和护理的难度,也让患者和负责照料的家属陪护苦不堪言。
聪明的小伙伴们肯定知道,这些患者是发生了诡妄(delirium)。
周知,感染、代谢紊乱都是老年患者发生澹妄的常见诱因。
我们治疗应首先接触诱因,控制梢神症状次之。
实际上,精神障碍约占急诊总就诊量的4.9~6.3%。
急诊发生的精神问题非常复杂,可以是:(1)梢神障碍患者因躯体疾病就诊;(2)因躯体疾病出现精神行为异常;(3)以躯体疾病就诊,但实际上是精神障碍;(4)因药物使用不当,导致严重的行为问题等等。
诡妄的常见诱因有哪些?“I WATCH DEATH"咒语背出来了,各自代表啥想不起来了.…..总之,开卷有益,姿势水平还有待提高。
01、什么是澹妄?澹妄的定义诡妄士意识水平下降,比如嗜睡、昏睡、昏迷……但是,严重的澹妄可以出现意识水平下降澹妄士痴呆的精神行为症状…..但是,痴呆患者也可以发生急性诡妄中华医学会神经病学分会神经心理与行为神经病学学组发表的«综合医院诡妄诊治中国专家共识(201)〉〉建议采用ICD-11中的澹妄定义。
即,澹妄是急性或亚急性起病的注意障碍(即指向、聚焦、维持和转移注意的能力减弱)和意识障碍(即对环境的定向力减弱),在1d内症状常出现波动,并伴其他认知障碍(如记忆、语言、视空间功能或感知觉障碍等),可影响睡眠觉醒周期,其病因常为非梢神行为障碍类疾病、物质或某种药物中毒或戒断。
但是令人费解的是,共识又推荐DSM-V的诡妄诊断标准。
所以我们直接看DSM-5澹妄的5大关键特征,分别是:l.注意障碍(指向、集中、维持和转移注意力的能力下降)和意识障碍(对环境的定向力减弱)。
短时间内发病(通常数小时至数日),与基线相比有明显改变,并且在一天当中处千波动。
负性肌阵挛怎么回事
负性肌阵挛怎么回事
一、概述
肌阵挛是一种婴儿时期基本上才会有的一种癫痫。
而它又可以有一种分发,分为正性肌阵挛和负性肌阵挛。
但负性肌阵挛是近几年才刚刚认识的一个新的发作形式。
两个的名称相似但其实还是有一定的区别的。
因为负性肌阵挛的症状相对比较轻微,所以要确诊需要脑电图和肌电图一起监测,所以不能随意的去判断。
这个病发作时对人们的日常生活也是有着一定的影响的。
二、步骤/方法:
1、正性肌阵挛是肌肉的快速的不自觉的收缩,而负性肌阵挛则是肌肉活动中的突然不自觉的中断。
两者有同时存在的可能性。
这时候,可能会造成无法正常行走甚至于无法站立的情况。
当然还伴随着一些其他的症状。
2、负性肌阵挛主要可能会表现在肢体的下垂和点头。
就比如有时在上肢平举起来的时候突然就下垂了,但马上又会恢复。
而如果是在下肢的话,就有可能是突然的向下蹲但是马上又会站起来。
不同的部位都会有些不同的反应。
3、负性肌阵挛因为被发现的时间还不是很长。
所以相对了解的比较少。
但是很多研究者正在对它进行更加深入的了解,去找到更多可以对它进行治疗的方法。
所以要相信,疾病并不是无法克服的,要保持良好的心态。
三、注意事项:
定时的体检是对自己身体负责任的一种态度。
要对自己的身体有一定的了解。
即使身体出了毛病也不能丧失信心,要配合医生积极的进行治疗。
负性肌阵挛选择用药
负性肌阵挛选择用药
一、概述
负性肌阵挛为小孩子不典型的良性阵挛性的发作,小明他就有这种表现,有时候在玩耍的时候会一下子就定住了,简单的振晃几下,有时候还会不自觉的手上的东西就落地了,过了一下,他自己就恢复转来了,而且有时候会点头和不自觉的抬头。
一般见于2-18岁之间,睡觉的时候身体也会不自觉的震颤,他母亲带他到处寻医治疗。
随着年龄的增长,负性肌阵挛就越来越严重了,连拿笔吃饭,简单的日常生活自己都不能照料了。
二、步骤/方法:
1、首先要让病人平卧,防止跌倒或受伤。
衣领、腰带必须解开,以使呼吸通畅。
将毛巾、手绢或压舌板塞入齿间,以防止舌部咬伤。
惊厥时不可按压病人的肢体,以免发生骨折、脱臼。
在背后垫一软枕可防止椎骨骨折。
将头部朝一边侧过去,防止液体误吸。
2、目前最常选用的药物包括传统抗癫痫药中的卡马西平、丙戊酸钠等,新型抗癫痫药如拉莫三嗪、托吡酯、奥卡西平等,这些抗癫痫药物比苯妥英钠、苯巴比妥等老药安全性好,副作用小,是癫痫患者较理想的选择,而且从小剂量开始使用起走。
3、有些这样的肌阵挛的疾病是带有遗传性的,而且一直不能停用药,不要感觉情况控制住了就停药,反而会有更严重的影响。
特别是小孩子在发作的时候一定要注意不要在对小孩子进行喂食,也不要强行去推拉他,会引起肌肉的损伤的。
三、注意事项:
服用药期间,不要轻易停药,以为吃药会对身体有很大的损害,就把药停了,只要是在医生控制的剂量下,是对身体不会有太大的副作用的。
肌阵挛的新型诊断方法(全文)
肌阵挛的新型诊断方法(全文)导读肌阵挛是指以肌肉的短暂、不自主收缩为特征的运动过多性运动障碍。
由于获得性和遗传性的病因均可引起该症状,伴随的临床表现多样,肌阵挛的识别和潜在病因的判定仍具有挑战性。
肌阵挛的诊断工作耗时而昂贵,往往只有少数患者才能得到一个最终明确的疾病诊断。
作者在复习以往文献(截止2015年6月)的基础上,提出了一种新型八步诊断法,帮助临床医生准确、高效、经济地诊断肌阵挛。
概述肌阵挛是一种复杂的以单一肌肉或肌群的短暂、不自主收缩为特征的运动过多性运动障碍。
运动障碍病专家的一项近期研究表明肌阵挛的诊断仍十分困难。
肌阵挛的流行病学尚不明确,主要由于其存在广泛的临床表现和众多的致病因素。
其唯一可循的流行病学研究见于1976-1990年间奥姆斯特德县的数据,调查显示,持续性病理性肌阵挛的终生患病率为每100000人中8.6例。
三种分类和诊断肌阵挛的方法:临床、病因学和解剖学。
临床分类以其临床体征为基础,包括了病变部位、发作情况以及其和运动的联系。
病因学将其分成四个亚类:生理性肌阵挛(physiological myoclonus)、特发性肌阵挛(essential myoclonus)、癫痫性肌阵挛(epileptic myoclonus)以及症状性肌阵挛(symptomatic myoclonus)。
解剖学分类可指导最初的临床实践,肌阵挛可由皮质、皮质下区、脊髓或周围神经引发,但尚无流行病学研究可以指导其解剖分型。
皮质性肌阵挛是最常见的类型,而脊髓和周围性比较少见。
肌阵挛的解剖部位与临床和电生理特征联系密切,可以作为相关病因的鉴别诊断,从而指导治疗方法的选择。
明确病因是肌阵挛诊断的下一个挑战。
各种各样的获得性和遗传性疾病均可以表现为肌阵挛,对于部分可治性疾病而言,病因的识别显得尤为重要。
例如许多常见药物会引起肌阵挛,在停药后症状就会消失。
其他可治的病因包括感染、全身代谢紊乱、自身免疫性疾病和先天性代谢异常等。
非癫痫性肌阵挛
非癫痫性肌阵挛*导读:肌阵挛是肌肉简单、快速的不自主运动。
肌阵挛累及的范围可为局灶性、全身性或多灶性,对称或不对称,反复节律性或孤立性出现,自发或诱发出现。
肌阵挛仅为一种临床症状,有生理性的,也有病理性的。
对肌阵挛有多种分类方法,不同类型的肌阵挛具有不同的病因、病理生理学机制及治疗。
……肌阵挛是肌肉简单、快速的不自主运动。
肌阵挛累及的范围可为局灶性、全身性或多灶性,对称或不对称,反复节律性或孤立性出现,自发或诱发出现。
肌阵挛仅为一种临床症状,有生理性的,也有病理性的。
对肌阵挛有多种分类方法,不同类型的肌阵挛具有不同的病因、病理生理学机制及治疗。
癫痫性和非癫痫性肌阵挛癫痫性肌阵挛癫痫性肌阵挛性脑病进行性肌阵挛性癫痫癫痫性负性肌阵挛病毒性脑炎(包括慢病毒感染)代谢性(包括内分泌性)脑病中毒性(包括药物副作用)脑病缺氧性脑病其他脑损伤非癫痫性肌阵挛肌张力不全性肌阵挛或其他不自主运动的片断原发性肌阵挛过度惊跳睡眠肌阵挛及睡眠周期性运动节段性肌阵挛腭肌阵挛扑翼样震颤肌阵挛的起源及性质皮层起源皮层下起源脊髓起源皮层反射性肌阵挛(癫痫性)网状反射性肌阵挛(癫痫性或非癫痫性)节段性肌阵挛或腭肌阵挛(非癫痫性)对肌阵挛症状首先应确定其为癫痫性或非癫痫性肌阵挛。
除详细了解病史,全面的体格检查及对临床症状的仔细观察外,电生理检查对确定肌阵挛的性质非常重要。
最好进行EEG和表面肌电图(EMG)的同步记录。
非癫痫性肌阵挛中的很多种类已在前面介绍。
此外以下非癫痫性肌阵挛在临床也可见到:1.肌张力不全性肌阵挛和其他不自主运动性疾病的片断在肌张力不全或舞蹈症的病人,可有快速的肌阵挛抽动及缓慢的不自主运动。
锥体外系病变如Wilson氏病、神经元轴突变性、Hallervorden-Spatz病、进行性核上性麻痹、Pakinson氏病等均可有肌阵挛的症状。
诊断主要基于全面的临床评价。
有报道丙戊酸可改善Huntington's病的肌阵挛,其机制可能涉及GABA系统。
负性肌阵挛
负性肌阵挛
徐格林;黄远桂
【期刊名称】《癫癎与神经电生理学杂志》
【年(卷),期】2006(015)006
【摘要】在24届国际癫痫学术会上,由国际抗癫痫联盟提出的最新癫痫分类中,将负性肌阵挛列为一种癫痫发作类型。
由于负性肌阵挛的临床表现往往不典型而且症状轻微,临床诊断有一定的困难。
因此本文谨就其临床特点和病理生理机制作一概述。
【总页数】3页(P359-361)
【作者】徐格林;黄远桂
【作者单位】210002,江苏南京,南京军区南京总医院神经内科;西安第四军医大学西京医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R742.1;R741.044
【相关文献】
1.2例负性肌阵挛患者的临床及电生理特点 [J], 崔爱勤;徐家立;刘玉玺
2.奥卡西平诱发小儿良性癫伴中央-颞区棘波负性肌阵挛1例 [J], 王菊莉;曹洪涛;曲华;张瑶;郑敏;彭建群;李青
3.4例以癫痫性负性肌阵挛为首发或唯一发作类型的儿童癫痫临床特征 [J], 旷小军; 宁泽淑; 廖红梅; 陈波; 张钦; 杨理明
4.在波罗的海肌阵挛性癫痫和进行性肌阵挛性癫痫中感觉运动皮质的兴奋性 [J],
Canafoglia L.;Ciano C.;Panzica F.;S. Franceschetti;李宏建
5.以负性肌阵挛起病的Rolandic区癫痫的相关研究 [J], 徐丽云;李玉芬;邱世彦;杨莉
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婴儿肌阵挛的症状及预防措施有哪些
婴儿肌阵挛的症状及预防措施有哪些婴儿肌阵挛是一种比较常见的疾病,对于家长伴侣们来说,了解婴儿肌阵挛的症状及预防措施是很有必要的哦!那么婴儿肌阵挛的症状及预防措施有哪些呢?接下来,本文就为大家介绍婴儿肌阵挛的症状及预防措施有哪些的相关内容,想要了解相关学问的伴侣可以接着往下看哦!1、鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状。
2、点头样痉挛:消失点头样发作。
3、闪电样痉挛:持续时间特别短,平常若不留意则很难发觉。
肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。
抽动后马上松弛,可以是一侧,也可以是两侧。
轻度的肌阵挛只影响头或手。
上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。
较严峻时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒。
坐位时可从坐的地方跳出。
所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。
通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或消失持续状态。
肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次。
在将要入睡或将要醒来时最易发生。
因此,有时被误诊为癔病。
婴儿肌阵挛的预防要从多方面入手。
特发性婴儿肌阵挛的缘由尚不明白,尚待进一步讨论以找到预防方法。
症状性婴儿肌阵挛的预防要留意以下方面:1、留意围生期保健。
爱护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应留意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2、乐观防治高热惊厥。
对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应马上用药掌握。
3、乐观预防小儿神经系统各种疾病,准时治疗,削减后遗症。
4、预防生化代谢紊乱。
5、做好遗传询问。
对于引起癫痫的一些严峻遗传性疾病,可进行遗传询问,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以打算中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
以上就是关于婴儿肌阵挛的症状及预防措施有哪些的相关介绍。
信任大家看了上面的介绍之后,对婴儿肌阵挛的症状及预防措施已经特别了解了,这些学问能够让我们更好地熟悉和预防婴儿肌阵挛这种疾病。
肌阵挛诊治指南
肌阵挛诊治指南1. 肌阵挛简介肌阵挛是一种肌肉痉挛或抽搐,表现为不自主的肌肉收缩和松弛。
这种情况通常会导致患者在受困的部位感到疼痛或不适。
肌阵挛可能由多种原因引起,包括过度使用肌肉、肌肉疲劳、神经系统紊乱等。
2. 肌阵挛的症状肌阵挛的常见症状包括肌肉疼痛、抽搐、痉挛、肌肉僵硬等。
患者可能在运动时或休息时出现这些症状,严重的情况可能会影响生活质量。
3. 肌阵挛的诊断诊断肌阵挛通常是通过症状的观察和身体检查来确定的。
医生可能会进行一些神经系统检查,如肌电图等,以帮助确诊。
4. 肌阵挛的治疗4.1 休息与放松对于轻度肌阵挛,休息和放松是最基本的治疗方法。
患者需要避免过度使用受影响的肌肉,保持适当的休息,有助于肌肉的恢复。
4.2 药物治疗对于重度肌阵挛,医生可能会建议使用肌肉松弛剂或止痛药来缓解症状。
这些药物可以帮助减轻肌肉的紧张和疼痛。
4.3 物理治疗物理治疗对于恢复肌阵挛患者的功能和减轻症状非常重要。
物理治疗师可以制定个性化的锻炼计划,帮助患者恢复肌肉功能和灵活性。
4.4 手术治疗在极少数情况下,肌阵挛情况严重且无法通过其他治疗手段控制时,医生可能会考虑手术治疗。
手术可以帮助修复受损的肌肉或神经,缓解症状。
5. 预防肌阵挛预防肌阵挛的关键在于保持良好的姿势、适当休息和锻炼肌肉等。
避免过度使用肌肉、适当热身和拉伸运动也有助于减少肌阵挛的发生。
结语肌阵挛是一种常见的肌肉问题,但通过适当的治疗和预防,大多数患者可以有效控制症状并恢复功能。
如果您有肌阵挛相关症状,及时就医是非常重要的。
希望本文能对您了解肌阵挛的诊治有所帮助。
以上是对肌阵挛的简要描述及相关治疗指南,希望对您有所帮助。
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扑翼样震颤负性肌阵挛
先看两段视频。
1
这是一位肝硬化的老年男性,因出现手抖1月余请神经科会诊。
视频中可以看到,患者双手不能持续的维持背屈姿势,间断出现手腕屈曲,而后又恢复原位。
2
这是一位七十多岁的大爷,因为肺部感染收入呼吸内科,给莫西沙星抗感染3天后,出现全身抖动,请神经科会诊。
视频中可见患者维持姿势困难,双手平举时不规律的、短暂的掉落,而后又部分或者过度的纠正回原位。
躯干和双下肢也有类似表现,需要家属搀扶才能维持坐位。
扑翼样震颤(ASTERIXIS)
视频1是典型的扑翼样震颤,该现象最早由Adams和Foley在一位肝性脑病的患者身上发现并报道,很多代谢或者中毒性脑病如高碳酸血症、尿毒症、肺性脑病都可以看到。
也可以由一些药物过量引起,如苯妥英等一些抗惊厥药。
曾经在ICU遇到一例肺性脑病患者出现扑翼样震颤,视频不知存在哪里找不到了。
有文献报道环丙沙星可以引起负性肌阵挛,视频2考虑莫西沙星所致,尚未见报道。
这一系列动作由两个部分循环组成:1,维持姿势的肌肉突然丧失张力,由重力或肌肉弹性发挥作用产生一个运动;2,继而患者对这种运动进行纠正产生动作(过度或不足)。
It consists of arrhythmic lapses of
sustained posture that allow gravityor the
ierent elasticity of muscles to produce a
ovement, which the patientthen corrects,
sometimes with overshoot.
说起来比较抽象,可以想象一下,一堂无聊的数学课,老师在讲台上天花乱坠,你在下边摇摇欲睡,眼睛一闭,头一点(颈部肌肉张力丧失);而后瞬间惊醒,猛然抬头(肌肉紧张,纠正低头);周而复始,直至下课。
这就是一个典型的负性肌阵挛的场景。
后来,Leavitt和Tyler以及Young和Shahani阐述了这种姿势的中断或丧失期间,肌肉电图有35-200ms的静默期。
Ugawa等人还发现,通过肌电图和脑电图的联合记录,在静默期之前,脑电图抓到一个疑似来自运动皮层的尖波,进而从生理学上证实了这种现象不同于震颤和阵挛,将一直混淆与后两者中的扑翼样震颤剥离出来,称之为负性肌阵挛。
在10版Adams and Victor中关于扑翼样震颤描述为“负性震颤”(negative tremor)
This confimed that asterixis differs
physiologically from both tremor and
myoclonus, with which it was formerly
conused; it has incorrectly been referred to
as a 'negative tremor.'
而后来的说法更多的是“negative myoclonus ”,到底是哪种,我们先理一下震颤和阵挛的定义。
同版书当中关于阵挛如此描述:
Clonus refers to a series of rhythmic,
monophasic (i.e., unidirectional)
contractions and relaxations of a group of
muscles, differing in the way from tremors,
which are always diphasic or bidirectional.
阵挛不同于震颤的地方在于其是一组肌肉单相的,有节律的收缩和舒张,而震颤常为双相。
简言之,阵挛是有节律的一哆嗦,而震颤需要周而复始。
就这点来看,扑翼样震颤表现为肌肉突然的舒张,而后收缩,间隔一段时间后再次出现,是单相的舒张-收缩,正好与阵挛
过程相反,所谓负性阵挛。
检查手法
患者保持上肢伸直,腕关节背屈,手指伸直。
手腕可在一分钟内出现数次不规律的俯屈。
其他维持姿势的肌群同样可以看到类似现象:如伸出的舌头,闭着的眼睛,屈曲躯干。
有时,为了更好的引出扑翼样震颤,可以让患者手伸展,平放在桌面上,然后翘起中指食指。
单侧肢体出现负性肌阵挛见于丘脑、中脑上部中风。
视频2中患者停药后,症状很快消失。
癫痫综合征中的负性肌阵挛不在此次讨论之列。
参考文献:
1.Adams and Victor's Principle of Neurology 10th
2.Negative Myoclonus Induced by Ciprofloxacin.
3.Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms,and management.。