急性脊髓炎

辅助检查
脑脊液检查：多正常。空洞大—脊髓腔部分 梗阻—CSF蛋白增高。 X线：畸形 延迟脊髓CT：高密度空洞影象 MRI：确诊的首选方法。
诊断
成年发病，起病隐袭，缓慢进展，合并其他 先天性畸形，节段性分离性感觉性障碍，肌 无力，肌萎缩，皮肤和关节营养障碍，延迟 CT和MRI发现空洞。
鉴别诊断
脊髓内肿瘤：病变节段短，进展快，锥体束征多为 双侧，可出现脊髓横贯性损害，膀胱功能障碍出现 较早，梗阻时CSF蛋白含量增高，MRI可确诊。 颈椎病：可出现手及上肢肌萎缩。根痛常见，感觉 感觉 障碍—根性分布，颈部活动受限，颈部后仰时疼痛， 障碍 X线，CT，MRI可鉴别 肌萎缩性侧索硬化症：中年起病，上下运动神经元 同时受累，肌无力，肌萎缩和腱反射亢进，病理反 射并存，无感觉障碍及皮肤，关节营养障碍，MRI 无感觉障碍及皮肤， 无感觉障碍及皮肤 关节营养障碍， 无异常
鉴别诊断
急性硬膜外脓肿 其它部位原发性化脓病灶 全身中毒症状：发热、头痛、全身无力。 根痛、脊柱叩痛明显脊膜刺激征 血象:白细胞升高 脑脊液：蛋白、细胞数增高，梗阻。 CT、MRI
脊柱结核 全身中毒症状：低热、盗汗、乏力 其它部位结核病灶 影像学检查：X光：锥体破坏，间隙变窄，椎旁寒 性脓肿 脊柱转移性肿瘤 老人多见 原发肿瘤 X光：锥体骨质破坏 脊髓出血 急性起病，剧烈背痛，数小时达高峰，出现横贯 性损害 脑脊液：均一血性脑脊液 CT：脊髓高密度出血灶 多有外伤或血管畸形
辅助检查
血象：白细胞正常或轻度升高。 脑脊液：压力正常，外观无色透明，细胞 数正常或升高，小于100个，以淋巴细胞 为主，蛋白正常或轻度增高，糖氯化物正 常。多无梗阻。脑脊液无特殊性，但可排 除一些疾病。 影像学检查：MRI检查：病变节段脊髓增 粗，斑片状长T1、长T2信号。也可正常。
诊
断
急性起病 前驱感染史 临床表现：脊髓横贯性损害表现 脑脊液检查
治疗
尚无特效疗法 对症处理 放射治疗 手术治疗
脊髓亚急性联合变性
Subacute combined degeneration of the spinal cord
毕国荣
概
念
是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾 病，病变主要累及脊髓后索，侧索及周围神 经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。临 床表现为双下肢深感觉缺失，感觉性共济失 调，痉挛性截瘫及周围神经病变。
临床表现
年龄；20-30岁，男：女=3；1 起病及进展缓慢。空洞始于后角---相应支配区自发性疼痛---节段性分离 性感觉障碍—常因损伤后发现无痛觉而就诊。痛温觉缺失范围可至两上 肢及胸背部---短上衣样分布。空洞扩展至脊髓后柱及侧索，累及薄束， 楔束，脊髓丘脑束---空洞以下水平各种传导性 感觉障碍。 前角细胞受累---相应节段肌萎缩，肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱。 空洞水平以下—锥体束征。侧柱交感神经中枢受累（C8-T2）---同侧 Horner征。 神经原性关节病---关节痛觉缺失—关节磨损，萎缩，畸形，关节肿大， 活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉---夏科（Charcot）关节。 皮肤营养障碍—皮肤增厚 ，过度角化，痛觉缺失区的皮肤烫伤，割伤--顽固性溃疡及疤痕形成---指趾节末端无痛性坏死，脱落—Morvan征。
病理
节段:T3-5最常见,其次为颈段,腰段. 肉眼：脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血、 有炎性渗出物。 切面:脊髓软化,边缘不整,灰白质界限不清。 镜下:灰质神经元肿胀,破碎,消失,尼氏体溶 解。 白质髓鞘脱失、轴突变性 软脊膜和脊髓内血管扩张,充血,血管 周围炎性细胞浸润。
临床表现
急性起病,病变水平以下运动,感觉,自主神经 功能障碍,病变常局限于数个节段; 播散性脊髓炎:脊髓内有2个以上散在病灶. 上升性脊髓炎:病变迅速上升波及延髓
病
理
脊髓后索，锥体束。脑，脊髓白质，视神经， 周围神经。 肉眼：大脑轻度萎缩，脊髓白质髓鞘脱失， 周围神经髓鞘脱失及轴突变性 镜下：髓鞘肿胀，空泡形成，轴突变性。
临床表现
中年 ， 亚急性或慢性起病，逐渐发展 贫血表现： 感觉异常为最早表现：足趾，手指末端，持续性，对称性， 手套样，袜套样感觉减退。 Lhermitte征 肢体无力，发硬，深感觉障碍 不完全性痉挛性截瘫+周围神经损害 扩约肌功能损害出现较晚 精神症状： 视神经萎缩及中心暗点
辅助检查
周围血象+骨髓涂片：巨细胞低色素性贫血 胃液分析：注射组织胺-有抗组胺性胃酸缺乏 CSF：正常
血清维生素B12含量降低
注射维生素B12100微克/日，10日后RC增多
Schilling实验：维生素B12吸收障碍
诊 断
贫血 脊髓后索，锥体束，周围神经损害的症状及 体征 辅助检查
维生素B12治疗后神经症状改善
青壮年常见，无性别差异.散在发病. 前驱感染史：病前1-2周多有发热,全身 不适或上感,腹泻等症状。多有劳累,外 伤,着凉等诱因。 急性起病,常在数小时至2-3天内达高峰, 出现典型脊髓横贯性损害的表现。 首发症状:双下肢麻木,无力,病变部位根 痛,或病变节段束带感,随之发展为脊髓 完全性横贯性损害
急性脊髓炎 (acute myelitis)
概念
急性脊髓炎:是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横 急性脊髓炎 贯性损害.又称非感染性炎症型脊髓炎 或急性横贯性脊髓炎 分为 感染后脊髓炎 疫苗接种或脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤脊髓炎
病因
不清。 可能是病毒感染（消化道、呼吸道）后诱 发的异常免疫应答,而不是感染因素的直接 作用. 脑脊液中未检出抗体,神经组织未分离出病 毒.
运动障碍：急性期: 脊髓休克--当脊髓受到急性严 重的横贯性损害时，瘫痪肢体肌张力降低、腱反 射消失、病理反射阴性和尿潴留，多持续2-4周。 恢复期: 肌张力增高、腱反射亢进、病 理反射阳性.肌力由远端逐渐恢复。 感觉障碍：急性期：病变平面以下各种深浅感觉 消失,感觉消失平面上缘可有束带感,感觉过敏带。 恢复期:感觉平面逐渐下降,但较运动功能恢复慢。 自主神经功能障碍：括约肌功能障碍： 急性期: 无张力神经元膀胱，产生充盈性尿失禁。 恢复期：反射性神经原性膀胱。 其它：无汗、少汗、皮肤营养障碍，指甲松脆。
病因及发病机理
与维生素B12缺乏有关 维生素B12日需求量为1~2微克，维生素B12+内因子（胃底腺壁细胞分泌） --稳定的复合物--回肠远端吸收。 摄取--唾液中R蛋白，转运维生素蛋白 吸收--内因子分泌的先天性缺陷，萎缩性胃炎，胃大部切除术后，小肠 原发性吸收不良，回肠切除，血液中运钴胺蛋白缺乏 叶酸代谢与维生素B12代谢有关，叶酸缺乏也可产生神经症状 维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶—缺乏会致髓鞘形成障 碍—神经及精神受损 维生素B12还参与血红蛋白的合成--缺乏会致贫血
病
理
外形：梭形膨大或萎缩变细 部位：脊髓颈段，脑干 胸髓， 腰髓较少受累 灰质前联合-后角，前角—呈“U”字形分布—该水平的绝大部分。 基本病理：空洞形成和胶质增生 空洞壁不规 则，由环行排列的胶质细胞及纤维组成；空洞内 有清亮液体填充，成分与CSF相似，也可为黄色液体，蛋白 含量增高。 延髓空洞：纵裂状，单侧，可伸入脑桥，可阻断内侧丘系交 叉纤维，累及舌下神经核，迷走神经核。
鉴别诊断
多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 神经梅毒
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治
疗
维生素B12 500-1000微克/日，Qd im 2~4W， Qod im 5~12W 100微克/日，维持 贫血---铁剂 对症支持 不宜单独使用叶酸 物理治疗
临床表现
延髓空洞症：少单独发生，常为脊髓空洞的 延续，不对称，症状和体征单侧性。三叉神 经脊束或核受累---面部痛温觉减退或消失— 洋葱皮样分布。疑核受累—吞咽困难，饮水 呛咳，悬雍垂偏斜。舌下神经核受累—舌偏 向患侧，同侧舌肌萎缩，肌束颤动。面神经 核---周围性面瘫。前庭小脑通路受累—小脑 性眩晕，眼震，共济失调。 常合并先天畸形。
治
药物治疗
疗
皮质类固醇激素：减轻脊髓水肿 甲基强的松龙500-1000mg Qd ivdrop 3-5天，改 为强的松40-60mg口服 地塞米松10-20mg Qd ivdrop,逐渐减量。 免疫球蛋白:15-20g Qd ivdrop 3-5天。 抗生素：预防治疗感染。 B族维生素： VB1 :100mgQdivdrop,VB12:1000mgQdivdrop, ATP,Citicolin
上升性脊髓炎：起病急骤,当脊髓受累节段 由低位迅速(常在1-2天甚至数小时内)上升 累及高位脊髓和延髓时,瘫痪由下肢迅速波 及上肢及延髓支配肌群,病人出现吞咽困难, 构音障碍,呼吸肌麻痹,死亡率较高。 脱髓鞘性脊髓炎：多发性硬化的一种类型。 起病缓慢，前驱感染史不明确。辅助检查发 现中枢神经系统两处病灶。
护理：预防三大并发症 康复治疗：早期进行
脊髓空洞症
Syringomyelia
毕国荣
概
念
是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位 于颈，胸髓；亦可累及延髓，称延髓空洞症。 典型的临床表现：节段性分离性感觉障碍， 病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。
病因及发病机理
不清楚 并非单一病因引起的疾病，是由多种致病因素所致的综合征 1 先天性发育异常 常合并扁平颅，小脑扁桃体下疝，脊柱 裂，脑积水，颈肋，弓形足等畸形 胚胎期脊髓 神经管闭和不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心 变性 2机械因素 交通型脊髓空洞 3脊髓血液循环异常---脊髓缺血，坏死，软化形成空洞。脊 髓肿瘤囊性变，脊髓损伤，脊髓炎，蛛网膜炎所致的继发性 脊髓空洞症为非交通型脊髓空洞