ILD课件
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《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
间质性肺炎ILD英文课件 Interstitial Lung Disease
• Subacute (weeks to months) - Sarcoidosis - Some drug-induced ILDs - Alveolar hemorrhage syndromes - COP, HSP, Cellular NSIP - Connective tissue disease (systemic lupus erythematosus or polymyositis)
Anti-inflammatory agents Aspirin Gold Pencillamine
Chemotherapeutic agents Antibiotics Bleomycin sulfate Mitomycin C Alkylating agents Busulfan Cyclophosphamide Chlorambucil Melphalan Antimetabolites Azathioprine Cytosine arabinoside Methotrexate
Duration of Illness
• Acute (days to weeks) - Acute idiopathic interstitial pneumonia (AIP) - Eosinophilic pneumonia - Hypersensitivity pneumonitis - BOOP, Drug, CVD
SERUM MARKERS
• Surfactant protein A and B (SP-A, SP-B) • Monocyte chemoattractant protein-1 (MCP1) • Kerbs Von Lungren (KL)-6 a circulating, HMW glycoprotein
Anti-inflammatory agents Aspirin Gold Pencillamine
Chemotherapeutic agents Antibiotics Bleomycin sulfate Mitomycin C Alkylating agents Busulfan Cyclophosphamide Chlorambucil Melphalan Antimetabolites Azathioprine Cytosine arabinoside Methotrexate
Duration of Illness
• Acute (days to weeks) - Acute idiopathic interstitial pneumonia (AIP) - Eosinophilic pneumonia - Hypersensitivity pneumonitis - BOOP, Drug, CVD
SERUM MARKERS
• Surfactant protein A and B (SP-A, SP-B) • Monocyte chemoattractant protein-1 (MCP1) • Kerbs Von Lungren (KL)-6 a circulating, HMW glycoprotein
ILD-精品医学课件
患者，女，45岁，咳嗽气喘腕关节痛2个月。 开胸肺活检：结缔组织疾病可能。2年后CK增 高，诊断多发性肌炎
患者 ，女，68岁，进行性咳嗽,气喘3个月。 特发性间质性肺炎 病例一
经过强的松治疗半年。
该患者72 岁反复咳嗽、气喘4年出院后长期服用强的松10mg，并发糖尿 病，10天前咳嗽、气喘加重伴发热，于2009年9月18日再次入院。
㈠已知原因DPLD如药物 结缔组织病所致
㈡肉芽肿所致DPLD 结节病 矽肺
㈢其他类型的DPLD 朗格罕组织细胞增多症（PLCH）
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM） 肺泡蛋白沉着症 （PAP）
㈣特发性间质性肺炎 (IIP)
1特发性肺纤维化 (IPF/UIP)
2除特发性肺纤维化以外特发性间质肺炎
①非特异性间质性肺炎 (NSIP)
②脱屑型间质性肺炎 (DIP) ③呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） ④急性间质性肺炎（AIP） ⑤隐源性机化性肺炎（COP）－BOOP ⑥淋巴肺细胞间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化系指IIP中病理表现为寻常型间质性 肺炎(UIP)的一种类型，在IIP中最常见，占47%~71%。 病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能 损伤和呼吸困难。IPF作为一个独立的疾病，其临床 演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有 明显区别。
确诊标准二 ：无外科肺活检时，需要符合下列
所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
主要指标 {1}除外已知原因的ILD，如某些药物毒 性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；{2}肺 功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（肺活量 （VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加和或气体交 换障碍 DLco降低)；{3}胸部HRCT表现为双下肺和 胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极 少量磨玻璃样阴影；{4}经纤维支气管镜肺活检 （TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支 持其他疾病的诊断。
ILD分类与诊断ppt课件
抗心衰：扩血管；利尿；无创通气
2011-2-22
学习交流PPT
19
临床评价
呼吸系症状和体征：
呼吸困难或咳嗽
非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等
爆裂音/Velcro罗音和杵状指
全身症状和体征 发病过程及诊治经过 既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史
学习交流PPT
20
影像学检查
学习交流PPT
30
病史、体格检查、胸片、肺功能 ILD
非IIP
（职业/环境、CTD、药物等）
学习交流PPT
31
例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出
F/39yr
急性HP
住院（脱离环境）病变减轻 养宠物猫
学习交流PPT
32
例2：肺孢子菌肺炎
HRCT 两肺门对称分布的弥散性 磨玻璃影-PCP的典型特征
学习交流PPT
不同形式炎症和纤维化
环境 因素
• 药物
• CTD
DAD NSIP
UIP
BOOP
宿主学习遗交流传PPT因素
未 知 原 因 或 相 关
6
间质性肺疾病的分类
按病因：原因已知，原因未知 按起病或病程
急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE) 反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP) 慢性
间质性肺疾病的基本改变
肺间质组成 小叶间隔 肺泡间隔 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 ➢肺的支架,支撑肺组织
学习交流PPT
线条影 网格状阴影 结节状阴影 网格结节影 肺泡实变影 磨玻璃影
21
影像学检查
X线胸片
间质病变：磨玻璃样变、 网格结节或小结节、网格 以及蜂窝囊性变，常伴肺 容积减小
2011-2-22
学习交流PPT
19
临床评价
呼吸系症状和体征：
呼吸困难或咳嗽
非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等
爆裂音/Velcro罗音和杵状指
全身症状和体征 发病过程及诊治经过 既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史
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20
影像学检查
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30
病史、体格检查、胸片、肺功能 ILD
非IIP
（职业/环境、CTD、药物等）
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31
例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出
F/39yr
急性HP
住院（脱离环境）病变减轻 养宠物猫
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32
例2：肺孢子菌肺炎
HRCT 两肺门对称分布的弥散性 磨玻璃影-PCP的典型特征
学习交流PPT
不同形式炎症和纤维化
环境 因素
• 药物
• CTD
DAD NSIP
UIP
BOOP
宿主学习遗交流传PPT因素
未 知 原 因 或 相 关
6
间质性肺疾病的分类
按病因：原因已知，原因未知 按起病或病程
急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE) 反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP) 慢性
间质性肺疾病的基本改变
肺间质组成 小叶间隔 肺泡间隔 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 ➢肺的支架,支撑肺组织
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线条影 网格状阴影 结节状阴影 网格结节影 肺泡实变影 磨玻璃影
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影像学检查
X线胸片
间质病变：磨玻璃样变、 网格结节或小结节、网格 以及蜂窝囊性变，常伴肺 容积减小
ctd-ild ppt课件
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.
[3]
2020/5/2
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A5,/2du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
ILD在中国当前研究的若干问题PPT课件
肺组织CKLF-1表达（IHC）
肺泡壁增厚、间质水肿 间质胶原增生（Mallory ）
肺泡巨噬细胞数量增多 活性增强
肺血管壁增厚、 胶原沉积
透明变性
11
N F-κ B a n t i s e n s e o l ig o n u c le o t i d e
CD M cAb
C D 11/C D 18/C D 54 expression TG F- M cA b
完全符合 主4/次4-3） 基本符合 主4/次2（DLco 运动/静息） 不符合15.38% 主3/次2-3
（长期吸烟/混合性通气功能障碍）
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6
肺功生理评估 肺流速/容量 Dlco（静息/运动） PA-aO2 ABGs
临床评估 病史 病程 系统表现 实验室检查
胸X线/HRCT 系列评估
趋化多种白细胞
促进小鼠骨骼肌细胞增殖
重组趋化素样因子-1（CKLF-1）质粒（pcDI-CKLF-1）
构建成功
进一步研究其生物学效应
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10
＃谭亚夏等：广州呼吸疾病研究所资料
pcDI-CKLF-1
肺系数增加
BALB/c
2w,3w,4w
pcDI-空质粒 对照
精选ppt2021最新
谭亚夏等：广州呼吸疾病研究所资料
C ollagens H A , FN ,L N
AM
Early response
IM
FB
T G F- 1,2,3,
ROS IL-1,TN F-
M C P 1-4,M IP -1,T G F -ß T N F -α,IL -1,8,G C P -2
E a r ly A M /IM a c tiv a tio n , in精f选lappmt20m21最a t新io n a n d F B p r o life r a tio n12
间质性肺疾病何PPT课件
➢ 适应症：
➢ 禁忌症：
➢ 1.年龄<60岁； ➢ 1.年龄>60岁；
➢ 2.药物治疗无效； ➢ 2.冠心病；
➢ 3.氧气依赖；
➢ 3.其他严重的肺外器官 衰竭；
➢
4.无严重的心、肝、
肾病变。
➢
4.社会心理状况不稳定；
➢ 5.不能走动者及同时患
有恶性肿瘤者。
急性间质性肺炎 （AIP）
AIP定义
➢ AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速 的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、 病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急 性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人 将AIP称为原因不明的ARDS或特发性 ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
➢ 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁， 与吸烟无关。
➢ 2.多数既往体健。 ➢ 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几
周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、 进行性加重的呼吸困难。
➢ 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 ➢ 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 ➢ 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻
4.其他药物
➢ ⑥百令胶囊 ➢ 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有
人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无 副作用,可长期服用! ➢ ⑦ γ干扰素 ➢ 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型 的纤维化。
Ø 吡非尼酮
⑧肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶 原合成，减少细胞外基质。
IPF治疗的疗程
后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。 ➢ ②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、
周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状 阴影。 ➢ （两肺下叶HRCT） ➢ ①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和 支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊 断价值。 ➢ ②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
间质性肺病PPT课件
感谢您的观看
THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
CTD-ILD研究关注点PPT
• 漫ILD→PAH→右心室劳损 肺心病
• 肺功能 Dlco 6分钟步行氧饱和度
• 胸片 • HRCT
磨玻璃不透光区 网状 结构、支气管扩张 蜂 窝灶 结合临床和组织学特征
支气管肺泡灌洗
• 未证明对RA-ILD有诊断意义 • 评价影像学异常
药物反应
DAD 机会感染 新的浸润、渗出灶
• 病理 -特异病理模式有助于确定 疾病的进展和治疗效果 -RAILD病理模式与特发性相同 淋 巴样增生和浆细胞浸润/多种 病变共存更常见 -UIP、NSIP最常见 其他：FB、LIP、OP和DAD
支气管肺泡灌洗液中，以淋巴细胞占多数的患者和正 常支气管肺泡灌洗液患者，肺功能比较稳定。
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
• 密度增高未掩盖肺纹理 • 肺泡/肺泡间隔水肿、炎细胞
浸润，经恰当的治疗可以逆转
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚 胸膜下线 小叶内间质增粗
• 间质早期轻度纤维组织增 生及单核巨噬细胞浸润
仓鼠、兔、豚鼠、犬、灵长类 多途径给药：ip, iv, sc, it • Iv 给药诱导的PF，(20 mg/kg，2次/ wk，4–8 wk) 更类似人类用药后肺毒情况，初始损伤肺内皮→间质
• 小鼠气管内给药，导致对肺泡上皮细胞的直接损害
-1周内出现中性粒细胞和淋巴细胞性肺泡炎，氧化应激、 产生致炎细胞因子、成纤维细胞活化
RA、SSc、PM/DM、SS
非特异性间质性肺炎（NSIP） SSc、PM/DM、RA、SLE SS、MCTD
机化型肺炎（OP）LIP） SS、SLE、RA、MCTD
脱屑性间质性肺炎（DIP） 弥漫性肺泡炎（DAD）
SLE、RA、SSc
• 肺功能 Dlco 6分钟步行氧饱和度
• 胸片 • HRCT
磨玻璃不透光区 网状 结构、支气管扩张 蜂 窝灶 结合临床和组织学特征
支气管肺泡灌洗
• 未证明对RA-ILD有诊断意义 • 评价影像学异常
药物反应
DAD 机会感染 新的浸润、渗出灶
• 病理 -特异病理模式有助于确定 疾病的进展和治疗效果 -RAILD病理模式与特发性相同 淋 巴样增生和浆细胞浸润/多种 病变共存更常见 -UIP、NSIP最常见 其他：FB、LIP、OP和DAD
支气管肺泡灌洗液中，以淋巴细胞占多数的患者和正 常支气管肺泡灌洗液患者，肺功能比较稳定。
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
• 密度增高未掩盖肺纹理 • 肺泡/肺泡间隔水肿、炎细胞
浸润，经恰当的治疗可以逆转
肺间质病变的影像学特征
1.磨玻璃密度影
2.小叶间隔增厚 胸膜下线 小叶内间质增粗
• 间质早期轻度纤维组织增 生及单核巨噬细胞浸润
仓鼠、兔、豚鼠、犬、灵长类 多途径给药：ip, iv, sc, it • Iv 给药诱导的PF，(20 mg/kg，2次/ wk，4–8 wk) 更类似人类用药后肺毒情况，初始损伤肺内皮→间质
• 小鼠气管内给药，导致对肺泡上皮细胞的直接损害
-1周内出现中性粒细胞和淋巴细胞性肺泡炎，氧化应激、 产生致炎细胞因子、成纤维细胞活化
RA、SSc、PM/DM、SS
非特异性间质性肺炎（NSIP） SSc、PM/DM、RA、SLE SS、MCTD
机化型肺炎（OP）LIP） SS、SLE、RA、MCTD
脱屑性间质性肺炎（DIP） 弥漫性肺泡炎（DAD）
SLE、RA、SSc
间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识解读PPT课件
挑战二
部分患者对治疗反应不佳
原因分析
个体差异、合并症、药物不良反应等因素影响治 疗效果
应对策略
制定个体化治疗方案，加强不良反应监测，及时调整治 疗方案
未来发展趋势预测及建议
趋势一
01 精准医疗在间质性肺疾病诊治
中的应用逐渐普及
建议
02 加强精准医疗技术研究，推动
其在临床广泛应用
趋势二
03 中西医结合治疗在间质性肺疾
病领域取得更多突破
建议
04 深入挖掘中医药宝库，开展中
西医结合治疗研究，形成更多 有效方案
趋势三
05 多学科协作成为间质性肺疾病
诊治的重要模式
建议
06 加强各学科之间的交流与合作
，形成多学科协作诊治团队， 提高诊治水平
06
总结与展望
对本次共识解读进行总结
共识解读意义
本次共识解读旨在规范间质性肺疾病多学科讨论，提高诊疗水平 。
间质性肺疾病多学科讨论规范中国 专家共识解读
汇报人：xxx 2023-12-09
目录
• 间质性肺疾病概述 • 多学科讨论在间质性肺疾病中重要性 • 中国专家共识制定背景及过程 • 间质性肺疾病多学科讨论规范核心内容解
读 • 实践应用与经验分享 • 总结与展望
01
间质性肺疾病概述
定义与分类
定义
间质性肺疾病（ILD）是一组影响 肺部间质组织的疾病，主要累及 肺泡壁、毛细血管、支气管等结 构，导致肺功能受损。
未来可能出现更多创新性的诊疗技术，如 基因治疗、干细胞治疗等，为间质性肺疾 病患者提供更多治疗选择。
多学科协作强化
患者教育与康复
进一步加强多学科协作，形成更为紧密的 诊疗团队，共同应对间质性肺疾病的挑战 。
间质性肺疾病ppt课件
•
呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD）
•
脱屑性间质性肺炎（DIP）
•
隐源性机化性肺炎（COP）
•
急性间质性肺炎（AIP）
特发性间质性肺炎分类 （2013年）
2、罕见的特发性间质性肺炎
• 特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP
）
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3、肉芽肿性ILD：结节病
4 、 其 他 罕 见 ILD ： PLAM 、 PLCH 、 CEP、PAP等。
学会
2002 年 美 国 胸 科 学 会 和 欧 洲 呼 吸
特发性间质性肺炎分类 （2013年）
1、主要的特发性间质性肺炎
•
特发性肺纤维化（IPF）
•
特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进 行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
影像学分类
HRCT诊断分为三个类型：UIP型；可能UIP 型；不符合UIP型
UIP型：
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1、病变主要位于胸膜下及肺基
肺动脉高压和肺心病体征。
影像学特点
HRCT表现为：弥漫性结节影、 磨玻璃样病变、肺泡实变、小叶间隔 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
(医学课件)特发性肺间质纤维化PPT幻灯片
13
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
2024年间质性肺疾病(精品医学课件)
间质性肺疾病(精品医学课件)间质性肺疾病（ILD）是一组涉及肺间质、肺泡和/或小气道的炎症和/或纤维化的疾病。
间质是指肺泡与血管之间的空间，由结缔组织和细胞组成。
ILD可以由多种原因引起，包括职业和环境暴露、药物和毒素、自身免疫性疾病、遗传因素等。
ILD的临床表现和预后差异很大，因此早期诊断和治疗至关重要。
一、ILD的流行病学和病因学ILD的确切发病率尚不清楚，但由于环境污染和人口老龄化的加剧，ILD的发病率和患病率均呈上升趋势。
ILD可以影响任何年龄和性别的人群，但通常在中年和老年人中更为常见。
病因学方面，ILD可以分为已知原因和未知原因两大类。
已知原因的ILD包括职业性肺病、药物或毒素引起的肺病、结缔组织病相关的ILD等。
未知原因的ILD被称为特发性间质性肺炎（IIP），其中特发性肺纤维化（IPF）是最常见的类型。
二、ILD的病理学和病理生理学ILD的病理学特征是肺间质、肺泡和/或小气道的炎症和/或纤维化。
炎症和纤维化可以导致肺泡壁增厚、肺泡腔缩小和肺功能下降。
ILD的病理生理学涉及多种细胞类型和细胞因子，包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、成纤维细胞、上皮细胞和内皮细胞等。
这些细胞可以释放多种炎症介质和生长因子，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）、转化生长因子-β（TGF-β）等，促进炎症和纤维化的发生和发展。
三、ILD的临床表现和诊断ILD的临床表现多样，包括呼吸困难、干咳、乏力、体重下降等。
ILD的症状和体征通常进展缓慢，但也可以急性发作。
ILD的诊断需要综合病史、临床表现、影像学检查和肺功能测试等多方面信息。
影像学检查是ILD诊断的关键，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）可以显示肺间质、肺泡和/或小气道的病变。
肺功能测试可以评估肺泡通气功能和气体交换功能。
ILD的诊断还需要排除其他肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺结核等。
四、ILD的治疗和管理ILD的治疗和管理需要个体化，根据患者的病因、病情和预后进行综合评估。
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• 90%肺朗格罕组织细胞增生症（PLCH） • 石棉肺：同样石棉暴露，吸烟者是不吸烟者的13倍 • Goodpasture’s syn：吸烟者100%DAH, 不吸烟者20% • 过敏性肺炎（HP）
History
• Symptoms of systemic illness • Identify comorbid disease
•面罩吸氧, 氧流量10 L/min: PaO2: 45 mmHg, PaCO2: 31.3 mmHg;
两次不同时 间的痰标本: 肺孢子菌 PCR阳性;
•BALF找到 伊氏肺孢子 菌包囊;
LSC, 53/M. 腹痛 三个月,上消化 造影发现肺底病 变.
自幼咳嗽,咳痰, 吸烟30年, 发病 来无低热盗汗, 无咯血, 3个月内 体重下降10 kg.
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
肺 郎 罕 氏 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症
肺纤维化合并肺气肿(CPFE)
• 肺容量明显高于纤维化患者 • FEV1较单纯肺气肿患者高 • DLco下降更加明显 • 肺高压发生率更高 • 病死率单纯纤维化
特发性间质性肺炎(IIP)
• UIP 寻常性间质性肺炎 (usual, IPF,CFA) • NSIP 非特异性间质性肺炎(nonspecific) • COP 隐源性间质性肺炎(cryptogenic) • LIP 淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic) • AIP 急性间质性肺炎(acute) • DIP 脱屑性间质性肺炎(desquamative) • RB-ILD 呼吸性细支气管炎相关的间质性肺炎
查体：双侧 锁骨上淋巴 结可扪及肿 大，双下肺 可闻及少量 的捻发音；
PO2：53mmHg，PCO2：32.3mmHg; 外院四联抗结 核治疗病变无明显好转;
左颈前肿物针吸:大量肿瘤细胞; 气管镜透壁肺活检:BAC(非 黏液型);
病史: 27/M, Scr升高2月余, 发热12天; 3个半月前开始 口服Pred 50 mg/d，3个月前加服“骁悉”0.75 Bid;
现病史及既往史
• 发病来，无鼻塞流涕，无喷嚏，反酸烧心不明 显。近期偶有四肢皮肤散在红色斑疹，不伴瘙 痒；无口干，眼干，无四肢近端肌肉乏力，无 关节疼痛
• 既往高血压5年，压氏达控制良好。教师工作， 无宠物饲养史及特殊接触史，无被动吸烟史， 无药敏史
体格检查
• 一般情况可，四肢散在黄豆大小的红色斑疹， 压之不褪色，全身浅表淋巴结未及肿大
肺泡出血
BAL在DPLD诊断中的应用
疾病
BAL表现
随回收RBC进行性增加 含铁血黄素细胞
肺泡蛋白沉着症 嗜酸细胞性肺炎 结节病 肺郎格罕组织细胞增生症 过敏性肺炎 RBILD/DIP
肉眼牛奶样外观；PAS染色阳性 嗜酸细胞 25% CD4/CD8 3.5 CD1a阳性细胞 5% 淋巴细胞增多；CD4/CD8下降 棕色巨噬细胞
Connective Tissue Disease-ILD Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Park et al, Am J Respir Crit Care Med, 2007;175:705
Pieces of the evaluation
• History and examination • Laboratory Data • Physiology • Gas Exchange • Radiology • Bronchoscopy • Pathology
Interstitial lung diseases（ILD） 间质性肺病
北京大学第一医院呼吸内科
Update 26/09/2012
病例
• 女性，63岁，咳嗽3月，活动气短1月。 • 3月前开始无明显诱因开始咳嗽，少量白痰，
不伴胸痛咯血。自服多种中药镇咳疗效不明显。 1月前开始逐渐出现活动稍气短，现上3层楼需 休息。无夜间阵发呼吸困难
肺活检
– 开胸肺活检（Open lung biopsy, OLB） – 经胸腔镜肺活检（VATS）
诊断思路
• 症状、体征；肺功能；胸片提示有无间质性肺 病的可能HRCT证实。
• 了解有无引起肺间质疾病的病因
– 职业病史（如石棉）、接触史(如鸽子）、药物使用 – 结缔组织疾病 – 化验检查除外血管炎，结缔组织病等
查体:右中肺少 量细湿罗音;
SXC 43/M
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP诊断的现状：CRP
– C：Clinical – R：Radiological – P：Pathological
• CRP score [dyspnea, radiological (CXR), physiological parameters]
Ground glass patterns 磨玻璃影（一）
磨玻璃影（二）
磨玻璃影（三）
结节状影
HRCT
双侧，以下肺、胸膜下为主，网状阴影伴胸膜下 囊腔（蜂窝肺）和/或牵张性支扩， 无结节和 实变 ~ 影像学肯定诊断UIP； UIP正确诊断的可能性为71%；
磨玻璃影是NSIP在HRCT唯一的特征； NSIP诊断正确率仅为9%;
• • profound effects on the capillary endothelium and the alveolar epithelial
lining cells.
弥漫性实质性肺疾病（DPLD）
• 病因未明(IIP, Idiopathic Intersitital Pnumonia)； • 病因已知如尘肺，过敏性肺炎, 药物或结缔组
Exposures
病因已知
• 无机粉尘：职业性肺病（Pneumoconoisis） • 有机粉尘：过敏性肺炎（HP） • 药物或毒物 • 放射线 • 气体 • 感染因子 • 其他
问诊病史
• 既往史：
– 疾病：结缔组织病，IBD, GERD等 – 用药史:ADM, MTX等 – 职业史：石棉接触史 – 吸烟史：
临床表现
• 进行性呼吸困难、干咳 • 肺底部湿性罗音(Velcro罗音)、
杵状指 • 低氧血症 I型呼吸衰竭 • 肺功能
– 限制性通气功能障碍 – 弥散功能障碍 • 胸部影像学：网状结节影, 磨 玻璃影
胸片
HRCT对ILD的诊断价值
Reticular nodular patterns 网结状影
• ACE 无特异性
• 血清CMV拷贝, BAL中伊氏肺孢子菌
肺功能检查
• 1)辅助诊断; 2)确立严重程度; 3)估测预后; 4)监 测疗效和疾病进展;
• TLco通常较肺容量下降严重; • VC, FRC (程度轻), TLC (较轻, 因为胸廓
的弹性回缩接近正常, 且吸气肌的功能基本正 常), 多数患者RV可以正常；
Interstitial Lung Diseases
• inflammatory-fibrotic infiltration of the alveolar walls (septa)
• (Fibroblastic proliferation + Excessive Collegen deposistion)
- herbs and supplements - drug use
- Occupational/Environmental - Avocational - Travel
石 棉 肺 （ 续 ）
HP
硬 皮 病 34
F/
药物引起的ity
Sarcoidosis
• 双肺底可闻及爆裂音，心律齐，未闻及杂音及 附加音，P2>A2
• 腹软无压痛，肝脾未及 • 双下肢不肿，关节无红肿，活动自如，无杵状
趾指
临床印象？
下一步应做何检查？
辅助检查
• 胸片：肺容积略减小，双下肺可疑网格影 • 胸部CT: 双肺以胸膜下为主的磨玻璃影及小叶
间隔增厚，下肺为著。纵隔可见多发短径 1cm的淋巴结。 • 肺功能：限制型通气障碍，Dlco(SB): 58.6%pred
Activated leukocyte
Removal
Phagocytic leukocyte (macrophage)
Fibrous matrix (scar issue)
Resolution
Chemotactic cytokine wave
Fibroblast
Slide courtesy of RM Strieter, MD.
织病引起的； • 肉芽肿性疾病：结节病（sarcoidosis)； • 少见而临床病理特征明确：LAM，EP, IPH，
LCH，PAP；
Diffuse Parenchymal Lung Disease
Infection
Systemic Disorders
Idiopathic disorders
Genetic Conditions
治疗？
治疗方案
• 泼尼松龙40 mg/d • 环磷酰胺 400 mg iv 不良反应 硫唑嘌呤
50mg bid • 乙酰半胱氨酸 600 mg tid
肺间质的概念
• 肺泡上皮与内皮基底 膜之间的结缔组织。
• 病变可以累及肺泡壁、 肺泡腔, 甚至呼吸性 细支气管DPLD (diffuse parenchymal lung disease)。
- Malignancy - Immunodeficiency - Rheumatologic disease
• Family history of lung disease
History
• Exposures
- Tobacco smoke - Current or remote
medications/radiation
MPA
History
• Symptoms of systemic illness • Identify comorbid disease
•面罩吸氧, 氧流量10 L/min: PaO2: 45 mmHg, PaCO2: 31.3 mmHg;
两次不同时 间的痰标本: 肺孢子菌 PCR阳性;
•BALF找到 伊氏肺孢子 菌包囊;
LSC, 53/M. 腹痛 三个月,上消化 造影发现肺底病 变.
自幼咳嗽,咳痰, 吸烟30年, 发病 来无低热盗汗, 无咯血, 3个月内 体重下降10 kg.
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
肺 郎 罕 氏 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症
肺纤维化合并肺气肿(CPFE)
• 肺容量明显高于纤维化患者 • FEV1较单纯肺气肿患者高 • DLco下降更加明显 • 肺高压发生率更高 • 病死率单纯纤维化
特发性间质性肺炎(IIP)
• UIP 寻常性间质性肺炎 (usual, IPF,CFA) • NSIP 非特异性间质性肺炎(nonspecific) • COP 隐源性间质性肺炎(cryptogenic) • LIP 淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic) • AIP 急性间质性肺炎(acute) • DIP 脱屑性间质性肺炎(desquamative) • RB-ILD 呼吸性细支气管炎相关的间质性肺炎
查体：双侧 锁骨上淋巴 结可扪及肿 大，双下肺 可闻及少量 的捻发音；
PO2：53mmHg，PCO2：32.3mmHg; 外院四联抗结 核治疗病变无明显好转;
左颈前肿物针吸:大量肿瘤细胞; 气管镜透壁肺活检:BAC(非 黏液型);
病史: 27/M, Scr升高2月余, 发热12天; 3个半月前开始 口服Pred 50 mg/d，3个月前加服“骁悉”0.75 Bid;
现病史及既往史
• 发病来，无鼻塞流涕，无喷嚏，反酸烧心不明 显。近期偶有四肢皮肤散在红色斑疹，不伴瘙 痒；无口干，眼干，无四肢近端肌肉乏力，无 关节疼痛
• 既往高血压5年，压氏达控制良好。教师工作， 无宠物饲养史及特殊接触史，无被动吸烟史， 无药敏史
体格检查
• 一般情况可，四肢散在黄豆大小的红色斑疹， 压之不褪色，全身浅表淋巴结未及肿大
肺泡出血
BAL在DPLD诊断中的应用
疾病
BAL表现
随回收RBC进行性增加 含铁血黄素细胞
肺泡蛋白沉着症 嗜酸细胞性肺炎 结节病 肺郎格罕组织细胞增生症 过敏性肺炎 RBILD/DIP
肉眼牛奶样外观；PAS染色阳性 嗜酸细胞 25% CD4/CD8 3.5 CD1a阳性细胞 5% 淋巴细胞增多；CD4/CD8下降 棕色巨噬细胞
Connective Tissue Disease-ILD Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Park et al, Am J Respir Crit Care Med, 2007;175:705
Pieces of the evaluation
• History and examination • Laboratory Data • Physiology • Gas Exchange • Radiology • Bronchoscopy • Pathology
Interstitial lung diseases（ILD） 间质性肺病
北京大学第一医院呼吸内科
Update 26/09/2012
病例
• 女性，63岁，咳嗽3月，活动气短1月。 • 3月前开始无明显诱因开始咳嗽，少量白痰，
不伴胸痛咯血。自服多种中药镇咳疗效不明显。 1月前开始逐渐出现活动稍气短，现上3层楼需 休息。无夜间阵发呼吸困难
肺活检
– 开胸肺活检（Open lung biopsy, OLB） – 经胸腔镜肺活检（VATS）
诊断思路
• 症状、体征；肺功能；胸片提示有无间质性肺 病的可能HRCT证实。
• 了解有无引起肺间质疾病的病因
– 职业病史（如石棉）、接触史(如鸽子）、药物使用 – 结缔组织疾病 – 化验检查除外血管炎，结缔组织病等
查体:右中肺少 量细湿罗音;
SXC 43/M
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP诊断的现状：CRP
– C：Clinical – R：Radiological – P：Pathological
• CRP score [dyspnea, radiological (CXR), physiological parameters]
Ground glass patterns 磨玻璃影（一）
磨玻璃影（二）
磨玻璃影（三）
结节状影
HRCT
双侧，以下肺、胸膜下为主，网状阴影伴胸膜下 囊腔（蜂窝肺）和/或牵张性支扩， 无结节和 实变 ~ 影像学肯定诊断UIP； UIP正确诊断的可能性为71%；
磨玻璃影是NSIP在HRCT唯一的特征； NSIP诊断正确率仅为9%;
• • profound effects on the capillary endothelium and the alveolar epithelial
lining cells.
弥漫性实质性肺疾病（DPLD）
• 病因未明(IIP, Idiopathic Intersitital Pnumonia)； • 病因已知如尘肺，过敏性肺炎, 药物或结缔组
Exposures
病因已知
• 无机粉尘：职业性肺病（Pneumoconoisis） • 有机粉尘：过敏性肺炎（HP） • 药物或毒物 • 放射线 • 气体 • 感染因子 • 其他
问诊病史
• 既往史：
– 疾病：结缔组织病，IBD, GERD等 – 用药史:ADM, MTX等 – 职业史：石棉接触史 – 吸烟史：
临床表现
• 进行性呼吸困难、干咳 • 肺底部湿性罗音(Velcro罗音)、
杵状指 • 低氧血症 I型呼吸衰竭 • 肺功能
– 限制性通气功能障碍 – 弥散功能障碍 • 胸部影像学：网状结节影, 磨 玻璃影
胸片
HRCT对ILD的诊断价值
Reticular nodular patterns 网结状影
• ACE 无特异性
• 血清CMV拷贝, BAL中伊氏肺孢子菌
肺功能检查
• 1)辅助诊断; 2)确立严重程度; 3)估测预后; 4)监 测疗效和疾病进展;
• TLco通常较肺容量下降严重; • VC, FRC (程度轻), TLC (较轻, 因为胸廓
的弹性回缩接近正常, 且吸气肌的功能基本正 常), 多数患者RV可以正常；
Interstitial Lung Diseases
• inflammatory-fibrotic infiltration of the alveolar walls (septa)
• (Fibroblastic proliferation + Excessive Collegen deposistion)
- herbs and supplements - drug use
- Occupational/Environmental - Avocational - Travel
石 棉 肺 （ 续 ）
HP
硬 皮 病 34
F/
药物引起的ity
Sarcoidosis
• 双肺底可闻及爆裂音，心律齐，未闻及杂音及 附加音，P2>A2
• 腹软无压痛，肝脾未及 • 双下肢不肿，关节无红肿，活动自如，无杵状
趾指
临床印象？
下一步应做何检查？
辅助检查
• 胸片：肺容积略减小，双下肺可疑网格影 • 胸部CT: 双肺以胸膜下为主的磨玻璃影及小叶
间隔增厚，下肺为著。纵隔可见多发短径 1cm的淋巴结。 • 肺功能：限制型通气障碍，Dlco(SB): 58.6%pred
Activated leukocyte
Removal
Phagocytic leukocyte (macrophage)
Fibrous matrix (scar issue)
Resolution
Chemotactic cytokine wave
Fibroblast
Slide courtesy of RM Strieter, MD.
织病引起的； • 肉芽肿性疾病：结节病（sarcoidosis)； • 少见而临床病理特征明确：LAM，EP, IPH，
LCH，PAP；
Diffuse Parenchymal Lung Disease
Infection
Systemic Disorders
Idiopathic disorders
Genetic Conditions
治疗？
治疗方案
• 泼尼松龙40 mg/d • 环磷酰胺 400 mg iv 不良反应 硫唑嘌呤
50mg bid • 乙酰半胱氨酸 600 mg tid
肺间质的概念
• 肺泡上皮与内皮基底 膜之间的结缔组织。
• 病变可以累及肺泡壁、 肺泡腔, 甚至呼吸性 细支气管DPLD (diffuse parenchymal lung disease)。
- Malignancy - Immunodeficiency - Rheumatologic disease
• Family history of lung disease
History
• Exposures
- Tobacco smoke - Current or remote
medications/radiation
MPA