肝肾综合征

肝肾综合征

失代偿期肝硬化或重症肝炎出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血流分布等因素，可发生肝肾综合征(hep-atorenal syndrome)，又称功能性肾功能衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾却无重要病理改变。它是重症肝病的严重并发症，其发生率占失代偿期肝硬化的50％～70％，一旦发生，治疗困难，存活率很低(<5％)。

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【病因和发病机制】

多在快速利尿、上消化道出血、外科手术后、低钾或低钙血症、感染及肝昏迷等诱因下，肾脏血液动力学发生改变及内毒素血症导致少(无)尿及氮质血症。参与这种功能性改变的因素甚多，主要包括以下几个方面：

1．交感神经兴奋性增高，去甲肾上腺素分泌增加。

2．肾素一血管紧张素系统活动增强，致使。肾血流量与肾小球滤过率降低。

3．肾前列腺素合成减少，血栓素A2增加，前者有扩张肾血管和增加肾血流量的作用，后者作用则相反，肝硬化患者使用非甾体抗炎药(NSAID)时由于PGs受到抑制可诱发肝肾综合征。

4．失代偿期肝硬化常有内毒素血症，内毒素有增加肾血管阻力的作用。

5．白三烯产生增加，因具有强烈的收缩血管的作用，在局部引起肾血管收缩。[编辑本段]

【病理】

多数无明显的形态学改变，部分并发胆汁性肾病，肝性肾小球硬化偶见肾小管上皮细胞坏死。

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【诊断】

(一)临床表现

临床表现可分为以下4期：

1．氮质血症前期指内生肌酐清除率已降低，但血尿素氮和血肌酐在正常范围，尿钠明显减少。

2．氮质血症期肝功能进一步恶化，黄疸加深，有出血倾向，腹水增多，低钠血症出现，血尿素氮和血肌酐已增高，表现为烦躁不安：皮肤及舌干燥、乏力、嗜睡、脉搏细快、血压偏低、脉压差小。

3．后期上述症状更趋严重，并出现恶心、呕吐、精神淡漠和昏睡，血尿素氮和血肌酐明显升高，肾小球滤过显著降低，出现少尿甚至无尿。

4．末期除肝、肾功能衰竭外，多数患者出现肝性脑病及昏迷。

(二)实验室检查

l．尿常规蛋白阴性或微量，尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞，透明，颗粒管型或胆染的肾小管细胞管型。

2．尿液检查尿比重常>1．020，尿渗透压>450mmol／L，尿／血渗透压>1．5，尿钠通常<10mmol/L。

3．血生化检查

(1)低钠血症。

(2)血氯低。

(3)BUN和Scr升高。

(4)肝功能：①ALT升高。②白蛋白降低。③胆红素升高。④胆固醇降低。⑤血氨升高。

(三)诊断要点

1．有肝脏疾病的证据及肝功能衰竭的表现。

2．24小时尿量<500ml，持续2天以上伴BUN升高。

3．原无肾脏病史(或肾功能正常)。

(四)鉴别诊断

1．单纯肾前性氮质血症有肾前性因素，如严重低血压、大量利尿、放腹水或失血，试验性补液后肾功能可迅速恢复。

2．急性肾小管坏死

(1)尿钠>40mmol／L。

(2)尿／血肌酐<10。

(3)尿／血渗透压之比<1。

(4)尿比重低，<1．015。

(5)尿常规有较多蛋白，细胞管型和颗粒管型。

3．假性肝肾综合征某些重症疾病，如毒物中毒、严重败血症或弥散性血管内凝血，可同时损害肝及肾引起所谓“假性肝肾综合征”，但它并非由重症肝病引起，鉴别不难。

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【治疗】

目前无有效治疗。在积极改善肝功能的前提下，可采取以下措施：

1．迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因。

2．严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡。

3．静脉滴注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，以提高循环血容量，改善肾血流，在扩充血容量的基础上应用利尿药。

4．特利加压素联合白蛋白治疗特利加压素(terlipressin)系加压素与甘氨酸的结合物，用量为0．5～2mg/4h静脉注射，加白蛋白60~80g／d。

5．重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。

6．在扩充血容量的基础上联合应用奥曲肽及一种口服的α肾上腺能药物米多君(midodrine)有一定效果，然经验尚不多，有待于进一步积累。

7．透析疗法主要适用于肝功能有可能恢复或等待肝移植的肝肾综合征病人，以纠正氮质血症、酸中毒、高钾血症等。

8．外科手术包括门腔或脾肾静脉吻合术、肝移植术及腹腔一颈静脉分流术、其中肝移植手术是对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗，可提高患者的存活率。

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【预后】

本病预后不佳，多于发生肝肾综合征后的3～10天内死于肝或肾功能衰竭的各种并发症。

何谓肝肾综合征

肝肾综合征是指失代偿性肝硬化、暴发性肝炎、急性肝坏死等多种严重肝病所引起的功能性肾功能衰竭。其肾功能受损可表现为可逆性的、急性、亚急性或进行性肾小球滤过率下降。而肾脏本身很少或完全不具备临床、实验室及组织学方面的病理证据。

肝肾综合征有如下临床特点：①大多数发生于肝硬化末期，一般均有门脉高压、腹水、低钠血症、低蛋白血症，黄疸可有可无，可有低血压及肝性脑病，常有肝昏迷；②过去无慢性肾病史，患者原先肾功能完全正常，肾衰可于数月、数周或数日内迅速出现，且肝损害日益加重；③多数有一定诱因，如强烈利尿、大量放腹水、消化道出血及服用某些影响前列腺素合成的药物，但亦可无明显诱因者；④尿pH值为酸性，尿检验无异常，或仅有轻微蛋白尿，可见少量透明和颗粒管型和镜下血尿；⑤肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少，尿钠常＜10mmol/L，尿肌酐/血肌酐常＞20，尿渗透压/血渗透压＞1。

如何治疗：

治疗肝肾综合征，应着眼于改善肝功能及避免和治疗诱发因素，具体治法如下：

(1)加强肝病治疗，避免肾衰发生：慎用利尿剂，切忌大量放腹水，禁用非甾体类抗炎药，因此类药能抑制前列腺素的合成，诱发本病。慎用肾毒性药物，积极治疗消化道出血。

(2)血管活性药物的应用：多数学者认为有效循环血量不足为本病的启动原因，故仍主张试用扩容治疗，包括输入等渗盐水、血浆、白蛋白等；因患者血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ含量明显增高，导致肾血管收缩，故有人应用多巴胺及血管紧张素拮抗剂肌丙