Arnoid-Chiari畸形合并脊髓空洞症讲解

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Y字形剪开硬膜，切除异常部分，个别与延脊髓无粘连的病人 小脑扁桃体可以复位，多数需用显微器械分离其与周围组织的粘 连的病人小脑扁桃体下疝超过C2者，切除下疝部分；2例合并脑 积水者打开四脑室出孔，见脑脊液流出通畅后，彻底止血。用与 硬膜切口相吻合的涤纶膜扩大修补硬脑膜。另外2例有环枢椎脱 位者利用自体髂骨同期进行了枕颈融合以增加颅颈交接区的稳定 性。空洞分流选空洞最宽且少血管区进行。本组病人均采用C4～ 7之间进行分流。分流完毕后，椎板复位。 发病机理：对于ACM／SM的发病机理存在许多观点，但对神经外 科医生最具指导意义的理论当推Gardner的流体动力学理论和 Williams的颅内与椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗 阻，造成脑脊液循环障碍，使脑脊液自Ⅳ脑室沿中央管上口分流 入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调颅内与椎管内压力 失衡导致脑脊液自Ⅳ脑室向中央管分流。二者的共同点在于：(1) 解剖基础相同，都承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。(2)脑脊液分 流的途径相同，不同的是脑脊液分流的动力不同，Gardner认为 脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进入中央管；而Willims则认 为在咳嗽，打喷嚏及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内与 椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。两种观点对本病 的治疗都产生过重大影响。
• 手术方法选择及疗效评价：就ACM/SM的症状来讲，主要由后脑 受压及脊髓空洞对脊髓的压迫作用所致，所以治疗应本着以下原 则进行：(1)解除后脑受压，重建通畅的脑脊液循环通道，恢复脑 脊液的生理循环状态；(2)排除空洞内液体，消除空洞对脊髓的压 迫，恢复脊髓功能。主要方法：(1)后颅窝重建：枕下颅骨加颈椎 板切除；分离小脑扁桃体与延髓的粘连尽量使其复位，对不能复 位者切除下疝部分；有脑积水者开放Ⅳ脑室；硬脑膜扩大修补。 (2)空洞蛛网膜下腔分流。本组14例治疗结果表明，根据以上治疗 原则采用相应的治疗方法可取得较好的疗效。 ACM/SM的治疗近几年国内也有不少报道，多数采用后颅窝 减压加空洞分流术。作者认为，手术应该尽量恢复生理状态，减 少损伤和并发症。为此手术中应注意以下几点：(1)采取颈部正中 位，避免因颈部曲屈造成颈髓牵拉而致延髓，后脑向下牵拉导致 相应的并发症。(2)后颅窝颅骨咬除范围要足够大，约6cm×6cm 。环椎后弓咬除不超过2.5cm以免损伤椎动脉。(3)打开硬膜前应 检查硬膜是否有增厚，切除不正常硬膜，以免术后粘连。不需打 开蛛网膜者尽量勿损伤蛛网膜，以免血液流至蛛网膜下腔引起术 后发热，头痛或蛛网膜粘连等并发症。(4)涤纶膜扩大修补硬脑膜， 重建后颅窝，避免开放悬吊硬脑膜导致的术后头痛及软组织粘连。 (5)空洞分流时应注意从空洞最宽处旁开后正中沟无血管区锥开空 洞，避免损伤脊髓。 尽量将椎板复位增加脊柱稳定性。
• 颅颈区减压加后颅窝扩大重建术的具体操作为：（1）骨性减压 范围取决于原有畸形的情况，手术目的为解除枕骨、C1，2椎骨 对硬膜囊的压迫，并为重建枕大池做准备，操作中要避免咬骨钳 对神经组织的钝性损伤。（2）“Y”形剪开硬膜层并剪除增厚的 环枕筋膜，术中保持蛛网膜的完整以防血性液进入蛛网膜下腔。 （3）悬吊硬膜行硬膜下探查，锐性去除粘连增厚的蛛网膜，包 括去除小脑表面、双小脑扁桃体间、小脑扁桃体下方与脊髓蛛网 膜粘连。（4）由于长期压迫，硬膜与下方蛛网膜、小脑表面、 双小脑扁桃体间、脑干、第四脑室周围往往可见增厚、粘连之蛛 网膜甚至形成囊肿样结构，下疝的小脑扁桃体下缘可见蛛网膜牵 拉。所以必须剪开蛛网膜探查，所有这些结构均需锐性分离，术 中避免牵拉损伤，第四脑室附近蛛网膜必须松解以恢复正常CSF 通路。操作中应保持无血性液进入蛛网膜下腔。 重建已消失的枕大池，纠正CSF压力分离，恢复正常的CSF循 环通路，为下疝的后脑上升提供空间。(1)采用阔筋膜扩大成型硬 脑膜，为防止与其下方的结构粘连，硬膜应悬吊起以期通过CSF 在硬膜下聚集形成人工腔隙。（2）硬膜外置负压引流消除硬膜 与肌肉腔隙并使硬膜与肌肉建立粘连。（3）缝合肌肉时应保证 对重建硬膜不构成压迫。
Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空 洞症
患者，男，31岁，双上肢麻木乏力 数月，浅感觉减退，肌力四度。
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• 此病人是Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症 下面转摘：Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症发病机理的临床研 究 手术方法及枕大池、空洞、脊髓蛛网膜下腔压力测量：不同病例 采用不同手术方法。(1)单纯ACM及HCI＜0.5者采用A法：枕下颅 骨减压+后颅窝扩大成形术。(2)ACM/SM且HCI≥0.5者采用B法： A+空洞-蛛网膜下腔分流。 病人侧卧位，头架固定，颈部处于身体的轴位。枕外粗隆向 下至C7棘突正中直切口，暴露枕鳞部，寰椎后弓及C2棘突。咬除 枕鳞部颅骨约6cm×6cm，寰椎后弓约1.5～2.5cm及C2棘突和椎 板。空洞最宽处的棘突和椎板用高速小磨钻整块磨下，湿纱布包 裹备用。打开硬膜前，5号头皮针分别穿刺枕大池、脊髓蛛网膜 下腔及空洞进行压力测量。取空洞内液体及脑脊液进行蛋白定量 对比分析。
• 转摘：颅颈区减压及后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症 手术方法与结果：（1）经鼻插管复合全麻下，取左侧卧位，有 创头架固定，颈略前屈位。切开枕外粗隆至C5棘突皮肤达枕鳞与 C1-3棘突。（2）骨性减压应视具体情况而定，要达到对后颅窝、 枕大孔减压、椎板切除达小脑扁桃体疝的下缘，减压范围应达到 既对硬膜囊充分减压又为下一步重建枕大池准备条件。（3）导 入显微镜，锐性去除增厚的环枕筋膜。Y字形剪开硬膜，下端达 小脑扁桃体下疝下缘。（4）硬膜下探查，解除小脑扁桃体，脊 髓，延髓间的蛛网膜粘连，分开小脑扁桃体探查第四脑室，并锐 性去除增厚的膜性结构，直到CSF自此流出，建立CSF循环正常通 路。（5）自股外侧切取适宜大小阔筋膜，扩大成型硬膜，应保 证成型后既符合正常外型，又对小脑起到支撑作用。并将硬膜悬 吊于肌肉呈帐篷状，使成型的硬膜与下方的脑组织构成空隙，硬 膜外置引流自枕部皮下穿出达枕外粗隆上外接负压引流。（6） 关闭切口，注意不要使深部肌肉缝和过紧，以免形成新的压迫。 （7）术后围领固定3个月。