Arnoid-Chiari畸形合并脊髓空洞症讲解
2021年Chiari畸形医学知识讲解
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2021年Chiari畸形医学知识讲解
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Chiari畸形的合并症：
脊髓空洞症：56%。 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅
底、寰枢椎畸形）
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Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨 偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上 升可造成延髓或颈髓的压迫。
3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱 位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致 延髓及上颈髓压迫。
有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜
下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差 时空洞才开始形成。
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鉴别诊断
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2021年Chiari畸形医学知识讲解
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(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别
1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅 底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后 径减少，常伴寰枕融合。
因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍 认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；② 病情有进行性进展。
手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~ C3 椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术 ③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开 后正中沟少血管区进行 ）； ④后颅窝减压及小脑扁桃体切 除术（切除的程度与范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切 开引流及小脑扁桃体切除术。
Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会
Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会目的：探讨不同术式治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症疗效。
方法：据MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓空洞切开分流解术、原位自体瓣膜反转引流术。
以解除枕骨大孔区畸形，缓解对后组颅神经压迫，并恢复椎管内脑脊液正常循环状态。
结果：28例患者无死亡，12例临床症状完全消失，13例好转，3例自觉症状无减轻。
结论：据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术是治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症的有效方法。
标签：Arnold-Chiari畸型；脊髓空洞症；手术治疗；体会Arnold-Chiari畸形（arnold-chiari malformation，ACM）是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，脊髓空洞症（syringomyella，SM）为其常见的并发症。
由于目前Arndd-Chiari畸形并脊髓空洞发病机制意见不一，尚无统一的手术方式。
本院神经外科据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术治疗，术后效果满意，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组病例来自本院2009年3月～2011年3月收治的Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症患者28例，男18例，女10例，年龄16~45岁。
1.2 临床表现典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍，常伴随声音嘶哑、吞咽困难、体运动障碍、大小便障碍、共济失调及头痛、呕吐等颅神经、上颈神经、脑干、小脑症状及颅高压症状。
1.3 影像学表现矢状面T1WI测量枕大孔前后径、枕大孔前后径上延髓前池、小脑延髓池宽度、小脑扁桃体下疝深度、空洞长度；冠状面T1WI测量空洞的最大径。
空洞与脊髓的最大比值（S/C）：空洞最大前后径／同水平脊髓前后径，超过50％称为巨大空洞，不足50％称为小空洞。
1.4 手术方式据MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓中央管口松解术、原位自体瓣膜反转引流术。
Chiari畸形型合并脊髓空洞症
9-27 36.5℃-37.5℃（物理降温） 颈后部椎旁引流管近24小时引出暗红色液体约 300ML。胸部CT平扫.双肺感染灶较前增多，双侧胸膜腔少量积液。患者肺部感染较前加 重，改用哌拉西林钠舒巴坦钠针抗感染治疗，今日拔除导尿管.
9-28 37.5℃-38.5℃（药物+物理降温）颈后部椎旁引流管近24小时引出淡黄色液体约15ML。 今日拔除颈后部椎旁引流管。重置尿管，行腰椎穿刺术测得颅内压为180MMH2O，复查颅内压 为70MMH2O,脑脊液标本送常规、生化检查及细菌培养。
9-29 37.4℃-38.6℃（药物+物理降温）王云副主任医师认为患者低蛋白血症加重，肺部感 染仍比较严重，予人血白蛋白针纠正低蛋白血症。腰椎穿刺测得颅内压为210MMH2O，复查颅 内压为80MMH2O。
术后诊断:{1.Chiari畸形I型 2.C2-C4节段脊髓空洞症 3.颈腰综合征 4.肺部感染 5.高血 压病1级（中危） 6.类风湿性关节炎 }
简要病史
病程记录：
9-25 体温37.5℃-38.3℃（物理降温），颈后部椎旁引流管引出暗红色液体约200ML， 神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径3MM，对光反射灵敏，陈永红主任医师指示：予头孢 哌酮钠舒巴坦钠针预防感染、低分子肝素钠针预防血栓栓塞、普鲁卡必利片润肠通便等 对症治疗，今日拔除右侧颈外静脉CVC置管，
简要病史
病程记录：
9-27 36.5-38.5℃（药物+物理降温），伴有尿频、尿急症状。颈后部椎旁引流管近24小 时引出暗红色液体约120ML。临床药学急会诊后认为颅内感染可能合并肺部感染患者后现建议： 停用哌拉西林他唑巴坦针，予以利奈唑胺葡萄糖注射液静滴联合莫西沙星氯化钠注射液静滴 抗感染治疗。
Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗方法及疗效
Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗方法及疗效Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari Malformation,简称CM)又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种比较常见的以小脑扁桃体向下疝入椎管内为主要表现的颅颈交界处畸形。
1891年Hans-Chiari首次报道该病例，并将其分为四型。
其中以I型最为常见，典型特点为小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面5mm,不伴有脑干和四脑室下移，常并发脊髓空洞症（SM）。
有研究显示CMI伴发脊髓空洞(SM)的患者高达30%-70%[1]。
Chiari I型畸形多在青壮年发病，疾病呈进行性发展，具有很高的致残率，甚至威胁患者的生命。
如果采取合理的治疗能显著的提高患者的生活质量，极大的减轻社会和患者家庭的负担。
手术治疗 Chiari畸形伴脊髓空洞症已有100余年历史，迄今依然是治疗这种疾病惟一有效的方法。
本文拟通过文献回顾，综述并评价不同手术方法治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的治疗效果，以期能在临床中选择正确的手术方式提供依据。
一.发病机制学说（一）小脑扁桃体下疝的发病机制目前公认的理论是由于胚胎时期中胚层体节枕骨发育不良致枕骨发育滞后，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝容积小而致部分脑组织疝出枕骨大孔至椎管内。
颅后窝狭小理论最初被Marin-Padilla和Marin-Padilla在1981年提出[2]。
他们假设颅后窝狭小会对后颅窝神经结构的发育造成障碍，导致这些结构下移或上移出后颅窝的范围。
Milhorat等通过形态学研究发现Chiari畸形I型病人与对照组相比，有23％病人的颅后窝容积小于13.4cc[3]。
近来的研究认为此病与遗传的关系密切，Boyles[4]将Chiari畸形Ⅰ型的基因表型定位于第9和15号同源染色体上。
（二）脊髓空洞症的发病机制多年来人们较公认的Chiari畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说：①流体动力学说。
Gardner等[5]认为由于后颅窝解剖异常,导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞，实质上是积水。
Chiari 畸形合并脊髓空洞症的诊治和思考
断
合并枕颈区畸形的患者；后者指髓内独立的空腔，多见于继
发性脊髓空洞症。
根据影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合 外科治疗。
X线平片了解骨性畸形，特别要评
估枕颈区的稳定性，有无关节脱位。 儿童患者术后易发生颈椎后突等变 形，手术治疗的年龄应特别根据病 情是否进展决定。 有无结核性脑膜炎的病史。结核性 蛛网膜炎症粘连引起空洞者，手术
诊
2．辅助检查：1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B 超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片， 前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后者 有助于发现骨性畸形。 3．分类：交通性和非交通性：前者指空洞与中央管和第IV 脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指
个人认为本病的形成与发展应该分开探讨。 既然脊髓积水占有很大的比例，空洞的形
成应该与胚胎发育有关。空洞的发展可能
思 考
与脑脊液循环不畅、脊髓自身的封闭结构 不良有关，空洞与脊髓蛛网膜下腔的交通
难以确定，Gardner 学说不能解释所有病
例。而其它继发因素如脊髓血管畸形、创 伤等均可造成脊髓自身的封闭结构改变及
其它：血循环异常； 创伤；免疫等等。
一种疾病包含两种不同的病理状态，其发病机理必有区 别。
我科236例具有以下临床特点：1）发病年龄最小 见于出生后3个月；2）临床表现相对很轻。感觉 障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉 障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同 程度的萎缩。极少数患者出现锥体束征。与此相
Chiari 畸形合并脊髓空洞症 的诊断和治疗及思考
北京大学第一医院神经外科
Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展
的存在.除 CM Ⅰ 型 外,余 分 型 较 少 见,常 合 并 脊
柱裂、脊髓脊膜膨出、脑积水、小脑发育不全等,疝入
枕骨大孔的组织除 部 分 小 脑 扁 桃 体 外,还 有 脑 干 甚
至第四脑室.CM Ⅰ 型成年患者和儿童患者的发病
[ ]
率分别为 ０．
９％ 和 ０．
６％ １５ . 其 中 CM Ⅰ 型 患 者 中
１ CM 及 SM 的发病机制
的颅脑交界性疾病,一 项 儿 科 研 究 报 道 其 儿 童 发 病
多 数 文 献 一 致 将 CM 分 为 后 天 性 和 先 天 性,
[]
NI
SHIKAWA 等 ３ 认为后天性主要是由于创伤、颅
内疾病、脊髓空洞腹腔分流术等引起;而先天性畸形
制各说纷纭,争论 主 要 集 中 在 手 术 方 式 的 选 择. 本
流速,并进一步增加了反馈回路中的脉搏压,这种较
SM 的发病机 制 主 要 分 为 以 下 几 种 学 说:
１)水
锤效应学说.由于先天发育异常导致枕骨大孔环区
狭窄,加之 此 处 存 在 诸 多 的 组 织 结 构,
CSF 的 正 常
循环通路 受 到 很 大 程 度 的 限 制 甚 至 阻 断.GARDＧ
[]
２)WILLIAMS７ 提 出 的 “抽 吸 样 效 应 学 说”. 由 于
在临床上逐渐替代了静态形态测量分析的方法 [１３].
力活动时,上端的狭 窄 与 下 端 的 外 力 导 致 颅 内 压 逐
椎 MRI检查时被偶然发现;
CM Ⅱ 型表现为部分脑
干、小脑和小脑扁桃体蚓部突出枕骨大孔;
CM Ⅲ 型
枕骨大孔区的解剖狭窄,当患者在咳嗽、打喷嚏等用
脊髓空洞症-教学课件
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
谢谢
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析
ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析【摘要】目的探讨ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗方法及效果。
方法对39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者采用后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术等综合手术治疗。
结果39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者中,术后症状改善明显者27例,轻度改善者9例,无变化者3例。
结论后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞可获得良好的治疗效果。
【Abstract】Objective To explore the surgical treatment and effect of Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia. Methods 39 patients with Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia treated by posterior fossa decompression, Syringomyelia surgery incision and drainage, resection of cerebellar tonsils and comprehensive surgical treatments. Results Among 39 patients with Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia, symptoms are improved significantly after surgical treatment in 27 cases, mild improvement in 9 cases, no change in 3 cases. Conclusion The posterior fossa decompression, Syringomyelia surgery incision and drainage, resection of cerebellar tonsils and the different combinations of surgical treatments of Chiari Ⅰmalformation with syringomyelia access to good therapeutic effect.【Key words】Chiari Ⅰmalformation;Syringomyelia;Surgical treatmentChiariⅠ畸形是一种以小脑扁桃体向下疝枕骨大孔为特征的先天性畸形,其中合并脊髓空洞症的约占37%～70%[1]。
小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的外科治疗
小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的外科治疗小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形（Ar-nold-Chirianmaly），是后脑先天性发育异常，即小脑扁桃体呈舌状延伸到枕骨大孔及颈椎椎管内，延髓及第四脑室下部下移至枕骨大孔，常伴脊髓空洞症。
我科自2002年1月～2012年1月共手术治疗25例，疗效较好，现报道如下:1 资料与方法1.1一般资料本组病例25例，男13例，女12例，年龄29～52岁，平均35.6岁；病史1一12年。
主要临床表现为：走路不稳、运动失调，共18例；声嘶，饮水呛咳及吞咽困难，共13例；枕颈肩及上肢疼痛、麻木，共22例；骨骼肌萎缩及节段性感觉分离，即痛温觉减退或丧失，深感觉存在，共6例。
1.2影像学资料检查所有病人均行头颅及脊柱MRI检查，清楚地显示小脑扁桃体下移及延髓受压和第四脑室下移，脊髓空洞、中央管扩张、脑积水、脑室扩大等征象。
1.3手术方法患者气管插管全麻满意，俯卧位，取枕下后正中切口,切口上缘达枕外粗隆，下缘根据小脑扁桃体下疝的程度而定；作“Y”型切开硬脑膜充分减压，硬脊膜沿中线切开，颈椎椎板减压至小脑扁桃体下疝的位置。
在手术显微镜下操作，剪开蛛网膜，仔细松解分开两侧小脑扁桃体及其粘连，探查第四脑室正中孔，可见有脑脊液流出。
松解延髓两侧的蛛网膜粘连，以利于脑脊液流出。
先将下疝的小脑扁桃体回纳，小脑扁桃体下疝回纳不满意的部分可行电凝烧灼回缩或切除．减压后手术野彻底止血，硬膜用人工脑膜或自体筋膜修补减张缝合，硬膜外常规放置硅胶引流管，严密分层缝合枕项部韧带及肌肉，防止术后出现脑脊液漏。
术毕留置硅胶引流管3～5d，常规行腰椎穿刺并脑脊液置换。
颈部制动1周，带颈围1个月。
其中行侧脑室—桥小脑角分流术1例，行侧脑室－腹腔分流术2例。
空洞未作特殊处理。
1.4术后处理术后严密监测生命体征，颈托固定、轴位翻身。
给予抗生素预防感染，加用小剂量糖皮激素3d。
枕部切口外加压包扎，防止切口内出血积液。
34例Arnold Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗分析
34例Arnold Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗分析【摘要】目的探讨Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症的治疗。
方法回顾2005年1月至2009年10月收治的手术治疗Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症34例进行总结。
结果34例Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症患者临床症状完全消失10例,临床痊愈率29.41%;好转16例,好转率47.06%;自觉症状无减轻未愈8例,未愈率23.53%;无一例术后症状加重。
结论积极的手术治疗,有效地扩大后颅窝空间,解除压迫并解除蛛网膜下腔粘连,恢复枕大孔区脑脊液循环通畅,是治疗本病的关键。
【关键词】Arnold-Chiari畸型;脊髓空洞症;手术治疗1981年Chiari首先报道了Arnold-Chiari畸形(Arnold.Chiari Malformation.ACM)是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,须内压增高所表现的一组综合征[1],多数伴有脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)。
为了能够提高对本病的认识和治疗,对我院行手术治疗Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症34例,进行总结汇报如下:1 资料和方法1.1 一般资料本组病例来自我院2005年1月至2009年10月收治的Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症34例。
年龄16~45岁,平均36.1岁。
病程8个月~9年,平均病程4.2年。
1.2 临床表现(1)枕骨大孔区神经压迫症状:①颈神经根症状,肢体麻木、枕颈部疼痛、枕颈部活动受限;②小脑损害症状:姿势及运动共济失调、眼球震颤、肌张力降低;③后组颅神经损害症状:吞咽无力、饮水呛咳、发音不清。
(2)SM症状包括:节段性分离感觉障碍、上肢无力、下肢无力、上肢肌肉萎缩、腱反射亢进、大、小便障碍。
1.3 脊髓MRI 在T1W1正中矢状位测量枕大孔前后径、枕大孔前后径上延髓前池和小脑延髓池的宽度、小脑扁桃体下疝的深度、脊髓空洞的长度,在水平位上测量空洞的最大径和最小径,脊髓空洞的相对大小以脊髓空洞最大直径/同水平脊髓直径的比率来衡量,超过50%的称为巨大空洞,不足50%的称为小空洞。
Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗
Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗摘要】目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。
方法回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。
结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。
结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。
【关键词】Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形脊髓空洞症小脑扁桃体枕大池2001年1月到2011年12月我们对46例Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形合并脊髓空洞症的患者实施枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术，现报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料男15例，女31例；年龄28～57岁，平均39.5岁，≤30岁3例，31-45岁39例。
46-57岁4例。
以31～45岁年龄段发病率最高，占84.7％。
病程1-7.2年，平均4.7年。
1.2 症状与体征①颅内压增高症状：头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等30例；②颈髓受压体征：不全瘫6例，肢体感觉障碍30例，其中阶段性感觉分离18例，肌肉萎缩4例，椎体束征6例；③颅神经受累体征：枕颈部疼痛9例．颈肩部疼痛3例，面部麻木3例，视物模糊3例，伸舌偏3l例；④小脑体征：眼球震颤6例，共济运动失调3例；⑤合并神经营养性关节病者2例；⑥其他体征：后发际低6例。
1.3影像学检查①头颅与脊柱X线摄片及CT扫描：颅骨断层摄片(包括摄取前后位、侧位或汤氏位)以及脊柱后前位、侧位和斜位片与CT扫描。
本组46例中，合并颅底凹陷9例，寰—枕融合17例。
寰—枢椎脱位3例，颈椎管扩大3例。
②MRI检查：均行MRI检查，示小脑扁桃下疝深度7—14.3mm，平均12mm。
ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞症的MRI表现及临床意义
ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞症的MRI表现及临床意义Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以I型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常或有轻微改变。
MRI在诊断准确性方面优于传统放射学和CT检查。
现对本院经MRI诊断、及临床证实的15例ChiariI型病例进行回顾性分析，就其MRI表现和诊断进行讨论。
1资料与方法1.1一般资料15例中男7例，女9倒，男女比例为1∶1.3。
年龄7～64岁，平均35.2岁。
病程：7个月～5年，平均2.3年。
MRI检查全部病例均使用GE公司1.5 T超导型MR机扫描，颈部相控阵线圈。
均有FSE序列的T1WI矢状位图像、T2WI矢状位图像及轴位图像。
主要扫描参数：T1WI：TR 400 ms，TE 15 ms；T2WI：TR 2440 ms、TE 103 ms层厚3 mm。
1.2临床表现分为两组症状①枕大孔区神经压迫症状：枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；小脑症状有共挤失调，眼球震颤，肌张力低下；后组颅神经症状有吞咽困难、发音不清、胸锁乳突肌无力；舌肌萎缩；②脊髓空洞症状包括：节段性分离性感觉障碍，上肢无力，下肢无力，上肢肌肉萎缩，腱反射亢进，大小便障碍。
1.3结果在本组病例中单纯性扁桃体下疝6例，占Chiari畸形40%。
Chiari 畸形合并脊髓空洞症9例，占Chiari畸形的60%。
9例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下5～18 mm，6例在枕大孔平面下3～4 mm，13例扁桃体下极变尖与扁桃体前池变形，2例扁桃体下缘圆顿。
1.4 MRI表现由于T1WI具有较高的组织对比度，解剖结构显示较清楚，所有测量数据均在T1WI进行。
①小脑扁桃体的位置：以斜坡后下缘骨皮质最低点与枕大孔后缘最低点作一联线，测量小脑扁桃体下缘与此联线的距离。
本组小脑扁桃体下疝长度3～18 mm，平均8.6 mm。
Chiari小脑扁桃体下疝畸形并发脊髓空洞症
治疗方法：手术治疗 为主，药物治疗为辅
预后：早期诊断和治 疗可改善预后，但部 分患者可能遗留后遗 症
诊断和治疗
诊断方法：影像学检查（如MRI、CT）、临床症状和体 征
治疗方法：手术治疗（如后颅窝减压术、脊髓空洞分流 术）、药物治疗（如抗癫痫药物、止痛药物）、康复治疗
预后：取决于病情的严重程度、治疗方法和患者的身体 状况
视觉障碍：可 表现为视野缺 损或视力下降
06
吞咽困难：可 表现为吞咽困 难或吞咽时疼
痛
07
呼吸困难：可 表现为呼吸急 促或呼吸困难
08
睡眠障碍：可 表现为失眠或 睡眠质量下降
Байду номын сангаас
09
情绪变化：可 表现为焦虑、 抑郁或情绪波
动
10
其他症状：如 恶心、呕吐、
耳鸣等
脊髓空洞症
疾病概述
脊髓空洞症是一种慢性进行性神 经系统疾病，主要影响脊髓。
脊髓空洞症的病因包括先天性发 育异常、外伤、感染等。
脊髓空洞症的症状包括肢体无力、 感觉异常、肌肉萎缩等。
脊髓空洞症的治疗方法包括药物 治疗、手术治疗、康复治疗等。
病因和病理
病因：先天性 发育异常、外 伤、感染、肿
瘤等
病理：脊髓空 洞形成，导致 神经功能障碍
临床表现：感 觉障碍、运动 障碍、自主神 经功能障碍等
疾病概述
Chiari小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性神 经系统疾病，主要影响小脑和脑干。
症状包括头痛、头晕、平衡障碍、肌肉无力、 吞咽困难等。
病因可能与遗传、发育异常、外伤等因素有 关。
治疗方法包括药物治疗、手术治疗、康复治 疗等。
病因和病理
病因：先天性发育异常， 如小脑扁桃体下疝畸形
Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗.
Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗北京天坛医院神经外科于1992年12月～1996年5月共收治72例Chiari畸形并脊髓空洞症的病人，以不同的方式进行了手术，其中44例得到随访，现分析如下。
临床资料1.一般资料：本组男性44例，女性28例，年龄8～57岁，平均29.8岁，病程从20天～30年，平均4年半。
2.临床表现：见表1。
3.影像学检查：所有病例均经MRI检查，2例为ChiariⅡ畸形，余均为ChiariⅠ畸形；小脑扁桃体下疝至C1段多见，少数下疝至C2段，所有均合并脊髓空洞，其中颈段25例，颈-上胸段24例，颈-中胸段18例，颈-下胸段4例，颈-腰段1例，脊髓空洞波及延髓2例，有8例合并脑积水。
4.手术方法及术中所见：采用多种手术方式，具体见表2。
表2 手术方式表1 临床表现方法F为在“Y”形剪开区域内先将硬膜外层剥下，然后“Y”形剪开硬膜内层，在缝合硬膜时将剥下的硬膜外层翻转与硬膜内层缝合，扩大硬膜囊。
手术自枕外粗隆至C4～5棘突行后正中切口，暴露枕骨鳞部及C1，C2见多数病例有颅底陷入，扁平颅底，环枕融合等颅底畸型，咬除枕骨鳞部，骨窗直径约5cm向下咬除枕骨大孔后缘，宽约3cm，咬除C1椎板，C2棘突及椎板，宽约3cm，暴露增厚之硬膜，儿童骨窗则相应缩小。
术中见绝大多数病例有环枕筋膜增厚，呈束带状，压迫枕大孔区，颅颈交界处。
予切除松解。
打开硬膜组见蛛网膜大多有不均匀增厚，有许多纤维丝粘连，四室中孔脑脊液流出不畅或受阻，小脑扁桃体下疝至C1水平。
有2例下疝至C2水平。
在显微镜下予分离，松解粘连，探查并打通四室中孔，直至脑脊液流出通畅，脑及脊髓搏动良好。
6.结果及合并症：本组无死亡，术后除一例症状加重外，余均有不同程度的好转。
术后合并症主要为术后发烧，头疼，以硬膜敞开组中多见。
共有44例得到随访。
以Tator结果评定标准（1）进行评定，依病人自我感觉症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效，手术方法A＋B＋C为未打开硬膜组，其总的有效率为62.5％，方法D＋E＋F为打开硬膜组，总的有效率为90%，二者比较，以X2检验，有显著性差异，P＜0.01。
23例Arnold—Chiari畸形并脊髓空洞症手术治疗效果分析
23例Arnold—Chiari畸形并脊髓空洞症手术治疗效果分析作者：李华丽李冬冬姚艳丽来源：《中国民族民间医药·上半月》2014年第07期【摘要】目的：探讨Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症手术治疗效果。
方法：对23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者治疗情况进行分析。
患者经MRI检查后根据具体情况给予颅后窝减压、脊髓空洞切开分流术、小脑扁桃体切除等手术。
结果：23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者无死亡病例，20例患者术后症状完全消失或者明显改善，总有效率为86.96%，2例脊髓空洞无变化，1例空洞有增大，，例出现脑脊液漏，1例出现颅内感染，经治疗后均恢复良好。
结论：Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症手术治疗效果明显，并发症少，根据MRI选择不同的手术方法能够达到满意的效果。
【关键词】 Arnold-Chiari畸形;脊髓空洞;手术治疗【中图分类号】R682.1+1 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2014）13-0086-01Arnold-Chiari畸形主要特征为小脑扁桃体疝，是一种先天性的颅颈交界区畸形疾病，大多数Arnold-Chiari畸形均合并脊髓空洞症[1]。
目前有多种手术方法治疗Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症，为探讨最佳的诊疗方法，笔者对2007年-2012年我院23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者临床资料进行回顾性分析，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料以我院2007年至2012年收治的23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者作为本次研究对象，所有患者均经过手术治疗，其中男9例，女14例;年龄18～72岁，平均年龄（42.8±10.2）岁，病程3月至15年，平均病程（5.5±2.3）年，住院时间10～58天，平均住院时间（18.8±5.6）天。
护理查房——Chiari 畸形并脊髓空洞
Chiari畸形并脊髓空洞
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目录
1 病史简介
2 知识链接 3 护理问题 4 护理措施
2
一 、病史简介
01
基本资料
02
诊疗经过
03
术后恢复
3
4
诊疗经过
2月25日
3月3日
以“颈椎病”入院（康复科） 由康复科转入我科
Chiari畸形并脊髓空洞 症
3月4日
完善相关检查 肌电图检查示：
诉颈部疼痛，伴头晕，左 上肢乏力伴感觉麻木 颈后伸试验阳性；左上肢 肌力4级，痛温觉减退； 右顶部可见约2cm*2cm 头皮包块，质硬。
6
二 、知识链接
01
02
03
04
7
Chiari 畸形
Chiari 畸形（ACM），又称为小脑 扁桃体下疝畸形，为常见的先天性发育异 常。
特点：小脑扁桃体下部下降至枕骨大 孔以下、椎管内，严重者部分延髓、四脑 室也下疝入椎管内。
起病缓慢，女性多于男性；年龄13～ 68岁，平均38岁。
正常
小脑扁桃体下疝
脊髓脊膜膨出
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脊髓空洞症( syringomyelia，SM)是一种进展缓慢的脊髓病变 特点：脊髓内有空洞形成，病变多位于颈髓。 症状：受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍。
Chiari 畸形
是引起脊髓空洞的最常见原因 枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
16
Chiari 畸形
颅神经和 颈神经症状
胸片、心电图、血液
3月7日
手术 后颅窝减压术+
小脑扁桃体切除术+头皮包 块切除术，
5
诊疗经过
3月8日
术后第1天
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• 转摘：颅颈区减压及后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症 手术方法与结果：（1）经鼻插管复合全麻下，取左侧卧位，有 创头架固定，颈略前屈位。切开枕外粗隆至C5棘突皮肤达枕鳞与 C1-3棘突。（2）骨性减压应视具体情况而定，要达到对后颅窝、 枕大孔减压、椎板切除达小脑扁桃体疝的下缘，减压范围应达到 既对硬膜囊充分减压又为下一步重建枕大池准备条件。（3）导 入显微镜，锐性去除增厚的环枕筋膜。Y字形剪开硬膜，下端达 小脑扁桃体下疝下缘。（4）硬膜下探查，解除小脑扁桃体，脊 髓，延髓间的蛛网膜粘连，分开小脑扁桃体探查第四脑室，并锐 性去除增厚的膜性结构，直到CSF自此流出，建立CSF循环正常通 路。（5）自股外侧切取适宜大小阔筋膜，扩大成型硬膜，应保 证成型后既符合正常外型，又对小脑起到支撑作用。并将硬膜悬 吊于肌肉呈帐篷状，使成型的硬膜与下方的脑组织构成空隙，硬 膜外置引流自枕部皮下穿出达枕外粗隆上外接负压引流。（6） 关闭切口，注意不要使深部肌肉缝和过紧，以免形成新的压迫。 （7）术后围领固定3个月。
• 颅颈区减压加后颅窝扩大重建术的具体操作为：（1）骨性减压 范围取决于原有畸形的情况，手术目的为解除枕骨、C1，2椎骨 对硬膜囊的压迫，并为重建枕大池做准备，操作中要避免咬骨钳 对神经组织的钝性损伤。（2）“Y”形剪开硬膜层并剪除增厚的 环枕筋膜，术中保持蛛网膜的完整以防血性液进入蛛网膜下腔。 （3）悬吊硬膜行硬膜下探查，锐性去除粘连增厚的蛛网膜，包 括去除小脑表面、双小脑扁桃体间、小脑扁桃体下方与脊髓蛛网 膜粘连。（4）由于长期压迫，硬膜与下方蛛网膜、小脑表面、 双小脑扁桃体间、脑干、第四脑室周围往往可见增厚、粘连之蛛 网膜甚至形成囊肿样结构，下疝的小脑扁桃体下缘可见蛛网膜牵 拉。所以必须剪开蛛网膜探查，所有这些结构均需锐性分离，术 中避免牵拉损伤，第四脑室附近蛛网膜必须松解以恢复正常CSF 通路。操作中应保持无血性液进入蛛网膜下腔。 重建已消失的枕大池，纠正CSF压力分离，恢复正常的CSF循 环通路，为下疝的后脑上升提供空间。(1)采用阔筋膜扩大成型硬 脑膜，为防止与其下方的结构粘连，硬膜应悬吊起以期通过CSF 在硬膜下聚集形成人工腔隙。（2）硬膜外置负压引流消除硬膜 与肌肉腔隙并使硬膜与肌肉建立粘连。（3）缝合肌肉时应保证 对重建硬膜不构成压迫。
Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空 洞症
患者，男，31岁，双上肢麻木乏力 数月，浅感觉减退，肌力四度。
• 此病人是Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症 下面转摘：Arnoid-Chiari 畸形合并脊髓空洞症发病机理的临床研 究 手术方法及枕大池、空洞、脊髓蛛网膜下腔压力测量：不同病例 采用不同手术方法。(1)单纯ACM及HCI＜0.5者采用A法：枕下颅 骨减压+后颅窝扩大成形术。(2)ACM/SM且HCI≥0.5者采用B法： A+空洞-蛛网膜下腔分流。 病人侧卧位，头架固定，颈部处于身体的轴位。枕外粗隆向 下至C7棘突正中直切口，暴露枕鳞部，寰椎后弓及C2棘突。咬除 枕鳞部颅骨约6cm×6cm，寰椎后弓约1.5～2.5cm及C2棘突和椎 板。空洞最宽处的棘突和椎板用高速小磨钻整块磨下，湿纱布包 裹备用。打开硬膜前，5号头皮针分别穿刺枕大池、脊髓蛛网膜 下腔及空洞进行压力测量。取空洞内液体及脑脊液进行蛋白定量 对比分析。
• 手术方法选择及疗效评价：就ACM/SM的症状来讲，主要由后脑 受压及脊髓空洞对脊髓的压迫作用所致，所以治疗应本着以下原 则进行：(1)解除后脑受压，重建通畅的脑脊液循环通道，恢复脑 脊液的生理循环状态；(2)排除空洞内液体，消除空洞对脊髓的压 迫，恢复脊髓功能。主要方法：(1)后颅窝重建：枕下颅骨加颈椎 板切除；分离小脑扁桃体与延髓的粘连尽量使其复位，对不能复 位者切除下疝部分；有脑积水者开放Ⅳ脑室；硬脑膜扩大修补。 (2)空洞蛛网膜下腔分流。本组14例治疗结果表明，根据以上治疗 原则采用相应的治疗方法可取得较好的疗效。 ACM/SM的治疗近几年国内也有不少报道，多数采用后颅窝 减压加空洞分流术。作者认为，手术应该尽量恢复生理状态，减 少损伤和并发症。为此手术中应注意以下几点：(1)采取颈部正中 位，避免因颈部曲屈造成颈髓牵拉而致延髓，后脑向下牵拉导致 相应的并发症。(2)后颅窝颅骨咬除范围要足够大，约6cm×6cm 。环椎后弓咬除不超过2.5cm以免损伤椎动脉。(3)打开硬膜前应 检查硬膜是否有增厚，切除不正常硬膜，以免术后粘连。不需打 开蛛网膜者尽量勿损伤蛛网膜，以免血液流至蛛网膜下腔引起术 后发热，头痛或蛛网膜粘连等并发症。(4)涤纶膜扩大修补硬脑膜， 重建后颅窝，避免开放悬吊硬脑膜导致的术后头痛及软组织粘连。 (5)空洞分流时应注意从空洞最宽处旁开后正中沟无血管区锥开空 洞，避免损伤脊髓。 尽量将椎板复位增加脊柱稳定性。