急性粒细胞白血病病历
入院记录
姓名：工作单位：无
性别：女职业：农民
年龄：45岁入院日期：2010年04月26日09时09分
民族：汉族记录日期：2010年04月26日
籍贯：病史陈述者：患者本人
婚姻：已婚可靠程度：可靠
家庭地址：
主诉：反复乏力、头晕5月余。
现病史：患者于入院前5月无明显诱因出现乏力、头晕，恶心，食欲下降，全身不适症状，伴有高热，最高体温达400C，咳嗽，无咳痰，腹胀，无明显腹痛，无鼻衄、牙龈出血，无便血、血尿。患者就诊，血常规检查回示：WBC 49.5×109/L，RBC 1.46×1012/L, HGB 53g/L，PLT 5×109/L；诊断为：贫血；给予输注浓缩红细胞改善贫血，血浆预防出血，血小板增加血小板计数，预防出血，清开灵、头孢呋辛钠联合左氧氟沙星抗感染，未进行任何特殊检查及明确诊断，给予输注青霉素注射液等药物治疗，乏力、高热症状未明显好转，并呈进行性加重，出现乏力、头晕加重，体温40OC，经患者家属要求，转我院诊断治疗，我院急诊科以"重度贫血"收住我科，患者入院后，急查血常规回示：WBC 47.6×109/L，RBC 1.25×1012/L, HGB 46g/L，PLT 4×109/L；骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；给予第一周期DA方案（DNR 40mg d1-3 ，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗；预防化疗副作用，抗感染及对症、支持治疗；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-PR）；第二周期DA方案（DNR 40mg d1-3 ，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗，积极预防骨髓抑制等治疗，定期腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，2010年01月28日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；2010年02月08日给予第三疗程给予大剂量阿糖胞苷化疗（Ara-c 2000mg d1-3）+大剂量甲氨碟呤化疗，复查血常规：WBC 1.12×109/L，L 0.68×109/L,RBC 2.17×1012/L，HGB 67g/L，PLT 59×109/L；病情好转出院；患者于2010年03月17日再次来我科就诊，骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；给予MA方案（MIT 10mg d1-3，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗，预防化疗副作用，及对症、支持治疗,2010年03月24日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，复查血常规：WBC 1.49×109/L，L 0.76×109/L, RBC 2.02×1012/L，HGB 68g/L，PLT 178×109/L；患者病情好转出院。目前患者为进一步治疗来我科化疗，我科以"急性粒细胞白血病未分化型（M1型）"收住。自发病以来，患者精神差，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：既往体健，否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认心脏病、糖尿病等慢性病史，否认外伤及手术史。否认输血及血制品史。否认食物及药物过敏史，预防接种史不详。
个人史：生于原籍，无疫区居住史。生活规律，无粉尘、毒物及放射性物质接触史，无特殊不良嗜好。
月经史：14,3-5/28-30,2010年04月18日。既往色暗红,量中等,无痛经。
婚育史：已婚，育有1子2女，现爱人和孩子身体健康，家庭关系和睦。 家族史：家庭成员中无类似疾病，否认家族遗传病史。
体格检查
T36.7℃，P80次/分，R20次/分，BP110/60mmHg，
患者发育正常，营养一般，神志清楚，步入自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，五官端正。眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。副鼻窦部无压痛，鼻中隔无偏屈，鼻腔无血性及脓性分泌物。耳廓无畸形，外耳道无分泌物，两侧听力正常，乳突无压痛。口唇无苍白，伸舌居中，舌体活动自如，悬雍垂居中，咽部无充血，扁桃腺无肿大。颈静脉无怒张，颈软，甲状腺无肿大，气管居中。胸廓左右对称，胸骨无压痛，两肺叩诊呈清音，呼吸音粗，可闻及散在干湿性罗音。心尖博动在左锁骨中线内侧第五肋间，心界叩诊在正常范围，心率80/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平坦，腹壁静脉无显露，腹软，腹部无压痛，未引出反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy,sign阴性，腹部未触及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音4-5次/分。双肾区无叩击痛。四肢关节、脊柱无畸形，双下肢无凹陷性水肿，双侧肱二、三头肌腱反射，膝、踝反射对称引出；Kernig,s sign (-)，Babins,ksign(- )。肛门、外生殖器未查。
专科检查：患者于2009年12月13日在我科骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-PR）；2010年01月28日、2010年03月24日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）。
实验室检查及器械检查
本次入院检查结果待回报。
初步诊断：
急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）
2010年04月26日11时00分首次病程记录
患者女，45岁，汉族，农民，住址：
因"反复乏力、头晕5月余"就诊。本科以"急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）"收治入院。
患者于入院前5月无明显诱因出现乏力、头晕，恶心，食欲下降，全身不适症状，伴有高热，最高体温达400C，咳嗽，无咳痰，腹胀，无明显腹痛，无鼻衄、牙龈出血，无便血、血尿。患者诊，血常规检查回示：WBC49.5×109/L，RBC1.46×1012/L,HGB53g/L，PLT5×109/L；诊断为：贫血；给予输注浓缩红细胞改善贫血，血浆预防出血，血小板增加血小板计数，预防出血，清开灵、头孢呋辛钠联合左氧氟沙星抗感染，未进行任何特殊检查及明确诊断，给予输注青霉素注射液等药物治疗，乏力、高热症状未明显好转，并呈进行性加重，出现乏力、头晕加重，体温40OC，经患者家属要求，转我院诊断治疗，我院急诊科以"重度贫血"收住我科，患者入院后，急查血常规回示：WBC47.6×109/L，RBC1.25×1012/L,HGB46g/L，PLT4×109/L；骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；给予第一周期DA方案（DNR40mgd1-3，Ara-c200mgd1-7）静脉化疗；预防化疗副作用，抗感染及对症、支持治疗；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-PR）；第二周期DA方案（DNR40mgd1-3，Ara-c200mgd1-7）静脉化疗，积极预防骨髓抑制等治疗，定期腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，2010年01月28日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；2010年02月08日给予第三疗程给予大剂量阿糖胞苷化疗
（Ara-c2000mgd1-3）+大剂量甲氨碟呤化疗，复查血常规：WBC1.12×109/L，L0.68×109/L,RBC2.17×1012/L，HGB67g/L，PLT59×109/L；病情好转出院；患者于2010年03月17日再次来我科就诊，骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；给予MA方案（MIT10mgd1-3，Ara-c200mgd1-7）静脉化疗，预防化疗副作用，及对症、支持治疗,2010年03月24日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，复查血常规：WBC1.49×109/L，L0.76×109/L,RBC2.02×1012/L，HGB68g/L，PLT178×109/L；患者病情好转出院。目前患者为进一步治疗来我科化疗，我科以"急性粒细胞白血病未分化型（M1型）"收住。自发病以来，患者精神差，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。
入院体查：T36.7℃，P80次/分，R20次/分，BP110/60mmHg 患者发育正常，营养一般，神志清楚，步入自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，五官端正。眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。副鼻窦部无压痛，鼻中隔无偏屈，鼻腔无血性及脓性分泌物。耳廓无畸形，外耳道无分泌物，两侧听力正常，乳突无压痛。口唇无苍白，伸舌居中，舌体活动自如，悬雍垂居中，咽部无充血，扁桃腺无肿大。颈静脉无怒张，颈软，甲状腺无肿大，气管居中。胸廓左右对称，胸骨无压痛，两肺叩诊呈清音，呼吸音粗，可闻及散在干湿性罗音。心尖博动在左锁骨中线内侧第五肋间，心界叩诊在正常范围，心率80/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平坦，腹壁静脉无显露，腹软，腹部无压痛，未引出反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy,sign阴性，腹部未触及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音4-5次/分。双肾区无叩击痛。四肢关节、脊柱无畸形，双下肢无凹陷性水肿，双侧肱二、三头肌腱反射，膝、踝反射对称引出；Kernig,ssign(-)，Babins,ksign(-)。肛门、外生殖器未查。
专科检查：患者于2009年12月13日在我科骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-PR）；2010年01月28日、2010年03月24日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）。
实验室检查及器械检查：本次入院检查结果待回报。
初步诊断：
急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）诊断依据:
1.患者，女，46岁，因"反复乏力、头晕5月余"就诊。
2.患者神志清楚，全身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。睑结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇无苍白，两肺叩诊呈清音，呼吸音粗，可闻及散在干湿性罗音，腹平坦，下腹部压痛，未引出反跳痛，肝脾肋下未触及。
3.患者于2009年12月13日在我科骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-PR）；2010年01月28日、2010年03月24日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）。
鉴别诊断:
1.急性白血病：其特征是幼稚的白血病细胞在骨髓或其他的造血组织异常增生,使正常白细胞生成减少,引起BL中的白细胞发生质和量的改变,同时浸润全身组
织和器官,产生相应的临床表现，患者已行骨髓细胞形态学检查确诊。
2.再生障碍性贫血：是骨髓多能造血干细胞及造血微环境的损伤，导致以全血细胞减少为特征的一种综合病征。其中急性再障多以出血和感染发热为首发和主要症状，患者已行骨髓细胞形态学检查明确诊断。
3.骨髓增生异常综合征：此病也可表现为贫血、出血倾向，多为皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻衄等。骨髓象：增生活跃或明显活跃，以红系明显，粒红比例倒臵。三系均可见病态造血，表现为：红细胞巨幼样变，幼红细胞核浆发育不平衡，可见双核、多核、分叶核及畸形核、胞浆染色不均匀；粒细胞各阶段可出现双核、核浆发育不平衡，核分叶过多或不分叶，出现Pelger-Huet样核异常，胞浆着色不均、颗粒减少、缺如或颗粒增多；巨核系出现原始、幼稚及淋巴结小巨核细胞，畸形和巨大血小板。患者已行骨髓细胞形态学检查确诊。
诊疗计划:
1.进一步检查
1）查血常规、尿常规、粪常规+潜血；
2）查肝功、肾功、电解质；
3）查心电图、胸片、腹部B超；
4）复查骨髓细胞形态学检查。
2.治疗计划
1）请主任医师查看病人，确定诊断，并汇报诊疗方案。
2）给予第五周期MA方案静脉化疗，预防化疗副作用；
3）预防感染，对症、支持等治疗。
2010年04月26日11时30分患者病情评估及医患沟通记录患者，女，46岁，因"反复乏力、头晕5月余"就诊。目前初步诊断：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；拟进一步行血常规、尿常规、粪常规＋潜血；肝功、肾功、电解质；胸片、B超、心电图；骨髓细胞形态学等检查；给予第五周期MA方案静脉化疗，预防化疗副作用；预防感染，对症、支持等治疗；目前患者病情平稳，预后较差，如能按期接受化疗及坚持维持治疗则能获得较长生存期，改善生活质量；现已将目前治疗方案及预后告知患者家属，患者家属同意我科治疗方案。
患者或家属签字：医师签字：
2010年04月26日16时30分骨髓穿刺记录
患者取左侧胸膝卧位，取右髂后上棘为穿刺点。常规消毒局部皮肤，铺无菌洞巾。用2%利多卡因2毫升做皮下至骨膜放射状麻醉，将骨髓穿刺针的固定器固定在约2厘米处，用左手拇指和食指固定穿刺部位，当穿刺针接触骨质后，将穿刺针左右旋转，垂直骨面向前推进缓慢钻刺骨质，进针约1.5厘米时感到阻力消失，且穿刺针已能固定在骨内。拔出针芯，接上10毫升的干燥注射器，用适当的力量抽吸骨髓液约0.1毫升，立即涂片6张，以备作形态学检查。抽吸完毕后，出针，将纱布盖于针孔处，按压10分钟，无活动性出血后，再用胶布外固定。术中术后患者无特殊不适。最后取外周血涂片2张以备形态学检查。嘱咐患者保持局部干燥3天。操作者：吴庆住院医师。
2010年04月27日10时30分主治医师查房记录
患者精神尚可，乏力明显，牙龈、鼻腔无渗血，无咳嗽、发热，饮食、睡眠
良好。查体：患者神志清楚，贫血貌，全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，两肺叩诊呈清音，呼吸音清，心率80次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，周围血管征阴性。腹软，剑突下压痛明显但无反跳痛，肝脾肋下未触及。患者于2009年12月13日在我科骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-PR）；2010年01月28日、2010年03月24日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）。血常规检查回示：WBC 3.3×109/L，L 2.03×109/L,RBC 3.14×1012/L，HGB 108g/L，PLT 200×109/L；本次骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；主治医师查房后指出，目前明确诊断：急性粒细胞白血病未分化型（M1-RL1）；患者目前一般情况良好，给予第五周期给予MA方案（MIT 10mg d1-3，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗，目前患者一般情况良好，化疗易出现骨髓抑制，给予还原谷光肝肽保肝，必要时输注红细胞改善贫血症状，血浆补充凝血因子及止血药预防出血，给予口腔护理液预防口腔感染及保持大便通畅，观察病情变化。遵嘱执行。
2010年04月28日10时30分主任医师查房记录
患者精神好转，乏力缓解，无头疼、头晕，牙龈、鼻腔无渗血，无咳嗽、发热，饮食、睡眠良好。查体：患者神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，两肺叩诊呈清音，呼吸音清，心率80次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，周围血管征阴性。腹软，剑突下压痛明显但无反跳痛，肝脾肋下未触及。肝功能：Tbil 6.9mmol/L，DBil 1.0mmol/L，ALT 45.1U/L，AST 31.8U/L，Alb 43.3g/L；肾功：Cre 54.2umol/L，UA 321.7umol/L，CO2 28.1mmo l/L；主任医师查房后指出，同意患者目前诊断及治疗方案，米托蒽醌副作用主要为消化道反应，如恶心、呕吐，少数有腹泻，个别病人有发热;烦躁、呼吸困难、口腔炎等；心力衰竭主要发生于原来用过阿霉素的病人。本品引起的心脏毒性是可逆的，亦可发生脱发、肝肾功能损害及静脉炎，但发生率低。患者化疗已产生骨髓抑制，给予水化及对症、支持治疗，积极预防化疗副作用，复查肝、肾功，血常规等，根据检查结果给予对症处理，遵嘱执行。
2010年04月29日10时30分
患者精神尚可，乏力明显缓解，无头疼、头晕，无咳嗽、发热，饮食、睡眠良好。查体：患者神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，两肺叩诊呈清音，呼吸音清，心率80次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，周围血管征阴性。腹软，剑突下压痛明显但无反跳痛，肝脾肋下未触及。患者目前行MA方案化疗，今日可停用米托蒽醌，患者化疗期间，观察有无骨髓抑制，必要时给予粒细胞集落刺激因子升粒细胞，浓缩红细胞输注改善贫血症状，输注血浆预防出血等支持治疗，观察病情变化，复查血常规及肝肾功，继续按化疗方案继续治疗。
2010年05月02日10时30分主治医师查房记录
患者精神尚可，乏力明显，无头疼、头晕，牙龈、鼻腔无渗血，无咳嗽、发热，饮食、睡眠良好。查体：患者神志清楚，颈静脉无怒张，胸骨无压痛，两肺叩诊呈清音，呼吸音清，心率78次/分，各瓣膜区未闻及收缩期杂音。腹软，腹部无压痛。复查血常规：WBC 2.40×109/L，L 1.82×109/L, RBC 2.47×1012 /L，
HGB 82g/L，PLT118×109/L；主治医师查房后指出：患者经化疗后，乏力明显，根据血常规检查回示，考虑出现骨髓抑制，给予头孢哌酮钠注射液联合左氧氟沙星积极预防感染，明日化疗结束，复查血常规，肝、肾功，继续给予营养、支持治疗，定期给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，继续同前治疗。遵嘱执行。
2010年05月03日17时30分腰椎穿刺术＋化疗药鞘注术记录嘱咐患者左侧胸膝卧位，背部与床面垂直。以第3、4腰椎间隙为穿刺点，常规局部消毒皮肤，铺无菌洞巾，用2%利多卡因4ml由皮下至硬脊膜作局部麻醉。然后左手固定穿刺点皮肤，右手持穿刺针与脊椎垂直的方向缓慢刺入，进针约5cm左右，感到阻力突然消失，将针芯缓慢拔出，可见清亮脑脊液流出。滴数55滴/分。收集脑脊液5ml后送检，随即将（生理盐水3毫升＋地塞米松5毫克＋塞得萨50毫克＋甲氨蝶呤10毫克）药物用按摩法缓慢推注。注射完备，插入针芯，一起拔出穿刺针，局部按压10分钟，无活动性出血后，覆盖消毒纱布，用胶布固定。术中及术后患者无特殊不适。嘱咐患者去枕平卧6小时。手术操作者：吴庆住院医师。
2010年05月04日10时30分
患者精神尚可，乏力明显缓解，头晕，无头疼，牙龈、鼻腔无渗血，无咳嗽、发热，饮食、睡眠良好。查体：患者神志清楚，全身出现散在瘀点、瘀斑，高出皮肤，颈静脉无怒张，胸骨无压痛，两肺叩诊呈清音，呼吸音清，心率78次/分，各瓣膜区未闻及收缩期杂音。腹软，腹部无压痛。血常规：WBC 2.37×109/L，L 2.12×109/L, RBC 3.13×1012/L，HGB 103g/L，PLT 165×109/L；脑脊液生化：Glu 2.8mmol/l;CL 111.8mmol/l;Pr 286mg/L；患者化疗结束后，一般情况良好，无明显特殊不适，主动要求出院休息，经请示潘铭主任医师后，同意出院，嘱患者预防感染，定期复查，4周后来我科继续化疗，如有不适，随诊。
患者出院病情评估及小结
姓名：性别：女年龄：45岁
床号：17 住院号：91886
入院时间：2010年04月26日09时09分
出院时间：2010年05月04日08时00分住院天数：8天
入院时诊断：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）
入院时情况：患者于入院前5月无明显诱因出现乏力、头晕，恶心，食欲下降，全身不适症状，伴有高热，最高体温达400C，咳嗽，无咳痰，腹胀，无明显腹痛，无鼻衄、牙龈出血，无便血、血尿。患者就诊，血常规检查回示：WBC49.5×109/L，RBC1.46×1012/L,HGB53g/L，PLT5×109/L；诊断为：贫血；给予输注浓缩红细胞改善贫血，血浆预防出血，血小板增加血小板计数，预防出血，清开灵、头孢呋辛钠联合左氧氟沙星抗感染，未进行任何特殊检查及明确诊断，给予输注青霉素注射液等药物治疗，乏力、高热症状未明显好转，并呈进行性加重，出现乏力、头晕加重，体温40OC，经患者家属要求，转我院诊断治疗，我院急诊科以"重度贫血"收住我科，患者入院后，急查血常规回示：WBC47.6×109/L，RBC1.25×1012/L,HGB46g/L，PLT4×109/L；骨髓细胞形态学检查回示：急性粒
细胞白血病未分化型（M1）；给予第一周期DA方案（DNR40mgd1-3，Ara-c200mgd1-7）静脉化疗；预防化疗副作用，抗感染及对症、支持治疗；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-PR）；第二周期DA方案（DNR40mgd1-3，Ara-c200mgd1-7）静脉化疗，积极预防骨髓抑制等治疗，定期腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，2010年01月28日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；2010年02月08日给予第三疗程给予大剂量阿糖胞苷化疗（Ara-c2000mgd1-3）+大剂量甲氨碟呤化疗，复查血常规：WBC1.12×109/L，L0.68×109/L,RBC2.17×1012/L，HGB67g/L，PLT59×109/L；病情好转出院；患者于2010年03月17日再次来我科就诊，骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；给予MA方案（MIT10mgd1-3，Ara-c200mgd1-7）静脉化疗，预防化疗副作用，及对症、支持治疗,2010年03月24日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，复查血常规：WBC1.49×109/L，L0.76×109/L,RBC2.02×1012/L，HGB68g/L，PLT178×109/L；患者病情好转出院。目前患者为进一步治疗来我科化疗，我科以"急性粒细胞白血病未分化型（M1型）"收住。查体：自发病以来，患者精神差，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。患者神志清楚，全身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。睑结膜无苍白，巩膜无黄染，口唇无苍白，两肺叩诊呈清音，呼吸音粗，可闻及散在干湿性罗音，腹平坦，下腹部压痛，未引出反跳痛，肝脾肋下未触及。
诊疗经过：患者入院后完善相关检查，2010年04月26日骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；给予第五周期MA方案（MIT 10mg d1-3，Ar a-c 200mg d1-7）静脉化疗，预防化疗副作用，及对症、支持治疗, 2010年05月03日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，复查血常规：WBC 2.37×109/L，L 2.12×109/L, RBC 3.13×1012/L，HGB 103g/L，PLT 165×109/L；患者病情好转出院。
治疗结果：好转
出院时诊断：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）
出院医嘱：1.预防感染，4周后继续来我科化疗；
2.定期复查，如有不适，随诊。
复诊时间：2010年05月10日
急性早幼粒细胞白血病
APL 【机制】 绝大多数APL发病的关键机制为t(15;17)(q22;q21)。15号染色体上PML基因和17号染色体上的RARα基因形成PML-RARα基因,融合蛋白导致早幼粒细胞正常的分化和成熟受阻、抑制肿瘤抑制子和PML的促凋亡功能。 1.5种RARα基因重排： （1）t(15;17)(q22;q21) （2）t(11;17)(q23;q21) （3）t(5;17)(q35;q21) （4）t(11;17)(q13;q21) （5）Statb5- RARα融合基因（基因间染色体DNA缺失所形成） 2.t(15;17) （1）约占98% （2）易位使15q22上的早幼粒细胞锌指(PML)基因与17q21上的维甲酸受体α基因（RARα）发生交互性重排。 （3）wtRARα的功能是转录激活因子，正常情况下能够与转录辅助激活因子(co-activator)或N-CoR/Sin3/HDAC1，即辅助抑制因子复合体(co-repressor)相互作用 （4）生理浓度的RA可以使wtRARα与N-CoR/Sin3/HDAC1解离，进而激活转录。而PML与RARα的融合增强了融合产物的RARα部分与N-CoR/Sin3/HDAC1的相互作用，造成对RARα靶基因的持续抑制。药理浓度的RA能够克服这种相互作用，从而解除对转录的抑制 3.变异型t(11;17) （1）约占0.8%，最多见的变异易位类型 （2）导致PLZF和RARα基因融合，产生的PLZF-RARα融合蛋白的两部分都具有共抑制复合物结合位点。其特殊的结构使它们与抑制因子亲和力升高，在ATRA作用下亦不易解离，从而表现出 对ATRA的耐药 （3）体外试验证实，组蛋白去乙酰化抑制剂能够有效恢复其对ATRA的敏感性 4.剩余的APL患者见于RARα与其他非PML形成不同融合基因，包括极其罕见的核磷蛋白(NPM)、核基质(NuMA)基因、STAT5b基因 流程图 在生理情况下，维甲酸受体（RAR）和维甲酸受体X(RXR)形成异二聚体，与DNA上的维甲酸调控元件结合； ↓ RAR-RXR招募一个蛋白复合体，该复合体使组氨酸去乙酰化，导致染色体构相变化、转录抑制； ↓ 生理浓度的RA可以诱导该复合体的分离、促进基因转录； ↓ 在APL情况下，由于PML-RAR融合蛋白与该复合体结合紧密，导致生理浓度的RA不能使该复合体分离，导致促进髓系分化的基因转录受抑制，从而发生APL； ↓ 必须应用治疗剂量浓度的RA才可以使早幼粒细胞正常分化和成熟，RA同时可以使PML-RARA融合蛋白降解。APL的LSC起源 多数认为APL起源于髓系定向祖细胞，白血病克隆发生在CD34+CD38+祖细胞，而在更早阶段的CD34+CD38-细胞群中不表达。 【临床表现】 1、一般表现：贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等。 2、特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。 3、周血 （1）WBC常为（3.0~15.0）×109/L，大多低于5.0×109/L； （2）外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症，治疗风险大，预后较差，主要见于M3v型患者，
血常规单核细胞偏高是白血病吗
血常规单核细胞偏高是白血病吗 随着医学技术的不断提高，通过血常规的检查，就能检查出很多的疾病，特别是一些白血病方便的血液疾病，通过血常规的检查就能很正确地检查出来这种疾病，那么血常规单核细胞偏高是白血病吗？就这一问题，下面就来看看以下内容的具体介绍。 血常规检查，少则10项，多则20几项，密密麻麻的一张化验单上，天书似的列出了一堆数字，医生看了两眼就说孩子得了这个病那个感染，他是怎么看的呢？这一张小小的化验单上到底说了些什么？ 单核细胞增高可以见于某些病毒感染、结核、伤寒、疟疾、黑热病、急性传染病恢复期，单核细胞性白血病、亚急性感染性心内膜炎等；
单核细胞描述：约占3％. 无颗粒白细胞的一种. 单核细胞是血液中最大的血细胞.目前认为它是巨噬细胞的前身,具有明显的变形运动,能吞噬,清除受伤,衰老的细胞及其碎片.单核细胞还参与免疫反应,在吞噬抗原后将所携带的抗原决定簇转交给淋巴细胞,诱导淋巴细胞的特异性免性反应.单核细胞也是对付细胞内致病细菌和寄生虫的主要细胞防卫系统,还具有识别和杀伤肿瘤细胞的能力.淋巴细胞则为具有特异性免疫功能的细胞.Ｔ淋巴细胞主要参与细胞免疫反应而Ｂ淋巴细胞参与体液免疫反应.? 你所提到的“单核细胞”,属于白细胞的范畴之例,正常在临床上如需要化验血象的话,其内容则包括：白细胞（5000—10000）,单核细胞（2—8%）,淋巴细胞（20—30%）,以及酸性粒细胞和碱性粒细胞等项目.? 如果临床上患者有细菌感染的病症等,则白细胞便会增高,如有病毒感染时,则会减少,当然了,还有其它的原因等,就不一一例举了.?
第二：如有感染的症状,“单核细胞”就会增高了,这是正常的反应,不必担心.? 以上内容就具体介绍了血常规单核细胞偏高是白血病吗？相信通过以上的介绍，在加上自己检查的报告，就能了解到自己现在是否得了白血病，所以对于检查过血常规单核细胞偏高的患者，可以对照以上的内容，然后在咨询有经验的医生，就能知道自己现在是不是得了白血病。
慢性粒单细胞白血病
慢性粒单细胞白血病 一、概述 慢性粒单核细胞白血病(CMML)是临床上少见的血液肿瘤,其发病率在60岁以上人群约为3/100000,慢性粒单核细胞白血(CMML) 是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病,其特征是骨髓粒、单核系细胞显著增殖, 外周血中单核细胞增多(>1×10^9/L) 。2001 年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类中，将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖综合征(MDS/MPD) 。其特征是同时具有病态造血和骨髓增殖特点。 中医认为慢粒单归属于“虚劳”、“郁证”“症瘕”、“积聚”范畴，是内伤与外感相互作用所致。本病的发生乃先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚，或由于外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱，脏腑功能失调，致使毒邪乘虚而入，为气血痰淤邪毒相互搏结而引起本病。 二、病因 （一）、中医病因 “气血不通，血壅不流”，气行则血行，气滞则血瘀。正气不足，毒
邪入侵，客阻经络，结块成形。毒邪太盛，伤其正气，邪毒内聚，滞留不散，亦可交合成块。长期肝气郁结，土壅木郁，剑下故见肝脾肿大；气冲咽喉，结于颈项，可见颈部肿大；肝气不舒，通道受阻，经络瘀滞于阴部，可见腹股沟淋巴结肿大。所谓“正气存内，邪不可干”、“邪气所凑，其气必虚”。正气不足为病之根本，邪实瘀毒为病之标，病位在肝、脾、肾，乃虚实夹杂之证。 （二）、西医病因 具体病因不明。没有特异性的染色体异位。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数病人有肝脾肿大。CMML 患者中位生存期约20个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。 三、临床表现 病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如：异常单核细胞增生，且这种细胞有浸润的特征，如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润，淋巴结、肝脾肿大，甚至巨脾。有作者报道[5]24例患者中，50%病人出现肝大，45.8%出现脾肿大，20.8%出现淋巴结受累。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版) 成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。 一、诊断分型 (一)概述 ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。
表1 急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995) 表2 混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准 表3 双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)
完整 34+35章 急性髓系白血病
三十四、急性白血病 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病（acute leukemia ）阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分急性髓系白血病（acute myeloid lenkemia,AML ）（亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病）和急性淋巴细胞白血病（acute lympholastic leukemia,ALL ）两大类。 急性白血病的诊断标准包括1985年提出、国内已经采用多年的法、美、英（FAB ）协作组诊断标准和1999年正式发布的世界卫生组织（WHO ）诊断标准。现分述如下： 【诊断标准】 （一） 法美英协作组诊断标准（FAB 标准） 除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。急性髓系白血病的诊断如图34—1所示。 图34-1 急性髓系白血病诊断步骤 ANC ：全部骨髓有核细胞；NEC ：非红系骨髓有核细胞 当骨髓有核细胞中原、幼淋巴细胞≥30%，即可诊断为急性淋巴细胞白血病。 （二） 世界卫生组织诊断标准（WHO 标准） 1. 血与骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML 。 2. 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞<20%，也应诊断为AML 。 3. 伴有多细胞系病态造血的AML 及治疗相关性AML 和MDS,分别单独划分为独立亚类。 4. 骨髓中幼稚淋巴细胞>25%时诊断急性淋巴细胞白血病（表34-1，表34-2）。 表34-1 世界卫生组织（WHO ）AML 分类 伴有重现性遗传学异常AML AML 伴有t(8:21)(q22:q22)(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸性细胞，inv(16)(q13:q22)或t(16:16)(q13:q22),(CBF β/MYH11) APL 【AML 伴有t(15:17)(q22:q12),(PML/RAR α)及变异型】
急性髓细胞白血病分型
3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。 (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML，主要为本型。 4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 ⑶、M3急性早幼粒细胞白血病
儿童急性巨核细胞白血病(AML-M7)一例报告并文献复习
儿童急性巨核细胞白血病（AML-M7）一例报告并文献复习 急性巨核细胞白血病(acute megakaryocyblastic leukemia,AMKL) 是急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia,AML）的一个少见亚型，依据FAB 分类被归为M7[1]。AMKL主要发生在儿童时期，尤其是伴有唐氏综合症（Down syndrome，DS）的儿童[2-5]，约占儿童AML病例的10%。本病预后差，且相较于伴有DS的AMKL，不伴有DS的亚组预后要更差。本文分析了1例确诊为AMKL患者的临床特征、免疫表型，细胞遗传学，并复习相关文献，以加深对本病的认识。 一、对象与方法 1.对象 患儿，女，3岁。因“无明显诱因发热2天，双下肢疼痛1天”入院，既往史无特殊。查体：体温37.7℃；神志清，无先天愚型面容，中度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹、出血点、瘀斑；咽充血，两侧扁桃体1度肿大；双肺呼吸音粗，有肺部感染；双下肢疼痛，无胸骨压痛；腹腔内含多个大小不等的淋巴结；神经系统阴性。余无阳性体征。化验结果：血常规示WBC 14.9×109 /L，RBC 2.96×1012 /L，HB 86g/L，PLT 15×109 /L。外周血涂片可见幼稚细胞（图1）。 2.方法 2.1 细胞形态学和细胞化学检测：血液和骨髓穿刺涂片经瑞-姬氏染色显微镜检查，并行髓过氧化物酶染色，糖原染色，非特异性酯酶染色。 2.2 免疫表型检测：采用荧光素标记的单克隆抗体及流式细胞仪检测
骨髓细胞抗原的表达。单克隆抗体和配套试剂为美国BD公司试剂，仪器采用BD公司FACSCalibur、Canto II型流式细胞仪。 2.3 细胞遗传学检测：采用G显带技术分析患儿染色体核型。 2.4 白血病融合基因检测：采用多重巢式RT-PCR法检查常见的31种白血病相关融合基因。 二、结果 1.骨髓细胞学检查：骨髓有核细胞增生极度活跃，白血病细胞易见，约占有核细胞67.5%。该细胞大小不一，形态各异且多变异，细胞核不规则，可见双核，多核及畸形核，核染色质较细致，部分细胞可见核仁1-3个，胞质较丰富，染蓝色。可见伪足样突起，染色深（图2）。粒系以中性粒细胞常见，红系幼红细胞少见，成熟红细胞大小不一。巨核细胞7只，血小板少见。细胞化学染色：过氧化物酶染色偶见阳性（图3A）；糖原染色部分细胞呈粗颗粒状阳性（图3B）；非特异性酯酶染色阴性100%（图3C）。 2.免疫分型：流式细胞术测定结果显示：36.3%细胞（占全部有核细胞）表达CD117，CD56，HLA-DR，CD34，CD33，CD13，CD61，CD96，CD41a，CD42b（图4），不表达髓过氧化物酶（myeloperoxidase, MPO），为恶性幼稚巨核细胞。 3.细胞遗传学检测：染色体核型分析：未见异常，46，XX。 4.白血病融合基因筛查：BCR-ABL1融合基因阳性；C-KIT-D816V基因突变：阳性。 5.诊断及治疗：结合血象、骨髓象、免疫学分析及基因检查，诊断为
急性淋巴细胞白血病诊疗常规
急性淋巴细胞白血病诊疗常规 一、急性淋巴细胞白血病(ALL) 的诊断及分型 (一) ALL 基本诊断依据 1、临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大 等浸润灶表现。 2、血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低, 分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3、骨髓形态学改变: 是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30% 才可确诊为ALL 。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧 化酶(POX) 、糖原(PAS) 、非特异性酯酶(NSE)等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。 (二) ALL 的M IC 分型 除了临床及细胞形态学(M) 诊断以外,还应该用单克隆抗体作免疫分型(I) 及细胞遗传 学C) 检查,即M I C 分型诊断,尽可能作分子遗传学/融合基因(molecular genetics,M ) 检测, 即M ICM 分型。 1、细胞形态学分型:淋巴细胞型按FAB 分型标准分为L1、 2 和L3 型,但L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。 2、免疫分型:分为T、B型二大系列: (1) T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL) :具有阳性的T 淋巴细胞标志,如CD1 、CD2、CyCD3 、CD4 、CD5 、CD7 、CD8 以及TdT 等。(2) B 系急性淋巴细胞白血病(B 系ALL) :根据其对 B 系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为 3 个亚型: ①早期前 B 型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL) , CD79a、CD19 和(或) CyCD22 、CD10 及HLA2DR 阳性, Sm Ig、CyIg 阴性; ②前 B 型急性淋巴细胞白血病(Pre B2ALL) , CyIg 阳性, Sm Ig 阴性,其他 B 系标志CD79a 、CD19 、CD20 、CD10 、CyCD22 以及HLA2DR 常为阳性; ③成熟 B 型急性淋巴细胞白血病(B2ALL) , Sm Ig 阳性, 其他 B 系标志CD79a 、CD19、CD22 、CD10、CD20 以及HLA2DR 常为阳性。 此外,尚可见伴有髓系标志的ALL (My 2ALL) : 具淋巴系的形态学特征表现,以淋巴系特 异的抗原标志表达为主,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志(CD13、CD33 或CD14等) 。 3、细胞遗传学改变: (1)染色体数量改变:有≤45 条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。(2) 染色体核型改变: 与ALL 预后有利的核型异常有: t (12; 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融合基因; 与ALL 预后不利的核型异常有: t(9; 22) /BCR2ABL 融合基因; t(4; 11) /MLL2AF4 融合基因及其他MLL 基因重排。 (三)临床危险度分型 1、与儿童ALL 预后确切相关的危险因素: (1) 年龄在< 12 个月的婴儿白血病或≥10 岁的年长儿童。 (2) 诊断时外周血白细胞计数≥50 ×10 /L。 (3) 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL) 者。 (4) 免疫表型为T 细胞白血病。 (5) 不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45 的低二倍体, t (4; 11) /MLL2AF4 融合 基因或其他MLL 基因重排,或t (9; 22) /BCR2ABL 融合基因异常。 (6) 早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验60 mg/ (m ·d) , ×7 d，第8 天外周血幼 稚淋巴细胞≥1 ×10 /L (1000/ μl) ,定为泼尼松不良效应者(PPR) ,和(或) 标准方案联
急性巨核细胞白血病1例及文献复习
急性巨核细胞白血病1例及文献复习 发表时间：2015-04-09T17:11:25.417Z 来源：《医药前沿》2014年第33期供稿作者：孟令恒何志旭(通讯作者) 金皎黄璟 [导读] 急性巨核细胞白血病(AMKL)是急性非淋巴细胞白血病（ANLL）的一个少见类型。 孟令恒何志旭(通讯作者) 金皎黄璟 （1贵阳医学院贵州贵阳 550004） (2贵阳医学院附属医院儿科贵州贵阳 550004) 【】急性巨核细胞白血病诊断治疗 【中图分类号】R557 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）33-0379-02 急性巨核细胞白血病(AMKL)是急性非淋巴细胞白血病（ANLL）的一个少见类型。1931年，Bors及Korenyi首次报道1例儿童AMKL。1985年，FAB正式将AMKL命名为M7亚型，该病国外文献报道约占急性髓系白血病4.1%-15.3%，可发生于各年龄组，但儿童更为多见，尤其是伴有唐氏综合症的儿童。近一半的AMKL于3岁前发病，平均年龄为2.2岁。现对我院收治的一例儿童急性巨核细胞白血病的临床特点及诊疗情况进行分析报告，并复习相关文献，以加深对本病的认识。 1.临床资料 1.1一般资料患儿，女，3岁2月，幼儿期；因“反复发热2+月，伴骨痛1月”入院；2+月前患儿不明原因发热，体温38.5℃左右，于当地予以抗生素治疗，治疗效果不理想，1月前发现骨痛，曾有一周不能下地活动史，并左侧颞部突长一包块，包块无充血水肿。智力正常。多次外院就诊，效果不佳。门诊以“发热原因：急性白血病？”收入我科。入院查体：T 38.5℃，精神差，重度贫血貌，左侧颞部长一包块，活动度差，表面光滑。颈部、颌下、腋窝及腹股沟可扪及散在花生大小肿大淋巴结。心肺阴性，腹部稍膨隆，肝脏肋缘下4cm，剑突下4cm 可扪及，脾肋下6cm可扪及。神经系统阴性。 1.2入院检查血常规：白细胞13.73 G/L、中性粒细胞绝对值3.38 G/L、淋巴细胞绝对值6.84 G/L、红细胞 2.08 T/L、血红蛋白58 g/L、血小板44 G/L。血生化：超敏C反应蛋白39.75 mg/L、谷丙转氨酶8.98 U/L、谷草转氨酶15.63 U/L、甘油三酯 3.11 mmol/L、乳酸脱氢酶1381.61 U/L。降钙素原1.29 ng/ml。铁蛋白542.7ng/ml。细胞免疫NK 1.5%。颅脑CT示：颞骨颅骨内板下方、左眼眶外侧壁内外见片状高密度影伴骨质吸收破坏，考虑为脑外病变。腹部及盆腔CT：1、肝脾肿大；2、多发骨质病变。在行骨髓穿刺取标本时出现抽取困难，并反复多次取材情况。骨髓细胞学检查：分类白血病细胞占71%，其细胞体大小不一，呈类圆或不规则形，胞浆较丰富，呈灰蓝色，伪足多见，可见少数颗粒，核质呈网状，可见折叠及凹陷，核仁1-4个，可见双核。细胞化学染色：糖原（PSA）染色：白血病细胞阳性90%，呈珠状或块状反应。过氧化物酶（POX）染色：阴性95%，弱阳性1%，考虑AML-M7型。外周血涂片示：可见白血病细胞。骨髓免疫分型示：白血病细胞占有核细胞71.6%，白血病细胞CD41、CD34、CD33、CD56、CD117阳性，CD61、CD13弱阳性，CD45弱阳性至阴性，HLA-DR、CD15、CD11b、CD14、CD38、CD7、CD2、CD19、CD10阴性，考虑AML-M7型。白血病融合基因示：未检出异常融合基因。荧光免疫杂交（FISH）示：BCR/ABL-FISH检测结果阴性，11q23（MLL)重排检测结果阴性。白血病融合基因检测：常见的31种白血病相关融合基因（包括它们形成的121种剪切变异体）及活化的原癌基因HOX11 均阴性。 1.3 诊断及治疗诊断为：急性巨核细胞白血病（AMKL）。入院后予以积极抗感染、输注血红蛋白、血小板、甲强龙及免疫球蛋白冲击等对症支持治疗，体温控制仍不理想，病情呈进展趋势，家属自请出院。 2.讨论 急性巨核细胞白血病（AMKL）是一种较为少见的血液系统恶性肿瘤，儿童急性巨核细胞白血病常分为伴唐氏综合症（DS-AMKL）和不伴唐氏综合症患儿（non-DS-AMKL），其中伴有唐氏综合症的急性髓系白血病中，急性巨核细胞白血病最为常见。该病临床表现和其他类型的急性白血病相类似，无明显特异性，诊断主要依靠骨髓检查、细胞免疫分型及电镜检查等。FAB协作组诊断标准：1、骨髓原始巨核细胞>30%；2、CD41b+>10%；3、电镜检查中血小板过氧化物酶（PPO）阳性细胞>10%；4、电镜检查中MPO阳性细胞<5%。以上4 条的前3条中有2条符合者即可诊断。该患儿的骨髓细胞学及免疫分型符合1、2条诊断标准，故AMKL诊断明确。该病骨髓中原始细胞及不成熟巨核细胞增多，细胞形态常变异，与急性淋巴细胞白血病的L1型和L2型的细胞形态相似，常因骨髓纤维化或骨髓网状纤维细胞增生，出现“干抽”现象，骨骼破坏也是该病的特点，常表现为多发性溶骨性损害。该患儿就诊时CT提示多发骨质病变，行骨髓检查时出现干抽现象，提示伴有骨髓纤维化，符合该病特点。AMKL在细胞化学染色中，糖原染色呈块状阳性，非特异性酯酶和过氧化物酶染色阴性或弱阳性。细胞流试检查:免疫表型原始巨核细胞特异性表达CD41、CD13、CD33、可阳性，CD34、CD45、HLA-DR常阴性，CD36特征性阳性。AMKL具有较为复杂的核型异常，较为常见的核型有：核型正常（包括伴有唐氏综合症）；仅有染色体数量上的异常；t(1；22)(p13；q13)；3q21q26；t(16；21)(p11；q22)；-5/del(5q) 和（或）-7/del(7q)及其它的核型。该患儿进行了较为常见的31种白血病相关融合基因（包括它们形成的121种剪切变异体）及活化的原癌基因HOX11检查，未发现异常，考虑该患儿为核型正常。t（1；22)(p13；q13）易位形成RBM15（OTT）-MKL1（MAL）融合蛋白，在婴幼儿急性巨核细胞白血病较为常见。AMKL患儿中伴有t（1；22）的预后较无t（1；22）的好。英国医学研究委员会AML08实验中，无t（1；22）AMKL患者被视为高危因素。绝大多数DS-AMKL儿童白血病细胞中都检测到GATA1突变，提示GATA1突变对DS-AMKL是特异的。有研究发现高表达CD36的AMLK患儿对阿糖胞苷、柔红霉素治疗敏感度更高，效果更好，因此CD36可作为AMKL患儿预测指标。近期研究表明与?non-DS-AMKL相比，DS-AMKL更易表达?CD7、CD11b、CD13、CD33和CD36，共同表达CD7、CD11b可作为AMKL的特征。在治疗反面，由于本病进展快、预后差、联合化疗效果常常不佳。BFM协作组已将AMKL作为独立的预后差的因素，文献报道标准剂量的阿糖胞苷(Ara-C)诱导方案和大剂量的阿糖胞苷(Ara-C)诱导方案治疗DS-AMLK患儿的完全缓解率（CR）为79.6%，non-DS-AMLK患儿CR为84.5%，5年总生存率（OS）36.3±7.5%，无事件生存率(EFS)34.7±7.5%；与同伴有高危因素的其他类型急性髓白血病的五年OS及EFS相近（OS 45.8±2.6%，EFS 33.9±2.5%）。尽管增加治疗强度对急性巨核细胞白血病儿童的预后有所改善，但对于急性巨核细胞白血病的治疗和预后仍存在争议，有学者认为第1次CR(CRl)时行造血干细胞移植能提高患儿预后。Garderet等研究表明在初次缓解后进行异基因造血干细胞移植3年总生存率分别为82％，但复发率达到34%。很遗憾，该患儿家属放弃治疗。目前AMKL的治疗仍很困难，疗效差，改进或探索新化疗方案，仍待进一步研究。 参考文献 [1] Rao A，Hills RK，Stiller C，et al.Treatment for myeloid leukaemia of Down syndrome:population-based?experience?in the UK
急性粒细胞白血病病历
入院记录 姓名: 工作单位:无 性别:女?职业:农民 年龄:４５岁入院日期:20１０年0４月２6日09时09分 民族:汉族记录日期:2010年04月26日 籍贯: 病史陈述者:患者本人 婚姻:已婚?可靠程度:可靠 家庭地址: 主诉:反复乏力、头晕5月余、 现病史:患者于入院前5月无明显诱因出现乏力、头晕,恶心,食欲下降,全身不适症状,伴有高热,最高体温达400C,咳嗽,无咳痰,腹胀,无明显腹痛,无鼻衄、牙龈出血,无便血、血尿。患者就诊,血常规检查回示:WＢC ４9。5×１09/Ｌ,RBC 1、46×10１2/Ｌ, HGB 53g/L,PLT 5×１09／Ｌ;诊断为:贫血;给予输注浓缩红细胞改善贫血,血浆预防出血,血小板增加血小板计数,预防出血,清开灵、头孢呋辛钠联合左氧氟沙星抗感染,未进行任何特殊检查及明确诊断,给予输注青霉素注射液等药物治疗,乏力、高热症状未明显好转,并呈进行性加重,出现乏力、头晕加重,体温40OC,经患者家属要求,转我院诊断治疗,我院急诊科以”重度贫血"收住我科,患者入院后,急查血常规回示:WＢC ４7。6×１０9/Ｌ,RBC １。25×１012/L, HＧB 46g／L,PLT 4×１09/L;骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(M１);给予第一周期ＤA方案(DＮR 40ｍg d1－3 ,Ａra－ｃ200ｍｇｄ１-7)静脉化疗;预防化疗副作用,抗感染及对症、支持治疗;2010年0１月０4日复查骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1-PR);第二周期Ｄ
A方案(ＤNＲ４0mg d1－3 ,Aｒa—c 20０mg d1－7)静脉化疗,积极预防骨髓抑制等治疗,定期腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病,2010年01月2８日复查骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1—ＣＲ);2０10年０2月0８日给予第三疗程给予大剂量阿糖胞苷化疗(Ara－ｃ2000mg ｄ１-３)+大剂量甲氨碟呤化疗,复查血常规:WＢC 1。１2×109/L,L 0。68×109/L,ＲＢC 2、17×101２/L,HGB 67ｇ/L,PLT ５9×109/Ｌ;病情好转出院;患者于20１0年03月17日再次来我科就诊,骨髓细胞形态学检查回示:急性粒细胞白血病未分化型(M1—CR);给予ＭA方案(MＩT 10mg d １－3,Ara-ｃ２0０ｍg ｄ１-7)静脉化疗,预防化疗副作用,及对症、支持治疗,２０10年０3月2４日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病,复查血常规:WＢC 1、４９×１09/L,L 0。76×109/L, ＲＢＣ2、０2×101２/L,HGＢ６8g/L,ＰＬT １7８×109/Ｌ;患者病情好转出院。目前患者为进一步治疗来我科化疗,我科以＂急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1型)"收住。自发病以来,患者精神差,食欲、睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。 既往史:既往体健,否认肝炎、结核、伤寒等传染病史,否认心脏病、糖尿病等慢性病史,否认外伤及手术史、否认输血及血制品史。否认食物及药物过敏史,预防接种史不详。 个人史:生于原籍,无疫区居住史。生活规律,无粉尘、毒物及放射性物质接触史,无特殊不良嗜好、 月经史:14,3—５/2８—30,２010年04月1８日。既往色暗红,量中等,无痛经。 婚育史:已婚,育有１子２女,现爱人与孩子身体健康,家庭关系与睦、
慢性粒细胞白血病白皮书
慢 性 粒 细 胞 白 血 病 白 皮 书 2015.06
前言 白血病在很多人看来，俨然是一种“绝症”，频频见诸报端的白血病患者的故事，更让人谈虎色变。什么是白血病？白血病是造血系统的恶性肿瘤；我国的发病率为5.76/10万，在0-16岁的儿童群体中，发病率最高的癌症就是白血病。 白血病主要可分为四种类型：急性粒细胞性白血病(AML)、慢性粒细胞性白血病(CML)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)。除了这主要的四种类型之外，还有一些较为罕见的白血病如慢性粒单核细胞白血病(CMML)等。在儿童与青少年患者中，急性淋巴细胞白血病较为多见。 慢性髓细胞白血病（CML），又称慢性粒细胞性白血病，是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤，是慢性白血病中最常见的一种类型，约占成人白血病的15%；可在任何年龄发生，发病率随年龄的增长而提高。在全球范围内，慢性粒细胞性白血病的发病率为1.6-2.0/10万[1]；在中国约为0.36~1/10万，以中老年人为主。慢性粒细胞白血病是第一个被证明与染色体异常有关人体肿瘤，但其发病的确切病因至今尚未明确。 慢性粒细胞性白血病的治疗经历了20世纪初的放疗，核素治疗，20世纪50年代的白消安治疗，60年代的羟基脲，再到80年代的甲异酸，联合化疗，异基因造血干细胞移植，以及首个能达到完全细胞遗传学缓解的药物治疗——干扰素治疗。20世纪末，酪氨酸激酶抑制剂（TKI）甲磺酸伊马替尼的出现，使得慢性粒细胞性白血病的治疗发生了翻天覆地的变化。这种革命性的治疗方法使得超过80%的首次发病的慢性期CML患者生存时间提高到8年；慢性粒细胞性白血病患者的10年生存率提高到85-90%。然而，由于耐药和
慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞白血病 【概述】： 1.造血干细胞恶性增殖性疾病, 以粒系增生为主，无病态造血 2.Ph 染色体t(9;22)(q34;q11)是其特征性的细胞遗传学标志，p210BCR-ABL是其分子发病基础 3.p210BCR-ABL具有很强的酪氨酸激酶活性, 它导致下游一系列信号持续磷酸化，致使发生造血干细胞增殖 失控、抗凋亡和黏附功能缺陷等病理生理变化。 4.慢性期NAP积分低于正常或阴性，急变时NAP积分可能转变至正常或升高 5.发展史 （1）19世纪中叶第一个被命名为白血病。 （2）20世纪60年代初证明CML患者有特殊的Ph 染色体---是肿瘤病中发现的第一个标志染色体。 （后确定为t(9;22)(q34;q21)） （3）20世纪80年代证明了BCR-ABL融合基因是CML的发病基础。 （4）20世纪末酪氨酸激酶抑制剂成功应用于治疗CML。从而开创了研发小分子化合物靶向治疗肿瘤的时代。 6. 【临床】 1.可发生于任何年龄 2.进入加速期或急变期可出现骨痛 【骨髓】 1.形态学、注意blast、basophils的比例 【遗传学检测技术】 1.染色体 (1)敏感性：5％（分析20个细胞） 2.FISH (1)假阳性：1％～10％ (2)Interphase FISH:不需要处于分裂期细胞，PB和BM均可 Hyperphase FISH：需处于分裂期细胞，需BM Double FISH：可监测到所有变型的Ph (3)敏感性：1-5％ 3.分子生物学 (1)敏感性：1/105 4.突变分析 【Ph染色体】 1.9号染色体上c-abl原癌基因易位到22号染色体BCR基因区域，而形成bcr／abl融合基因。 2.常见3个断裂点区： （1) M-bcr：含有5．8 Kb核苷酸，可产生2种形式的bcr／abl融合转录本b2a2、b3a2。蛋白产物皆为P210
急性髓细胞性白血病【知识科普】
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 急性髓细胞性白血病(专业知识值得参考借鉴) 一概述急性髓细胞性白血病（Acutemyeloidleukemia，AML）是髓系造血干／祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（＜50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。 二病因根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。 三分型（一）形态学分型 1.M0-M7 根据FAB的AML形态学分型，将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型： （1）原粒细胞微分化型（M0）原粒细胞胞体大，核仁明显，无嗜天青颗粒和奥氏小体，MPOSPB 阳性＜3%。M0型在儿童很少见。 （2）原粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 （3）原粒细胞白血病部分分化型（M2）分以下两个亚型：①M2a骨髓中原粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）＞30%～＜90%，单核细胞＜20%，早幼粒细胞以下阶段＞10%。②M2b骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30%。 （4）颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（占非红系有核细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型：①粗颗粒型（M3a）嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。②细颗粒型（M3b）嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。（5）粒-单核细胞白血病（M4）占15%～20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型：①M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞＞20%（占非红系有核细胞）。 ②M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20%（占非红系有核细胞）。③M4c原始细胞
急性白血病分型
急性白血病分型 一、急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型）骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%（NEC），可见小原粒细胞（胞体小，与淋巴细胞相似，胞似圆形，核染色质呈细颗粒状，较正常原粒细胞密集，核仁1－2个，有伪足）。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2）骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。 M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区，胞浆可见空泡。(亚急粒) 4．急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30％，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。 5．急性粒-单核细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，分为下例四个亚型： M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。 M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20％。 M4c：原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。 6．急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30％，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。 7．急性红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓
急性粒细胞白血病病历
入院记录 姓名：工作单位：无 性别：女职业：农民 年龄：45岁入院日期：2010年04月26日09时09分 民族：汉族记录日期：2010年04月26日 籍贯：病史陈述者：患者本人 婚姻：已婚可靠程度：可靠 家庭地址： 诉：反复乏力、头晕5月余。 5月无明显诱因出现乏力、头晕，恶心，食欲下降，全身不适症状，伴有高热，最高体温达400C，咳嗽，无咳痰，腹胀，无明显腹痛，无鼻衄、牙龈出血，无便血、血尿。患者就诊，血常规检查回示：WBC 49.5×109/L，RBC 1.46×1012/L, HGB 53g/L，PLT 5×109/L；诊断为：贫血；给予输注浓缩红细胞改善贫血，血浆预防出血，血小板增加血小板计数，预防出血，清开灵、头孢呋辛钠联合左氧氟沙星抗感染，未进行任何特殊检查及明确诊断，给予输注青霉素注射液等药物治疗，乏力、高热症状未明显好转，并呈进行性加重，出现乏力、头晕加重，体温40OC，经患者家属要求，转我院诊断治疗，我院急诊科以"重度贫血"收住我科，患者入院后，急查血常规回示：WBC 47.6×109/L，RBC 1.25×1012/L, HGB 46g/L，PLT 4×109/L；骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；给予第一周期DA方案（DNR 40mg d1-3 ，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗；预防化疗副作用，抗感染及对症、支持治疗；2010年01月04日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病
未分化型（M1-PR）；第二周期DA方案（DNR 40mg d1-3 ，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗，积极预防骨髓抑制等治疗，定期腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，2010年01月28日复查骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；2010年02月08日给予第三疗程给予大剂量阿糖胞苷化疗（Ara-c 2000mg d1-3）+大剂量甲氨碟呤化疗，复查血常规：WBC 1.12×109/L，L 0.68×109/L,RBC 2.17×1012/L，HGB 67g/L，PLT 59×109/L；病情好转出院；患者于2010年03月17日再次来我科就诊，骨髓细胞形态学检查回示：急性粒细胞白血病未分化型（M1-CR）；给予MA方案（MIT 10mg d1-3，Ara-c 200mg d1-7）静脉化疗，预防化疗副作用，及对症、支持治疗,2010年03月24日给予腰椎穿刺术及鞘内注射阿糖胞苷、甲氨碟呤预防中枢神经系统白血病，复查血常规：WBC 1.49×109/L，L 0.76×109/L, RBC 2.02×1012/L，HGB 68g/L，PLT 178×109/L；患者病情好转出院。目前患者为进一步治疗来我科化疗，我科以"急性粒细胞白血病未分化型（M1型）"收住。自发病以来，患者精神差，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。 病等慢性病史，否认外伤及手术史。否认输血及血制品史。否认食物及药物过敏史，预防接种史不详。 个人史：生于原籍，无疫区居住史。生活规律，无粉尘、毒物及放射性物质接触史，无特殊不良嗜好。 月经史：14,3-5/28-30,2010年04月18日。既往色暗红,量中等,无痛经。 婚育史：已婚，育有1子2女，现爱人和孩子身体健康，家庭关系和睦。