变应性支气管肺曲霉菌病PPT课件

断ABPA的可能性很大
1、发作性哮喘；
2、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性反应； Greenberger诊断标准（1991）
3、血清总IgE抗体水平升高； 4、血清曲霉特异性IgE抗体和（或）
IgG抗体升高； 5、肺部浸润影；
符合上述主要标准中1～4及7 条者可诊断为有中心性支气管 扩张的ABPA（ABPA-CB）
➢曲霉是导致哮喘发作的重要因素，曲霉菌为条件致
病菌，引起人类感染的曲霉菌中以烟曲霉为最常见，
约占80 %~90%。、
➢烟曲霉菌孢子在环境中广泛分布并能导致人类各种
疾病，可表现为侵袭性支气管肺曲菌病、过敏性支气
管肺曲霉病，肺曲霉菌球等，以及各种形式的过敏性
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发病机制2
宿主免疫反应及气道炎症： 当曲霉被遗传易感个体吸入后，产生芽孢和菌丝，
符合1～5条者可诊断为无中 心性支气管扩张仅有血清学阳
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辅助检查
曲霉皮肤试验： ➢ 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳
性对照，生理盐水为阴性对照。 ➢ 烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。 ➢ 先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍
然阴性者则可排除ABPA。 ➢ 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 ➢ 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
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辅助检查
胸部X线或CT： ➢ 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，
约占69%～76%。 ➢ 可见黏液栓形成。 ➢ 游走性和反复性肺部浸润影。 ➢ 部分患者肺不张。 ➢ 树芽征及马赛克征等。
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辅助检查
支气管扩张
➢以囊状扩张为主,管径增宽明显,扩张的支气管轮廓较普通
支扩及继发牵拉性支扩更为柔和纡曲, 受累范围较长时类似
静脉曲张样改变。
➢原因可能与 ABPA 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填
、阻塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏
、纤维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程
中支气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明
显不同。
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辅助检查
黏液栓：
➢ 支气管黏液栓有呈棒状、 V 字形、 Y 字形等, 由于
脓液或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围
炎的一种病理状态。
➢ 可见于结核的支气管内播散、 感染性细支气管炎、 囊性纤维化、 泛细支气管炎等。
➢ 由于ABPA 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性 肉芽肿性炎的病理过程,所以在HRCT 上也常出现树 芽征样表现。
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其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉 抗原呈现免疫应答，并引起肺浸润和近 端支气管扩张。
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流行病学
最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮
喘病人中约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构
成比可达7-14%，而入住ICU的重症支气管哮喘患
者中ABPA的患病率为38.6%。在肺囊性纤维化(CF)病
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辅助检查
肺功能： ➢ 急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能
障碍。 ➢ 气道可逆性试验的阳性率为31%～56%。 ➢ 慢性ABPA患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性
通气功能障碍及弥散功能障碍。 ➢ 肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。
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辅助检查
病理 典型的病理学特征：
激活T淋巴细胞，释放IL－4、IL-5及IL-13，并分泌
IgE和IgG抗体，作用于肥大细胞、嗜酸粒细胞及肺
泡巨噬细胞等，导致血清总IgE和曲霉特异性抗体升
高以及局部嗜酸粒细胞浸润，引起气道壁及周围肺
组织炎症反应。因此，ABPA是由多种炎症细胞、炎
症介质和细胞因子参与的免疫反应，主要包括速发
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发病机制3
性罗音，约16%的患者可见杵状指。 随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼
吸衰竭。
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辅助检查
外周血嗜酸粒细胞计数升高 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 血清总IgE抗体明显升高，＞1000IU/ml可诊断ABPA 血清特异性烟曲霉IgE抗体和IgG抗体升高 血清烟曲霉沉淀试验阳性
常与扫描平面垂直,圆形、 蝌蚪状者或葡萄串状更
为常见。
➢ 黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚
段等较大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。
这与普通支扩病变长期存在明显不同，证实ABPA
的中心性支扩主要由于黏液栓塞引起。
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辅助检查
树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。 ➢ 树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、
变应性支气管肺曲霉菌病
（allergie bronchpulmonary aspergillosis, ABPA）
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曲霉菌
菌丝细而规则，中间有隔，45o角的Y型分支，不 易弯曲
孢子：圆形，卵圆形，直径约5～10μm
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定义
ABPA变应性支气管肺曲霉病是人体对寄 生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应 所引起的一种肺部疾病。
人中约占2 ~15%。
发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差
异。
发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。
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发病机制 1
曲霉直接损害：曲霉的分生孢子进入气道后发育长 出菌丝，菌体释放出变应原和蛋白酶，损害黏液纤毛 的清除功能，破坏气道上皮细胞，降解细胞外基质中 的蛋白质，使抗原能百度文库通过上皮细胞层；曲霉菌素还 可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对曲霉的吞噬，使曲 霉得以在气道中长期定植。
遗传因素： ➢ 人类白细胞抗原(HLA)DR-2的存在及HLA-DQ2序列
的缺失与ABPA的发病有相关性。 ➢ IL-10启动子多态性、表面蛋白A基因多态性、IL-
4ɑ链受体多态性等也与ABPA的易感性及发病有关。
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临床表现
临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 约90%的患者哮喘发作。 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿
➢ 支气管腔内黏液栓塞
➢ 富含嗜酸粒细胞的非干酪性肉芽肿，主要累及支 气管和细支气管
➢ 嗜酸粒细胞性肺炎
➢ 中心性支气管扩张
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诊断标准
Rosenberg-Patterson诊 满足主要标准中的7项（必须
断标准：（1977 － 1982）包满括足第主7项要）标则准可中确的诊6项AB则P诊A
主要标准：