特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压
胸部X线片和CT可以观察肺部和心脏的形态 变化，有助于诊断特发性肺动脉高压。
病情评估和预后判断
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心功能分级
根据患者心功能情况，将 患者分为I级、II级、III级、 IV级，级别越高，病情越 严重。
6分钟步行试验
通过测量患者在6分钟内 能够走多远，评估患者的 心功能和运动耐量。
生活质量和生存率
晕厥
由于心输出量急剧下降，导致 脑供血不足而晕厥。
诊断标准和方法
超声心动图
心导管检查
通过超声心动图检查，观察肺动脉压力和 右心结构的变化，是诊断特发性肺动脉高 压的重要手段。
通过心导管检查，直接测量肺动脉压力和 右心排血量，是诊断特发性肺动脉高压的 金标准。
血液检查
胸部X线片和CT
血液检查可以检测出是否存在抗内皮细胞 抗体、抗心磷脂抗体等自身抗体，有助于 诊断特发性肺动脉高压。
起搏器植入
对于有严重心动过缓的患 者，可考虑植入起搏器以 改善心脏功能。
肺移植
对于病情严重且药物无法 控制的患者，可考虑进行 肺移植手术。
患者管理和教育
疾病知识教育
向患者及家属介绍特发性肺动脉 高压的疾病知识，提高认知水平。
自我监测与记录
指导患者自我监测病情变化，记录 相关症状及体征，以便及时调整治 疗方案。
定期随访
建立定期随访制度，了解患者情况， 评估治疗效果，调整治疗方案。
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研究和进展
临床研究
诊断标准
临床分型
特发性肺动脉高压的诊断标准不断更 新和完善，目前主要依据临床表现、 超声心动图和右心导管检查等综合评 估。
根据临床表现和病理生理特点，将特 发性肺动脉高压分为不同类型，有助 于制定个体化的治疗方案。
肺动脉高压的临床分类更新
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------肺动脉高压的临床分类更新肺动脉高压的临床分类更新河南中医学院第一附属医院作者：程江涛 2019-8-17 16: 01: 29 肺动脉高压是由多种因素所导致的一种恶性肺血管疾病，预后较差，特发性肺动脉高压中位生存率 2. 8 年。
不同地区流行病学特点稍有有差异，美国 PAH 患病率为 15～50/百万，原发性肺动脉高压发病率为 1-2/百万人口，成人男女比为 1: 1. 7，平均发病年龄 3615 岁，1 年、 3 年和 5 年的生存率分别为 68％、 48％和 34％，我国仅有小样本注册研究资料，目前缺乏准确的流行病学数据。
我国肺动脉高压疾病构成谱中，除特发性肺动脉高压外，最常见的是先心病相关肺动脉高压，而西方国家除特发性肺动脉高压外最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。
肺高血压 (Pulmonary Hypertension) 包括肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 、肺静脉高压和混合型肺高压。
正常人肺动脉平均压为 143mmHg，最高不超过 20mmHg。
肺高血压诊断标准是静息状态下 mPAP25mm Hg，肺动脉平均压在 21～24mmHg之间为临界肺高血压，肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP) 15mmHg。
肺高压的血流动力学分类分为毛细血管前肺高压1 / 4(PCWP15mmHg) 、毛细血管后肺高压(PCWP15mmHg) ，毛细血管前肺高压包括第一、三、四或五大类肺高压，毛细血管后肺高压包括第二大类肺高压，毛细血管后肺高压根据跨肺压差大小又分为被动性肺高压(跨肺压差12mmHg) 和主动性肺高压(不匹配) (跨肺压差12mmHg) 。
特发性肺动脉高压讲课PPT课件
患者互助：分 享治疗经验， 互相鼓励，共
同应对疾病
公益组织支持： 参与公益活动， 获得医疗援助
和经济支持
家庭支持：家 庭成员的关爱 和支持，提供 情感和经济支
持
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THANK YOU
汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
特发性肺动脉高压的案例分享
典型病例介绍
患者基本信息：年龄、性别、症状等 诊断过程：检查、诊断标准等 治疗过程：药物治疗、手术治疗等 治疗效果：病情改善、生活质量提高等
治疗过程和效果
经验和教训
患者情况：年 龄、性别、症 状、诊断过程
治疗经过：药 物治疗、手术
治疗等
治疗效果：病 情改善、生活
质量提高等
临床表现和诊断标准
临床表现：乏力、气短、咳嗽、 咯血等症状
疾病分期：根据病情严检查等综合评估
并发症：肺动脉高压危象、右心 衰竭等
特发性肺动脉高压的治疗方法
药物治疗
药物治疗是特发性肺动 脉高压的首选治疗方法， 包括钙通道拮抗剂、前 列环素类药物、内皮素 受体拮抗剂等。
定期监测：定期检查肺动脉压力和其他相关指标，以便及时发现异常。 健康生活方式：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等。 预防感染：注意预防感冒和其他感染，以免加重病情。
心理护理：关注患者的心理状态，提供必要的心理支持和辅导。
患者自我管理
定期监测：患者应定期进行身体检查，监测肺动脉压力和心肺功能。 健康生活：保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等。 心理调适：学会应对疾病带来的心理压力，保持积极乐观的心态。 药物治疗：按照医生的指导正确使用药物，避免自行调整药物剂量或停药。
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肺动脉高压的分类和诊断-医学
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
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脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
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血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压
实验室检查
1、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬 化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或 肥厚的作用。 3、胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象。 4、超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表 现。 5、肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患 者可出现残气量增加及最大通气量降低。 6、血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以 正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低 氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 7、放射性核素：肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要 手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 8、右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。原 发性肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动 PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为l2～15mmHg)。 9、肺活检对拟诊为原发性肺动脉高压的患者，肺活检有相当大的益处， 但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组 织应大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。
体征
心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可扪 及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并 分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉 瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处 可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有 颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨 左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩 期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心 音。
分类
1、特发性肺动脉高压（又称原发性 肺动脉高压）； 2、继发性肺动脉高压 3、婴儿的持续性肺动脉高压 4、胶原血管病环境下的肺动脉高 压（例如：局限性的皮肤系统性硬化病， 即雷诺(氏)综合征；
pda药物方案
pda药物方案
PDA（特发性肺动脉高压症）是一种罕见而严重的疾病，治
疗的主要目标是减轻症状、改善患者的生活质量并延长生命。
药物治疗方案通常包括以下几个方面：
1. 氧气疗法：通过氧气输送来减轻呼吸困难，提供足够的氧气供应。
2. 血管活性药物：包括钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素类药物等，这些药物可帮助扩张肺血管，改善血流量，减轻症状。
3. 抗凝治疗：使用抗凝药物如华法林或其他相关药物，以减少血栓的形成和减少心血管事件的风险。
4. 利尿剂：对于伴有水肿和体液潴留的患者，可以考虑使用利尿剂以促进体液的排出。
5. 免疫抑制剂：对于一些病因明确的PDA患者，如免疫反应
介导的炎症导致的病变，可以使用免疫抑制剂来控制炎症反应。
6. 支持性药物治疗：例如使用营养补充剂、抗抑郁药物等来改善患者的整体状况。
PDA的药物治疗方案应该根据患者的具体情况来制定，因此，
在制定和使用药物方案之前，最好咨询专业的医生或医疗团队，以确保最合适的治疗策略。
特发性肺动脉高压常见4大症状
特发性肺动脉高压常见4大症状
一、概述
疾病的症状往往是大家最为关注的问题，因为这关系着大家更加及时的发现疾病并且治疗疾病。
特发性肺动脉高压对于患者而言，将会对生活和工作都带来很大的不便，但是对于特发性肺动脉高压患者而言，特发性肺动脉高压早期并没有明显症状。
虽然是这样说，但是特发性肺动脉高压还是有其常见的症状，一般在患病之后的两年间可缓慢的表现出来，今天要为大家分享的就是特发性肺动脉高压常见4大症状。
二、步骤/方法：
1、症状一：呼吸困难。
呼吸困难是特发性肺动脉高压常见症状中最常见的症状，基本上60%以上的患者都有这种症状，而且属于出现的比较早的症状，一般出现于特发性肺动脉高压的早期。
2、症状二：胸痛。
特发性肺动脉高压患者中有40%的患者都出现过胸痛的症状。
这个症状一般是由于右心缺血所导致的。
但是由于胸痛有时候并不容易与其他的疼痛相区别，往往被患者们忽视。
3、症状三：晕厥。
引起晕厥的疾病有很多。
特发性肺动脉高压的常见症状中也有晕厥。
引起特发性肺动脉高压晕厥的原因一般是由于心排血量下降导致的脑供血不足。
同胸痛一样，也有40%以上的患者都出现过此症状。
4、症状三：咳血。
特发性肺动脉高压的常见症状中还有咳血，
但是与其他的咳血不同的是，特发性肺动脉高压的咳血主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致。
但对于患者本身来说，并不容易发现咳血的真正原因。
三、注意事项：
由于特发性肺动脉高压的真正确诊一般需要平均2年的时间，所以往往容易错过特发性肺动脉高压的早期治疗。
在此，温馨提醒大家一定要注意自己的身体变化，从预防做起。
特发肺动脉高压存活记录
特发肺动脉高压存活记录摘要：1.引言2.特发性肺动脉高压的定义和病因3.特发性肺动脉高压的症状和诊断4.特发性肺动脉高压的治疗方法5.特发性肺动脉高压的存活记录6.结论正文：特发性肺动脉高压是一种罕见但严重的疾病，主要表现为肺动脉压力升高，导致心脏负荷过重，最终可能引发心力衰竭。
尽管目前尚无法彻底治愈特发性肺动脉高压，但通过积极的治疗，患者的生存期和生活质量可以得到显著改善。
特发性肺动脉高压的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等因素有关。
该病的症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等，但这些症状并不典型，容易被忽视。
因此，对于高风险人群，如家族中有特发性肺动脉高压患者、暴露于特定环境因素的人等，应定期进行相关检查，以便早发现、早治疗。
诊断特发性肺动脉高压需要综合运用多种检查手段，如心电图、超声心动图、肺功能检查、血液检查等。
在明确诊断后，医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
目前，特发性肺动脉高压的治疗方法主要有药物治疗、介入治疗和外科手术等。
药物治疗是特发性肺动脉高压患者的主要治疗方法，包括内皮素受体拮抗剂、磷酸酸酯酸酰化酶5型抑制剂、前列腺素类药物等。
这些药物可以扩张肺血管，降低肺动脉压力，改善心脏功能。
介入治疗和外科手术主要针对药物治疗无效或不能耐受药物副作用的患者，通过改善肺血管结构和功能，减轻心脏负荷。
随着医疗水平的提高和治疗手段的不断丰富，特发性肺动脉高压患者的存活记录也在不断刷新。
过去，特发性肺动脉高压患者的平均生存期仅约2.8年，而现在的存活记录已经超过了10年。
在积极配合医生治疗、遵循医嘱、保持良好的生活习惯和心态的同时，越来越多的特发性肺动脉高压患者能够实现长期生存，甚至达到正常的生活质量。
总之，特发性肺动脉高压是一种严重但可治的疾病。
通过积极的诊断和治疗，患者的生活质量和生存期可以得到显著改善。
特发性肺动脉高压-如何治疗？
分析结果与ห้องสมุดไป่ตู้议
基因解码：佳学基因工作人员对周先生的血液样本进行了全面的特发性肺动脉高压致病基 因分析，基因解码显示：周先生E**2基因发生杂合突变（c.745C>T，p.Arg249Ter），该突 变导致E**2基因第745号核苷酸由C变异为T，进而影响蛋白编码功能。家系验证结果显示， 周先生父母未携带该致病基因突变。
特发性肺动脉高压
前言
特发性肺动脉高压（IPAH）是指肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉压力升高，多年轻人 发病。患者早期并没有明显症状，一般情况下，患者从出现症状到被确诊平均需2年的时 间，严重延误了患者的最佳治疗时机。佳学基因特发性肺动脉高压致病基因鉴定基因解码， 比基因检测更全面、准确，可精准、快速明确患者发病的基因原因，根据致病基因寻找、 设计治疗方案，指导基因矫正，避免后代或二胎再次患病。
探究发病原因
基因解码研究发现：特发性肺动脉高压的致病原因在于基因序列的变化，一般人们称之为 基因突变。可以导致特发性肺动脉高压的致病基因有很多。
例如：与编码骨形成蛋白II型受体（BMPRII）相关的基因序列变化与特发性肺动脉高压病 关系密切，BM**2介导的BMP信号通路在肺动脉高压发生发展过程中扮演重要角色，而以 该信号通路为治疗靶点的可能性正被基因解码研究揭示。
基因解读与遗传咨询：E**2基因与特发性肺动脉高压病密切相关，医生结合报告及周先生 的临床症状、检查结果进行了确诊为特发性肺动脉高压。随着致病基因的确定，治疗方案 也随之确定了，经过正确的治疗，周先生的病情有了很大的好转。
基因解码专家提示，当出现不明原因的胸闷、呼吸困难等异常情况应及早进行精准全面的 致病基因鉴定。一是明确诊断，避免误诊，从而有针对性的对疾病进行控制与治疗；二是 了解家族遗传风险，避免致病基因在家族中的传递。
特发性肺动脉高压诊疗指南
特发性肺动脉高压诊疗指南概述特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，不伴随任何可能导致该种情况的基础疾病，患者往往合并不同程度右心功能衰竭甚至死亡。
病因和流行病学IPAH病因尚未阐明。
遗传学研究已发现9个与PAH相关的致病基因（分别为BMPR2、BMP9、ACVRL1、ENG、SMAD9、BMPR1B、TBX4、CAV1和KCNK3），可解释20％～50％遗传性散发型IPAH患者的病因。
欧美注册登记研究结果表明，成年人群中IPAH的患病率估计不低于5.9/1000 000人口，平均诊断年龄为50～65岁。
2010年法国研究表明，新发IPAH、遗传性及阿米雷司相关肺动脉高压患者的1年和3年生存率分别为89％和55％。
我国缺乏IPAH流行病学数据，患者以中青年女性为主，平均诊断年龄约为36岁，2011年我国研究表明，IPAH的1年和3年生存率分别为92.1％和75.1％，基本达到西方发达国家水平。
临床表现IPAH的临床表现与其他类型的肺动脉高压相似，症状和体征缺乏特异性。
最常见的症状是活动后气短，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等，一旦出现晕厥或眩晕，提示患者心搏量可能已明显下降。
由于症状、体征不典型，绝大多数患者就诊时间明显延误，至少1/5患者从症状出现至确诊时间超过2年；超过半数的IPAH患者确诊时WHO功能为Ⅲ～Ⅳ级。
IPAH的体征与肺动脉压力升高及右心衰竭有关：肺动脉压力升高可出现肺动脉瓣第二心音亢进，三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区收缩期杂音；右心衰竭体征包括颈静脉充盈或怒张、肝脏肿大、下肢水肿、多浆膜腔积液、黄疸和发绀等。
辅助检查1.血液学检查主要用于肺高血压病因筛查及判定器官损害情况。
建议常规完善血常规、生化全项、甲状腺功能、风湿免疫抗体、肝炎及艾滋病毒抗体、同型半胱氨酸等检查。
特发性肺动脉高压的最新治疗进展
特发性肺动脉高压的最新治疗进展摘要：IPAH是一种会影响肺小动脉的疾病。
它的特征是血管阻塞，导致血管阻力逐渐增加和几处血管变化。
PAH在疾病的早期是无症状的，但是与疾病进展有关的症状，包括与右心功能下降有关的持续呼吸困难。
如果不及时治疗，其血流动力学异常最终会导致心输出量受限和右心室衰竭。
IPAH诊断后长期总体生存中位数为46.0 ±1.4个月，可能由于延迟诊断或者合并大量疾病而恶化。
相反，早期诊断和获得有效治疗可以提高生存率。
关键字：特发性肺动脉高压；最新；治疗；进展特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。
原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。
将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。
［1］IPAH早期症状不明显。
主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。
常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。
晚期主要症状表现为右心衰竭，最终导致死亡［2］。
近年来，关于IPAH的治疗相关的方面除了一般治疗包括低流量吸氧、利尿剂及必要时应用地高辛强心治疗等，在其他方面也取得了一些进展，现就IPAH治疗方面的进展情况综述如下。
1.药物治疗1.1靶向药物治疗。
治疗PAH的靶向药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－5 抑制剂、前列环素类药物等三大类。
内皮素受体主要分为内皮素A受体和内皮素B受体，两者分别位于血管平滑肌细胞和内皮细胞。
内皮素受体拮抗剂是可特异性的扩张和重塑肺动脉系统，是目前治疗肺动脉高压的常规药物之一，包括波生坦、安立生坦等［3］.PDE－5 抑制剂通过增加 cGMP 浓度，增强内源性 NO 的作用，从而降低肺动脉压力，达到治疗效果，主要包括西地那非、伐地那非、他达那非等［4］。
特发性肺动脉高压的病因有哪些
特发性肺动脉高压的病因有哪些特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH），指的是没有明确病因的孤立性肺动脉高压，以乏力、气短、干咳、胸闷等为主要症状，目前以药物治疗为主，晚期可进行房间隔造瘘或肺移植。
1 特发性肺动脉高压的病因（1）遗传因素。
这是特发性肺动脉高压最重要的危险因素，包括骨形成蛋白9基因、活化素受体样激酶1、骨形成蛋白受体2基因等基因突变。
（2）内分泌紊乱。
主要指的是性腺、垂体的内分泌紊乱，是引起肺动脉高压的主要原因之一。
（3）药物因素。
在避孕药、可卡因、雌激素等药物作用下，可能引起肺动脉高压。
（4）患者本身就患有先天性心脏病、免疫病、肝硬化等。
（5）肺血管内皮功能障碍，肺血管收缩和舒张，由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调节，如果上述因子表达不平衡，就会引起肺血管平滑肌收缩。
2 特发性肺动脉高压的症状（1）呼吸困难。
这是最常见，也是最早出现的症状，病情较轻的患者该症状多在剧烈运动后出现；随着肺动脉压力的升高，心脏排血会相应的减少，即便是在安静状态下患者也会感到呼吸困难。
（2）循环系统症状。
以胸闷、胸痛、心跳异常加快为主，多在情绪起伏比较大时出现，短暂休息之后即可缓解。
（3）神经系统症状。
以头晕、黑朦为主要症状，严重的还会晕厥。
（4）消化系统症状。
病情发展到晚期时，消化道淤血，患者食欲不振，有明显的腹胀、恶心、肝区疼痛。
前列环素类药物、乌苷酸环化酶激动剂等是治疗特发性肺动脉高压的有效药物，但也会带来一定的副作用，如呕吐、腹泻等。
（5）肺动脉压迫症状。
晚期肺小动脉阻力明显升高，会引起肺动脉主干增宽，压迫周围组织，比如当压迫喉返神经时，患者声音比较沙哑，压迫支气管时会导致刺激性的咳嗽。
（6）伴随症状。
除了上述症状之外，特发性肺动脉高压还会出现外周水肿、全身乏力的症状。
3 特发性肺动脉高压治疗3.1一般治疗如果患者的血氧饱和度在92%以下，或静息状态下血氧分压＜60mmHg，可以考虑吸氧治疗。
肺动脉高压最新版
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
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肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
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肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
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肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
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右心导管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
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肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
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睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
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循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
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症状
特发性肺动脉高压常见的症状
特发性肺动脉高压常见的症状呼吸困难呼吸困难是特发性肺动脉高压的早期症状，也是最常见症状。
主要表现为进行性活动性气短。
据美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性、登记注册研究显示，大约60%患者以劳力性呼吸困难为首发症状。
随病程进展，所有患者均可出现呼吸困难，其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等。
此外，严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。
胸痛和晕厥特发性肺动脉高压患者大约40%肺动脉高压患者曾发生过胸痛和晕厥。
出现胸痛和晕厥症状时表明心排出量已显着减少。
胸痛是右心缺血所致，与右心肥厚和冠状动脉供血不足有关;晕厥则是由于心排血量下降导致的脑供血不足所致。
咯血特发性肺动脉高压出现咯血现象与左心疾病引起的肺静脉高压的咯血不同，主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致。
其他右心功能不全患者常出现下肢水肿症状;而约10%的患者几乎为女性患者易发生雷诺现象;出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致，临床称为Ortncrs综合征，较少见，病情好转后可消失;恶心、呕吐往往提示患者右心衰竭加重，这种不易觉察的出血是晚期特发性肺动脉高压患者贫血所致。
1.咳嗽时咳嗽会造成肺动脉高压患者胸腔和腹腔压力增加，回流到心脏的血液减少，在阵发咳嗽时尤其易出现晕倒。
对于剧烈咳嗽者，要酌情使用镇咳药物;2.运动时运动很容易导致肺动脉高压患者的身体不能供应额外的氧气和血流，也容易晕倒，因此患者在进行体力活动时要量力而行;3.长时间站立时由于长时间站立会导致血液滞留下肢，回流到心脏的血液减少，因此也容易导致肺动脉高压患者晕倒，因此患者要避免长时间静立;4.由卧位快速坐起或站立时突然起床，容易出现血压下降医学术语称：直立位低血压，也容易导致肺动脉高压患者晕倒，因此患者在改变体位时，动作要缓慢;5.激动、紧张时肺动脉高压患者一旦出现情绪激动、紧张，也容易出现晕厥。
因此，对于容易激动和紧张的患者，需给予镇静药物和心理治疗。
一般护理一按呼吸系统疾病一般护理常规护理。
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特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension IPAH）
特发性肺动脉高压是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高导致患者出现活动时或活动后呼吸困难胸痛头晕咯血等临床症状
病因
一发病率和死亡率：目前国外的统计数据表明原发性肺动脉高压的发病率约为~/万%以上的病人为IPAH只发现有%～%的病例是家族性的大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭而突发死亡人数占总死亡人数的%
二易感因素：
年龄和性别老人及幼儿皆可发病但是多见于中青年人平均患病年龄为岁女性多发女:男为~:
环境因素包括药物因素病毒感染和其他因素
（）药物因素:包括食欲抑制剂芬氟拉明氨苯唑琳芬特朋;中枢兴奋药苯丙胺甲基苯丙胺雌激素类等应用这类药物的时间越长发生肺动脉高压的危险性越大如果明确肺动脉高压因服用药物引起根据最新的肺动脉高压分类应将此类肺动脉高压归于药物相关性肺动脉高压
（）病毒感染(如人类免疫缺陷病毒):已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH是通过抑制肺动脉平滑肌细胞的钾离子
通道(Kv)使其功能缺陷而实现的最新的肺动脉高压分类将此类肺动脉高压归属于HIV相关性肺动脉高压
（）其他因素:此外食用掺假的菜子油也能诱发该病;孕妇服用吲哚美辛产后婴儿可出现IPAH等等然而并非所有具有以上危险因素的人都发生IPAH某些人群对某种因素存在着明显的易患性与各人的遗传素质有关
遗传因素目前发现与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(bone morphogenentic protein receptorⅡBMPRⅡ)基因年月国际原发性肺动脉高压协作组Lane等发现BMPRⅡ基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因而且在至少%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变
诊断
一临床表现
症状：IPAH患者早期无明显症状临床上早期诊断困难出现症状到IPAH确诊平均需年出现症状就诊时肺动脉平均压多已大于mmHg(mmHg=kPa)其主要原因是症状的非特异性最早的症状为劳力性呼吸困难其他常见症状包括胸痛咯血晕厥下肢水肿约%患者(几乎均为女性)呈现雷诺氏现象提示预后较差少见症状有声嘶和咯血
（）呼吸困难：为最早出现也是最常见症状表现为进行性活动性气短在美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性登记注册研究中大约%患者以劳力性呼吸困难为首发症状
随着病程的进展所有患者均可出现呼吸困难其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难当呼吸困难无法用其他疾病解释时应考虑到肺血血管疾病（）胸痛和晕厥：大约%肺动脉高压患者曾发生过胸痛和晕厥特发性肺动脉高压患者出现胸痛和晕厥表明心排出量已显著减少胸痛是右心缺血所致与右心肥厚和冠状动脉供血不足有关晕厥是由于心排血量下降导致的脑供血不足所致
（）咯血：与左心疾病引起的肺静脉高压的咯血不同主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致
（）其他提示右心功能不全的下肢水肿也为较常见的症状雷诺现象发生率约%如出现常提示预后不佳出现声音嘶哑系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致临床称为Ortncrs综合征较少见
病情好转后可消失恶心呕吐往往提示右心衰竭加重应警惕小量消化道出血因为这种不易觉察的出血是晚期IPAH患者贫血的重要原因
体征：主要是肺动脉高压和右心功能不全的表现具体表现取决于病情的严重程度
（）肺动脉高压的表现
（）右室肥厚和右心功能不全的表现
（）其它体征对疑及特发性肺动脉高压的的患者除了心肺表现外还有可能有其他表现: ①%的患者可出现紫绀②低血压
脉压差变小及肢体末端皮温降低
二实验室检查：确诊特发性肺动脉高压必须要排除各种原因引起的继发性肺动脉高压
实验室检查
()自身抗体的检查：怀疑风湿免疫性疾病者常用自身抗体筛查
()肝功能与肝炎病毒标记物
()HIV抗体：排除HIV感染所致肺动脉高压
()甲状腺功能检查：自身免疫性甲状腺炎可引起肺动脉高压必须排除
()血气分析：早期正常但重症患者有低氧血症和低碳酸血症
()凝血酶原时间与活动度：少数患者可有血液高凝状态
心电图：对于疑诊IPAH的患者应进行心电图检查可以对心脏解剖和心律失常等等一系列问题进行筛选但心电图诊断肺动脉高压的敏感性较低
右心导管术
胸腔镜肺活检
基因诊断
三诊断：不仅要确定IPAH诊断明确严重程度和预后还应对IPAH 进行功能分级和运动耐力对血管扩张剂的急性反应情况等进行评价用以指导治疗
诊断：由于IPAH患者早期无特异的临床症状诊断有时颇为困难特发性肺动脉高压是一个排除性的诊断要想确诊必须将可能引起肺动脉高压的病因一一排除
肺动脉高压分级和运动耐力评价
()肺动脉高压分级:
I级有肺动脉高压但一般的体力活动不受限不会引起过度的呼吸困难疲乏胸痛或近乎昏厥
II级肺动脉高压导致活动轻度受限静息时舒适但一般的体力活动即会引起过度的呼吸困难疲乏胸痛
III级肺动脉高压引起明显的活动受限静息时舒适但小于一般体力活动强度即可引起过度的呼吸困难疲乏胸痛或近平昏厥
IV级肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动活动后都会出现症状表现右心衰竭的病症静息时即可出现呼吸困难或疲乏任何体力活动都会加重不适症状
()分钟步行试验分钟步行试验已作为主要终点应用于一系列临床试验该检查也可预测特发性肺动脉高压患者的预后血管扩张试验对IPAH患者进行血管扩张试验的首要目标是筛选可能对口服CCBs治疗有效的患者对病情不稳定或合并严重右心功能衰竭的患者无法接受CCBs治疗时不必进行血管扩张试验。
四鉴别诊断：IPAH是一个排除性的诊断鉴别诊断很重要主要是应与其它继发性肺动脉高压相鉴别
治疗
治疗原则:由于IPAH是一种进展性疾病目前还没有根治方法治疗主要应针对血管收缩血管重构血栓形成及心功能不全等方面进行旨在降低肺血管阻力和压力改善心功能增加心排出量提高生活质量改善症状及预后
一一般治疗：
健康教育：包括加强IPAH的宣传教育及生活指导以增强患者战胜疾病的信心平衡膳食合理运动等等
吸氧：低氧可引起肺血管收缩红细胞增多肺动脉重构引起肺血管床的闭合而加速IPAH的进展氧疗可用于预防和治疗低氧血症IPAH患者的动脉血氧饱和度宜长期维持在%以上但氧疗的长期效应尚需进一步研究评估
抗凝：IPAH存的凝血和纤溶系统方面的异常导致部分患者的肺动脉出现血管内原位血栓形成
二肺动脉高压的治疗：确诊为IPAH后应对其进行功能分级并立即进行急性血管反应试验根据功能分级和急性血管反应性试验制定肺动脉高压的阶梯治疗方案如病情没有改善或恶化行外科手术治疗
钙通道阻滞剂：钙拮抗剂仅对少数病人有效NO治疗肺动脉高压选择性高起效快但作用时间短暂临床长期应用尚有很多
困难
前列环素及其类似物：前列环素类药物及内皮素受体拮抗剂效果较好将成为主要治疗手段但是前列环素类药物严重的并
发症包括给药终止时肺高压的反弹沿脉管的感染仍是限制这一治
疗方法使用的主要缺陷因此近来的注意力主要集中在开发更好的给药系统。
内皮素受体拮抗剂：因为内皮素ET-A受体介导血管收缩和生长选择性的ET-A受体拮抗剂在理论上效果更好寻找更好的内皮素受体拮抗剂也是我们努力的方向
一氧化氮
磷酸二酯酶抑制剂
三心功能不全的治疗：IPAH可引起右室功能不全然而标准的
治疗充血性心力衰竭的方法对严重肺动脉高压或右心功能不全的患
者却作用有限利尿剂是治疗合并右心衰竭(如有外周水肿或/和腹水)IPAH的适应证
四外科手术治疗
经皮球囊房间隔造口术(balloon atrial septostomy BAS) BAS是一种侵袭性的手术是通过建立心房内缺损使产生从右到左的
分流达到减轻症状的目的
肺移植和联合心肺移植年美国首先成功将肺移植用于治疗IPAH血流动力学和功能的恢复较满意右心室功能损害可以逆转但迄今为止远期疗效尚不太理想
预后
一疾病演变特发性肺动脉高压进展迅速预后险恶若未及时诊断积极干预患者一般在出现症状后～年内死亡IPAH是一种进行性血管病晚期IPAH患者出现进行性右心功能障碍最终导致心衰和死亡
二评估对于特发性肺动脉高压患者在基础状态下评估以下参数可能对于评估不良预后有用：
NYHA分级级数高
分钟步行距离短
合并心包积液
平均右房压高
心指数低
平均肺动脉压力高
多普勒超声心动图检测出的右室Tei指数高
心肺联合运动试验显示最大氧耗量降低和运动峰值时收缩压及舒张压降低
心电图发现的Ⅱ导联P波振幅增高V导联呈qR型以及符合世界卫生组织定义的右室肥大标准
另外患IPAH的儿童诊断年龄小可能提示预后差;接受依前列醇治疗的肺动脉高压患者治疗时间大于个月后NYHA分级仍为Ⅲ级或Ⅳ级也可能提示预后差。