间质性肺疾病及其影像诊断

第二部分
特发性间质性肺炎的分类
Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonias（IIP）
（二）特发性间质性肺炎的分类
IIP的组织学与临床分型
组织学分型
1、寻常性间质性肺炎（UIP） 2、非特异性间质性肺炎（NSIP） 3、机化性肺炎 4、弥漫性肺泡损伤（DAD）
小动脉
异常次级肺小叶的分型
小叶中央型
泛小叶型
支气管血管型
小叶周围型（间隔型）
1.支气管血管型

支气管壁增 厚及扩张

小叶中央结节
粘液栓塞


主要表现为支气管血管束 的受侵； 常见于哮喘、囊状肺纤维 化、支气管炎、支气管扩 张以及闭塞性细支气管炎、 肺水肿； 侵犯淋巴系统也可表现为 此型； HRCT表现：增粗、扩大和 粘液栓塞；
UIP的CT表现

胸膜下的网状影； 下肺叶分布； 可见毛玻璃及实变， 但主要以网状影为主； 可见蜂窝。 本例为56岁男性，空 心箭头－毛玻璃和网 状；轻度蜂窝变－直 箭头。
CT of UIP
UIP2
UIP3
UIP5
IIP的组织学与临床分型
组织学分型
1、寻常性间质性肺炎（UIP） 2、非特异性间质性肺炎（NSIP） 3、机化性肺炎 4、弥漫性肺泡损伤（DAD）
1、病因明确的ILDs及其分类



无机尘肺：矽肺、石 棉肺、铝尘肺、煤尘 肺、慢性铍肺、硬质 合金尘肺、 有机粉尘：外源性过 敏性肺泡炎 药物：药物性肺炎 （抗肿瘤）


毒物：百草枯肺 放射线：放射线肺炎 微生物感染：播散性 肺结核、真菌肺炎、 病毒性肺炎、卡氏肺 囊虫病 肺水肿 癌性淋巴管炎
5、呼吸性细支气管炎
6、脱屑性间质性肺炎（DIP） 7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RB－ILD）
Desquamative interstitial pneumonia Lymphoid interstitial pneumonia
矽肺HRCT表现


多数边界清楚的结节 散布于两肺。结节大 小不一，以小叶中心 分布为主，部分靠近 胸膜，可见肺气肿表 现； 肺门淋巴结肿大； 结合病史，由职业病 防治所诊断。
过敏性肺炎
过敏性肺炎
2、病因未明的ILDs及分类


特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化 肺泡炎）； 结节病； 肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）； 胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素沉 着症、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churg-strauss 综合征、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神 经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢 性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管炎 并机化性肺炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病X、ARDS。
临床－放射－病理诊断
Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis Nonspecific interstitial pneumonia Cryptogenic organizing pneumonia （COP） Acute interstitial pneumonia（AIP）
What Are the ILDs?


间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁 （alveolar wall)为主要病变区的一组疾 病群。 肺间质：不是肺泡间质，包含肺泡上皮细 胞，血管内皮细胞等的实质。病变不仅局 限在肺泡壁，也累及细支气管领域。
（一）最简单的ILDs分类法

病因明确； 病因不明。
5、呼吸性细支气管炎
6、脱屑性间质性肺炎（DIP） 7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RB－ILD）
Desquamative interstitial pneumonia Lymphoid interstitial pneumonia
终末细支气管
肺泡 肺泡间隔
二、肺间质和次级肺小叶的概念
肺泡腔



肺间质：是从脏层胸 膜到肺门的连续的纤 维结缔组织骨架，肺 泡壁内是与基底膜相 连的肺间质的延续。 次级肺小叶：更有意 义的解剖单位。 HRCT可显示次级小叶 内的结构。
毛细血管
肺间质
次级肺小叶的构成

次级肺小叶是每边边长约 为1-2.5cm的不规则多边 形结构，有3－5个终末细 支气管供应。其结构包括 两部分：
5、呼吸性细支气管炎
6、脱屑性间质性肺炎（DIP） 7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RB－ILD）
Desquamative interstitial pneumonia Lymphoid interstitial pneumonia
1、特发性寻常性间质性肺炎
特发性肺纤维化 （UIP /IPF）
UIP /IPF普放特点

周边的网结节影； 基底部分布为主； 可见蜂窝和下肺的容积减少。
UIP的胸部正侧位平片
CT 表现

网状影 牵拉性支扩。 蜂窝肺，蜂窝囊逐渐增大。 毛玻璃影 结构紊乱，提示肺纤维化。 肺叶体积缩小 基底及周围分布。

小叶中央 动 脉
脏层胸膜
核心结构：

小叶中央动脉； 小叶中央支气管。 肺静脉； 小叶间隔。
小叶中央 支气管
小叶间隔

间隔结构：

静脉


两者均有淋巴结构，但是 淋巴管一般不能显示。
次级肺小叶



看到的黑洞是呼吸性 支气管。 次级肺小叶在肺尖和 肺的周边发育较好； Kerley‘s B 线就是增 粗的与胸膜垂直的小 叶间隔。
特发性肺纤维化(IPF)－周围型
结节病II期：淋巴结＋肺部浸润
组织细胞病X



结节和薄壁空洞为主要表现； 主要分布在中下肺野； 晚期形成网纹状影；
淋巴管肌瘤病



淋巴管内的平滑肌增 生； 无数边界清楚的薄壁 囊； 没有结节； 双肺弥漫分布；
淀粉样变性

小叶中央分布的微结节影，串珠状小叶间隔增厚－淋巴管 周围分布； 类似表现的：结节病，癌性淋巴管炎，淀粉样变；一些尘 肺。
临床－放射－病理诊断
Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis Nonspecific interstitial pneumonia Cryptogenic organizing pneumonia （COP） Acute interstitial pneumonia（AIP）
正常次级小叶标准

小叶间隔

终末小动脉

小 叶 间 隔

小叶间隔正常是不完整的树枝状， 如果显示完整的小叶间隔则提示 异常。 文献报道：小叶间隔的显示与扫 描层厚有关：层厚1.5mm大约每层 显示小叶间隔3个，如果层厚为 3mm，则每层显示约1个。 正常的血管：HRCT能够显示的最 小肺动脉为0.2 mm ，并且与胸膜 不相连（胸膜与最小的肺动脉间 为5 mm，表现为透明区 ）。 正常的细支气管：HRCT能够显示 的最末级支气管距胸膜2.5-3 cm 。 肺小静脉与肺小动脉不易区分；
说明：

（1）特发性肺纤维化（IPF）

Idiopathic Usual Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Pulmonary Fibrosis;（特发性寻常性间质性肺炎、特发性肺纤维化）
Non-specific Interstitial Pneumonia;（非特异性间质性肺炎） Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia;（特发 性闭塞性细支气管炎并机化肺炎） Acute Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Diffuse Alveolar Damage;（急性间质性肺炎、特发性弥漫性肺泡损伤）
肺水肿－显示小叶核的变化
治疗前
治疗后
肺癌淋巴道转移


A：不规则增粗的支气 管血管束； B：增粗的小叶间隔； 右肺正常。
结节病

双肺门增大； A：大片增密影； B：支气管血管束旁的 微结节影。
2. 小叶中心型

病变以次级肺小叶核为中心； 通常意味着病变由支气管扩散至肺内； 见于支气管肺炎、尘肺、小叶中心型肺气 肿。



1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用； 1985年希氏内科学第17版，1987年哈氏内科学11 版正式采用这一名词。 但是对其概念的理解和分类有不同的见解，特别 是对其中的特发性间质性肺炎的分类争论很多。 近来，有了共识。（American Thoracic Society and European Respiratory Society 2001）
2、Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP)
非特异性间质性肺炎
Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP）


Kitaichi（1990）：unclassified interstitial pneumonia (未分类间质性 肺炎) Katzenstein（1994）：正式命名为NSIP， 有三个亚型：
1、寻常性间质性肺炎（UIP） 2、非特异性间质性肺炎（NSIP） 3、机化性肺炎 4、弥漫性肺泡损伤（DAD）
临床－放射－病理诊断
Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis Nonspecific interstitial pneumonia Cryptogenic organizing pneumonia （COP） Acute interstitial pneumonia（AIP）

（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）

（3）隐匿型机化性肺炎（COP）


（4）急性间质性肺炎（AIP）



（5）呼吸性细支气管肺炎并间质性肺炎（RB－ILD） （6）脱屑型间质性肺炎（DIP） （7）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
四、7种IIP的影像学表现
IIP的组织学与临床分型
组织学分型

薄层：1mm； 算法：高分辨骨重建算法； 重建范围：靶重建（不是必须条件）。
内容（准备两次课的时间完成）

基本概念回顾； 肺间质和次级肺小叶的基本概念； 间质性肺部疾病的命名和分类； 常见间质性肺部疾病的HRCT检查；
一、基本概念回顾

正常肺解剖－肺泡



是最小的解剖单位； 肺泡结构； 孤立的肺泡实变后大小 约6mm； 平片及HRCT不能显示肺 泡； 肺泡型病变:多个肺泡 实变的结果，是非特异 性的。
结核的支气管播型
小叶中心型
泛小叶型
3. 泛小叶型

意味着均匀侵犯整个次级肺小叶， 保持比较完整的小叶核和小叶间隔；
哮喘伴嗜酸细胞增多



泛小叶型
上叶表现为泛小叶型 密度增高； 下叶见轻度支气管扩 张和壁增厚； 内固醇资料后均消失。
支气管扩张
哮喘与结节病－泛小叶型
哮喘
结节病，右3mm层厚，左10mm层厚 毛玻璃影代表疾病的进展期
4. 间隔型

常常代表淋巴系统受侵， 癌性淋巴管炎、淋巴瘤、结节病、肺水肿； 常常伴随细支气管血管束改变。
小叶间隔
肺癌的淋巴转移
5. 非小叶型

病变不属于小叶的任何一个部位； 常见于血行播散型肺结核。
三、Interstitial lung disease (ILD):间质性肺疾病的命名学
间质性肺疾病及其影像诊断
解放军537医院 赵宝平
第一部分
基本概念
前言


呼吸系统疾病四大疾病谱：①呼吸道感染性疾病（包括结 核）；②慢性阻塞性肺病；③肺部肿瘤性疾病；④间质性 肺病。 很少有某种疾病单独侵犯间质或者实质。任何侵犯肺间质 的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。 次级肺小叶是肺部解剖、功能与疾病过程的基本单位。在 普通X线片上不容易显示。HRCT可以很好地显示。 何谓HRCT？