第十六章-血液的生物化学PPT课件

1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
6.激素
促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
2021
7
二、血浆蛋白的功能
维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用
2021
8
第 三 节 P401
血细胞代谢
2021
26
CH 2 CO CH 2 NH 2
18
②胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液
COOH
CH 2
CH 2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H 2N
反应部位：胞液
2021
O OH
N H
19
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)
的生成：由ALA合成酶(ALA synthase)催化，是 血红素合成的关键酶
COOH
H2C
CH 2 NH 2 HSCoA + CO2
CH 2
+
C～SCoA COOH
ALA合成酶 （磷酸吡哆醛）
O
反应部位：线粒体
2021
COOH H 2C
第十六章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
P392
2021
1
血液概况
血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体, 无纤维蛋白原。
血液的固体成分 无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、 糖类和脂类等
2021
24
第十六章 血液的生物化学
▪ NPN ▪ 成熟红细胞的代谢特点 ▪ 2,3-BPG旁路 ▪ 血红素生物合成的原料、部位、关键酶、辅酶
2021
25
1．血红素合成的限速酶是 A．ALA脱水酶 B．ALA合酶 C．尿卟啉原I同合酶 D．血红素合成酶 E．尿卟啉原Ⅲ同合酶
2．合成血红素的基本原料是 A．乙酰CoA、Fe2+ B．珠蛋白、Fe2+ C．琥珀酰CoA、Fe2+ D．乙酰CoA、甘氨酸、Fe2+ E．琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+
Metabolism of Blood Cells
2021
9
一、红细胞的代谢特点
红细胞是血液中 最主要的细胞， 它是在骨髓中由 造血干细胞定向 分化而成的红系 细胞。
2021
10
在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变
代谢能力
有核 红细胞
分裂增殖能力 ＋
DNA 合 成
＋*
RNA 合 成
＋
2021
22
血红素合成的特点
①合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
②ALA合酶是血红素合成的关键酶 ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中
间过程在胞液。
2021
23
2. 血红蛋白的合成
血红素合成后与 珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋 白质的合成，其合成受 血红素调控。
RNA 存 在
＋
蛋白质合成
＋
血红素合成
＋
脂类合成
＋
三羧缩酸循环 ＋
氧化磷酸化
＋
糖酵解
＋
磷酸戊糖途径 ＋
2021
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成来自百度文库 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
11
成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其它细胞器。
（一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
2021
12
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
-
2, 3-BPG
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸 2,3-BPG 旁 路
2021
13
2, 3-BPG的功能
2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素， 可降低Hb与氧的亲和力。
2021
2
P392
*非蛋白氮（non-protein nitrogen，NPN）
非蛋白质类含氮化合物: 尿素、尿酸、肌酸、 肌酐、胆红素、氨等中的氮。正常人血NPN 含量为14.28-24.99mmol/L，其中尿素氮约 占NPN的一半。
2021
3
第一节
血浆蛋白质
Plasma Protein
2021
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
2021
20
④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
反应部位：线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
2021
21
A:-CH2COOH P:-CH2CH2COOH M:-CH3 V:-CH=CH2
血红蛋白的组成 珠蛋白+血红素(heme)
血红蛋白的合成
* 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
2021
16
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的 幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
2021
17
⑴ 合成过程
2021
14
磷酸戊糖途径
NADPH的功能 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白
的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
2021
15
二、血红素的合成与调节 P404
4
一、血浆蛋白的分类与性质
❖ 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
2021
5
（一）血清蛋白的分类 1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白
血清蛋白电泳图谱
2021
6
2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等
5.蛋白酶抑制剂