第十六章-血液的生物化学PPT课件
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血液的生物化学教学课件.ppt
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2、离心法 1）原理：密度等 2）具体方法：超速离心法 3）样品：血清脂蛋白 4）结果：
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•依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋白 3.凝血和纤溶蛋白
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等
❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
目录
⑵ 2, 3-BPG的功能 ❖ 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的
重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。
目录
⑶ NADH和NADPH的功能
❖ 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
血液概况
❖ 血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
❖ 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液 体
❖ 血浆与血清的区别： 血浆＝血清＋纤维蛋白原
目录
血液的基本成分
液体成分——水
固体成分
无机物：电解质
蛋白质
有机物： 含氮化合物
糖类 脂类
非蛋白类含 氮化合物
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液目录源自④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
目录
目录
血液的生物化学
糖类代谢
葡萄糖摄取与利用
血液中的葡萄糖通过细胞膜进入细胞 内，被细胞代谢利用，为机体提供能 量。
胰岛素与胰高血糖素
糖原合成与分解
当血糖过高时，部分葡萄糖被转化为 糖原储存于肝脏和肌肉中；当血糖过 低时，糖原被分解为葡萄糖释放入血 ，以维持血糖稳定。
这两种激素对糖类代谢起着重要的调 节作用。胰岛素促进细胞摄取和利用 葡萄糖，而胰高血糖素则升高血糖。
04
CATALOGUE
血液的生物化学应用
诊断疾病
血液检查
通过检测血液中的成分，如白细 胞计数、红细胞计数、血红蛋白 浓度等，可以诊断感染、贫血、
白血病等疾病。
生化指标
检测血液中的生化指标，如血糖 、血脂、肝肾功能等，有助于诊 断糖尿病、高血脂、肝肾疾病等
。
免疫学检测
通过检测免疫球蛋白、补体等免 疫学指标，有助于诊断自身免疫
通过特定因子诱导成熟细胞逆转为多能干细胞， 可用于疾病模型建立、药物筛选等。
THANKS
感谢观看
基因载体
02
研究新型基因载体，提高基因转染效率和安全性，降低免疫反
应。
基因表达调控
03
研究基因表达的调控机制，通过调控特定基因的表达来治疗疾
病。
干细胞治疗
胚胎干细胞
具有发育的全能性，可用于修复受损组织或替代 病变细胞。
成体干细胞
存在于人体某些组织中，具有多向分化潜能，可 修复受损组织或器官。
诱导多能干细胞
酶的活性受到多种因素的影响，如温度、pH值、抑制剂和激活剂等。酶反应的速率受酶浓度和底物浓度的影响，同时也受到 酶促反应动力学规律的制约。
氧化还原反应
氧化还原反应是血液中重要的生物化学反应之一，涉及到电子传递和氧化态的变化。这些反应对于维 持机体的正常能量代谢和细胞信号转导具有重要意义。
血液的生物化学PPT课件
功能？ 5. 概述血浆蛋白的生理功能。 6. 写出血红素合成的部位、原料、关键酶和
合成调节。
5） 脂蛋白类
6） 血浆酶类 血浆功能酶：凝血和纤溶系统的酶、LCAT等 外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶等 细胞酶：转氨酶等
（二）性质
1. 大多数在肝脏合成 2. 蛋白前体被切去信号肽后进入血浆 3. 血浆蛋白（除清蛋白）均为糖蛋白 4. 多态性 5. 半衰期
清蛋白-20天；结合珠蛋白-5天
泌尿道
0.1 mg/天
2.吸收
吸收率 <10%
需要量 10 ~ 15 mg/天
三、铁的运输和贮存 运铁蛋白： Fe3+ 铁蛋白： 骨髓，肝及其他组织
复习题
1. 提出3种常用的分离血浆蛋白的方法，说明 其原理。
2. 试述红细胞代谢的特点？ 3. 红细胞2，3-BPG是如何生成的，对Hb结合
O2有何影响？ 4. 成熟红细胞内ATP是如何生成的？有什么
血液的生物化学
本章要求
熟悉血浆蛋白质的分类方法，扼要叙述 各类血浆蛋白质的特点、功能。
掌握成熟红细胞能量代谢特点，主要代 谢途径及意义。
血红素的生物合成
全血：占体重8% 血浆：占全血55~60% 血清：血浆去除纤维蛋白原 比重：1.05 --- 1.06
pH: 7.4 0.05 水： 81 – 86% 气体：O2 , CO2 固体：
无机：电解质 有机：蛋白质、非蛋白氮、糖和脂等 非蛋白氮（ non-protein nitrogen, NPN） 除蛋白质外其他含氮物质所含氮的总和， 正常为25 ---35 mg/dL （14.28-24.99 mmol/L)
第一节 血浆蛋白
一、血浆蛋白的分类与性质 （一）分类
合成调节。
5） 脂蛋白类
6） 血浆酶类 血浆功能酶：凝血和纤溶系统的酶、LCAT等 外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶等 细胞酶：转氨酶等
（二）性质
1. 大多数在肝脏合成 2. 蛋白前体被切去信号肽后进入血浆 3. 血浆蛋白（除清蛋白）均为糖蛋白 4. 多态性 5. 半衰期
清蛋白-20天；结合珠蛋白-5天
泌尿道
0.1 mg/天
2.吸收
吸收率 <10%
需要量 10 ~ 15 mg/天
三、铁的运输和贮存 运铁蛋白： Fe3+ 铁蛋白： 骨髓，肝及其他组织
复习题
1. 提出3种常用的分离血浆蛋白的方法，说明 其原理。
2. 试述红细胞代谢的特点？ 3. 红细胞2，3-BPG是如何生成的，对Hb结合
O2有何影响？ 4. 成熟红细胞内ATP是如何生成的？有什么
血液的生物化学
本章要求
熟悉血浆蛋白质的分类方法，扼要叙述 各类血浆蛋白质的特点、功能。
掌握成熟红细胞能量代谢特点，主要代 谢途径及意义。
血红素的生物合成
全血：占体重8% 血浆：占全血55~60% 血清：血浆去除纤维蛋白原 比重：1.05 --- 1.06
pH: 7.4 0.05 水： 81 – 86% 气体：O2 , CO2 固体：
无机：电解质 有机：蛋白质、非蛋白氮、糖和脂等 非蛋白氮（ non-protein nitrogen, NPN） 除蛋白质外其他含氮物质所含氮的总和， 正常为25 ---35 mg/dL （14.28-24.99 mmol/L)
第一节 血浆蛋白
一、血浆蛋白的分类与性质 （一）分类
第十六章 血液的生物化学
第十六章血液的生物化学Biochemistry of blood一、授课章节及主要内容：第十六章血液的生物化学二、授课对象:临床医学、预防、法医（五年制）、临床医学（七年制）本科五年制三、授课学时：本章共2节课时（每个课时为45分钟）。
讲授安排如下：第1个学时的讲课内容包括：概述、第一节以及第三节至红细胞的糖代谢（358页）。
第2个学时的内容包括：红细胞的脂代谢和血红蛋白的合成与调节，以及对全章的小结四、教学目的与要求：掌握以下知识点：1．血浆蛋白的功能；2．红细胞的糖代谢；3．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成原料、限速反应、关键酶及血红素合成的调节。
熟悉以下内容：1．血液的概况；2．血浆蛋白的性质。
五、重点与难点重点：血浆蛋白的功能。
红细胞的代谢及血红素的生物合成。
难点：2, 3-BPG的功能及血红素生物合成的各步反应以及高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
六、教学方法及安排；教学方法：配合多媒体教学，课堂中穿插复习、提问，突出重点，讲清楚难点，进行必要的板书，读写重要词汇的英文单词。
以提问和回顾的方式进行小结，布置课后习题。
部分课程安排自学。
白细胞的代谢安排学生自学。
并布置课后习题。
七、主要外文专业词汇血液（blood）血浆（plasma）血清（serum）多态性（polymorphism）急性时相蛋白质（acute phase protein APP）红细胞（erythuocyte）2,3-二磷酸甘油酸（2,3-biphosphoglycerate，2,3-B（D）PG）血红素（heme）珠蛋白（globin）肌红蛋白（myoglobin）过氧化氢酶（catalase）过氧化物酶（peroxidase）δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）原卟啉（protoporphyrin ）尿卟啉原（uroporphyrinogen ）粪卟啉原（coproporphyrinogen ）促红细胞生成素（erythropoiefin，EPO）卟啉症（porphyria）八、思考题1．简述血液的组成。
血液生化
血浆凝血活 糖蛋白 酶前体
Ⅺ
肝（否）
肝（否） 肝（否）
激活Ⅸ
前激肽释放酶 糖蛋白
高分子量激肽原 糖蛋白 （HMWK）
（蛋白酶原） 激活Ⅻ （蛋白酶原） 接触活化阶段的 辅因子
因子
别名
化学 本质
生成部位 (是否需Vitk)
主要功能
Ⅰ
Ⅴ
纤维蛋白原
糖蛋白 肝（否）
易变因子 糖蛋白 肝（否） (前加速因子） 抗血友病 球蛋白 纤维蛋白 稳定因子 糖蛋白 肝、内皮细 胞（否） 糖蛋白 骨髓（否）
凝血因子、抗凝血因子、纤溶系统
血管壁损伤
内皮下胶原 vWF
血管收缩
血小板粘 附、聚集、 释放ADP、 TXA2
组织因子暴露 外源性途径 凝血被激活
内源性途径
凝血酶
血小板与纤维蛋白原聚集
白色血栓形成
红色血栓形成
止血过程中各种因素的作用及相互间关系图解
一、凝血因子与抗凝血成分 （一）凝血因子(coagulation factor)
根据来源和功能可将血浆酶分三类
血浆酶：存在于血浆中的酶，而非血浆特异 产生的酶 与凝血、纤溶有关的酶， 血浆特异酶 以酶原形式存在，此外如肾 （血浆功能酶） 素等 AMY，LPS，ALP 外分泌酶：
非血浆特异酶
占绝大多数，大部 细胞酶 (代谢酶)：分无器官特异酶
第二节
血液凝固
• 定义：血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内 发生一系列酶促级联反应，使血液由液体状态转 为凝胶状态，称为血液凝固(blood coagulation)。 止血过程可分为四个阶段： • 血管收缩 • 形成白色血栓 • 形成红色血栓 • 纤溶酶部分或完全水解血栓
Ⅸ Chrismas因 糖蛋白 子、血浆凝 血活酶成分 Ⅹ Stuart-Prower 糖蛋白 因子
Ⅺ
肝（否）
肝（否） 肝（否）
激活Ⅸ
前激肽释放酶 糖蛋白
高分子量激肽原 糖蛋白 （HMWK）
（蛋白酶原） 激活Ⅻ （蛋白酶原） 接触活化阶段的 辅因子
因子
别名
化学 本质
生成部位 (是否需Vitk)
主要功能
Ⅰ
Ⅴ
纤维蛋白原
糖蛋白 肝（否）
易变因子 糖蛋白 肝（否） (前加速因子） 抗血友病 球蛋白 纤维蛋白 稳定因子 糖蛋白 肝、内皮细 胞（否） 糖蛋白 骨髓（否）
凝血因子、抗凝血因子、纤溶系统
血管壁损伤
内皮下胶原 vWF
血管收缩
血小板粘 附、聚集、 释放ADP、 TXA2
组织因子暴露 外源性途径 凝血被激活
内源性途径
凝血酶
血小板与纤维蛋白原聚集
白色血栓形成
红色血栓形成
止血过程中各种因素的作用及相互间关系图解
一、凝血因子与抗凝血成分 （一）凝血因子(coagulation factor)
根据来源和功能可将血浆酶分三类
血浆酶：存在于血浆中的酶，而非血浆特异 产生的酶 与凝血、纤溶有关的酶， 血浆特异酶 以酶原形式存在，此外如肾 （血浆功能酶） 素等 AMY，LPS，ALP 外分泌酶：
非血浆特异酶
占绝大多数，大部 细胞酶 (代谢酶)：分无器官特异酶
第二节
血液凝固
• 定义：血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内 发生一系列酶促级联反应，使血液由液体状态转 为凝胶状态，称为血液凝固(blood coagulation)。 止血过程可分为四个阶段： • 血管收缩 • 形成白色血栓 • 形成红色血栓 • 纤溶酶部分或完全水解血栓
Ⅸ Chrismas因 糖蛋白 子、血浆凝 血活酶成分 Ⅹ Stuart-Prower 糖蛋白 因子
血液的生物化学PPT课件
g 9％～18％
正常A/G：1.5～2.5；A/G倒置：＜1
1/9/2020 3:41 PM
7
二、血浆蛋白的特点
1. 大多数由肝细胞合成，少数由内皮细胞，γ球蛋白 由浆细胞合成；
2. 在粗面内质网合成，为分泌蛋白；
3. 几乎都是糖蛋白；只有清蛋白、视黄醛结合蛋白 和C-反应蛋白不含糖。
4. 都具有各自特征性的半寿期；
C~ SCoA
O
辅酶A +CO2
ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
限速酶
g
CH2 CH2 CO CH2NH2
(琥珀酰CoA) (Gly)
d (ALA)
1/9/2020 3:41 PM
18
② 胆色素原(PBG)的生成(在胞液内)
COOH
COOH
COOH
CH2
COOH CH2
CH2
CH2
2H2O
CH2 CH2 CC
铜蓝蛋白 3. 催化作用：血浆功能酶、血浆非功能酶 4. 免疫作用：免疫球蛋白 5. 凝血与抗凝血：凝血/抗凝血因子、纤溶酶 6. 营养作用：3L血浆含200g，营养储备
1/9/2020 3:41 PM
9
第二节
血
液凝
Blood Coagulation
固
一、凝血因子与抗凝血成分 二、凝血途径
三、凝血块的形成和溶解
CH2 CO CH2 H2N
O C ALA脱水酶 C
C
H CH H NH
CH2
N H
H2N
(2分子 ALA)
胆色素原(PBG)
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19
③ 尿卟啉原的生成
COOH COOH CH2 CH2 CH2
正常A/G：1.5～2.5；A/G倒置：＜1
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7
二、血浆蛋白的特点
1. 大多数由肝细胞合成，少数由内皮细胞，γ球蛋白 由浆细胞合成；
2. 在粗面内质网合成，为分泌蛋白；
3. 几乎都是糖蛋白；只有清蛋白、视黄醛结合蛋白 和C-反应蛋白不含糖。
4. 都具有各自特征性的半寿期；
C~ SCoA
O
辅酶A +CO2
ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
限速酶
g
CH2 CH2 CO CH2NH2
(琥珀酰CoA) (Gly)
d (ALA)
1/9/2020 3:41 PM
18
② 胆色素原(PBG)的生成(在胞液内)
COOH
COOH
COOH
CH2
COOH CH2
CH2
CH2
2H2O
CH2 CH2 CC
铜蓝蛋白 3. 催化作用：血浆功能酶、血浆非功能酶 4. 免疫作用：免疫球蛋白 5. 凝血与抗凝血：凝血/抗凝血因子、纤溶酶 6. 营养作用：3L血浆含200g，营养储备
1/9/2020 3:41 PM
9
第二节
血
液凝
Blood Coagulation
固
一、凝血因子与抗凝血成分 二、凝血途径
三、凝血块的形成和溶解
CH2 CO CH2 H2N
O C ALA脱水酶 C
C
H CH H NH
CH2
N H
H2N
(2分子 ALA)
胆色素原(PBG)
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③ 尿卟啉原的生成
COOH COOH CH2 CH2 CH2
生化课件第十六章血液生化
约占1/2
2020/10/20
第一节 血 浆 蛋 白 Plasma ProteinБайду номын сангаас
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
吉林大学白求恩医学院 杨成君
5
2020/10/20
一、血浆蛋白的分类与性质
血浆蛋白指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
血浆蛋白的种类多，含量也不相同 通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质
分类。 分离蛋白质的常用方法包括
电泳（electrophoresis）：血浆蛋白质 超速离心（ultra centrifuge）：血浆脂蛋白
吉林大学白求恩医学院 杨成君
6
2020/10/20
（一）血浆蛋白的分类
电泳(electrophoresis)
是最常用的分离蛋白质的方法,常据此分类
清蛋白（albumin） 1球蛋白（1 –globulin） 2球蛋白（ 2 –globulin ）
多种疾病导致血浆蛋白异常
风湿病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征：
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高
肝脏疾病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高？ 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高？
外分泌酶：外分泌腺分泌的酶
消化系统的蛋白酶、淀粉酶、酯酶 脏器受损时血浆含量增加，有助于临床诊断
细胞酶：存在于组织细胞内参与代谢的酶类
正常情况血浆含量甚微，小部分有器官特异性，用于诊断。
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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2020/10/20
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第一节 血 浆 蛋 白 Plasma ProteinБайду номын сангаас
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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2020/10/20
一、血浆蛋白的分类与性质
血浆蛋白指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
血浆蛋白的种类多，含量也不相同 通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质
分类。 分离蛋白质的常用方法包括
电泳（electrophoresis）：血浆蛋白质 超速离心（ultra centrifuge）：血浆脂蛋白
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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2020/10/20
（一）血浆蛋白的分类
电泳(electrophoresis)
是最常用的分离蛋白质的方法,常据此分类
清蛋白（albumin） 1球蛋白（1 –globulin） 2球蛋白（ 2 –globulin ）
多种疾病导致血浆蛋白异常
风湿病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征：
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高
肝脏疾病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高？ 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高？
外分泌酶：外分泌腺分泌的酶
消化系统的蛋白酶、淀粉酶、酯酶 脏器受损时血浆含量增加，有助于临床诊断
细胞酶：存在于组织细胞内参与代谢的酶类
正常情况血浆含量甚微，小部分有器官特异性，用于诊断。
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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2020/10/20
血液的生物化学 ppt课件
遗传性 继发性
先天性红细胞生成性卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 混合性卟啉症
红细胞生成性卟啉症 六氯苯等化学因素
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
9
Vampire disease
红细胞生成性卟啉症
吸血鬼
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失 6
6
8代8名患者
7
7
六氯苯
8
8
甘氨酸+琥珀酰辅酶A ALA合酶 氨基酮戊酸 PBG合成酶 尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核orfin
维替泊芬
湿性视网膜黄斑变性
手臂静脉注射15分钟聚集到眼底变异血管
红色激光激活，封闭血管，保护视网膜
可以重复，在3年的时间里6到7次
11
11
12
12
13
13
第十六章 血液的生物化学
Chapter 16 Biochemistry of the blood
1
公元1788年，大英帝国，乔治三世
腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
2
2
卟啉症(Porphyria)
卟啉 铁 (Porphyrin)
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
3
光子
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第十六章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
P392
2021
1
血液概况
血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体, 无纤维蛋白原。
血液的固体成分 无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、 糖类和脂类等
血红蛋白的组成 珠蛋白+血红素(heme)
血红蛋白的合成
* 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
2021
16
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的 幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
2021
17
⑴ 合成过程
RNA 存 在
＋
蛋白质合成
＋
血红素合成
＋
脂类合成
＋
三羧缩酸循环 ＋
氧化磷酸化
＋
糖酵解
＋
磷酸戊糖途径 ＋
2021
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
11
成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其它细胞器。
（一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路
CH 2 CO CH 2 NH 2
18
②胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液
COOH
CH 2
CH 2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H 2N
பைடு நூலகம்
反应部位：胞液
2021
O OH
N H
19
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
2021
2
P392
*非蛋白氮（non-protein nitrogen，NPN）
非蛋白质类含氮化合物: 尿素、尿酸、肌酸、 肌酐、胆红素、氨等中的氮。正常人血NPN 含量为14.28-24.99mmol/L，其中尿素氮约 占NPN的一半。
2021
3
第一节
血浆蛋白质
Plasma Protein
2021
2021
14
磷酸戊糖途径
NADPH的功能 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白
的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
2021
15
二、血红素的合成与调节 P404
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
2021
12
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
-
2, 3-BPG
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸 2,3-BPG 旁 路
2021
13
2, 3-BPG的功能
2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素， 可降低Hb与氧的亲和力。
2021
26
① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)
的生成：由ALA合成酶(ALA synthase)催化，是 血红素合成的关键酶
COOH
H2C
CH 2 NH 2 HSCoA + CO2
CH 2
+
C～SCoA COOH
ALA合成酶 （磷酸吡哆醛）
O
反应部位：线粒体
2021
COOH H 2C
Metabolism of Blood Cells
2021
9
一、红细胞的代谢特点
红细胞是血液中 最主要的细胞， 它是在骨髓中由 造血干细胞定向 分化而成的红系 细胞。
2021
10
在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变
代谢能力
有核 红细胞
分裂增殖能力 ＋
DNA 合 成
＋*
RNA 合 成
＋
2021
24
第十六章 血液的生物化学
▪ NPN ▪ 成熟红细胞的代谢特点 ▪ 2,3-BPG旁路 ▪ 血红素生物合成的原料、部位、关键酶、辅酶
2021
25
1．血红素合成的限速酶是 A．ALA脱水酶 B．ALA合酶 C．尿卟啉原I同合酶 D．血红素合成酶 E．尿卟啉原Ⅲ同合酶
2．合成血红素的基本原料是 A．乙酰CoA、Fe2+ B．珠蛋白、Fe2+ C．琥珀酰CoA、Fe2+ D．乙酰CoA、甘氨酸、Fe2+ E．琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+
2021
22
血红素合成的特点
①合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
②ALA合酶是血红素合成的关键酶 ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中
间过程在胞液。
2021
23
2. 血红蛋白的合成
血红素合成后与 珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋 白质的合成，其合成受 血红素调控。
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
2021
20
④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
反应部位：线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
2021
21
A:-CH2COOH P:-CH2CH2COOH M:-CH3 V:-CH=CH2
2021
6
2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等
5.蛋白酶抑制剂
1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
6.激素
促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
2021
7
二、血浆蛋白的功能
维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用
2021
8
第 三 节 P401
血细胞代谢
4
一、血浆蛋白的分类与性质
❖ 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
2021
5
（一）血清蛋白的分类 1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白
血清蛋白电泳图谱
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
P392
2021
1
血液概况
血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体, 无纤维蛋白原。
血液的固体成分 无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、 糖类和脂类等
血红蛋白的组成 珠蛋白+血红素(heme)
血红蛋白的合成
* 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
2021
16
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的 幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
2021
17
⑴ 合成过程
RNA 存 在
＋
蛋白质合成
＋
血红素合成
＋
脂类合成
＋
三羧缩酸循环 ＋
氧化磷酸化
＋
糖酵解
＋
磷酸戊糖途径 ＋
2021
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
11
成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其它细胞器。
（一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路
CH 2 CO CH 2 NH 2
18
②胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液
COOH
CH 2
CH 2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H 2N
பைடு நூலகம்
反应部位：胞液
2021
O OH
N H
19
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
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2
P392
*非蛋白氮（non-protein nitrogen，NPN）
非蛋白质类含氮化合物: 尿素、尿酸、肌酸、 肌酐、胆红素、氨等中的氮。正常人血NPN 含量为14.28-24.99mmol/L，其中尿素氮约 占NPN的一半。
2021
3
第一节
血浆蛋白质
Plasma Protein
2021
2021
14
磷酸戊糖途径
NADPH的功能 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白
的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
2021
15
二、血红素的合成与调节 P404
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
2021
12
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
-
2, 3-BPG
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸 2,3-BPG 旁 路
2021
13
2, 3-BPG的功能
2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素， 可降低Hb与氧的亲和力。
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① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)
的生成：由ALA合成酶(ALA synthase)催化，是 血红素合成的关键酶
COOH
H2C
CH 2 NH 2 HSCoA + CO2
CH 2
+
C～SCoA COOH
ALA合成酶 （磷酸吡哆醛）
O
反应部位：线粒体
2021
COOH H 2C
Metabolism of Blood Cells
2021
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一、红细胞的代谢特点
红细胞是血液中 最主要的细胞， 它是在骨髓中由 造血干细胞定向 分化而成的红系 细胞。
2021
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在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变
代谢能力
有核 红细胞
分裂增殖能力 ＋
DNA 合 成
＋*
RNA 合 成
＋
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第十六章 血液的生物化学
▪ NPN ▪ 成熟红细胞的代谢特点 ▪ 2,3-BPG旁路 ▪ 血红素生物合成的原料、部位、关键酶、辅酶
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1．血红素合成的限速酶是 A．ALA脱水酶 B．ALA合酶 C．尿卟啉原I同合酶 D．血红素合成酶 E．尿卟啉原Ⅲ同合酶
2．合成血红素的基本原料是 A．乙酰CoA、Fe2+ B．珠蛋白、Fe2+ C．琥珀酰CoA、Fe2+ D．乙酰CoA、甘氨酸、Fe2+ E．琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+
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血红素合成的特点
①合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
②ALA合酶是血红素合成的关键酶 ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中
间过程在胞液。
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2. 血红蛋白的合成
血红素合成后与 珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋 白质的合成，其合成受 血红素调控。
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
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④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
反应部位：线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
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A:-CH2COOH P:-CH2CH2COOH M:-CH3 V:-CH=CH2
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2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等
5.蛋白酶抑制剂
1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
6.激素
促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
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二、血浆蛋白的功能
维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用
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第 三 节 P401
血细胞代谢
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一、血浆蛋白的分类与性质
❖ 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
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（一）血清蛋白的分类 1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白
血清蛋白电泳图谱