神经皮肤综合征

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马凡氏综合征腿很细

马凡氏综合征腿很细马凡氏综合征，亦称作神经纤维瘤病，是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是皮肤及其下深部组织的神经纤维瘤病变。

它被认为是一种自发发生的病症，并且发生的原因尚不清楚。

马凡氏综合征通常可以通过外表的特征来诊断，比如腿很细。

在这篇论文中，我们将详细介绍马凡氏综合征，包括其临床表现、诊断方法、病理特点以及治疗方法等方面的内容，希望能够为大家加深对该疾病的了解。

一、马凡氏综合征的定义及特征马凡氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，其主要特征是多发性神经纤维瘤的形成。

该疾病通过外表的特征来诊断，比如腿很细，并且与高度不适当的身高相伴随。

这是因为马凡氏综合征引起的神经纤维瘤会影响到骨骼生长，使得患者的四肢骨骼变得异常细长。

除了腿部细长外，马凡氏综合征还会导致许多其它病症。

其中最常见的是疼痛，多发生于神经纤维瘤的部位。

这些疼痛可以是持续性的、间歇性的或剧烈的。

此外，患者还可能出现皮肤色素沉着、骨质疏松、骨折、靶样斑等症状。

二、马凡氏综合征的病因及发病机制马凡氏综合征的发病机制尚不清楚，但目前的研究认为这是一种遗传疾病，由神经纤维瘤相关基因的突变引起。

马凡氏综合征一般分为两型：1型和2型，分别由马凡氏综合征1（NF1）基因和马凡氏综合征2（NF2）基因的突变引起。

NF1基因位于17号染色体上，编码神经纤维瘤病（Neurofibromin）蛋白，具有抑制细胞生长和分裂的作用。

该基因突变会导致神经纤维瘤病蛋白功能缺陷，无法抑制细胞增殖和肿瘤形成。

NF2基因位于22号染色体上，编码Merlin蛋白，它是一种肿瘤抑制因子，能够调控细胞的形态和生长。

而NF2基因突变则导致Merlin蛋白功能缺失，促进了细胞的增殖和肿瘤的形成。

三、马凡氏综合征的临床表现与诊断马凡氏综合征的临床表现是多样化的，最典型的是肌肉萎缩和变细，尤其是在四肢。

患者的双腿往往比较细长，与其身高相比明显不成比例。

而且，这种细腿并不是由于肌肉发育不良，而是由于骨骼生长的异常导致的。

铍针在颈肩腰臀部皮神经卡压综合征的应用

疼痛的组织特征
7 筋膜：筋膜是纤维性组织, 浅筋膜是疏松结缔组织, 富含脂肪;深筋膜是致密结缔组织。浅筋膜用于促进肌肉之间的运动, 并有绝缘的作用, 神经血管束行于浅筋膜内, 其主干在深筋膜内. 位于皮肤和肌肉之间的脂肪在脂膜炎的疼痛综合征中起重要作用。有人认为脂筋膜炎是纤维质炎的一种形式。由于关节功能障碍, 产生皮肤和浅筋膜, 深筋膜及肌肉间的粘连。
一、不断增加的组织压力造成对神经直接的压迫损害；
二、承受组织压力增高而带来的血供缺乏导致神经的缺血性损害；
三、卡压后轴浆运输受到影响；
四、神经受到严重的卡压时，神经束膜可发生显著的病理变化，束膜增厚、束间粘连或疤痕形成，以及神经外膜增厚，使得神经束变硬变窄，不能完成其生理功能而形成继发的卡压因素。
皮神经卡压综合征的病因病理
皮神经卡压综合征，根据其主要临床表现，如感觉过敏、感觉减退、感觉缺失、感觉过度、疼痛等常见症状，在祖国医学中属于“麻木”、“不仁”、“痹症”、“痛症”等范畴。
病因
解剖性：某些特定的解剖部位易使神经受压，如狭窄且缺乏弹性的腕管和肘管, 神经干与众多的肌腱走行于容积相对固定的骨纤维管道中，任何炎性渗出或软组织增生肥厚，均可造成对神经的挤压。再如关节周围的骨性隆起, 肌肉的附着点等，这些部位的神经末梢分布特别丰富，软组织的结构致密，活动范围相对较小。若在这些部位复加急、慢性损伤、腱鞘滑膜炎、骨关节病、肿物、先天性异常的肌肉和纤维带等局部因素，则更易产生皮神经卡压综合征。
全身性：生理性妊娠、更年期的妇女、老年人以及某些全身性病的患者易发生皮神经卡压综合征。这类全身性疾病包括糖尿病、类风湿病、强直性脊柱炎, 肢端肥大症、酒精中毒、甲状腺功能低下、尿毒症、结核病、一氧化碳中毒或药物过量所致的昏迷、营养不良、血液病和麻风等。其中老年人常患皮神经卡压综合征可解释为老年期周围神经系统的组织、生理、生化等方面改变，以及老年人易患糖尿病，周围血管病和脊椎病等慢性疾病，而使神经对压迫的耐受性差。此外，消瘦、活动少和惯于长时间处在某种姿势不动也是引起皮神经卡压综合征的附加因素。

神经皮肤黑色素沉着综合征演示课件

REPORTING
高危人群筛查及早期干预
针对家族史、遗传背景等高危因素进行筛查，及时发现潜在患者
。
对已确诊患者进行早期干预，包括心理支持、生活指导等，降低
病情进展风险。
建立高危人群档案，定期追踪随访，确保干预措施的有效性。
健康教育普及活动开展
通过多种渠道宣传神经皮肤黑色素沉着综合征相关知识，提高公众认知度。
XX
PART 02
神经皮肤黑色素沉着表现
REPORTING
皮肤黑色素沉着特征
弥漫性色素沉着
01
全身皮肤呈现弥漫性黑色素沉着，色泽深浅不一，可呈棕黑色
、灰黑色或蓝黑色。
局限性色素沉着
02
色素沉着可局限于身体的某一部位，如面部、颈部、四肢等，
形成大小不等的斑片或斑点。
色素沉着的动态变化
03
随着病情的发展，色素沉着可逐渐加重或减轻，部分患者的色
素沉着可在一定程度上自然消退。
神经系统症状与体征
颅内压增高
部分患者可出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高的症状。
神经系统局灶性损害
可表现为癫痫发作、精神异常、肢体无力、感觉异常等神经系统局灶性损害的症状和体征。
脊髓受累
少数患者可出现脊髓受累的症状，如下肢瘫痪、大小便失禁等。
眼部及其他器官受累情况
针对患者及其家属开展健康教育活动，包括疾病管理、护理技巧等。
加强与医疗机构、社区等合作，共同推进健康教育的普及工作。
政策法规制定及执行情况回顾
制定和完善神经皮肤黑色素沉着综合征相关的政策法规，保障患者权益。
定期对政策法规的执行情况进行回顾和评估，及时发现问题并改进。
加强对政策法规的宣传和执行力度，确保其得到有效落实。

臀上皮神经卡压综合征指的是什么

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生活常识分享臀上皮神经卡压综合征指的是什么
导语：臀上皮神经卡压综合征是指身体哪方面的疾病，相信不仅仅只有我一个人有这方面的困惑，应该又恨的朋友都是第一次听到臀上皮神经卡压综合征这
臀上皮神经卡压综合征是指身体哪方面的疾病，相信不仅仅只有我一个人有这方面的困惑，应该又恨的朋友都是第一次听到臀上皮神经卡压综合征这种疾病吧，那么臀上皮神经卡压综合征到底指的是什么了，有事哪些原因导致臀上皮神经卡压综合征的了，现在我们就一起来了解一下吧。

一、臀上皮神经卡压综合征概述
臀上皮神经卡压综合征也称臀上皮神经损伤、臀上皮神经嵌压、臀上皮神经炎、臀上皮神经病等。

臀上皮神经受损而产生的腰、腿、臀疼痛综合征，临床上并不少见。

二、病因病机
臀上皮神经发自腰1～３神经的后外侧支，在骶棘肌外缘穿出，通过腰背肌筋膜进入皮下，跨越髂嵴分布到臀部后方的皮肤。

一般认为，在臀上皮神经行程中，越过髂嵴进入臀部时，被腰背筋膜与髂嵴行程的骨纤维管固定。

腰部不当运动使神经在髂嵴的骨纤维性管道外口处卡压，或周围瘢痕组织以及脂肪疝嵌顿压迫，或偏出正常的走行位置，神经支瘀血、水肿，形成条索，即中医伤科所称“筋出槽”。

也有人通过尸体解剖和临床观察提出臀上皮神经在走行过程中存在多处卡压点的可能。

部分臀上皮神经卡压是由于上腰段的小关节紊乱引起，通过手法或神经阻滞可以缓解神经支的卡压症状。

神经的多重卡压理论认为神经卡压综合征的产生可以缘于神经干多处受到压迫，即使每处的压迫不足以产生临床症状，而加在一起则完全可能造成功能障碍。

提示临床上产生症状的神经卡压，不能仅仅注意该神经的人臀点部位，必。

神经皮肤黑色素沉着综合征疾病演示课件

05 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危险因素分析
皮肤感染
由于黑色素沉着区域的皮肤结构和功能异常，容易引发细菌或真菌感染。
神经系统并发症
黑色素沉着可能影响神经系统，导致癫痫、智力障碍等并发症。
眼部并发症
黑色素沉着在眼部可导致视力障碍、青光眼等严重并发症。
心理社会问题
患者因外貌异常可能遭受歧视，导致自卑、焦虑等心理问题。
持和安慰。
家属自身的心理调适
03
面对患者的疾病，家属自身也可能出现焦虑、抑郁等心理问题
，需要进行适当的心理调适。
提高患者对疾病认识水平途径
疾病知识的普及
通过宣传册、讲座等形式，向患者普及神经皮肤黑色素沉着综合征的相关知识。
个性化教育计划的制定
根据患者的年龄、文化程度等背景信息，制定个性化的教育计划，提高患者对疾病的认识水平。
心理社会问题处理
提供心理支持和辅导，帮助患者建立自信、积极面对生活；同时呼吁社会关注和支持这类患者群体，减少歧视和偏见。
D
06 患者心理支持与教育指导
心理支持体系建设和完善情况回顾
心理咨询服务的开展
通过定期的心理咨询，为患者提供情绪疏导、压力缓解等方面的支持。
心理干预措施的实施
根据患者的具体情况，制定个性化的心理干预计划，如认知行为疗法、放松训练等。
03 影像学检查与评估
X线平片表现
01
02
03
骨质改变
X线平片可显示骨质增厚、密度增高及骨皮质变薄等改变。
关节间隙狭窄
关节面下骨质破坏累及关节时，关节间隙高度狭窄。
软组织肿胀
受累区域软组织肿胀，层次模糊。

马凡氏综合征比例

马凡氏综合征比例马凡氏综合征，又称先天性脊柱裂、神经纤维瘤病、多发性神经纤维瘤，是一种遗传性病症，属于纤维瘤病的一种，主要表现为皮肤和神经系统的损害。

其命名来源于刘易斯·马凡（Lewis Menckes von(果泽·多科伊)），是美国神经外科医生，于1882年首次描述了此病，并命名为马凡氏综合征。

马凡氏综合征是常染色体显性遗传病，一般的发病率为1/3,500至1/10,000，男女发病率相等。

这一疾病最主要的症状是多发性神经纤维瘤的形成，也就是在神经纤维周围出现了许多良性肿瘤，常出现在皮肤、内脏和神经系统之中。

除此之外，马凡氏综合征还可以引发其他一系列的临床症状，如脊柱侧弯、骨骼肌肉面容畸形、有智力异常、细胞免疫功能异常等。

马凡氏综合征可分为两种类型，即神经纤维瘤型和虹膜黄斑型。

神经纤维瘤型的症状主要是由于多发性神经纤维瘤的形成，表现为皮肤上的纤维瘤和色素斑，智力异常和骨骼肌肉面容畸形也是常见的症状。

虹膜黄斑型是较为少见的一种马凡氏综合征，症状主要是由于眼睛内虹膜黄斑的肿瘤造成的，表现为视觉障碍和眼球突出。

导致马凡氏综合征的主要原因是NF1基因的突变。

NF1基因位于人类染色体17号上，其编码的蛋白受损会导致NF1蛋白的功能缺失。

NF1蛋白在细胞的生长和分化过程中起着重要的调节作用，其缺失对人体的多个组织和器官产生了不可逆的影响。

目前已知发生在NF1基因的突变有上百种，包括点突变、缺失突变和插入突变等。

马凡氏综合征的临床症状多样，其最常见的表现是皮肤的改变。

多发性神经纤维瘤可以出现在任何部位，形成肿块或斑块，一般为棕色或深褐色，有时呈咖啡色。

这些皮肤病变通常是出生时就存在的，但有时也会在婴儿或儿童期逐渐出现。

除了皮肤上的纤维瘤，还可以表现为色素斑、血管瘤、脂肪瘤和皮肤苹果痣等。

马凡氏综合征还会影响骨骼系统，导致脊柱侧弯、骨质疏松和骨折等。

脊柱侧弯是指脊柱在一侧向侧方曲度，导致脊柱变形。

神经-皮肤黑变病

神经-皮肤黑变病
张巍;万琪
【期刊名称】《临床神经病学杂志》
【年(卷),期】2005(18)1
【摘要】神经-皮肤黑变病(NcM)系神经皮肤综合征的一种，为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致，表现为原发性脑膜黑色素病变并伴有先天的巨大的皮肤黑色素痣，其脑膜病变尤其易发生恶性变。

【总页数】2页(P76-77)
【作者】张巍;万琪
【作者单位】710032,西安,第四军医大学西京医院神经内科;710032,西安,第四军医大学西京医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R747.8
【相关文献】
1.儿童神经皮肤黑变病伴兽皮痣个案1例并文献复习 [J], 王亚萍; 李荣培; 满宜刚
2.儿童神经皮肤黑变病伴兽皮痣个案1例并文献复习 [J], 王亚萍;李荣培;满宜刚
3.神经皮肤黑变病伴复杂部分性癫痫发作1例报告并文献复习 [J], 周峰;郑重;解飞;葛留锁;李冬智;葛燕;宋杉;桑林
4.神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤1例 [J], 张晓杰;于谦;刘岩;张舒婉;常海春;李涛;辛国强
5.首诊眼科的神经皮肤黑变病1例 [J], 宋宏鲁;杨沫;周欢粉;魏世辉
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股外侧皮神经卡压综合征健康宣教课件

股外侧皮神经卡压综合征健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是股外侧皮神经卡压综合征？ 2. 谁容易患上该综合征？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防及治疗？ 5. 如何进行自我管理？
什么是股外侧皮神经卡压综合征？
什么是股外侧皮神经卡压综合征？
定义
股外侧皮神经卡压综合征是由于股外侧皮神经受到压迫，导致大腿外侧皮肤出现疼痛、麻木或刺痛等症状。
医生可以通过检查确定病因并给予相应治疗。
何时就医？
出现新症状
若伴随有其他症状，如腿部无力或行走困难，应立即就医。
这些可能是更严重问题的信号。
如何预防及治疗？
如何预防及治疗？预防措施
保持健康体重，避免长时间保持同一姿势，适度运动以增强肌肉力量。
合理选择衣物，避免过紧的裤子。
如何预防及治疗？物理治疗
可以使用日记或应用程序记录相关信息。
如何进行自我管理？适度锻炼
进行适合自己的锻炼，如游泳、散步等，增强腿部肌肉。
建议咨询专业人士制定合适的训练计划。
如何进行自我管理？心理支持
保持积极态度，必要时寻求心理支持，减轻因病症带来的焦虑。
支持小组或咨询师可以提供有效帮助。
谢谢观看
了解病因有助于采取预防措施。
谁容易患上该综合征？
谁容易患上该综合征？高风险人群
肥胖者、长期坐办公室的人群、运动员及其他参与长时间静态活动的人容易患此病。
特别是在天气寒冷时，症状可能会加重。
谁容易患上该综合征？年龄因素
中老年人群体因肌肉和软组织的退化，风险相对较高。
早期识别和干预对于老年人尤为重要。
物理治疗可帮助改善症状，增强周围肌肉力量。
物理治疗师会针对个人情况制定治疗方案。

臀上皮神经卡压综合征的临床治疗评价

臀上皮神经卡压综合征的临床治疗评价目的优选临床治疗臀上皮神经卡压综合症的治疗方案。

方法将198例诊断为臀上皮神经卡压综合征的患者按照知情同意、自愿选择治疗方案的原则分为五组，分别采用口服药物、推拿按摩、局部封闭、中药离子导入、针刀治疗等方案进行治疗后进行评价。

结果从短期效果看，口服药物的总有效率为88.9%，推拿按摩总有效率为83.3%，局部封闭的总有效率为87.8%，中药离子导入总有效率为71.8%，针刀治疗总有效率为100.0%。

针刀治疗的总有效率均高于其他治疗方法。

从远期疗效看，口服药物的总有效率为88.9%，推拿按摩总有效率为88.9%，局部封闭的总有效率为90.9%，中药离子导入总有效率为87.5%，针刀治疗总有效率为98.6%。

针刀治疗的总有效率均高于其他治疗方法。

结论针刀治疗臀上皮神经卡压综合征疗效确切，治疗时间短、费用低廉、不良反应少，有较好的推广意义。

标签：针刀治疗；臀上皮神经卡压综合症臀上皮神经卡压综合征是临床导致腰腿痛的主要原因之一[1]，其主要见于中老年人且较肥胖者，女性居多，属于中医学“筋出槽”的范畴[5]。

为优选临床治疗臀上皮神经卡压综合征的治疗方案，该研究通过对该院自2008年1月—2013年1月共收治确诊为臀上皮神经卡压综合征的患者198例进行分析，由患者知情同意并自愿分别选择口服药物、推拿按摩、局部封闭、中药离子导入、针刀治疗等方法进行治疗，现报道如下。

1 对象与方法1.1 研究对象由患者在完全知晓的前提下自行选择治疗方案，共分为5组，具体为口服药物27例，推拿按摩36例，局部封闭33例，中药离子导入32例，针刀治疗70例（其中有41例是因选择非针刀治疗后感疗效欠佳又选择针刀治疗的）。

病程1周～2年2个月，平均1年3个月；年龄21～69岁，平均35岁；随访6个月～2年，平均1年8个月。

1.2 治疗方法1.2.1 口服药物常用的非甾体类药物有对乙酰氨基酚、布洛芬、双氯芬酸钠、美罗昔康等，肌肉痉挛重者服强筋松、美索巴莫、氯唑沙宗，或给予地西泮2.5 mg，3次/d，有助于缓解痉挛。

神经系统副肿瘤综合征

神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征（Neurocutaneous Syndromes，NCS）指的是一组罕见的常染色体显性遗传性疾病，通常与皮肤、中枢神经系统和其他器官的发育异常有关。

这些综合征往往导致神经系统和皮肤中的肿瘤发生，表现为多种临床症状。

本文将介绍一些常见的神经系统副肿瘤综合征，包括神经纤维瘤病、结节性硬化症和先天性视网膜母细胞瘤等。

神经纤维瘤病神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）是一类常见的遗传性疾病，分为两类：神经纤维瘤病型1（NF1）和神经纤维瘤病型2（NF2）。

NF1是较为常见的一种，患者通常在儿童时期就会出现皮肤上的软红色斑块（cafe-au-lait斑）、多发性神经纤维瘤和Lisch结节（虹膜色瘤）。

NF1患者还可能伴有骨质异常、视网膜黄斑色素变性和其他多器官表现。

NF2相对罕见，患者表现为双侧中耳神经瘤、双侧视神经瘤、脑膜瘤等病变，常导致听力损失、头痛和平衡障碍等症状。

结节性硬化症结节性硬化症（Tuberous Sclerosis Complex，TSC）是一种多系统疾病，患者往往在早年就出现癫痫、皮肤饼状红斑和多发性内脏结节等表现。

结节性硬化症主要由TSC1和TSC2基因突变引起，这两种情形的终生发病风险约为25%。

神经系统表现包括脑膜瘤、皮层发育不良、神经元母细胞瘤等，严重患者可能导致智力障碍、癫痫、肾脏囊肿和心血管异常等并发症。

先天性视网膜母细胞瘤先天性视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma）是一种罕见的遗传性眼部恶性肿瘤，通常起源于视网膜的母细胞或外胚叶细胞。

该病的早期症状包括虹膜色素变性、虹膜异色和眼底白日辐射而致的视觉障碍等。

患有家族史的患者患癌风险更高。

总结神经系统副肿瘤综合征是一组复杂的遗传性疾病，常常伴随着神经系统和皮肤肿瘤的发生。

诊断这些综合征通常需要详细的遗传学和临床评估，而治疗方案也主要是以症状处理和监测为主。

研究这些疾病的根本遗传原因对于将来改进诊断和治疗方案具有重要意义。

小儿神经皮肤综合征有哪些症状？

小儿神经皮肤综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿神经皮肤综合征症状，尤其是小儿神经皮肤综合征的早期症状，小儿神经皮肤综合征有什么表现？得了小儿神经皮肤综合征会怎样？以及小儿神经皮肤综合征有哪些并发病症，小儿神经皮肤综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*小儿神经皮肤综合征常见症状：面部血管纤维瘤、智能减退、癫痫和癫痫样发作*一、症状：1、神经纤维瘤病I型神经纤维瘤病I型：本病为常染色体显性遗传疾病，临床上有显著的皮肤表现。

1）小脑及脊柱表现：低级星形细胞瘤、错构瘤、脊柱及外周丛状神经纤维瘤等。

2）颅骨病变：蝶骨大翼发育不全等。

3）眼部表现：视神经胶质瘤、牛眼症、丛状神经纤维瘤。

4）血管病变：进行性脑动脉阻塞、动脉瘤、动静脉瘘等。

5）其他非神经系统病变：内脏及内分泌性肿瘤、肌肉骨骼病变等。

神经纤维瘤病Ⅱ型：本病为中央型神经纤维瘤病，常染色体显性遗传，皮肤表现少见，100%有中枢神经系统病变。

（1）脑：双侧听神经瘤、多发脑膜瘤和非肿瘤性脉络丛钙化。

（2）脊柱：双侧多节段梭形神经鞘瘤、脊髓室管膜瘤及星形细胞瘤。

2、结节性硬化症结节性硬化(tuberous sclersis，TS)，又称 Bourneville 病，患病率约为 0.5/10万～10/10万，呈常染色体显性遗传，也有散发病例。

基因分型至少有2型(TSC1，9q34;TSC2，16p13)。

临床表现主要为面部血管纤维瘤、癫痫发作和智能减退。

1）神经系统症状癫痫发作是本病的主要表现，多于儿童期发病，约80%～90%的结节性硬化患者有此症状。

癫痫发作形式多样，可表现婴儿痉挛症、复杂部分性发作、全面性强直-阵挛发作等。

大约有60%的结节性硬化患者有精神发育迟滞和智能减退，为本病的三大主征之一，常与癫痫发作同时存在。

当结节病变阻塞脑脊液通路，可能引起脑积水或颅内压增高。

大脑皮质的结节病变可引起单瘫、偏瘫。

2）皮肤症状面部血管纤维瘤(angiofibfromas)。

臀上皮神经卡压综合征的诊治(一)

臀上皮神经卡压综合征的诊治(一)【摘要】目的总结臀上皮神经卡压综合征的诊断治疗经验。

方法非手术治疗和手术治疗。

结果非手术治疗47例，手术治疗2例，症状均获缓解。

结论本病主要靠症状、体征诊断，髂前上棘与髂后上棘连线中点下方tinel’s征阳性；利多卡因封闭试验是确诊的重要依据。

症状重，慢性疼痛或顽固性疼痛经非手术治疗无效者应手术治疗。

【关键词】臀上皮神经；卡压臀上皮神经卡压综合征，是由于臀上皮神经在穿过髂嵴部位受到卡压所产生的腰臀部弥散性疼痛；感觉异常，向臀下方及腘窝放射为特征的一种疾病〔1〕。

临床表现易与臀部肌肉损伤；腰椎间盘突出症；腰椎小关节综合征；大腿肌肉拉伤及肌筋膜炎等疾病相混淆。

主要靠症状、体征确立诊断。

根据病因病情采取手术及非手术均可取得很好疗效。

现将收治的该病例总结报告如下。

1临床资料1.1一般资料1996年1月～2007年10月，其诊治臀上皮神经卡压征49例。

其中男36例，女13例。

年龄12～76岁，平均50岁。

双侧发病1例，其余均为单侧发病。

左侧27例，右侧22例。

非手术治疗47例，手术2例。

1.2治疗方法非手术治疗以卡压点封闭为主。

采用利多卡因、氢化强的松龙、立美达及得宝松。

按常规剂量，可反复局部封闭，最多达6次。

症状重者卧床，减少活动，以减轻对臀上皮神经的刺激。

急性发作者早期理疗可能使症状加重，可局部冷敷，待3～4天后局部理疗。

同时口服非甾体类消炎止痛药。

手术病例在骶棘肌的外缘与髂嵴的交点或其稍内侧找到臀上皮神经后，找到卡压点，解除卡压或将臀上皮神经切断。

1.3结果非手术治疗3～6周，疼痛缓解。

但皮肤麻木感恢复较慢，需3～5个月。

有7例在随访1～3年中发现在较大运动量活动后，疼痛麻木又复出现，但较首次发病时明显变轻。

手术组2例术后疼痛即消失，随访1～3年症状无复发。

全身冰冷是马凡氏综合征吗

全身冰冷是马凡氏综合征吗全身冰冷是马凡氏综合征吗马凡氏综合征，又称冷感综合征，是一种罕见的神经病症，患者表现为全身或局部皮肤的异常冰冷感。

马凡氏综合征患者通常会感觉到自己的皮肤如同冰霜一般冷冽，严重影响他们的生活和社交功能。

然而，全身冰冷不一定就是马凡氏综合征，因为全身冰冷也可能是其他疾病或环境因素导致的症状。

本文将从马凡氏综合征的病因、症状、诊断和治疗等方面探讨全身冰冷是否与马凡氏综合征相关。

首先，需要知道马凡氏综合征的病因尚不明确。

一些研究表明，马凡氏综合征可能是由一种遗传突变引起的。

这种突变可能导致患者的末梢神经末端异常敏感，使得他们对温度的感知异常增强，甚至低于正常人的体温。

然而，目前还没有发现与马凡氏综合征直接相关的基因突变。

此外，马凡氏综合征还可能与其他神经病变、自身免疫性疾病或药物副作用等因素有关。

马凡氏综合征的主要症状之一就是全身或局部皮肤的冰冷感。

患者可能感到自己的皮肤像是冰雪般冷冽，即使在温暖的环境下也难以获得舒适感。

此外，马凡氏综合征还常伴有皮肤发白、青紫、发麻、疼痛等症状。

这些症状往往会严重影响患者的生活质量，甚至导致情绪障碍等心理问题。

要想确定一个人是否患有马凡氏综合征，需要进行综合的体格检查和全面的病史询问。

医生可能会询问患者的家族史、既往病史以及症状的详细描述。

此外，医生还可能会进行一系列的实验室检查和神经生理学评估，以排除其他可能导致全身冰冷的疾病，如周围血管病变、甲亢等。

治疗马凡氏综合征的方法并不统一，通常需要以缓解症状和提高生活质量为目标。

一项常用的治疗方法是物理疗法，如保暖措施、热敷以及局部温热治疗等。

此外，药物治疗也被广泛应用于马凡氏综合征的治疗中，如钙拮抗剂、β受体阻滞剂等药物。

对于一些严重症状的患者，可能需要进行手术干预，如交感神经切断术等。

总的来说，全身冰冷并不一定是马凡氏综合征。

马凡氏综合征是一种罕见的疾病，其病因尚不明确。

如果你感觉自己有全身冰冷的症状，建议及时就医进行综合评估和诊断，以明确病因并制定合理的治疗方案。

臀上皮神经卡压综合征临床表现、体征及针刀治疗

臀上皮神经卡压综合征临床表现、体征及针刀治疗臀上皮神经卡压综合征臀上皮神经卡压综合征（GENES）是腰腿痛的常见原因之一，被称作臀上皮神经痛、臀上皮神经炎、臀上皮神经损伤、臀上皮神经嵌压综合征等。

臀上皮神经经过髂嵴骨纤维管处，由于各种原因造成卡压或者嵌顿等损伤而引起的疼痛。

疾病居腰腿痛疾病发病的第2位，约占16.38%，仅次于腰后关节紊乱综合症，可见其发病率之高。

然而，现阶段对臀上皮神经卡压综合征的重视程度依然不够，临床漏诊率高，误诊率可达50%。

其中重要原因是缺乏对本病的重视，以及查体和问诊的不完善。

1解剖臀上皮神经是由L1-3脊神经后外侧支组成的，从胸腰筋膜穿过后于髂嵴平面到达臀上皮肤。

分布于臀上部、髂嵴周缘及大粗隆皮肤。

臀上皮神经主要分三支，内侧支、中侧支和外侧支。

各支在行程中穿过坚厚的腰部肌层与胸腰筋膜，并通过骨纤维隧道跨过坚硬的髂骨嵴后到达臀上部，臀上皮神经容易受到嵌顿。

其中内侧支和中侧支更易被卡压，继而出现神经支配区疼痛、麻木或感觉迟钝或痛觉过敏。

临床表现及体征臀上皮神经卡压综合征患者主要表现为臀上皮神经支配区的臀上部疼痛、麻木和感觉减退，少数向大腿后外侧放射，但其腿部疼痛多不超过膝关节平面。

同时，很多患者会主诉臀上部烧灼样感觉过敏。

应与腰椎间盘突出症、梨状肌综合征引起的坐骨神经痛相鉴别，臀上皮神经卡压综合征患者常伴有腰痛，通常处于一侧，弯腰起坐、穿低腰牛仔裤或腰带较宽会加重上述症状。

脊柱正中无任何症状或体征腰椎间盘突出症可引起脊柱正中疼痛和压痛。

查体可见髂骨嵴处有明显压痛点，并向臀部放射疼痛，有时可触及髂周条索状结节。

触诊时需先定位髂后上棘，沿髂后上棘向外约6-7cm，且后正中线向外7-8cm可定位到压痛点，这对明确诊断臀上皮神经卡压综合征非常重要。

另外，Tinel征可阳性，可查及臀上部感觉减退或痛觉过敏，但肌肉收缩运动无影响。

臀上皮神经卡压综合征患者X、CT和MRI多无明显异常，这可与腰突、骨折、肿瘤等引起腰臀部疼痛相鉴别。

神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI诊断

神经皮肤综合征的临床特征及CT、MRI诊断（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）作者：祝玉芬梁志会杜昱平【摘要】目的总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI特征和诊断。

方法收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结。

结果①结节性硬化6例, 所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶, 其中4例为两对母子关系，并见两位母亲合并有肾脏错构瘤，;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯，椎体后缘呈明显的切凹改变;伴有双肾发育不良，CT示肾内多个高密度影，背部皮肤多量脂肪堆积，③脑颜面血管瘤综合征6例, CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变。

结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断。

但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适，值得探讨。

【关键词】结节性硬化;神经纤维瘤病;脑颜面血管瘤综合征;血管母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像[Abstract] Objective To summarize the CT, MRI features and diagnosis of several kinds of Neurocutaneous Syndrome. Methods The data of 17 patients with Neurocutaneous Syndrome was collected. Their imaging features were retrospectively reviewed and analyzed. Results (1) 6 cases of Tuberous Sclerosis. Diffused subependymal nodular calcification lesions were found in all cases on unenhenced CT. 4 patients are 2 pairs of mother/child relationship. Both of the two mothers are found to suffer from renal angiomyolipoma.(2)1 case of neurofibromatosis showed abnormal spinal canal: scoliosis of thoracic and lumbar spine, concave change of vertebral posterior border. Bilateral renal hypogenesis was found in this patient. Diffused hyper-density lesions were found in kidney and fatty accumulation was found in back skin. (3)6 cases of Sturge-Weber syndrome. On unenhenced CT, curving and strip-shaped calcifications were found along the parietal and occipital gyrus. Parts of them protruded into lateral ventricle. After enhancement, strip-shaped or nodular enhanced vessels were found in the lesions. (4) 4 cases of von Hipple Linda. Space occupied lesions with Large cyst and small nodule were foundin cerebellum. Conclusion We can make an early and accurate diagnosis of Neurocutaneous Syndrome by analyzing the imaging features combining with the clinical manifestations reasonably. It still need discussion whether cerebel hemangioblastoma should be included into this kind of disease.[Key words]Tuberous Sclerosis; Neurocutaneous syndrome; Sturge-Weber syndrome; von Hipple Lind(cerebel hemangioblastom);MRI.神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)是一类神经和皮肤同时患病的先天发育异常,又称斑痣性错构瘤病(phakomatosis),系一类少见源于外胚层组织和器官发育异常的常染色体显性遗传性疾病[1]。

股外侧皮神经疼痛综合征治疗观察

越骼肌深面，至骼前上棘，在其内侧通过腹股沟韧并
带下方而到达股部。然后沿缝近肌外侧下行，距骼前上棘下方５ｌｏ处穿出大腿阔筋膜，并分成前后～ｏｍ支，前外侧皮肤，至骼司该区皮肤的感觉。本病的病因复杂，而且在许多情况下查不出明显的原因。由于
３１疗效标准．
痊愈：患区无疼痛麻木等异常感
觉，髂前上棘下方无压痛，随访３个月无复发；转：好患者症状减轻，症状消失后压痛存在；或无效：状症
性，的呈急性发作，的呈慢性迁延过程。主要症有有
《按摩与康复医学》２１８月第１００年卷第８总８）期（期
Ｃｈｎｓｎｐｌｔｎ＆ＲｈｂｌａｉｎＭｅｉｉｅ．ｇ２０，ｏ．Ｎｏ８ｉｅｅＭａｉｕａｉｏｅａｉｔｔｄｃｎＡｕ０１Ｖ１１，．ｉｏ
状为股前外侧皮肤的各种异常感觉：麻木、蚁行感、烧灼感等，有时可伴有疼痛，多呈刺痛性质。刚开始病情较轻时，呈阵发性。病情重者可转为持续性，甚至可影响睡眠。种异常感觉通常在行走、立时出这站
体征无明显改善，或改善后随访又复发。３２治疗结果经过至少３疗程的治疗，．个痊愈１８例，５．有效ｌ例，３．无效４例，占１％；４３占７１％；占ｌ．总有效率为８．１％；４８％。６
较前两次重，而且在逐渐加重，来我科治疗。大腿遂

股外侧皮神经卡压综合征(股外侧皮神经卡压综合症)

股外侧皮神经卡压综合征（股外侧皮神经卡压综合症）【病因】(一)发病原因常见致压原因有：1.股外侧皮神经在出骨盆入股部有成角，加之解剖变异，当肢体活动、体位不当时，神经受到持续性牵拉、摩擦、挤压等，造成局部组织水肿、瘢痕形成、肌肉筋膜鞘管增厚，引起神经卡压。

2.骨盆骨折、肿瘤、异物、石膏压迫股外侧皮神经，引起卡压。

3.手术切取髂骨时刺激神经，或局部瘢痕粘连压迫神经。

4.因外伤或血友病患者发生的髂腰肌筋膜内血肿可引起本征。

(二)发病机制股外侧皮神经自腰大肌外缘走出后，在髂肌表现、肌筋膜之下走向外下方，在髂前上棘内侧越过旋髂深动、静脉，于腹股沟韧带外端附着点下后方通过，进入大腿，穿过缝匠肌和阔筋膜，布于大腿外侧面皮肤，其下端可达膝关节附近。

有时，神经穿过腹股沟韧带外端附着点两部分纤维之间的狭窄裂隙中向下进入股外侧部。

该神经在髂前上棘下穿过腹股沟韧带时，几乎由水平位骤然转变成垂直位下降。

穿过缝匠肌处时可有变异，走行于该肌的上面、浅层或深层。

大约在髂前上棘下10cm处，分成前、后两支，前支分布于股前外侧皮肤，向下达膝部;后支分布于臀外侧面和股上2/3外侧皮肤。

股外侧皮神经在骨盆内行程长，出骨盆入股部形成角度，入肌途径有变异，因此，多种因素可导致神经卡压症。

【症状】患者主诉股前外侧麻木，有针刺或灼样疼痛，行走时症状加重，卧床休息时症状可缓解。

髂前上棘内下方有压痛，该处Tinels征阳性，股前外侧感觉减退或过敏。

后伸髋关节牵拉股外侧皮神经时，症状加重。

为了明确诊断，了解致压原因，应进一步用X线检查腰椎、骨盆及髋部有无骨性病变，或采用其他诊断技术除外肿瘤、结核、炎症或血友病等。

依据病史，临床表现局部压痛、Tinels征阳性，髋后伸时症状加重，即能成立诊断。

【饮食保健】【护理】无相关资料。

【治疗】【检查】X线检查，可排除腰椎、骨盆及髋部骨性病变。

CT及MRI可排除肿瘤、结核及炎症。

【鉴别】无相关资料。

【并发症】无相关资料。