格林巴利综合征分型

速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 病程有自限性。
临床分型
（二）AMAN AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经
前根及运动纤维轴索病变为主。
AMAN临床特点
可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发 病较多。
前驱事件 ：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲 菌感染多见。
AIDP临床特点
部分患者可有不同程度的脑神经的运动 功能障碍。
部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出 现神经根刺激症状。
部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP实验室检查
脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数
患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑 脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L； 糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L 。 部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
临床分型
（六）ASN
少见，以感觉受累为主。
ASN临床特点
急性起病，在数天至数周内达到高峰。 广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共
济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉 障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失 。 自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无 力。 病程为自限性 。
ASN实验室检查
型GBS，主要病变为多发神经根和周围神 经节段性脱髓鞘。
AIDP临床特点
任何年龄、任何季节均可发病。 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染
、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核
心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼 吸肌麻痹。
电生理检查：神经传导和针电极肌电图 一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等 自主神经检查可见异常。电生理检查不 是诊断的必需条件。
APN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴
或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。 病程呈自限性。 排除其他病因。
常有自主神经功能障碍。
AMSAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗
神经节苷脂抗体。 电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神
经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他 同AMAN。 腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病 理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
急性起病，平均6～12d达到高峰，少数患者在24～ 48h内即可达到高峰。
对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损， 重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力 减退程度较一致。
无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检
AIDP诊断标准
常有前驱感染Fra Baidu bibliotek，呈急性起病，进行性加重，多在2周 左右达高峰。
对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者 可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
临床分型
（三）AMSAN AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动
与感觉纤维的轴索变性为主。
AMSAN临床特点
急性起病，平均在6～12d达到高峰，少 数患者在24～48h内达到高峰。
对称性肢体无力，多有脑神经运动功能 受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰 竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出 现感觉性共济失调。
肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体 阳性。
电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位 波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出 现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、 R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌 电图一般无异常。 电生理检查非诊断MFS的必 需条件。
MFS诊断标准
临床分型
格林-巴利综合 征 (GBS )
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) Miller Fisher综合征 (MFS) 急性泛自主神经病 (APN) 急性感觉神经病 (ASN)
临床分型
（一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典
失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部 分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光 反应多数正常。 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力 正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 ，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
MFS实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空
测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部 分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 。 电生理检查：运动神经传导波幅较正常 值下限下降20％以上，严重时引不出波 形；感觉神经传导测定通常正常。
AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯
运动神经受累，并以运动神经轴索损害 明显。
急性起病，病情在数天内或数周内达到 高峰。
临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反 射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻 度减退。
脑脊液出现蛋白－细胞分离。 病程呈自限性。
临床分型
（五）APN
较少见，以自主神经受累为主。
APN临床特点
前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈
亚急性发病。 临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减
弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻， 腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热 不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查 可发现多种功能异常。 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
APN实验室检查
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
电生理检查：感觉神经传导可见传导速 度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明 显下降或消失。运动神经传导测定可有 脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常 。
ASN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 对称性肢体感觉异常。 可出现有脑脊液蛋白－细胞分离现象。 神经电生理检查提示感觉神经损害。 病程有自限性。 排除其他病因。
AIDP实验室检查
血清学检查 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高
，肝功能轻度异常。 部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗
体，抗巨细胞病毒抗体等 。
AIDP实验室检查
神经电生理 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存
在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞 或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。 感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊 断。 神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解 释。 电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病 程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
AMSAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示感觉和
运动神经轴索损害明显。
临床分型
（四）MFS
MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消 失为主要临床特点。
MFS临床特点
任何年龄和季节均可发病。 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌
感染常见。 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济
格林-巴利综合征临床分型
定义
格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的 急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右 达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相 自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和 血浆交换（PE）治疗有效。