格林巴利综合征分型
格林-巴利综合征的临床分型
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)
Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.
AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
格林巴利综合症
（4）辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症 患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼 吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L 以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅 助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上 不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼 吸器的管理至关重要，可根据病人症状及 血气分析调节通气量。应加强护理，如定 时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼 吸道通畅，预防感染等并发症。
6．癔症性瘫痪 由精神因素所诱发的肢体瘫痪， 无脑神经及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示疗法 后迅速恢复正常。
中医病证鉴别
1．痹证
痹证后期，常因肢体关节疼痛不能 运动，肢体废用而致肌肉萎缩，但常有筋骨、 肌肉、关节的酸痛、重着，关节屈伸不利。
2．半身不遂 见于中风病人，以一侧肢体不 用，或左或右为临床表现。而痿证为四肢不 用，尤以双下肢不用多见。
（二)其他疗法：针灸疗法
(1)按病变部位取穴 下肢瘫痪取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、 三阴交；上肢瘫痪取肩髃、曲池、外关、合谷。每日1次，10 次为1疗程。急性期用泻法，恢复期用补法或平补平泻法，并 可加灸。 (2)按神经解剖取穴 取大椎、华佗夹脊穴第2对及第16对(即第2 胸椎及第4腰椎旁开半寸)、四凑透尺骨与桡骨之间、丰隆透腓 骨与胫骨之间，并配会阳穴，每穴旋转100次，不留针，每日 1次，10次为1疗程T)必要时隔3日再作第2疗程，一般作3疗程。 (3)按症状表现取穴脑神经受累取风府、风池、完骨、廉泉、 增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神经麻痹取翳风、 牵正、四白、地仓。肢体感觉及运动障碍取曲池、手三里、外 关、合谷、中渚、足三里、三阴交、太冲、足临泣，用平补平 泻法，得气后留针15～20分钟，也可改用电针或激光穴位照 射。每日1次，10次为1疗程，必要时隔3日再作第2疗程。
格林巴利综合症磁共振表现
格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。
以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。
脊髓在病变区域呈现明显的变细。
2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。
这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。
3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。
这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。
4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。
这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。
5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。
需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。
因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。
如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)
十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。
格林巴利综合征-神经内科
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索 变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼 吸肌无力，呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面
格林巴利综合征(GBS)
皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。
格林巴利综合征的临床及肌电图分析
研究问题和目标
• 本研究旨在探讨GBS患者的肌电图表现与临床特征 之间的关系，分析肌电图参数对于评估GBS患者病 情严重程度、预测并发症及指导治疗的价值。
免疫抑制剂
对于病情较轻的患者，可采用免疫抑制剂如糖皮质激素治疗。
血浆置换疗法
对于病情较重的患者，可采用血浆置换疗法，以去除患者体内的自身抗体。
免疫球蛋白治疗
对于病情较重的患者，可采用免疫球蛋白治疗，以增强患者的免疫力。
治疗过程中的注意事项
监测病情变化
在治疗过程中，需密切监测患者 的病情变化，以便及时调整治疗 方案。
诊断
根据患者病史、临床表现及肌电图检查，该患者诊断考虑为GBS。
治疗
采用免疫球蛋白和激素联合治疗，同时给予营养神经、预防并发症等治疗。
病例三：格林巴利综合征的康复情况
患者经过治疗，病情逐渐好转，症状得到控制，病情稳定后 出院。
出院后继续进行康复训练和营养神经治疗，3个月后复查肌电 图明显改善，病情稳定。
2023
《格林巴利综合征的临床 及肌电图分析》
目 录
• 引言 • 格林巴利综合征的概述 • 病例介绍 • 肌电图在格林巴利综合征中的应用 • 格林巴利综合征的临床表现及治疗方案 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一种常见的神经系统疾病，主要累及神经根和周围神经，导致肌肉无力 、萎缩和神经支配区的皮肤感觉异常。GBS的发病率呈世界范围分布，且病因尚不明确，可能与感染、自身免疫及遗传等因素 有关。
格林－巴利综合征
格林－巴利综合征格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。
感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。
GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为Miller Fisher 综合征（MFS）。
总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。
图 1.GBS的病程进展（蓝色）。
多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。
流行病学GBS是一种罕见病，发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年，男性多见于女性（比率 3:2）。
GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人 /年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。
此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。
上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。
发病机制GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。
近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。
其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。
GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。
但交互反应性抗体只在易感个体中产生。
格林巴利护理病例查房汇总.
病例介绍
• 治疗用药 持续低流量吸氧2升/分 24小时心电监护 测生命体征q8h 0.9%NS500ml+天麻素300mg 静点 qd 静注人免疫球蛋白 30g 静点 qd 0.9%NS100ml 静点 qd 丙球前后冲管用 硝苯地平控释片 30mg 口服 qd 复合维生素B 1片 口服 tid 甲钴铵片 500ug 1片 口服 tid 氨酚羟考酮 1片 口服 qn 阿托伐他汀钙片 10mg 1片 口服 qn
THANKS
护理措施
⑤评估患者生活不能自理的程度和类型。加 强巡视，多询问，输液前协助患者如厕。 教会患者使用呼叫器。做好晨晚间护理， 满足患者生活需要。 ⑥评估患者知识缺乏的程度和理解接受能力。 为病人简单讲述疾病发病原因，如何避免 复发，主要的治疗及用药，以及药物的作 用和副作用。随时询问病人有无疑问，及 时给予解答。
病例介绍
• 现患者神清，语利，BP150/80mmhg，四肢肌力4级，肌 张力降低。 • 复视，双侧眼球外展，内收受限 • MRI 脑内多发缺血脱髓鞘改变，鼻窦炎 • 肌电图 右侧面神经传导速度减慢 右尺神经、右腓总神经 根损害 • 脑脊液蛋白129mg/dl 脑脊液细胞数1 脑脊液白蛋白0.9mg/ml 血wbc13.5 血清及脑脊液寡克隆区带 阳性 血气分析PaO2 70mmhg
护理措施
①评估患者饮水呛咳的程度。多巡视多询问，满足 患者饮食饮水需求。进食时协助患者采取舒适体 位，坐位或将床头稍抬高，头偏向一侧，给予患 者充分的吞咽时间，饮食饮水都要慢。将药物研 碎后再服用。嘱患者不要使用吸管。不要饮用半 杯水。床旁备好吸引器，如误吸及时吸出，备好 抢救用物。 ②评估患者低效型呼吸形态的危险因素。监测生命 体征变化，严密观察呼吸频率、深浅等变化，注 意血气分析结果，随时询问患者有无胸闷、气短、 呼吸困难等，如有不适，及时告知医生，备好抢 救用物。
格林-巴利综合征的临床分型与表现
格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。
轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。
中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。
极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。
暴发型亦列入此型。
复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。
慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。
变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。
急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。
前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。
发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。
约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。
少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。
症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。
运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。
格林-巴利综合征
临床表现
多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端 或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消 失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
（1） 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象；
• （2）低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低，或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－ 巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于 女性，各个年龄组均可发病；
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物 的清除，而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件（Griffin,1990）
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes,1990)
格林巴利综合症(GBS)
交感神经损害表现
表现出自主神经症状： 皮肤潮红，出汗增多，心动过速，
胸腹部压迫感，周身发热，手足肿胀， 营养障碍，Horner’s Syndrome，体温 调节障碍，胃肠扩张和肠梗阻，括约肌 功能障碍，窦性心动过速，周围血管扩 张导致体位性低血压，尿潴留等
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
1、脑脊液检查
蛋白细胞分离现象
发病第二周后，大多数病人CSF中蛋白含量增高而细胞数正常或接近 正常。为GBS的特征性改变。
蛋白含量多在发病后3~6周达高峰，迁延不愈者CSF 蛋白可高达20g/L，为神经根病变导致根袖吸收蛋白 障碍所致。CSF内可出现免疫复合物及补体成分， CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示 部分Ig为鞘内合成。约50%的GBS患者CSF白蛋白水 平增高，提示BBB损伤，77%患者CSF—Ig指数增高， 提示鞘内Ig合成。
4、肌电图检查；
最初改变为运动单位动作电位（MUAP） 降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相 波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤 颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位 （CMAP）波幅与GBS预后关系密切， CMAP降至正常低限的10%常提示预后 不良。
5、腓肠神经活检：
有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的 辅助诊断方法，如活检发现炎性细胞浸 润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议，因 腓肠神经是感觉神经，GBS是运动神经 受累为主，因此腓肠神经活检不能作为 ＧＢＳ诊断指标。
(1)GBS必备诊断标准
①超过1个以上肢体出现进行性肌无力， 从轻度下肢力弱，伴或不伴共济失调， 到四肢及躯干完全性瘫，以及球麻痹、 面肌无力和眼外肌麻痹等；
②腱反射完全消失，如具备其他特征， 远端腱反射丧失，肱二头肌反射及膝腱 反射减低，诊断也可成立。
格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)
格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。
1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。
又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。
临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。
病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。
脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。
病因多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。
Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染成红色，胶原纤维染成青色。
可见髓鞘缺失、崩解本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。
以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。
此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。
以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。
但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。
病理变化病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。
以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。
也可累及颅神经。
主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。
在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。
格林巴利综合症
格林巴利综合症格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是常见病，多发病。
它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。
以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
又称格林巴利综合征。
任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。
多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。
80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。
严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。
多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。
约1/3病人可遗留有后遗症状。
如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。
患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。
部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。
一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。
慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
与AIDP相似而又有所不同。
CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。
肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。
下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。
上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。
肌肉大多有萎缩。
有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
格林巴利综合症(GBS)共63页文档
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
表现为典型的急性运动麻痹症状，伴感觉及自主神经功能障碍；
（二）格林巴利综合征变异型，包括：
1、复发型AIDP：AIDP患者发病数周至数年后再次出现GBS临床表现； 2、急性运动轴索性神经病（AMAN）：纯运动型，以肢体瘫痪为主； 3、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，病情严重，预后差； 4、Miller—Fisher综合征（MFS）：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征； 5、纯感觉型GBS：主要表现为四肢对称性感觉障碍和疼痛，以深感觉损害突出，伴肢体无
一、定义
格林巴利综合征（GBS）是周围神 经及神经根脱髓鞘病变和小血管周围炎 性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周 围神经病。主要表现以运动障碍为主， 也可出现感觉及自主神经功能障碍的症 状。
髓鞘在神经冲动传导中的作用
二、损害部位及表现
1、脊神经：
前、后根，后根神经节，周围神经；
2、脑神经； 3、交感神经干及神经节；
3、自身免疫病：
患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病的患者GBS发生率 高于一般人群；
4、手术史、疫苗接种史 5、遗传素质
病原体感染
是GBS最常见的病因，约70%的GBS患者发病前有前驱感染史， 通常见于病前1~2周。常见病原体有：
1、空肠弯曲菌（CJ）：
最常见，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，CJ感染后出现腹泻，一般初 为水样便，之后出现脓血便，约1周左右可恢复。CJ的感染常与AMAN有关。
感觉障碍为主
五、病理改变
1、周围神经组织中小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞浸润；
2、周围神经及神经根节段性脱髓鞘； 3、轴索损伤（如AMAN等），前角细胞
格林巴利知识介绍
病因和发病机制
不完全清楚 非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→ 病原体某些成分 →自身免疫反应→周 围神经脱髓鞘 疫苗接种
证据:（1）前驱感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗体 （3）动物模型
3
临床表现
前驱感染史：病前1-4周有胃 肠道或呼吸道感染症状或疫 苗接种史
起病形式：急性或亚急性起 病，男多于女，有两个发病 高峰，16-25岁和45-60岁， 我国以儿童青壮年为主
10
诊断
病前1-4周有前驱感染史。 急性或亚急性起病。 临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经麻痹。 脑脊液：蛋白-细胞分离现象。 电生理检查：F波和H反射消失延迟， NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正 常。
11
鉴别诊断
低钾性周期性麻痹：四肢无力反复发生， 无感觉和脑神经症状，血钾降低。脑脊液 正常，补钾有效。 脊髓灰质炎：也叫小儿麻痹。由于脊髓灰 质炎病毒累及脊髓前角灰质，发病时多有 发热，瘫痪为不对称节段性，多为一个下 肢，无感觉障碍，无脑神经症状，脑脊液 蛋白、细胞均多，无分离。 急性重症全身型重症肌无力：起病缓慢， 症状波动，晨轻暮重，无感觉症状，脑脊 液正常，疲劳试验、新斯的明试验阳性。
9
辅助检查
脑脊液：最主要特征之一。蛋白—细胞分 离现象：蛋白含量增高，细胞数正常，第 三周最明显。 心电图：窦性心动过速，T波异常。 肌电图（EMG）和神经传导速度(NCV)： 早期正常或F波消失，10-14天NCV减慢， 潜伏期延长，波幅正常或轻度异常。NCV 减慢可持续长时间。 活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润。
4
运动症状
四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降 低，腱反射减弱或消失，病理反 射阴性。 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌 麻痹。 如对称性肢体无力2周内从下肢 上升到躯干,上肢或累及脑神经, 称Landry上升性麻痹。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
临床分型
（二）AMAN AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经
前根及运动纤维轴索病变为主。
AMAN临床特点
可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发 病较多。
前驱事件 ：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲 菌感染多见。
测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部 分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 。 电生理检查：运动神经传导波幅较正常 值下限下降20％以上，严重时引不出波 形；感觉神经传导测定通常正常。
AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯
运动神经受累，并以运动神经轴索损害 明显。
电生理检查：神经传导和针电极肌电图 一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等 自主神经检查可见异常。电生理检查不 是诊断的必需条件。
APN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴
或伴有轻微肢体无力和感觉异常。 可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。 病程呈自限性。 排除其他病因。
临床分型
（六）ASN
少见，以感觉受累为主。
ASN临床特点
急性起病，在数天至数周内达到高峰。 广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共
济失调，明显的四肢和躯干深、浅感觉 障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失 。 自主少见受累轻，肌力正常或有轻度无 力。 病程为自限性 。
ASN实验室检查
AIDP诊断标准
常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周 左右达高峰。
对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者 可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
型GBS，主要病变为多发神经根和周围神 经节段性脱髓鞘。
AIDP临床特点
任何年龄、任何季节均可发病。 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染
、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核
心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼 吸肌麻痹。
AIDP实验室检查
血清学检查 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高
，肝功能轻度异常。 部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗
体，抗巨细胞病毒抗体等 。
AIDP实验室检查
神经电生理 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存
在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞 或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。 感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊 断。 神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解 释。 电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病 程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
常有自主神经功能障碍。
AMSAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗
神经节苷脂抗体。 电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神
经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他 同AMAN。 腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病 理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
格林-巴利综合征临床分型
定义
格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的 急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右 达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相 自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和 血浆交换（PE）治疗有效。
临床分型
（三）AMSAN AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动
与感觉纤维的轴索变性为主。
AMSAN临床特点
急性起病，平均在6～12d达到高峰，少 数患者在24～48h内达到高峰。
对称性肢体无力，多有脑神经运动功能 受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰 竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出 现感觉性共济失调。
急性起病，平均6～12d达到高峰，少数患者在24～ 48h内即可达到高峰。
对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损， 重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力 减退程度较一致。
无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检
急性起病，病情在数天内或数周内达到 高峰。
临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反 射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻 度减退。
脑脊液出现蛋白－细胞分离。 病程呈自限性。
临床分型
（五）APN
较少见，以自主神经受累为主。
APN临床特点
前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈
肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体 阳性。
电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位 波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出 现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、 R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌 电图一般无异常。 电生理检查非诊断MFS的必 需条件。
MFS诊断标准
亚急性发病。 临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减
弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻， 腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热 不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查 可发现多种功能异常。 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
APN实ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ室检查
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
AMSAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示感觉和
运动神经轴索损害明显。
临床分型
（四）MFS
MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消 失为主要临床特点。
MFS临床特点
任何年龄和季节均可发病。 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌
感染常见。 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济
脑脊液检查：脑脊液出现蛋白－细胞分 离。
电生理检查：感觉神经传导可见传导速 度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明 显下降或消失。运动神经传导测定可有 脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常 。
ASN诊断标准
急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。 对称性肢体感觉异常。 可出现有脑脊液蛋白－细胞分离现象。 神经电生理检查提示感觉神经损害。 病程有自限性。 排除其他病因。
AIDP临床特点
部分患者可有不同程度的脑神经的运动 功能障碍。
部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出 现神经根刺激症状。
部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP实验室检查
脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数
患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑 脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L； 糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L 。 部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
临床分型
格林-巴利综合 征 (GBS )
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) Miller Fisher综合征 (MFS) 急性泛自主神经病 (APN) 急性感觉神经病 (ASN)
临床分型
（一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典
失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部 分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光 反应多数正常。 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力 正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 ，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
MFS实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。 血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空