天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗
中药治疗大疱性类天疱疮验案1则
山 西 中 医 2021年6月第37卷第6期 SHANXI J OF TCM Jun.2021 Vol .37 No .6·3·品，冰伏邪气，凉遏气机，且苦寒伤阴，阴愈亏，火愈炽，故疗效欠佳。
针对其内有郁火，外有湿热之病机，选用消风散加减以疏解郁热，健脾燥湿。
方中荆芥、防风为“风药之润剂”，既宣在表之邪，又透内郁之火，宣畅气机，给邪以出路；当归、生地黄滋阴凉血，既养已失之津，又防郁火伤阴；茯苓、白术、陈皮健脾燥湿，脾健则湿自除；桑白皮、蛇床子祛风止痒；合欢皮解郁宁心；甘草调和诸药。
5 结语传统医学认为浸淫疮的病机是心火脾湿受风所致，故其治疗多以清热利湿为主。
但过用寒凉有损伤脾胃的弊端。
笔者认为，“火郁发之”理论是浸淫疮过程不可忽视的治法。
采用宣透法治疗可以因势利导，宣发郁火，使外邪得解，怫郁得散。
在辨证论治基础上加入轻清宣透的中药宣透郁热，畅达气机，可以提高临床效果，为中医治疗浸淫疮提供较为完整的临床思路。
（收稿日期：2021-02-26）本文编辑：宋雨中药治疗大疱性类天疱疮验案1则白 云关键词：大疱性类天疱疮；中医药疗法；验案中图分类号：R758.66，R249 文献标识码：B 文章编号：1000-7156 （2021） 06-0003-01作者简介：白云，女，副主任医师，山东省聊城市莘县妇幼保健院 （莘县 252400） 。
类天疱疮是一种好发于老年人的大疱性皮肤病，因其皮损类似天疱疮，故名类天疱疮，病程长，预后良好。
临床特征是在红斑上或正常皮肤上出现紧张性大疱，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。
笔者近来用中医辨证治疗1例，效果良好，现报道如下。
1 典型病例魏某，女，83岁，2019年12月24日初诊。
全身起红色风团伴瘙痒半月。
患者半月前全身起红色风团伴瘙痒，自行服用抗过敏药物，现红斑基础上出现水疱，皮肤发紧，结合病理检查诊断为大疱性类天疱疮。
刻症见：胸、背、腋下可见散在多处水疱，水疱发生在红斑基础上，水疱呈圆形或椭圆形，大小不等，疱壁紧张，侧壁内凹，呈钝角，清亮透明，尼氏征阴性，口腔上腭部位可见小片糜烂面，伴烦躁，面色不华，纳差，手脚浮肿发胀，大便黏滞不爽，舌质红、苔黄腻，脉弦滑。
天疱疮及类天疱疮的诊断与治疗-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-85天疱疮及类天疱疮的
诊断与治疗
备注:红色选项为正确选项
常见的大疱性皮肤病
1、以下哪项属于原发性获得性大疱病（）
A、接触性皮炎
B、磨擦性大疱
C、糖尿病性大疱
D、良性黏膜类天疱疮
E、固定药疹
2、以下对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的认识，错误的是（）
A、患儿出生时全身皮肤潮红，易破溃
B、表现为疣状角化过度，特别在四肢屈侧
C、为常染色体隐性遗传
D、表皮增生形成鳞屑，并出现广泛的水疱
E、随着年龄增长水疱和红皮逐渐消失
3、固定药疹比较特征的皮肤改变是（）
A、脱屑
B、口腔黏膜糜烂
C、出现黑褐色的斑块，难以消退
D、多形红斑
E、全身皮肤潮红。
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
中西医结合治疗大疱性类天疱疮
［】陈艺坛 ，陈志斌 ，潘云虎． ２ 肺部 空洞性病变的影像 学诊 断
［】 临床 军 医杂 志 ，２ ０ ， ３ ３： ７ —７ ． Ｊ． ０ ４ ２（ ） ４ ５
不 同程 度 的 分 叶 ，２ ７例病 例 中 中心 性 空 洞 １ 例 ，约 占 ６ ％， ７ ３
时需结合临床和细胞 学资料进 行定性。
参 考 文 献
【】马大庆 ． １ 肺部 空洞影像 的鉴别诊断 … ． 中华放射 学杂志 ，
２ ４， １ ７． ００ ：
与文献报道相似 。本组 ｌ ０例偏心性 空洞有 ９例表现 为近肺 门
示 结 核 空洞 与肺 癌 空洞 两 者 表 现 有 较 明显 不 同点 ， 可 以 鉴 别 。
２ 例空洞的直径为 ３ １ ７ ￣７ ｍｍ，平均直径 为 ４ｍｍ。２ ３ ７例 空洞均为厚壁空洞 ，形态表现多样， ｌ Ｏ例 为偏心性 空洞 ，１ ７ 例为中心性空洞，洞壁 厚薄不均 ，２ Ｏ例外壁呈分 叶状 ，多 有 短毛刺， ２ 内壁有 结节样突起。 ２例 平扫空洞壁 的 Ｃ Ｔ值约 １ ～ ５ ２Ｈ ７ Ｕ，平均 ２ ＨＵ，行增强扫描 的 １ Ｉ ５例病例 ，增 强后空洞壁
２ １ 年 ３月第 １ 第 ０ ００ ９卷 ６期
Ｃ ｉａ ａ ｈＣ ｒ ｈｎ Ｈｅｌ ａ ｔ ｅ
・
经验交流 ・
例直接 由手术后病理证实。
１２ 方 法 ．
的强化较显著 ， 这是 因为癌性空洞洞壁是 由血供 一般较丰 富的 肿瘤组织构成 ， 以增强扫描后的强化表现较 明显 。 所 肺癌空洞 作 为肺癌的一种特殊表现形式， 癌的一些直接和间接征象对 肺 其诊断仍具有重要意义， 本组病例 中有 部分病例可见支气管狭 窄或阻塞、卫星灶 、局部胸膜增厚、胸膜 凹陷征 以及不同程度 的肺门或纵隔淋巴结肿 大。 在临床 工作中， 肺癌空洞常需与肺结核空洞 、 肺脓肿空洞、
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
大疱性类天庖疮一例治疗体会
基础 疾病多 ， 体免疫力低下 ， 机 如观察到 任何 诱因情况 下 ， 手掌 内侧 出现 水疱 ， 双 疱液混 浊 ， 围皮肤肿 住院病人都是老年患者 ， 周 就要高度怀 疑是大疱性类天疱 胀 。因我院无皮肤专科 ， 建议 患者家属将患者转外院治疗 ， 由于 老年人皮肤上 出现张力性 的大疱 ， 但
当代 医学 ２ ０ ０ ９年 １ 月第 １ 卷 第 ３期总 第 １８期 Ｃ ｎｅ ｐ ｒｒ ｄｃ ｅ ｅ ． ０ ，ｏ． ｏ３ ｓ ｅＮ ．５ ５ ５ ｏ ｔ ｏａ Ｍｅ ｉ ｎ ， ｃ２ ９ １ ５Ｎ － Ｉｓ ｏ１８ ｍ ｙ ｉ Ｄ ０ Ｖ １ ｕ
大疱性 类天庖 疮一例 治疗体会
通 结 对 种种原因未能至外院就诊， 而在我 院暂 予无极膏和康纳乐霜 等外 疮 的 可 能 ， 过 上 级 医疗 机 构 的会 诊 ， 合 病 理 检 查 结 果 ， 大 疱 用， 由于 考 虑 合 并 有 感 染 ， 予抗 感 染 治 疗 。但 患者 皮 损 未 见 好 转 ， 性类天疱疮 的诊断并不 困难。同时也应注意大疱性类天疱疮应与 并 向四 肢 、 干 延 伸 ， 呈 圆形 、 液 浊 变 ， 径 多在 １公 分 左 右 ， 躯 疱 疱 直 获 得性 大疱 性 表 皮 松 解 症 相 鉴 别 。这 两 个 病 的 共 同 之 处 是老 年 发 ＤＦ脱屑 、 有破 溃 。后 经 外 院 诊 断考 虑 为 霉 菌 性 湿 疹 继发 病 ； 张 力性 大 疱 ；病 理 上 为 表 皮 下疱 ； Ｉ 并
一旦 发现此类病 例， 需要 明确 诊断还是 要依靠有 条 痒、 烧灼感 。 慢性病程 ， 反复发作［ 早期皮损可仅表现 为浮肿性 的 大 的局 限性 ， １ ｌ 。 但根据 该病例 的发病 特点 ， 尤其 是老年 患 红斑而没有水疱 ， 可误诊 为多形红斑或药疹 。患者全 身健康状况 件 的医疗机构 的帮助 ，
大疱性类天疱疮1例的治疗与护理
大疱性类天疱疮1例的治疗与护理发表时间：2012-10-16T13:46:47.090Z 来源：《医药前沿》2012年第14期供稿作者：王丽红朱强平[导读] 大疱性类天疱疮多见于60-70岁以上老年人［1］。
王丽红朱强平（景德镇市皮肤病医院江西景德镇 333000）2010年7月我院收治大疱性类天疱疮患者1例，现将诊治和护理情况报告如下。
1 病历摘要患者女，78岁。
因全身水疱伴痒半月，于2010年7月5日来我院就诊。
半月前，患者无明显原因头面、躯干、四肢出现散在数个水疱，绿豆至蚕豆大小，水疱不易破、壁紧张，液清，伴痒。
逐渐增多，个别水疱破溃后，遗留糜烂面，渗液少。
门诊拟“大疱性类天疱疮”收入住院。
自发病以来，患者精神较差，糖尿病饮食，睡眠欠佳，小便正常，大便三日未解。
既往史：脑梗伴左侧半身不遂三年，左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡二年，高血压、糖尿病十余年。
个人史、月经婚育史以及家族史无异常。
体格检查：血压：160/80mmHg,坐轮椅推入病房，对答切题，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺可闻及少许湿啰音。
专科情况：头面、躯干、四肢散在十余个绿豆至蚕豆大小水疱，水疱不易破、壁紧张，液清，尼氏征阴性。
双上肢各一拇指盖大小糜烂面，渗液少，易于愈合。
口腔粘膜无糜烂。
左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡，基底平坦，暗红，边齐，有少许稀薄分泌物。
实验室检查：血球分析(7月6日)：白细胞：7.17×109，中性细胞比率：49.84%，淋巴细胞比率：19.54%，嗜酸性粒细胞比率：26.41%，嗜酸性粒细胞：1.89×109。
生化检查：总蛋白：55g/L，白蛋白24g/L,白球比：0.77；血糖：7.0mmol/L，肝功能、肾功能、血脂、电解质未见异常。
7月8日复查：血糖：8.79mmol/L。
7月11日复查电解质：钾：2.89mmol/L。
7月13日口腔粘膜查念珠菌：阳性。
7月17日生化复查：未见异常。
大疱性类天疱疮诊疗规范
大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。
BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。
神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。
另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。
二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。
三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。
1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。
2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。
非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。
3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。
4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。
盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
谁会受影响？
谁会受影响？ 年龄
虽然任何年龄段的人都可能患病，但中老年 人最为常见。
大多数病例发生在60岁以上的群体中。
谁会受影响？ 性别
女性患者的发病率高于男性，可能与免疫系 统的生理差异有关。
这一现象在各个国家和地区都有观察到。
谁会受影响？ 遗传因素
某些遗传因素可能增加患病风险，但具体机 制尚未完全明确。
有家族病史的人群应更加关注相关症状。
何时就医？
何时就医？
症状表现
患者通常会出现皮肤大疱、疼痛、瘙痒和溃疡等 症状，需及时就医。
症状可能伴随全身不适，如发热和乏力。
何时就医？
就医方式
建议患者向皮肤科医生咨询，并进行必要的实验 室检查以确诊。
早期诊断和干预有助于改善预后。
何时就医？
专业评估
医生将根据病史、临床表现和组织活检结果来确 诊该病。
如何预防？
心理支持
心理健康同样重要，支持性疗法可以帮助患者应 对疾病带来的心理压力。
寻求社交支持和专业心理咨询可帮助患者更好地 适应和应对。
谢谢观看
什么是大疱性类天疱疮？ 发病机制
该病由免疫系统错误攻击体内的皮肤细胞引起， 导致皮肤层之间的连接破坏。
这通常与抗体的产生有关，特别是针对皮肤内的 细胞间黏附蛋白。
什么是大疱性类天疱疮？ 流行病学
大疱性类天疱疮在全球范围内均有发生，通常见 于中老年人，但也可影响任何年龄段的人。
女性患者的比例高于男性。
能够帮助排除其他相似的皮肤疾病。
如何治疗？
如何治疗？ 药物治疗
常用的治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制 剂，以控制免疫反应。
这些药物可以帮助减轻症状，促进皮肤愈合 。
大疱性类天疱疮治疗进展
中国麻风皮肤病杂志 ２０ 年３ ０＂ 月第２ 卷第３ ７ ３ 期
２３ ３
例大疤性类天疤疮，例有效，例无效；例瘫痕性类 １ ２ ； １ 天疙疮无效吕 。作者指出虽然这是一个回顾性小样本 研究， 但发现 ＭＧ的疗效并不如以 前报道的有效， 需 要进一步验证其治疗的有效性。 另外， ＭＧ目 前价格 较昂贵， 使它的应用受到一定限制， 主要用于那些传 统治疗方法难以 控制的Ｂ ， Ｐ而不应作为常规疗法。 ４ 免疫抑制剂 治疗 Ｂ 传统的免疫抑制剂主要有硫哇嗦吟、 Ｐ 环 磷酞胺、 环抱素、 甲氨蝶吟、 雷公藤多贰等。很多研究 已表明了它们治疗 Ｂ 的有效性， Ｐ 并指出因为免疫抑 制剂发挥作用较慢， 所以在治疗 Ｂ 初期即应与糖皮 Ｐ 质激素同时使用， 这样可以较好的控制病情， 又可减 少糖皮质激素的总用量， 从而降低并发症和病死率。 硫哇０ ， 吟的副作用主要为骨髓抑制和肝毒性， 环磷酸 胺可引起出血性膀胧炎、 白细胞减少； 应用时应严密 监测这些免疫抑制剂的相关副作用。 麦考酚醋（ Ｍ ） Ｍ Ｆ是一种治疗 Ｂ 的较新的免疫抑 Ｐ 制剂。Ｇ ｍｍｎ 一Ｋｌａ ｎ ｄａ ｎ ｏ ｎ ｍ ｍ首次报道了单用 Ｍ Ｆ Ｍ 治疗天疙疮和 Ｂ ， Ｐ５ 例患者中３ 例给予 Ｍ Ｆ另 ２ Ｍ， 例 给予 Ｍ Ｆ Ｍ 加糖皮质激素治疗， 均获得满意疗效９ １ ０ ｎ －
２２ ３
大疤性类天疤疮治疗进展
高 鹏 综述 孙 青 审校
摘要 大疙性类天疙疮（Ｐ治疗长期以来都是以系统应用糖皮质激素为主， Ｂ） 但长期应用糖皮质 激素会产生许多不良 反应， 尤其是对于老年人， 甚至导致死亡率的增加。近年来许多 辅助疗法也被越 来越多地应用于Ｂ 的治疗， Ｐ 如免疫抑制别、 免疫调节剂、 免疫吸附剂、 静脉内注射免疫球蛋白等。最 近许多国外研究证实Ｔ 局部外用强效糖皮质激素治疗 Ｂ 的安全性和有效性， Ｐ 部分学者认为可以将 外用糖皮质激素作为治疗 Ｂ 的一线方案。 Ｐ 关键词 大疙性类天疙疮； 治疗； 糖皮质激素； 外用
天疱疮诊断及治疗
葡萄球菌A蛋白(SPA)是细菌细胞壁的一种表面蛋 白,可与人血浆中的lgG的Fc段结合,具有特异性强、 敏感性高的特点。用琼脂做载体包裹SPA制成吸 附柱,吸附免疫损伤患者血浆中的致病性抗体,称为 蛋白A免疫吸附(PA IA)。PA IA不仅能从循环中消 除致病性自身抗体,还能调节免疫功能、产生免疫 耐受,而对血液固有成分很少有损伤；连续4天为1 个疗程,每隔4周1次,观察期内糖皮质激素、免疫抑 制剂常规使用。停用后缓解期可长达26个月，4周 内明显控制病情，每次治疗可使循环抗体量平均 降低50%～70%。
体外光化学疗法：作为PV治疗的辅助疗法 可用于对药物治疗抵抗的患者。多采用短 期体外光化学疗法(ECP),通过改变光敏感细 胞的免疫活性,从而激活宿主的免疫反应。 治疗期间免疫抑制剂继用，可使病情长期 缓解,并给免疫抑制剂减量提供方便；患者 服用8－甲氧补骨脂后，间断地把患者血中 的白细胞分离出来。将富集的白细胞放入 无菌容器中形成1 mm的膜，2 J/cm2的UVA 照射180分钟；
环孢素A：能特异而可逆地作用于T辅助细胞,抑制 细胞介导免疫反应,抑制淋巴细胞在抗原刺激下的 分化、增殖,干扰淋巴因子(包括IL-2)的合成和释放, 阻止由抗原激活的辅助性和细胞毒性T细胞的 DNA合成,进而抑制天疱疮抗体的形成；与皮质类 固醇合用，部分病例也可单独使用治疗；通常口 服3-5mg/kg/d，严重的6-8 mg/kg/d，无骨髓抑制 作用，肝脏毒性轻。但有肾毒性，易导致高血压， 高血钾。
MTX：叶酸拮抗剂，影响嘌呤和嘧啶的合成，对B细胞的 抑制作用较强。也可抑制中性粒细胞的趋化和炎症因子。 通常与皮质类固醇联合应用。10～25 mg/w，肌注、静脉 点滴或口服；常见的副作用是骨髓抑制作用和肝脏的损伤， 尤其是长期积累作用可导致肝脏纤维化。总的药物积累剂 量应控制在1.5 g以下； 还要一些药物在临床上应用于天疱疮和类天疱疮的治疗， 取得了一定的疗效。（1）雷公藤多甙：具有较强的抗炎 和免疫抑制作用，30～40 mg/d，口服。应注意其肝肾毒 性和对生殖系统的影响。（2）氨苯砜：抑制中性粒细胞 趋化的作用。100～150 mg/d，口服。有可能引起一种非 常少见，严重的副作用—DDS综合征。长期使用可导致溶 血性贫血。（3）反应停：抑制炎症细胞的趋化。50～100 mg/d，口服。因有严重的致畸作用，所以准备生育的妇女 严禁使用。
大疱性类天疱疮
诊断与鉴别诊断
与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别： 如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱 疮、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病 免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别
病因和发病机制
大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构 成分 BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，
胞外部分位于基底膜带内 大 疱 性 类 天 疱 疮 抗 体 （ 抗 B PA g 抗 体 ， 抗 基 底 膜 带 抗 体 ） 抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 ：致病性抗体
活动期血沉可增快，
在反复发作的病程长 的患者中还可出现贫
3
血、低蛋白血症等
诊断与鉴别诊断
A
典型临 床表现
B
组织病 理
C
免疫病 理
诊的鉴别：
天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏征阳性，
无瘙痒；常伴有粘膜损害 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细胞间有
演讲人姓名
疱膜 阴后血大的害 布胸 老
现 疮 损 性 糜 性 疱 基 为 全 腹 年
，害 。烂，。础外 身部 人
即的
面疱疱上观
和，
使发
也不液发正
四无
发生
易易清生常
肢性
生率
愈破亮紧的
近别
也显
大疱类性天疱疮
大疱类性天疱疮概述概述：大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮肤病，常见于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。
本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮〞相类似。
流行病学流行病学：主要见于老年人，大局部发病年龄在60岁以上，本病未见种族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100万。
病因病因：病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。
直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。
损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反响参与皮损形成。
将免疫荧光的反响底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板别离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水别离的人工水疱的顶部，即基内幕胞的底部。
发病机制发病机制：大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。
大疱液中亦可见激活的补体成分。
体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C3放大机制激活补体替代途径。
免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基内幕胞和基底膜之间有着重要作用。
抗体结合在基内幕胞内外的半桥粒板上。
用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。
动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。
而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。
大疱性类天疱疮临床治疗分析
义（ ０．０５），具 有 可 比性 。 １．２ 方法
观 察 组 ４２例患 者 均 给 予 霉 酚 酸 酯 联 合 强 的 松 治 疗 ：霉 酚酸 酯 ０．５～１． ，每 日３次 口服 ｌ强 的 松 初始 剂 量４０～８０ｍｇ／ｄ，然 后 根 据 患 者 反 应 情 况 调 整 剂 量 ，直 至 维 持 最 低 有 效 剂 量 。对 照 组 均 给 予
Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｎ ｔｈｅ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｂｕｌｌｏｕｓ Ｐｅｍｐｈｉｇｏｉｄ
ｌＡｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ Ｓｔｅｖｅｎｓ ｍｏｌｄ ａｃｉｄ ｅｓｔｅｒ ｉｎ ｂｕｌｌｏｕｓ ｃｌａｓｓ ｄａｙ ｂｌｉｓｔｅｒ ｂｏｉｌｓ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｖａｌｕｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｉｎ Ｍａｙ ２０１０ ｔｏ Ｍａｙ ２０１１ ｂｙ ｏｕｒ ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅ ｍｏｆｅｔｉｌ ｊｏｉｎｔ ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ４２ ｃａｓｅｓ ｂｕｌｌｏｕｓ ｃｌａｓｓ
道 如 下 。
．
雷 公藤 多甙 联 合 强的 松 治 疗 ：雷 公藤 多甙 ２０ｍｇ，每 天 ３次 口服 ，强 的 松用 量 和 用 法 与 对 照组 相 同 。根 据 患 者 皮 损情 况 均 给 予 外 用 药 对 症 治 疗 。
观 察 组４２例患 者 均为 ２０１Ｏ年 ５月至 ２０１ １年 ５月我 院 收 治 的大 疱 性 类 天 疱 疮 患 者 ，其 中 男２６例 ，女 １６例 ，年 龄 ２６～８２岁 ，平 均年 龄 （６１．８±１３．１）岁 ；病程 １～９个月 ，平 均 （２．６±０．８）个 月 。对 照组 ４２例 患 者 ，其 中男２４例 ，女 １ ８例 ；年龄 ２７～８６岁 ，平 均 年龄 （６２．７士１２．７）
大疱性类天疱疮(大疱性类天疱疮)的临床表现、检查、治疗和预防
大疱性类天疱疮（大疱性类天疱疮）的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于皮肤性病科。
大疱性类天疱疮（hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病，疱壁较厚，不易破溃。
组织病理为表皮下大疱，免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。
病程慢性，预后良好二、临床表现：多见于老年人，大多在50岁以后发病。
典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性。
棘刺松解征阴性。
水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。
疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱。
皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。
约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。
病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生。
患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。
但若不及时治疗，皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。
水疱发生于表皮下，为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。
真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。
1．临床表现老年人，皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。
2．取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱，疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。
3．直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或） C3沉积。
取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。
三、检查：取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。
间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。
在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。
免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。
与大疱发生的部位一致。
四、治疗：基本原则与天疱疮相似。
控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg／d。
天疱疮的中西医治疗良方
大疱性皮肤病天疱疮的中西医治疗良方天疱疮( Pemphigus)是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。
在正常皮肤、粘膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱，多见于中年人，预后较差，有特征性的免疫学所见。
清《医宗金鉴·外科心法要诀·火赤疱》谓：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。
俱延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭……”。
其天疱疮近似于现代医学的寻常性天疱疮，火赤疮近似于红斑性天疱疮。
【病因病理】一、西医1．病因病是一种自身免疫性疾病。
在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。
在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48～72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。
棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关。
已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。
天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋白桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000U（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为16000U。
天疱疮常与其他自身免疫病如红斑狼疮、重症肌无力合并存在。
烧伤、药物（长效青霉胺、保泰松、利福平）可诱发天疱疮。
2．病理天疱疮共同的基本组织病理变化是棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。
疱腔内有棘层松解细胞( tzanckcell)。
这种细胞较正常棘细胞大，圆形，细胞间桥消失，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕，具有诊断价值。
各型天疱疮的病理特点为：①寻常型：裂隙或水疱位于基底层上方。
疱底有不规则的乳头向上生长，覆有一层呈“墓碑”状的基底细胞，即所谓“绒毛”。
②增殖型：早期损害与寻常型相似，其后绒毛形成和表皮突下伸更显著，棘层肥厚，表皮内可见大量嗜酸性白细胞所组成的微脓肿。
晚期呈乳头瘤样或疣状增生。
中国大疱性类天疱疮的治疗及死亡率的开题报告
中国大疱性类天疱疮的治疗及死亡率的开题报告
中国大疱性类天疱疮（BP）是一种罕见而严重的自身免疫性疾病，主要表现为皮疹、水泡和溃疡。
由于其病情复杂、症状严重，BP病人的治疗和管理一直备受关注。
本开题报告旨在探讨中国大疱性类天疱疮的治疗方法及对应的死亡率风险。
本文将从以下几个方面进行研究：
一、BP的概述
介绍BP的基本特征、病因、发病机制、病理变化等。
二、BP的治疗方法
1. 药物治疗
包括外用激素和口服免疫抑制剂等。
2. 光疗法
紫外线B和UVA1等光疗方法。
3. 其他治疗方法
包括局部护理、营养支持、手术治疗等。
三、BP的死亡率风险
分析BP患者的死亡率风险因素，探讨对应的预防和治疗方法。
本文的研究方法主要包括文献综述和数据分析。
通过查阅已发表的BP相关文献和相关数据资料，结合现状，以提高治疗成功率和降低患者死亡率为目标，为研究BP的治疗提供参考和建议。
预期的成果为提供针对BP的全面治疗策略并评估不同治疗方法的有效性和风险，为临床医师提供指导意见。
同时，提供对患者进行营养支持和身体护理的具体方案，以降低患者死亡率的风险。
自身免疫性大疱病的诊断与治疗-2804-2020年华医网继续教育答案
2020年华医网继续教育答案-2804-自身免疫性大疱
病的诊断与治疗
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)大疱性类天疱疮的临床诊疗
1、类天疱疮的一线治疗通常不包括（）
A、静脉注射类酰胺[正确答案]
B、口服米诺环素
C、系统应用糖皮质激素
D、口服四环素加烟酰胺
2、大疱性类天疱疮好发于躯干和四肢，四肢以屈侧为多，约（）%患者有口腔损害
A、25[正确答案]
B、35
C、45
D、55
3、性类天疱疮患者若取浮肿性红斑检查可见真皮乳头水肿、浅层血管周围淋巴细胞及（）浸润
A、嗜碱性粒细胞
B、嗜碱性淋巴细胞
C、嗜酸性粒细胞[正确答案]
D、嗜酸性淋巴细胞
4、类天疱疮的二线治疗使用甲氨蝶呤（）mg每周
A、10-20
B、8-18
C、6-15
D、5-12.5[正确答案]
5、大疱性类天疱疮免疫荧光检查若采用（）MNacl盐裂皮肤作底物，荧光在盐。