再生障碍性贫血04520

再生障碍性贫血诊断与治疗

一、再生障碍性贫血定义

再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。

原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。

二、再生障碍性贫血的诊断

（一）实验室检测

1．必需检测项目：

（1）血常规检查

（2）多部位骨髓穿刺

（3）骨髓活检。

（4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。

（5）血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。

（6）免疫相关指标检测。

（7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。

2．有条件的医院可开展多检查一些项目

（二）一般型再生障碍性贫血诊断标准

1．血常规检查

一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。

至少符合以下三项中两项：

血红蛋白< 100 g / L；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。

血小板计数< 50 × 109 / L；

中性粒细胞绝对值< 1.5 × 109 / L。

2．骨髓穿刺：

——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）；

——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高（细胞免疫增强）；

——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）；

——红系、粒系细胞均明显减少。

3．骨髓显微镜活检：

——多部位骨髓增生减低；

——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50%以上；

——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞（网织红细胞）减少；

——一般无脾肿大。

——一般的抗贫血药物治疗无效。

4．除外检查。

一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡）；同时发现有一些继发性再生障碍性贫血；如长期缺乏某些营养，引发造血细胞/ 全部血细胞的减少；骨髓增生减低，巨核细胞减少，引发血小板减少；如肝硬化及肝炎，可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少，能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到< 10 × 109 / L时，一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性（与高龄、T细胞异常增加等相关）+ 某些继发性再生障碍性贫血。

（三）重型再生障碍性贫血诊断标准

（1）骨髓细胞增生能力< 正常的25%；

（2）血常规：需具备下列三项中的两项：

中性粒细胞绝对值< 0.5 × 109 / L；

网织红细胞绝对值< 20 × 109 / L；

血小板< 20 × 109 / L。

（3）若中性粒细胞绝对值< 0.2 × 109 / L为极重型再生障碍性贫血。

三、再生障碍性贫血的一般性治疗建议

图1 重型再生障碍性贫血（SAA）治疗选择

一般包括支持治疗、针对性治疗。

——支持治疗如成分血输注，防治并发症。注意饮食卫生，预防感染。

——针对性治疗：

（1）重型再生障碍性贫血时，环孢素+ 抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白，环孢素口服剂量为每天3～5 mg / kg。老年患者血浓度为100～150 μg / L。

（2）一般型再生障碍性贫血可用环孢素+ 雄激素治疗，雄激素一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑，应定期复查肝功能。

一般型老年再生障碍性贫血也可用环孢素治疗，环孢素的主要不良反应是消化道反应等。一般环孢素逐渐缓慢减量。

（3）抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白（ATG / ALG）免疫抑制治疗

适用范围：无法进行干细胞移植的再生障碍性贫血患者；环孢素联合促造血（雄

激素、造血生长因子）治疗治疗6个月无效患者。

抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白（法国、德国产）剂量为每天3～4 mg / kg，猪源抗胸腺细胞球蛋白（中国产）剂量为每天20～30 mg / kg。抗淋巴细胞球蛋白/ 抗胸腺细胞球蛋白需连用5 天，每天静脉输注12～18 小时。

（4）肝炎相关性再生障碍性贫血的处理

合并肝炎的再生障碍性贫血病情一般较重，要积极治疗。

老年再生障碍性贫血不能耐受以上治疗的患者。可给予中医中药等治疗。

四、再生障碍性贫血的疗效标准

1．基本治愈

贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达120 g / L，中性粒细胞绝对值> 1.5 × 109 / L，血小板> 100 × 109 / L，随访1年以上未复发。

2．缓解

贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达120 g / L，白细胞达3.5 × 109 / L左右，血小板有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。

3．明显进步

贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30 g / L以上，并能维持3个月。

4．无效

经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。

五、再生障碍性贫血中医治疗

再生障碍性贫血（简称再障）一般是由多种原因引起的骨髓造血功能障碍、功能衰竭，外周血中全血细胞减少，以贫血、出血、感染为主要特征。病理机制主要是T细胞功能亢进，引起的造血组织；免疫抑制治疗、造血干细胞移植是主要治疗手段；该病较难治。

中医虽无再障这一病名，但根据其临床表现，属虚劳、血亡、髓枯、血枯等范畴。中医药治疗慢性再障等有效。

1. 病机

（1）肾虚

肾虚（现代医学研究认为，肾虚主要有造血干细胞减少）为再障的基本病机，