儿童伯基特淋巴瘤诊治共42页
伯基特淋巴瘤化疗方案
本化疗方案旨在为伯基特淋巴瘤患者提供全面、科学的治疗方案，以提高患者生存率和生活质量。在实际应用中，需结合患者具体情况，灵活调整治疗方案。同时，加强多学科合作，为患者提供全方位的治疗和关怀。
（3）鼓励患者参加病友会、心理疏导等活动，提高生活质量。
四、治疗监测与评估
1.治疗过程中，定期进行血常规、肝肾功能、电解质、心电图等检查，评估患者身体状况；
2.每3个月进行一次全面评估，包括疗效评估、副作用评估及生活质量评估；
3.根据评估结果，及时调整治疗方案。
五、治疗结束与随访
1.治疗结束后，继续进行定期随访，了解患者病情及生活质量；
巩固治疗周期为4周，共进行2-3个周期。
（3）维持治疗
采用6-MP+MTX方案，具体药物及用法如下：
- 6-巯基嘌呤（6-MP）：口服，每日一次；
-甲氨蝶呤（MTX）：肌肉注射，每周一次。
维持治疗周期为12个月。
2.支持治疗
（1）预防感染：根据患者情况，给予抗生素、抗病毒药物等预防感染治疗；
（2）对症处理：针对化疗药物引起的副作用，如恶心、呕吐、脱发等，给予相应药物治疗；
（3）营养支持：加强营养摄入，必要时给予肠外营养或肠内营养。
3.并发症处理
（1）密切监测血常规、肝肾功能、电解质、心脏功能等指标，及时发现并处理化疗相关并发症；
（2）针对肿瘤溶解综合征、心脏毒性等严重并发症，采取相应治疗措施。
4.心理社会支持
（1）加强与患者的沟通，了解其心理需求，提供心理支持；
（2）针对患者及家属进行健康教育，提高其对疾病的认识和自我管理能力；
诱导缓解治疗周期为4周，共进行2-3个周期。
儿童淋巴瘤的分类
儿童淋巴瘤的分类
哎呀呀，你说儿童淋巴瘤的分类？这可真是个复杂又重要的事儿呢！
咱先来说说霍奇金淋巴瘤，这就好像是一群调皮但还算有规矩的小捣蛋鬼。
它们在身体里捣乱的时候，会有一些特定的表现，比如说淋巴结肿大得比较明显，就像是吹起来的小气球。
而且呢，这些捣蛋鬼还会让身体发热，就像被放在火上烤一样，人会觉得没力气，可难受啦！
再讲讲非霍奇金淋巴瘤，这就像是一群毫无纪律的小调皮，到处乱窜，让人头疼得很。
比如说伯基特淋巴瘤，它呀，发展得特别快，就像一阵狂风，呼呼地就把身体弄乱套了。
还有弥漫大B 细胞淋巴瘤，它就像个大力士，使劲儿地破坏着身体里的平衡。
你想想，咱们的身体就像是一个大大的游乐场，本来应该是开开心心、顺顺利利的。
可是这些淋巴瘤就像是不乖的小朋友，到处捣乱，让这个游乐场变得乱糟糟的。
“那怎么才能发现它们，把它们赶出去呀？”有人可能会这么问。
这就得靠医生叔叔阿姨们的火眼金睛啦！他们会通过各种检查，像做B 超、抽血化验，就好像侦探在寻找线索一样，找到这些坏家伙的踪迹。
要是发现得早，治疗及时，说不定就能把这些捣乱的淋巴瘤给制服，让身体重新变回那个好玩的游乐场。
可要是发现得晚，那麻烦可就大啦，就像大火烧起来了才想着去灭火，难度可就高多啦！
所以呀，咱们可得多关心自己的身体，有一点点不舒服都不能马虎。
难道你想让这些淋巴瘤在身体里肆无忌惮地捣乱吗？当然不想啦！
总之，儿童淋巴瘤的分类虽然复杂，但是了解清楚了，就能更好地和它们作斗争，保护咱们的身体！。
2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）
2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今⾼侵袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。
本共识对近10年⼉童和青少年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。
成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。
2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗建议”［1］。
近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。
本版专家共识汇总当前⼉童和青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
⼀、病理诊断要求及标准⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
对于⼉童和青少年成熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。
对⽆法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。
伯基特淋巴瘤化疗方案
伯基特淋巴瘤化疗方案简介伯基特淋巴瘤，也被称为Burkitt淋巴瘤，是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。
它最常见于儿童和青少年，并且很快生长并扩散到其他组织和器官。
化疗是伯基特淋巴瘤治疗的主要方法，本文将介绍伯基特淋巴瘤化疗的方案和步骤。
化疗方案伯基特淋巴瘤化疗方案的选择基于患者的年龄、疾病阶段和病情严重程度等因素。
以下是一种常见的伯基特淋巴瘤化疗方案。
1. CHOP方案CHOP方案是一种常见的伯基特淋巴瘤化疗方案，它包括以下几种药物：•环磷酰胺（Cyclophosphamide）•多柔比星（Doxorubicin）•奥沙利铂（Vincristine）•强的松（Prednisone）CHOP方案是一种多药联合化疗，每个周期通常持续三周。
在每个周期的第一天，患者接受环磷酰胺的静脉注射，接着在第一天和第八天接受奥沙利铂和强的松的静脉注射。
接下来，患者每隔三周进行一次CHOP方案的循环治疗，通常进行六到八个周期的治疗。
2. CODOX-M/IVAC方案CODOX-M/IVAC方案是另一种常用的伯基特淋巴瘤化疗方案，它包括以下几种药物：CODOX-M阶段•高剂量的甲氨蝶呤（Methotrexate）•环磷酰胺（Cyclophosphamide）•伏立康唑（Voriconazole）•强的松（Prednisone）CODOX-M阶段通常持续四天，其中高剂量的甲氨蝶呤通过静脉注射给予患者。
IVAC阶段•环磷酰胺（Cyclophosphamide）•替加氟（Etoposide）•阿糖胞苷（Cytarabine）•强的松（Prednisone）IVAC阶段通常在CODOX-M阶段结束后立即开始，并持续四天。
CODOX-M/IVAC方案通常需要较长的时间，每个周期的治疗通常持续三个星期，患者通常需要六到八个周期的治疗。
化疗后的注意事项在接受化疗后，患者需要注意以下事项以促进康复和减轻副作用的发生：1. 饮食在化疗期间，患者可能会经历食欲不振或恶心，因此，饮食要选择容易消化和接受的食物。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 Burkitt淋巴瘤
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。
会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。
Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。
Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。
散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。
1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。
Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。
从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。
此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。
2. Burkitt淋巴瘤的预后不良相关因素3. Burkitt淋巴瘤的分期过去，临床通常在患者骨髓切片中发现大量肿瘤细胞后，通过流式检测确定肿瘤细胞在骨髓中的具体比例，进而确定骨髓侵犯。
目前，通过技术改进可实现极微量肿瘤细胞的检测，可进一步精确骨髓侵犯情况。
儿童伯基特淋巴瘤29例临床病理分析
（ Ｐ Ｓ １ ） 、 Ｃ Ｄ ２ ０（ Ｌ ２ ６） 、 Ｃ ＤＩ Ｏ（ ５ ６ Ｃ ６） 、 Ｃ Ｄ ４ ４（ Ｅ Ｐ ４ ４） 、 Ｃ Ｄ ９ ９ （ Ｏ １ ３ ） 、 Ｂ Ｃ Ｌ － ６ （ Ｇ ｌ ｌ ｇ ｌ Ｅ ／ Ａ ８ ） 、 Ｍ Ｕ Ｍ１ （ ＭＵ Ｍ １ Ｐ ） 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２ （ １ ０ ０ ） 和
Ｍ Ｕ Ｍ１ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２和 Ｋ ｉ － ６ ７的表 达 ， Ｅ Ｂ Ｅ Ｒ原位 杂交 和荧 光原 位 杂交 （ ｌ ｆ ｕ ｏ ｒ ｅ ｓ ｃ ｅ ｎ ｃ ｅ ｉ ｎ ｓ ｉ ｔ ｕ ｈ ｙ ｂ ｒ ｉ ｄ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｆ Ｉ Ｓ Ｈ） 技术检测 ｃ ． ｍ ｙ ｃ 基因重排情况 。结果 ２ ９例 Ｂ Ｌ发病 年龄 １ ． ５—１ ３岁 ， 中位
探 讨 儿 童伯基 特 淋 巴瘤 （ Ｂ ｕ ｒ ｋ ｉ ｔ ｔ ’ Ｓ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｍ ａ ， 根 据 ＷＨ Ｏ（ ２ ０ ０ ８ ） 淋 巴
Ｂ Ｌ ） 临床病理学特征及预后 。方法
造血组织 肿瘤 分类 标准 ， 收集 资料 齐全 的 ２ ９例 Ｂ Ｌ ， 运用 免
疫组 化 Ｓ Ｐ法 观 察 Ｃ Ｄ ３ 、 Ｃ Ｄ ２ ０ 、 Ｃ Ｄ１ ０ 、 Ｃ Ｄ ４ ４ 、 Ｃ Ｄ ９ ９ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ６、
根 形态 学
结合免疫表型 和分子遗传学 有助 于 Ｂ Ｌ的诊 断 ， 患 者治疗依
验室操作 步骤参考 陈 洁等 的方 法 ： （ １ ） 二 甲苯 １ ０ ｍｉ ｎ×２
儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览
儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B‐NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（N HL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B‐AL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今高侵袭的儿童和青少年成熟B‐NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。
中华医学会儿科学分会肿瘤学组等，于近期发布了《儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识》，本版专家共识汇总了当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B‐AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B‐NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
儿童和青少年成熟B‐NHL病理诊断需结合形态、免疫表型和遗传学综合判断。
二、分期诊断国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）是目前国际儿童和青少年淋巴瘤领域专家推荐的分期系统（表1）。
三、治疗方案根据不同危险因素给予不同强度的短程联合化疗是基本治疗策略。
总体而言，儿童和青少年BL/B‐AL、DLBCL和高级别B细胞淋巴瘤推荐采用相同的治疗方案，在有效的支持治疗基础上，5年治愈率为70%~90%。
根据循证医学原则，法国儿童肿瘤协会的LMB系列研究和奥地利‐德国‐瑞士的BFM系列研究的级别最高（大样本、多中心、前瞻性随机研究）。
即使历经20年，LMB89/96和BFM95方案仍是目前国际上公认的“标准方案”。
近年发表的日本儿童白血病/淋巴瘤协作组（JPLSG）的治疗方案（B‐NHL03方案，多中心前瞻性研究）的疗效与LMB89/96和BFM95 方案相似，但作为非随机研究，循证依据级别低于前两者。
1. 支持将利妥昔单抗加入治疗方案的循证依据：利妥昔单抗是针对CD20 的人鼠嵌合单抗，100% 的儿童BL和98%的儿童DLBCL 都表达CD20。
Burkitt淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是淋巴滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞淋巴瘤。
BL有3种临床类型：一是非洲人（地方性）BL;二是散发性（非地方性）BL;三是HIV感染者发生的BL,这3种BL的组织学改变相同，但在某些临床表现、基因型和病毒学特征等方面有所不同。
EB病毒潜伏感染与非洲的地方性BL的发病密切相关。
01临床表现BL占B细胞淋巴瘤的0.8%，多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于淋巴结外的器官和组织，流行性BL常表现为颌面部巨大肿块，以及腹腔脏器的受累，特别是肾、卵巢和肾上腺等散发性BL常表现为腹腔内巨大占位性病变，常累及回盲部和肠系膜，也可表现为颌面部巨大肿块，骨髓和外周血累及者少见。
BL虽属高侵袭性肿瘤，但对大剂量、短疗程的化疗反应好，多数儿童和年轻患者可治愈，但年长患者多预后不良。
02病理改变BL的组织学特点是中等大小、形态一致的淋巴细胞弥漫型性增生及浸润，瘤细胞呈粘附性排列，因细胞胞质收缩而呈铺路石或镶嵌样排列。
瘤细胞核为圆形，核染色质呈丛状或散在分布，可见数个小的嗜碱性核仁。
细胞胞质强嗜碱性，可见胞质内脂质空泡。
高分裂指数和高凋亡是该肿瘤的特征性表现。
瘤细胞间散在分布着吞噬有核碎片的巨噬细胞，而形成所谓“星空”图像。
核分裂象多见。
少数病例还可见上皮样细胞肉芽肿改变。
03Burkitt白血病变异型白血病阶段可见于有瘤块的患者，但有极少数病例（主要是男性）只出现外周血和骨髓受累的急性白血病。
04免疫表型和遗传学瘤细胞表达成熟B细胞分化抗原，如CD19、CD20和CD79ɑ,表达滤泡生发中心细胞标记BCL6和CD10等。
表达表面免疫球蛋白IgM；表达单一Ig轻链蛋白。
一般不表达BCL-2,也不表达TdT。
Ki-67增殖指数几乎为100%。
大多数BL都存在与第8号染色体上c-MYC基因有关的易位，最常见的是t(8;14),还可发生t(2;8)或t(8;22)。
约10%的BL病例FISH检测不能检测到上述染色体易位。
burkitt淋巴瘤治疗
burkitt淋巴瘤治疗
伯基特淋巴瘤（burkitt）是一种高度侵袭性的淋巴瘤，肿瘤的倍增时间短，生长快。
很多人一旦检查出来便会心生恐惧！这种淋巴瘤是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B 细胞肿瘤，多发生于非洲儿童。
男多于女，在我国多为儿童和青年人。
所以作为孕妈妈一定要密切关注儿童的身体，如出现淋巴瘤需要立即到医院进行排查，快速治疗。
伯基特淋巴瘤特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片，形成所谓满天星图像。
大部分病人有不同程度的全身症状，如疲倦乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻、进行性贫血等。
多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。
深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致纵隔肿瘤综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。
一般不累及外周淋巴结和脾，白血病像少见。
化疗为主要治疗手段．可采用hyperCVAD方案或COMDOX方案，对于伯基特淋巴瘤白血病，可采用非常强而时间相对短的化疗，必要时辅助放疗。
高强度的联合化疗可使分期低的病例治疗率达到90%，进展期（晚期）病例达到60-80%。
对儿童的治疗效果好于成人。
然而，即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
所以如果检查出此种病症无需担心，坚定信心，就一定能治愈的哦！。
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告
儿童中枢神经系统淋巴瘤误诊1例报告摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。
我院收治1例伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。
现报告如下。
【关键词】中枢神经系统淋巴瘤；误诊；伯基特淋巴瘤【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）03-0122-011.临床资料患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。
入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查结果：血常规：白细胞11×109/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白134g/L，血小板306×109/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶693U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。
EB病毒DNA阴性。
颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。
腹部B超提示脂肪肝。
MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×106/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物125mmol/L。
伯基特淋巴瘤读书报告
其他伴有 MYC 重排 [t(8;22) 或 t(2;8)] 的变异型较少见。
其他：WHO 淋巴瘤分类中形态不典型或免疫表型不典型的病例被划分为临时 类型，即“介于 DLBCL 和 BL 之间的不能分类的B-细胞淋巴瘤。” 这些淋巴瘤是在形态学、免疫表型及基因特征方面存在明显异质性的侵袭性 淋巴瘤。 一项回顾性分析显示这些淋巴瘤患者的生存率很差，中位生存期 9 个月（5年生存率仅为30%）。
80%
70%
60%
50% 40% 30%
CHOP或加 依托泊苷
20% 10%
更强的多药 方案
0% 2年OS率
瑞典BL 数据（HIV 阴性 BL； N=258）群体分析显示，CHOP（或 CHOP 加依托泊苷）方案的 2 年 OS 率仅为39%，而更强力多药 化疗方案的 2 年 OS 率约为 70% 。
伯基特淋巴瘤读书报告
九江市第一人民医院总院血液科 OUY
1、地区性 是儿童恶性肿瘤最常见的类型，主要发生在非洲赤道地区，大部分病例都有 EB 病毒 (EBV) 感染。 2、散发性 BL 约30% 的病例与 EBV感染相关。
诊断：BL需要流式细胞术或免疫组 化(IHC) 进行充分的免疫表型分析。 BL典型的免疫表型是 sIg+、 CD10+、 CD19+、 CD20+、 CD22+、 TdT-、 Ki67+ (>95%)、 BCL2-、 BCL6+， 以及 MYC 重排的简单核型。几乎所 有 BL 患者可检测出 MYC 基因易位。
这组淋巴瘤也包括 MYC 和 BCL2（和/或 BCL6）同时易位的病例，即所谓的
伯基特淋巴瘤ppt课件
肿块，距屈氏韧带约70cm、100 cm、
140cm、220cm、310cm及350cm处触及
盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及浆膜，小
肠系膜可见肿大淋巴结- 。
4
首次入院临床资料
实验室检查（1）
血常规正常 生化全套正常 肝炎全套正常、HIV阴性
实验室检查（2） 特殊检查
LDH和β2-MG正常 免疫球蛋白检测正常 骨髓常规正常,脑脊液常规正常
√
5.Best supportive care?
√
-
14
治疗经过及疗效
2012-07-27行第1周期全身化疗，用药：R-VP方 案，美罗华0.6 d0，强的松0.1d1-5，VCR 2mg d1。 2012-07-29行腰椎穿刺鞘内化疗，首次为MTX 10mg，地塞米松5mg，后为MTX 15mg，地塞 米松5mg，每周1次，共3次。 2012-08-17行第2周期化疗，用药：R-COP方案 ，美罗华0.6 d0，CTX 1.2 d1，VCR 2mg d1， 强的松0.1d1-5。
临床分为三型：
地方性BL:发生在非洲儿童，主要累及颌骨和其他面部的骨 骼、肾、肠胃、卵巢、乳腺和其他结外部位。
散发性BL:世界各地均有发病，腹部尤其是回盲部是最常见 的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyer's环
其他部位。
免疫缺陷相关BL:主要发生在HIV感染的患者，亦可发生在
异基因移植的受体和先天免疫缺陷的个体。
伯基特淋巴瘤病例分析
张克 薛宏伟
青医附院肿瘤中心淋巴瘤专业组二病 区
-
1
伯基特淋巴瘤
定义：伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma,BL) ，1958 年Donnis Burkitt首先报道，是一种高度侵袭性B细胞非 霍奇金淋巴瘤，临床进展快，死亡率高。发病率占儿童 NHL的40%，成人NHL的2%。
伯基特淋巴瘤化疗方案
伯基特淋巴瘤化疗方案伯基特淋巴瘤化疗方案简介伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma）是一种罕见但具有高度侵袭性的恶性肿瘤，起源于B淋巴细胞。
它通常表现为快速生长的肿块，常见于颈部、下颌、腹部、肾上腺和睾丸等部位。
化疗是伯基特淋巴瘤的主要治疗方法之一，在此文档中将介绍伯基特淋巴瘤的常用化疗方案。
化疗方案1. R-CODOX-M/IVAC 方案R-CODOX-M/IVAC 方案是目前被广泛应用于伯基特淋巴瘤治疗的化疗方案之一。
它由两个不同的化疗方案组合而成，即R-CODOX-M（Rituximab, Cyclophosphamide, Vincristine, Doxorubicin, Methotrexate）和IVAC（ifosfamide, etoposide, cytarabine，intrathecal methotrexate）。
这种方案的主要特点是采用了Rituximab和高剂量的化疗药物，以提高患者的治疗反应和生存率。
R-CODOX-M 方案R-CODOX-M 是 R-CODOX-M/IVAC 方案中的第一个化疗方案，它包含以下药物：- Rituximab：一种针对CD20抗原的单克隆抗体，常与化疗方案联合使用，可提高治疗效果。
- Cyclophosphamide：一种碱化剂，可阻断DNA合成，抑制细胞分裂。
- Vincristine：一种微管解聚剂，可抑制肿瘤细胞分裂。
- Doxorubicin：一种抗癌化疗药物，可干扰DNA合成和细胞分裂。
- Methotrexate：一种抗代谢药物，可抑制酶的活性，干扰DNA和RNA的合成。
IVAC 方案IVAC 是 R-CODOX-M/IVAC 方案中的第二个化疗方案，它包含以下药物：- Ifosfamide：一种碱化剂，可干扰DNA合成，抑制细胞分裂。
- Etoposide：一种拓扑异构酶抑制剂，可使DNA断裂，从而抑制细胞分裂。
- Cytarabine：一种胸腺嘧啶类似物，可抑制DNA和RNA的合成。
Burkitt淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤/白血病2011-9-05最新更新【概述】1.定义:一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞浆嗜碱性、核分裂像多见。
MYC基因的异位为BL所特有，但并非所有的BL 患者均存在；没有一个单独的参数（细胞形态、免疫表型或基因分析）可作为诊断BL的金标准，诊断需要多参数分析。
部分病例有EBV感染2.起源:可能是生发中心细胞3.更多见于儿童（约占儿童NHL40-50％），而成人仅占2％。
，4.病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。
相邻器官受压和浸润。
淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围5.生物学行为：增殖快、髓外浸润显著，易发生CNSL、发病时肿瘤负荷大，易发生肿瘤溶解综合症。
【病因和发病机制】1.EBV：与地方性关系密切，而与散发性则不密切。
(1)EBV是亲人类淋巴系的病毒，强力细胞转化剂，通过CD21激活宿主B细胞，为淋巴母细胞。
在EBV感染的恢复期，EBV（＋）淋巴母细胞消失，但EBV永久存在于小部分休止期B细胞中（机体可排斥EBV（＋）淋巴母细胞消失，但不能杀灭后者。
(2)并无必然联系。
2.MYC/Ig易位：MYC/IgH，MYC/Igκ，MYC/Igλ（大多数为前一种，后两种约为15％-20％），c-MYC位于8q24上，是一种转录因子，表达在增值细胞上。
其易位是导致BL发生发展的重要根本原因。
3.可发生在免疫功能正常的人群，因BL不是因人体免疫监视瘫痪所致，而是逃离了免疫排斥。
【流行病学】WHO根据临床和遗传学将本病分为三个变异型，每一型都具有不同的临床表现、形态学和生物学特点。
1. 地方性BL：中非一带，儿童最常见，多累及颌骨，与气候有关。
对化疗高度敏感。
2. 散发性BL：世界各地，主要发生在儿童和青年，发病率低，大约占儿童淋巴瘤的30-50%。
成年平均年龄30岁。
30%的患者EBV阳性；此类患者常常社会经济条件较差、初次感染EBV时年龄较小。
伯基特淋巴瘤化疗方案
伯基特淋巴瘤化疗方案伯基特淋巴瘤是一种恶性淋巴瘤的亚型，它以大细胞为特征，并且具有快速生长和侵袭性的特点。
由于伯基特淋巴瘤的易复发性和耐药性，化疗是目前主要的治疗手段之一。
本文将介绍伯基特淋巴瘤化疗的方案和常用药物。
伯基特淋巴瘤的化疗通常采用坎法司汀（COPADM）方案，这是一种多药联合化疗方案，由多种药物组合而成。
典型的COPADM方案包括环磷酰胺（Cyclophosphamide）、长春新碱（Oncovin）、多柔比星（Doxorubicin）、甲氨蝶呤（Methotrexate）和达卡巴嗪（Dacarbazine）。
这些药物通过不同的机制来破坏癌细胞的生长和分裂。
化疗方案通常根据患者的具体情况和疾病的临床分期来确定。
对于伯基特淋巴瘤的早期病例，往往采用化疗联合放疗的方式进行治疗。
化疗可以通过系统性的作用杀灭全身的癌细胞，而放疗则可以局部控制病变区域的生长。
对于晚期病例或复发病例，化疗往往是主要的治疗手段。
在化疗期间，患者通常需要接受多次化疗周期。
每个周期的具体方案会根据患者的身体状况和治疗效果进行调整。
通常情况下，化疗周期间隔为2-3周，以确保足够的恢复时间和最大程度的治疗效果。
尽管化疗是一种有效的治疗手段，但它也伴随着一些副作用和风险。
常见的副作用包括恶心、呕吐、脱发、免疫系统抑制等。
这些副作用是由于化疗药物对正常细胞的损害导致的。
为了减轻这些副作用，医生会根据患者的具体情况给予相应的支持治疗，如反恶心药物、生长因子的应用等。
除了化疗药物的选择和副作用管理，还有一些治疗伯基特淋巴瘤的新方法和药物在不断研究和发展。
例如，免疫疗法是近年来取得突破的治疗手段之一。
通过激活患者自身的免疫系统来攻击癌细胞，提高治疗效果。
目前有一些免疫疗法药物已经在伯基特淋巴瘤的治疗中得到应用，并取得了一定的效果。
总的来说，伯基特淋巴瘤化疗方案是一种常用的治疗手段，它可以显著提高患者的生存率和生活质量。
但是，每个患者的情况是不同的，化疗方案需要根据具体情况进行个体化选择，并密切监测疗效和副作用。