血栓闭塞性脉管炎

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血栓闭塞性脉管炎

概述

血栓闭塞性脉管炎是一种以肢体中、小动脉为主的炎症性闭塞性疾病,静脉也可受到侵犯。病变主要累及四肢远段的中、小动静脉,病理上主要表现为特征性的炎症细胞浸润性血栓,而较少有血管壁的受累。临床表现为患肢缺血、疼痛、可有间歇性跛行,重症患者可出现组织坏死。

就诊科室

血管外科

是否医保

英文名称

thrombosis angiitis obliterans,TAO

疾病别称

脉管炎、Buerge病、闭塞性血栓性脉管炎

是否常见

是否遗传

并发疾病

湿性坏疽

治疗周期

长期持续治疗

临床症状

患肢苍白、发凉、麻木、夜间痛不能入睡

好发人群

常年吸烟的青壮年男性、牙周病患者

常用药物

妥拉唑啉、前列腺素E1、阿司匹林

常用检查

CT血管造影、磁共振血管造影、数字减影血管造影

病因

本病的病因尚不明确,研究表明吸烟是本病的密切相关因素,其他包括遗传易感性、性激素、血管内皮细胞受损等。本病非传染病,无传播途径,好发于常年抽烟的青壮年男性。

主要病因

吸烟

研究表明吸烟与血栓闭塞性脉管炎之间密切相关,患者中有吸烟史者(包括主动和被动吸烟)可高达80%~95%。可能的机制有烟碱能使血管收缩,对烟草内某些成分的变态反应导致小血管炎性、闭塞性变化。纯化的烟草糖蛋白可影响血管壁的反应性。

寒冷、潮湿

我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现,80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史。可能是这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤,并导致血管炎症和血栓闭塞。

感染、营养不良

临床观察发现,许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。

有学者认为,人体对霉菌的免疫反应,诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。有学者分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现,大多数患者的饮食中缺乏蛋白质尤其是必需氨基酸。蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。

激素紊乱

血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80%~90%),而且都在青壮年时期发病。有人认为,前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少,并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成,从而导致本病。

遗传

血栓闭塞性脉管炎患者中1%~5%有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

血管神经调节障碍

自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使血管壁受损、肥厚,容易形成血栓导致血管闭塞。

自身免疫功能紊乱

近年来,自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。有学者发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中lgG、IgA和IgM明显增加,而补体C3则减少,并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲和力的免疫复合物。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

化学因素

有些地区井水中化学元素砷的含量较高,长期饮用会造成毛细血管损害,形成足部乌青的“黑足病”。

流行病学

血栓闭塞性脉管炎的发病虽为全球性分布,但亚洲地区的发病率明显高于欧美,我国各地均有发病,但以北方地区为主,可能与气候寒冷有关。本病患者多见于20岁-40岁的中青年男性,我国北方地区

发病率高。

好发人群

常年吸烟的青壮年男性

本病的发生与吸烟密切相关,烟草中的物质可引起小血管炎、引发血管收缩。研究表明患病者多数为青壮年男性。男性发病率远高于女性,可能与男性吸烟率远高于女性有关。

牙周病患者

有些研究认为,牙周病(慢性牙龈和深层牙周组织感染)也与本病的形成有关。

有家族病史者。

诱发因素

•外伤可诱发局部小血管痉挛和血管内皮损伤,诱发脉管炎。

•患者血液凝固性增高,提存在高凝状态。

•寒冷、潮湿、创伤、病毒、真菌感染、营养不良等。

•血管常处于痉挛状态,导致血栓形成,血管闭塞。

症状

本病的病程进展可分为三期,典型症状包括患肢的局部缺血引起的患者苍白、发凉,继而出现营养障碍,引发患肢夜间疼痛剧烈无法入睡,最后发展为组织坏死。

典型症状

血栓闭塞性脉管炎多见于男性吸烟者,一般在40~45岁以前起病,按照病程的进展以及病情的轻重,临床上可分为三期。

第一期:局部缺血期

局部缺血期主要表现为患肢的苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常(包括麻木、刺痛、烧灼感等),然后可出现间歇性跛行(简称间跛),即当患者行走一段路程(间跛距离)后,由于局部组织的缺血缺氧,酸性代谢产物的大量积聚,引起局部肌肉组织剧烈的胀痛或抽痛,无法继续行走,休息片刻后,随着酸性代谢产物的排空,疼痛症状即可缓解,但再度行走后又可复发,而且随着病情的进展,间跛距离会逐渐缩短,休息时间延长。

此外,此期还可能表现为反复发作的游走性血栓性静脉炎,表现为浅表静脉的发红、呈条索状,并有压痛,需对此引起重视。

第二期:营养障碍期

营养障碍期期主要表现为随着阃跛距离的日益缩短,患者最终在静息状态下出持续的患肢疼痛,尤以夜间疼痛剧烈而无法入睡。同时患肢皮温明显下降,出现苍白、潮红或发绀,并伴有营养障碍,可表现为皮肤干燥、脱屑、脱毛、指(趾)甲增厚变形及肌肉的萎缩、松弛,体检提示患肢的动脉搏动消失,但尚未出现肢端溃疡或坏疽,交感神经阻滞后也会出现一定程度的皮温升高。

第三期:组织坏死期

组织坏死期为病情晚期,出现患肢肢端的发黑、干瘪、溃疡或坏疽,多为干性坏疽,先在一两个指(趾)的末端出现,然后逐渐波及整个指(趾),甚至周边的指(趾),最终与周围组织形成明显界线,坏疽的肢端可自行脱落。此时患者静息痛明显,整夜无法入睡,消耗症状明显。

其他症状

血栓闭塞性脉管炎往往会先后或同时累及两个或两个以上肢体,可能症状出现不同步。

并发症

若同时并发感染,可转为湿性坏疽,严重者出现全身中毒症状而危及生命。

就医

本病患者常因自觉出现患者苍白、发凉、疼痛而就诊于血管外科。通过进行体格检查、CT血管造影、数字减影血管造影等检查,结合患者的病史及临床表现可确诊,并与下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、多发性大动脉炎等病鉴别。

就医指征

•出现肢体苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常者应及时就医。

•出现间歇性跛行者应及时就医。

•出现肢体疼痛不缓解、夜间加剧者应立即就医。

就诊科室

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