血栓闭塞性脉管炎-诊疗常规

十二、血栓闭塞性脉管炎
（Thrombosis Angiitis Obliterance, TAO）（一）疾病特点：
1、血栓闭塞性脉管炎是一种节段分布的血管炎症，病变主要累及四肢远段的中、小动静脉，病理上主要表现为特征性的炎性细胞浸润性血栓形成和机化，而少有血管壁的受累。

又称Burger氏病，国内简称脉管炎。

2、多见于亚洲40-45岁以下的中年男性患者，既往有长期吸烟史，出现肢体远端缺血表现，包括皮色苍白、皮温下降、感觉异常、乏力、营养障碍、间歇性跛行、甚至静息痛以及足或趾的溃疡或坏疽等。

当内膜形成炎症合并血栓可出现间歇性跛行、静息痛，尤以夜间为重，患者屈膝抱足而坐，患足下垂可以缓解疼痛，患肢怕冷、皮温凉，尤以趾(指)端最明显。

3、发病早期出现病变肢体末梢循环的破坏，表现皮肤青紫色，40%病人可出现血栓性浅静脉炎，多位于足背及小腿浅静脉，少见于大腿，1—3周可恢复，恢复后残留色素沉着痕迹。

4、查体可发现患肢远端动脉扪诊搏动减弱或消失。

5、Shionoya提出的临床诊断标准是○1吸烟史；②50岁以前发病；③腘动脉以下血管受累多见，上肢受累少；④常有游走性静脉炎；⑤缺乏动脉粥样硬化的危险因素(吸烟除外)。

只有当这五个条件全部满足后，其临床诊断才可靠。

6、常见的鉴别诊断
（1）动脉硬化闭塞症：多见于50岁以上老年人，往往同时合并高血压、高血脂及其它动脉硬化性心脑血管病史。

病变主要累及大、中动脉如腹主动脉、髂动脉、股动脉等。

动脉造影显示动脉狭窄、闭塞，伴扭曲、成角以及虫蚀样变。

（2）多发性大动脉炎：多见于女性，主要累及主动脉及其分支的起始部，如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。

根据病变引起动脉狭窄或阻塞的部位不同，出现脑部、上肢或下肢缺血症状，如眩晕、肢体麻木、发凉、间歇性跛行等。

查体动脉狭窄处有收缩期杂音。

病变活动期有发热和血沉增快等现象。

（3）急性动脉栓塞：多同时伴有风心病或冠心病史，起病急骤，患肢突然出现疼痛、苍白、厥冷、麻木、运动障碍和动脉搏动减弱或消失。

造影示动脉连续性突然中断，未受累动脉则光滑、平整。

同时心脏超声可明确近端栓子来源。

（4）糖尿病性坏疽：与本病晚期出现的肢端溃疡或坏疽进行鉴别，糖尿病者有相关病史，血糖、尿糖升高，而且多为湿性坏疽。

（5）雷诺氏病：多见于青年女性，主要表现为双上肢手指阵发性苍白、发紫和潮红，发作间期皮色正常。

患肢远端动脉搏动正常，且鲜有坏疽发生。

（6）自身免疫疾病：主要通过病史采集、特征性实验室检查及组织活检等
手段同，如硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫疾病引起的血管炎相鉴别。

（二）分型：
本病目前未见有广泛使用的分级方法。

可参考Fontaine分级
（三）病历书写要点：
1、病史：需重点描述患者肢体疼痛部位、性质、晨暮之间的有无差别，有无游走性浅静脉炎，疼痛与温度变化的关系，有无吸烟史及吸烟量，有无高血压、糖尿病、高脂血症等动脉粥样硬化的高位因素。

2、专科查体要点：
○1有无肢体组织营养障碍的表现：如患肢足趾、足部或小腿肤色苍白、温度降低、感觉减退、皮肤干燥、脱屑、脱毛、肌肉萎缩、指（趾）甲增厚变形等。

○2有无溃疡或坏疽形成：描述病变的病灶大小、形状、深浅及是否合并感染。

○3体表动脉扪诊：主要表现为患肢远端的动脉搏动减弱或消失。

○4有无游走性血栓性静脉炎：表现为浅表静脉的发红、呈条索状，并有压痛。

○5Burger试验：阳性者提示患肢存在严重供血不足。

（患者平卧位，下肢抬高45°，3min后观察，阳性者足部皮肤苍白，自觉麻木或疼痛，患者坐起，下肢下垂后侧足部肤色潮红或出现局部紫斑。

）○6Allen试验：用于了解血栓闭塞性脉管炎病人手部动脉的闭塞情况。

（压住病人桡动脉令其反复松、握拳，若原手指缺血区皮色恢复，证明尺动脉来源的侧支健全，反之提示有远端动脉闭塞存在。

）
（四）术前准备：
1、术前常规检查，包括血尿便常规、生化、电解质、乙肝
2、抗-HIV,HCV,TPHA、凝血分析、ECG、胸片正侧位。

2、特殊化验：CRP、ESR等检查。

3、必备检查项目
○1双下肢动脉B超（有MRA/CTA者可不查）；
○2下肢动脉MRA或CTA。

○3入院患者必行踝肱指数（ABI）检查，术后应及时复查ABI，以资前后对比和日后科研统计。

ABI检查为通过测量踝部胫后动脉或胫前动脉以及肱动脉的收缩压，得到踝部动脉压与肱动脉压之间的比值。

正常人休息时踝肱指数的范围为0.9～1.3，如果出现ABI异常增高(≥1．3)，就可以诊断为动脉钙化;低于0.9预示着动脉供血不足;0．5～0．8为中度缺血，此时可能发生间歇性跛行；<0．5为重度缺血，容易发生肢体静息痛甚至坏疽；ABI<0.4意味着需要血管外科治疗甚至下肢截肢。

○4年龄大者,有冠心病、瓣膜病、高血压等，需行超声心动图检查。

2、选择项目：下肢动脉造影
动脉造影的特征性表现是①未受累的动脉壁光滑，通常位于股动脉及肱动脉近侧；②受累动脉在外周，呈多发性、节段性阻塞，即所谓跳跃性损害；③螺旋状的伴行血管，直接与已形成血栓的血管相连。

组织病理学检查是最后的确诊手段。

（五）治疗方式及适应症：一般认为本病为难治性疾病。

1、治疗原则：
○1戒烟是所有治疗方法的前提，包括主动吸烟和被动吸烟。

并注意患肢保暖，避免局部热敷，以免加重组织缺氧，烫破皮肤，导致溃破经久不愈，甚至坏疽。

○2TAO的治疗主要从以下几个方面着手：增加肢体的血流供应，消除缺血性疼痛，治疗感染等并发症，促进伤口愈合。

2、加强运动锻炼：以期促进肢体侧支循环建立，适用于早期患者。

○1缓步行走：在预计发生间歇性跛行疼痛之前停步休息，每日坚持数次。

○2Burger运动：让病人平卧，先抬高患肢45°，1-2min后再下垂2-3min，再放平2min，并作伸屈或旋转运动10次，如此每次重复5次，每天数次。

3、药物治疗：适用于早、中期患者。

○1扩血管药物：
血管受体阻断剂：妥拉苏林，25-50mg/tid，po，或bid，im。

钙离子阻滞剂：尼卡地平、佩尔地平，5-10mg，tid，po。

盐酸罂粟碱：30mg + NS 100ml 静滴Bid。

西洛他唑：50-100mg，PO，BID。

前列腺素E1：凯时，10μg+ NS100ml ivgtt QD，10-14d一疗程。

○2祛聚药物：肠溶阿司匹林100mg Qd、氯吡格雷75mg QD。

○3抗凝剂：用于预防脉管炎基础上继发血栓形成。

常用药物为低分子肝素及华法林。

○4对症止痛剂治疗：消炎痛、扶他林、布洛芬；曲马多缓释片（100mg/QN）；吗啡控释片（美施康定30mg/QN）。

必要时肌注强痛定或度冷丁。

○5激素：若血沉快，可口服强的松10mg/tid或地塞米松0.75mg/tid。

○6抗生素：用于有肢体溃疡、坏疽合并感染者，根据药敏试验结果选择用药。

○7中草药：复方丹参、活血通脉胶囊等。

4、腰交感神经节切除术：
交感神经兴奋引起血管痉挛，切除腰交感神经节第2～4个及神经链，可使下肢血管扩张及开放更多的侧支循环，改善下肢血液供应。

其短期效果较满意，能使疼痛得到缓解并促进溃疡愈合，但远期效果尚难以肯定。

也有学者认为5年缓解率为50%。

5、动脉搭桥术：基本同ASO。

只要病人能停止吸烟，从闭塞动脉的近端到远端的动脉搭桥术是一个有效的治疗措施，其远期效果也很满意。

Nakajima认为：搭桥远端在膝以上4年通畅率为100％，远端在腘动脉的3年通畅率为80％，远端在腘动脉分叉以下的2年通畅率为65％。

Azuma等认为踝关节以上和踝关节以下的动脉搭桥术的通畅率没有差别。

6、经皮血管腔内手术：
适用于短段（<10cm）的下肢动脉狭窄，长段或多处狭窄疗效较差。

包括经皮血管腔内成形术、血管内支架置入术、血管腔内支架型人工血管置入术等。

7、其他：还有静脉动脉化、大网膜移植术、基因治疗、自体骨髓干细胞移植等方法，均有一定效果。

（六）术后处理及注意事项：
1、术后24小时内应密切观察患者生命体征，如血压、脉搏、体温、呼吸等；。

2、行搭桥手术者，术后应密切观察患肢，观察各切口有无明显渗出，排除活动性出血情况；同时观察患肢末梢血运、皮肤色泽、温度及足背和胫后动脉搏动情况。

3、行搭桥手术者术后晚期应观察伤口的愈合情况，发现伤口红肿、渗出较多时应敞开引流，避免伤口感染。

4、术后接受抗凝治疗（速碧林）或长期服用抗凝药（华法林）的患者需密切监测凝血指标，防止出血发生。

5、搭桥手术者术后积极治疗和处理移植物相关并发症，如移植物阻塞、感染等。