过敏性紫癜肾炎疾病研究报告

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过敏性紫癜肾炎疾病研究报告

疾病别名:过敏性紫癜肾炎

所属部位:腰部

就诊科室:内科,肾内科,血液科

病症体征:反复呕血,胃肠道出血,皮肤紫癜

疾病介绍:

什么是过敏性紫癜肾炎?过敏性紫癜肾炎是怎么回事?

过敏性紫癜(ANAPHYLACTOID PURPURA)也称为出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关,临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿,关节炎,腹痛及肾炎等症状,临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎

目前认为本病系一免疫复合物性疾病,各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成,循环和沉积于血管的过程,患者血清中可测得循环免疫复合物,主要为IGA,在感染后IGA升高更明显,病变血管及肾小球可检出IGA,C3颗粒状沉着,因此,资料表明,IGA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用,免疫病理技术证实,沉积的IGA无分泌片但有J链,提示是多聚IGA沉着,IGA于肾脏,肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织,至于IGA在本病发病中确切机制尚不清,有人认为是抗原,也有认为是抗体,或是非特异性抗体,为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生,目前对IGA的作用有两种看法,一种认为IGA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体,然后形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜,另一种认为IGA为抗体,直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中,近来也有人提出,IGA不是抗体,而是抗原,IGG是IGA的抗体,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1Q及C4等,认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤,其他免疫异常还有IGA 分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等,有的研究发现,过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润,且临床及病变多样化,对治疗反应不一,因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素,细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用

症状体征:

过敏性紫癜肾炎有什么症状?以下就是关于过敏性紫癜肾炎有哪些症状的详细介绍:

本病除肾外表现外,在病史,临床表现,尤其是免疫病理改变与IGA肾病十

分相似。

1.肾外表现

(1)皮肤紫癜:本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为

首发症状,皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧,臀部及下腹部,多呈对称性分布,皮损大小不等,为出血性斑点,稍突出皮肤,可融合成片,有痒感,不痛,可

有一次至多次复发,也可分批出现,1~2周后逐渐消退,也有4~6周延缓消退者,有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹,血管神经性水肿等症状。

(2)关节症状:1/2~2/3的患者有关节症状,多发生在较大关节,如膝,踝

关节,其次为腕和手指关节,常表现为关节周围触痛和肿胀,但无红,热,不

发生畸形。

(3)消化系统症状:约2/3患者有胃肠道症状,以腹部不定位绞痛为多见,

体检腹部有压痛,一般无腹肌紧张或反跳痛,伴有恶心,呕吐,常有胃肠道出血,肠段水肿,出血或僵硬,可形成肠套叠,肠穿孔,临床表现为呕血或黑便,也有合并胰腺炎的报道。

(4)其他表现:有上呼吸道感染史者可有头痛,低热,全身不适,偶尔发生

鼻出血或咯血,神经系统受累表现为头痛,行为异常及抽搐等,少数病人有心

肌炎表现。

2.肾内表现

过敏性紫癜的肾脏受累率极高,本病即便尿液检查正常的患者,作肾组织

学检查均发现肾小球炎症病变,肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发

生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现,偶有少

数患者,先有镜下血尿,以后才出现皮疹等症状,肾脏受累的严重程度与皮肤,关节,胃肠道受累的程度无明显相关性,肾脏受累的主要临床表现如下:

(1)血尿:肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿,可持续或间歇

出现,儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见,且在感染或紫癜发作后加剧,多

数病例伴有不同程度蛋白尿,血尿绝大多数由肾炎引起,偶尔因输尿管,膀胱

或尿道黏膜表面出血所致。

(2)蛋白尿:大多数病例有不同程度的蛋白尿,蛋白尿大多为中等度,定量

多低于2G/D,和血尿严重度不一定成比例,血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显,其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外,还可以从其他部位如胃肠道,皮下

组织等处漏出,部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

(3)高血压:一般为轻度高血压,明显高血压多预后不良。

(4)其他:少数病人有水肿,大多为轻度,水肿原因与蛋白尿,胃肠道蛋白

丢失及毛细血管通透性变化有关,肾功能一般正常,少数出现血肌酐一过性升高。

3.临床分型

根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变,病情程度轻重悬殊,临床表现一

般分为5型:

(1)急性紫癜肾炎综合征:本型临床特点为血尿,蛋白尿,水肿及高血压,

起病急,类似急性肾炎,多数属此型,组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥

漫增殖性肾炎。

(2)轻型紫癜性肾炎:表现为无症状性血尿,蛋白尿,无水肿,高血压或肾

功能损害,此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征,预后好,病理上多属轻微

异常或局灶性节段性改变。

(3)慢性紫癜肾炎综合征:本型起病缓慢,皮肤改变消退后肾炎症状持续存在,常伴不同程度肾功能损害,以成人为多见,预后较差,病理变化呈弥漫增

殖性改变,可伴新月体形成或肾小球硬化。

(4)紫癜肾病综合征:此型具备典型肾病综合征表现,多数伴有肾功能减退,预后差,肾小球病变严重,呈弥漫性增殖性肾炎,常伴不同程度新月体形成。

(5)急进性紫癜性肾炎:病人起病急,早期即有少尿或无尿,肾功能进行性

损害,呈急进性肾炎表现,病情急剧恶化,常在短时间内死于肾功能衰竭,此

型少见,病理检查有50%以上有新月体形成。

化验检查:

过敏性紫癜肾炎要做什么检查?以下就是关于过敏性紫癜肾炎检查的详细

介绍:

1.血常规检查

血小板,出血时间,凝血时间,血块回缩时间和凝血酶原时间正常,出血

严重者可伴贫血。

2.免疫学检查

血清IGA升高,IGG,IGM正常,多在起病后2周IGA开始升高,C3,C4,CH5

0多数正常或增加,白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-A)升高。

3.肾功能

血尿素氮,肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

4.尿检查

可见血尿,蛋白尿和管型尿。

肾活检检查:过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖,常伴有

不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖,上皮细胞增殖处常与球囊粘连,并形成

小新月体,被累及的肾小球多在50%以下,尽管一些很轻的局灶性病变,也可有

新月体形成,因此,多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。

其他检查

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