过敏性紫癜肾炎诊治进展

病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题
4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、 Ⅵ好
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
18
治疗
原则
积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系 膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病 变形成。
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
19
治疗
轻型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 20
治疗
中型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
急性期治疗 甲基强的松龙（MP）冲击 0.5mg/ （kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减 5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日 10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d
发病机理
1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血 管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主 要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细 胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本 病与遗传有一定关系
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
4
临床表现
急性期治疗 强的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减 量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服， 维持量为隔日10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者， 可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊 继续维持，总疗程不短于一年。
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 25
治疗
重型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
方案二 双冲击疗法：MP与环磷酰胺（CTX） 双冲击疗法。 （1）治疗方案：MP和强的松用法同MMF方 案。 （2）CTX用法：CTX用法0.75／m2，静脉滴 注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1 次，总剂量＜8.0g。
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
22
治疗
中型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
急性期治疗 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管 紧张素 Ⅱ受体拮抗剂（ARB）
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
23
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
6
临床表现
肾脏受累： 肾脏受累： 2 、肾脏表现特点： （1）、临床轻重不一 （2）、病理改变多样化 （3）、临床与病理不完全一致
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
7
临床分型
解放军肾脏病研究所制定分型
轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋 白尿＜2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害， 病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显 肾小管间质损伤。
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
10
临床分型
中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会 2000 议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 11
病理分型
光镜下改变分为六级
Ⅰ级：肾小球轻微病变 Ⅱ级：单纯系膜增生 Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形 成，节段性病变（硬化、粘连、血 栓、坏 死） Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改 变
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
12
病理分型
光镜下改变分为六级
Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴 上述病变 上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变 分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变） Ⅵ级：膜增生性肾炎改变
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 21
治疗
中型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
急性期治疗 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者， 可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊 继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注 重控制慢性纤维化病变的发展。 雷公藤多甙 1mg（kg.d）
治疗
重型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗 急性期治疗 法。 方案一 MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。 （1）适应症：重型HSPN急性期 （2）禁忌症：WBC＜3000/mm3、CD4+ T细 胞＜200，或伴有活动性感染 （3）MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d×6个 月；1.5g/d×6个月；1.0g/d×12个月。总疗 程2年以上。
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
29
治疗
对治疗的相关看法
（1）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无 须治疗。 （2）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹 痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害 效果不佳。 （3）西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害 有利。
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 30
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
13
病理分型
免疫病理分型
根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四 型 单纯IgA沉积型 IgA+IgG沉积型 IgA+IgM沉积型 IgA+IgG+IgM沉积型 免疫病理类型与病理分级之间有一定联系， 尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响 预后的原因之一。
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 14
病理分型
临床表现与病理分型的联系
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
15
病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题
1、根据上图可看出有一定对应性 2、有时不完全平行，如病理上见较多新月 体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上 无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾 穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
32
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 2
病因
病因繁多，与以下因素有关 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸 道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB 病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病 毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球 菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普 利 3、食物、鱼、虾蟹等 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗 接种，动物羽毛、油漆。 杜莉 04-12-11 3 解放军一五零中心医院
治疗
对治疗的相关看法
（4）近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血 小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。 （5）对重症有人采用血浆置换或静滴免疫 球蛋白以取得较好疗效。 （6）ACE的各种抑制剂（ACEI）和AⅡ受体 拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓 慢性肾损伤程度应于HSPN
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 31
肾外症状 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出 现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血， 警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔 3、关节疼痛
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
5Hale Waihona Puke Baidu
临床表现
肾脏受累： 肾脏受累： 1、侵及肾脏发病率高 （1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者 （3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
16
病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题
3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾 小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的 严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级 Ⅰ级：间质基本正常，轻度小管变性扩张 Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩＜20%，散在 炎性细胞 Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩＜30%，散在 和/或弥漫性炎性细胞浸润 Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩＞50%，散在 和/或弥漫性炎性细胞浸润杜莉 04-12-11 17 解放军一五零中心医院
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
8
临床分型
解放军肾脏病研究所制定分型
中型：临床表现介于轻型和重型之间， 有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、 肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白＞ 2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功 能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性 改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体 形成（＜ 30％）和肾小球毛细血管袢坏死。
。
解放军一五零中心医院肾内科 杜 莉
概念
过敏性紫癜（Henoch--Schonlein Purpura， HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。 过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并 发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之 一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继 发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者 可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏 原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的 器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾 脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应 当区别对待。
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 27
治疗
其它对症治疗
（1）抗过敏，减轻毛细血管脆性 （2）抗血小板凝聚 （3）缓解胃肠痉挛 （4）稳定血压
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
28
治疗
其它对症治疗
传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫 药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫， 山莨菪碱及肾上腺皮质激素。
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 24
治疗
重型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
（4）MP冲击：使用方法：0.5g/d， 静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。 （5）强的松：0.5mg/（kg.d），服 用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐 渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日 10mg。 如经上述治疗6个月以上疗效不显著 者，必须重复肾活检，调整治疗方案。
04-12-11
解放军一五零中心医院 杜莉
9
临床分型
解放军肾脏病研究所制定分型
重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白 尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为 急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小 球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病 变，大量新月体形成 （＞ 30％）伴肾小球 和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。
04-12-11 解放军一五零中心医院 杜莉 26
治疗
重型
南京军区总医院HSPN治疗规范 南京军区总医院HSPN治疗规范 HSPN
慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢 性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需 2年以上。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管 紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）