肺泡蛋白沉积症.ppt2015-9-6

治疗及预后
➢ 特发性及继发性PAP经积极治疗后，整体预后较好，文献报道 有60-70%的患者症状明显缓解
➢ 先天性PAP预后差，儿童死亡率接近100%
治疗及预后
特异性治疗 ➢ 特发性PAP：近年来针对PAP发病机制中抗GM-CSF抗体的作用
而开发的GM-CSF的替代治疗逐渐应用于临床，有文献报道治 疗反应率在50%以上，但费用昂贵 ➢ 继发性PAP：治疗主要是针对积极治疗原发病或尽早脱离致病 环境 ➢ 先天性PAP：治疗的唯一有效的方法是肺移植
影像学
肺泡蛋白沉积症
(pulmonary alveolarproteinosis PAP)
大坪医院呼吸科
2015-9-7
概念
是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏 蛋白物质及脂质的疾病
是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。 其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质
肺功能 Байду номын сангаас 一般表现为限制性通气功能障碍，伴弥散功能下降
影像学检查 双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区 小叶内及小叶间间隔增厚，形成铺路石样改变
影像学改变
➢ 双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布 ➢ 病灶可随机分布在全肺野，磨玻璃影与正常肺组织截然分开，
形成“地图样”图案， ➢ 小叶间隔和小叶内间隔增厚及弥漫性磨玻璃影，形成多边形
发病机制
特发性（自身免疫性）：约占90% 无家族史，占PAP的90%，主要影响成人，通常为GM-CSF（粒-巨噬细胞集
落刺激因子）抗体阻断了肺泡巨噬细胞的激活导致的自身免疫性疾病 继发性：约占5%—10% A： 继发于恶性肿瘤及其他导致免疫功能低下的疾病，常见于血液系统恶
性肿瘤、肺癌等； B：肺部感染，部分患者可能与结核分枝杆菌有关 C：吸入某些化学物质或矿物质（矽肺）等 先天性：主要发生在婴儿，为常染色体隐性遗传，可能与肺泡表面活性蛋白
沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活 性蛋白的混合物。 呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现
概述
1958年由Rosen首次报道 1964年国内首次对本病进行综述 PAP好发于30-50岁成人， 男女之比约为2～4：1，
85%的男性患者有吸烟史 偶见于儿童及老人
影 ➢ 临床上一般有白色黏液泡沫痰
主要鉴别诊断
特发性肺间质纤维化 ➢ 早期活动性病变表现与PAP相似，表现为中、下肺呈斑片状、
磨玻璃样阴影，进一步发展有粗大网状影和结节影，常同时 有蜂窝状改变 ➢ 病变主要分布在双肺下部外带，有从胸膜下向肺门逐渐减轻 特点 ➢ 病灶与正常肺组织分界不清
主要鉴别诊断
或不规则“铺路石样”图案，有时可见支气管充气征，同时 易发肺大泡、肺气肿病变 ➢ 胸膜下病变较轻 ➢ 不常见空洞、淋巴结肿大、胸腔积液等征象
影像学检查
主要鉴别诊断
肺泡细胞癌 ： ➢ 病程进展迅速，而PAP病程较长， ➢ 常伴有淋巴结肿大，而PAP常无淋巴结肿大 ➢ CT表现为弥漫性肺叶或肺段实变，而PAP表现为多发小片状阴
肺泡灌洗： 是治疗PAP的有效方法，可灌洗出牛奶样物质，它是用物
理手段清除肺泡内的脂蛋白物质，使肺泡的功能得到恢复， 症状明显缓解
治疗及预后
肺泡灌洗分为： 全肺灌洗：在全身麻醉下行支气管灌洗。由于灌洗彻底，灌
洗液回收理想，疗效满意，所以仍是目前的主流治疗方法。 但全肺灌洗术操作复杂，技术要求高，灌洗时易出现低通气、 低灌注、静脉分流量增大，进一步加快缺氧，有一定的危险 性，故患者不易接受 经纤维支气管镜分段肺灌洗：在局部麻醉下进行，它具有安 全、简便、易掌握的优点，但耗时较长，需要反复灌洗，且 灌洗液回收不理想，灌洗效果不如全肺灌洗
基因突变有关
临床表现
早期无症状，多在体检或感冒后，经X胸片偶然发现，易误诊 为肺炎，经抗感染治疗后，肺部阴影无变化
中晚期：常见症状为进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、低热、 乏力、胸痛，咯血者少见
晚期：患者明显消瘦，部分可见杵状指，预后较差，约1/3的 患者因呼吸衰竭或合并感染死亡
肺功能和影像学检查
非典型肺炎 ： ➢ 肺炎往往起病急，临床症状较重，可有发热、咳嗽及血象升
高，抗感染治疗后肺部片状阴影消散快，但PAP的临床症状轻， 多无发热，白细胞不高，肺部体征与临床症状不吻合，抗感 染治疗肺部阴影不会消失
主要鉴别诊断
肺水肿： ➢ 周边模糊的斑片状阴影，肺门周围的“蝶翼”征，多有明显
的心影增大 ➢ 临床上咳嗽、咳粉红色泡沫痰等症状明显，而PAP无心脏扩大
及咳粉红色泡沫痰等症状
定性诊断
➢ 确诊主要依靠纤维支气管镜下肺活检及肺泡灌洗液PAS染色 ➢ 影像学方面，当肺部体征与临床症状不一致，CT显示双肺有
弥漫性磨玻璃样变，且病变区与正常肺组织交界清晰呈“地 图”样改变，且伴病变范围内光滑的小叶间隔增厚形成“铺 路石”样改变，应强烈提示该病的可能
治疗及预后