肺泡蛋白沉积症.ppt2015-9-6
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肺泡蛋白沉积症 .ppt
支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度
较高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%）
多数患者（75%）可根据病史、特征性的影像表现和支气管 肺泡灌洗液检查确立诊断。
治疗及预后
对症支持治疗
全肺灌洗是公认的特发性PAP的标准治疗方法。它是用物理 的手段清除肺泡内表面活性样物质，安全、有效，能够迅速 改善PAP患者的肺通气及肺换气功能，临床症状及影像学表 现
黎治江;叶健;;纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症[J];临床肺科杂志;2011年12期
左肺广泛实变，磨玻璃密度及 多发腺泡结节，斜裂膨隆
双肺多发实变、磨玻 璃及腺泡结节，可见 实变区内狭窄支气管 及胸膜凹陷征
2. 特发性肺间质纤维化（IPF)
肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空 的
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ渐 减轻的特点
病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影
肺泡蛋白沉积症ppt课件
图片翻拍网络
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图2.a 45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。胸片显示 不对称的网结节状影和多灶实变影。 b 31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状 指6个月。胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。
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虽然胸片显示PAP存在肺间质水肿，但是胸腔积 液和心脏增大却很少见（12,13,16,17,20）。并且 CT影像上也很少可以看到Kerley B线（2,16,21）。 对于PAP患者，其中度的临床症状与明显的影像学异 常明显不相一致（临床-影像不符）（3,17,19）。在 常规使用治疗肺灌洗之前，胸片上的异常可以持续或 消散数月或数年（图3）;仅在少数特殊的病例，阴影 确能明显消散。在那个时代，发现胸腔积液，淋巴结 肿大，或含局灶空洞的实变影则高度提示合并肺部感 染，这一原则今天仍然适用（图4） （2,13,14,17,20,22）。在PAP被广泛的临床和影 像学认识之前，这种疾病偶尔被误诊为原发性肺感染， 通常是活动性肺结核或“损毁的” 卡氏肺囊虫性肺 炎（2,14,23）。
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Radiologic Findings and Differential Diagnosis 胸片作为PAP影像学诊断的第一步，有一定帮助，但 其仍是非特异性的。典型的X线片显示双侧中央性的 和对称性的肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对 较轻（图1）（2,3）。部分X光片显示多灶性的、不 对称阴影或广泛弥漫性实变影而不伴正常的空白带状 影（图2）（3,9,16）。阴影范围从没有明确边界的 磨玻璃样影到网状或网结节状影，及含支气管气像的 实变影（图2b）（2,17-19）。
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图7 50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见 片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b BAL之后仍可 见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。
肺泡蛋白沉积症ppt课件
35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影 和间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区 不受累
50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小 叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影 几乎完全消失。
PAP的临床症状
临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困 难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。 发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后 进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏 力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少 数病例可无症状，仅X线有异常表现。
影像学表现
X线表现
1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的 肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。 2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影 或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。 阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状 或网结节状影，及含支气管气像的实变影 。
临床诊断
1 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或 经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳 出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有 15%阳性的脂质。 2 典型的影像学表现：X线：双侧对 称性的中央阴影 ；CT： “碎石路” 征。
虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征 性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺 水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常 广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊 肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴 管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合 征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和 肺静脉闭塞病。
1)弥漫型肺泡癌，病程发展迅速．影像表现为 双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清 楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP鉴别。
肺泡蛋白沉积症ppt课件
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CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性； 对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
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50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对 少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
18在显微镜检查中pap特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉积伴正常的或增厚的肺泡壁19ct上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织并与受累肺组织分界清楚因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散
肺泡蛋白沉积症
1
肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
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病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
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在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
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鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
肺泡蛋白沉积症诊断与治疗PPT
临床表现：咳嗽、 呼吸困难、胸痛、 咯血等
诊断标准：胸部X 线检查、肺功能检 查、支气管镜检查 等
治疗方法：药物 治疗、手术治疗、 呼吸支持治疗等
预后：取决于病情严 重程度和治疗效果， 部分患者可治愈，部 分患者预后较差。
发病率：全球范围内发病率较低，但近年来有上升趋势 性别差异：男性发病率略高于女性 年龄分布：主要发生在儿童和青少年，但也可见于成年人 地域分布：全球范围内均有病例报告，但主要集中在发达国家和地区
药物治疗：使用 抗炎药、支气管 扩张剂等药物进 行治疗，效果因 人而异
手术治疗：对于 严重肺泡蛋白沉 积症患者，可以 考虑进行肺移植 手术，但风险较 大
辅助治疗：进行 呼吸训练、营养 支持等辅助治疗， 有助于改善患者 生活质量
效果评估：根据 患者症状、肺功 能、影像学检查 等指标进行评估， 以确定治疗效果
疗。
肺泡蛋白沉积症的 病例分析
患者基本信息：年龄、性别、职业等 症状表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断方法：胸部X线、CT、肺功能检查等
治疗方案：药物治疗、手术治疗、康复治 疗等
预后情况：病情好转、稳定、恶化等
病例分析：病因、病理、治疗效果等
评估指标：肺 功能、影像学 检查、临床症
状等
治疗方法：药 物治疗、手术 治疗、辅助治
保持室内空气清新，避免接触刺激性气体和粉尘 保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、避免熬夜等 保持良好的饮食习惯，如多吃蔬菜水果、少吃油腻食物等 保持良好的心理状态，如保持乐观、避免焦虑等 定期进行身体检查，如肺功能检查、胸部X线检查等 及时就医，如出现咳嗽、胸闷、气短等症状时，及时就医进行诊断和治
06
抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布等，可抑制 纤维化，减轻症状
肺泡蛋白沉着症护理查房PPT课件
提供充分的出院教育，帮助患者更好地管理自身 健康。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 症状改善
通过观察患者呼吸症状的改善程度来评估护 理效果。
定期记录患者的症状变化。
如何评估护理效果？ 生活质量
评估患者的日常活动能力及心理状态。
患者的生活质量改善是护理效果的重要指标 。
如何评估护理效果？ 患者反馈
通过问卷或访谈收集患者对护理服务的反馈 。
及时调整护理计划以满足患者的需求。
护理教育的内容有哪些？
护理教育的内容有哪些？ 疾病知识
向患者及家属讲解肺泡蛋白沉着症的相关知识。
增强患者对疾病的理解，提高参与治疗的积极性 。
护理教育的内容有哪些？ 自我管理
教授患者如何进行自我监测及管理症状。
帮助患者掌握应对技巧，减少复发风险。
肺泡蛋白沉着症护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是肺泡蛋白沉着症？ 2. 谁是护理团队的关键成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何评估护理效果？ 5. 护理教育的内容有哪些？
什么是肺泡蛋白沉着症？
什么是肺泡蛋白沉着症？
定义
肺泡蛋白沉着症是一种以肺泡内蛋白质沉着为特 征的疾病，常导致呼吸困难和肺功能下降。
这种疾病可以由多种因素引起，包括感染、药物 反应和免疫反应。
什么是肺泡蛋白沉着症？ 病因
病因包括遗传性因素、环境暴露及某些感染等。
了解病因有助于制定合理的护理计划。
什么是肺泡蛋白沉着症？ 症状
主要症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛及疲劳感。
症状的严重程度因个体差异而异。
谁是护理团队的关键成员？
谁是护理团队的关键成员？ 医生
何时进行护理干预？ 入院时
进行全面的评估，包括病史、体格检查及相关检 验。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 症状改善
通过观察患者呼吸症状的改善程度来评估护 理效果。
定期记录患者的症状变化。
如何评估护理效果？ 生活质量
评估患者的日常活动能力及心理状态。
患者的生活质量改善是护理效果的重要指标 。
如何评估护理效果？ 患者反馈
通过问卷或访谈收集患者对护理服务的反馈 。
及时调整护理计划以满足患者的需求。
护理教育的内容有哪些？
护理教育的内容有哪些？ 疾病知识
向患者及家属讲解肺泡蛋白沉着症的相关知识。
增强患者对疾病的理解，提高参与治疗的积极性 。
护理教育的内容有哪些？ 自我管理
教授患者如何进行自我监测及管理症状。
帮助患者掌握应对技巧，减少复发风险。
肺泡蛋白沉着症护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是肺泡蛋白沉着症？ 2. 谁是护理团队的关键成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何评估护理效果？ 5. 护理教育的内容有哪些？
什么是肺泡蛋白沉着症？
什么是肺泡蛋白沉着症？
定义
肺泡蛋白沉着症是一种以肺泡内蛋白质沉着为特 征的疾病，常导致呼吸困难和肺功能下降。
这种疾病可以由多种因素引起，包括感染、药物 反应和免疫反应。
什么是肺泡蛋白沉着症？ 病因
病因包括遗传性因素、环境暴露及某些感染等。
了解病因有助于制定合理的护理计划。
什么是肺泡蛋白沉着症？ 症状
主要症状包括咳嗽、呼吸急促、胸痛及疲劳感。
症状的严重程度因个体差异而异。
谁是护理团队的关键成员？
谁是护理团队的关键成员？ 医生
何时进行护理干预？ 入院时
进行全面的评估，包括病史、体格检查及相关检 验。
《肺泡蛋白沉积症》课件
肺功能锻炼
进行吹气球、唱歌等活动，提 高肺活量，改善肺功能。
心理调适
帮助患者调整心态，积极面对 疾病，树立康复信心。
04
肺泡蛋白沉积症的病例分 享
病例一：临床表现与治疗过程
临床表现
咳嗽、呼吸困难、乏力、活动耐量下降等。
治疗过程
采用全肺灌洗术清除沉积的肺泡蛋白，同时 给予抗炎、氧疗等辅助治疗。
诊断过程
常用的药物包括抗炎药、免疫抑制剂、抗凝剂等，这些药物可以减轻炎症反应、降 低免疫反应、预防血栓形成等，从而缓解患者的症状。
药物治疗需要在医生的指导下进行，患者需要按时服药，并注意观察药物不良反应 。
肺灌洗治疗
肺灌洗治疗是肺泡蛋白沉积症的主要治疗方法，通过灌洗液反复冲洗肺 部，清除沉积在肺泡内的蛋白质和细胞，从而改善患者的呼吸功能。
早期症状轻微，包括咳嗽、乏力、活动后气短等，随着病情加重，可能出现严 重呼吸困难、发绀等症状。
诊断
确诊需要依赖病理学检查，包括肺组织活检和支气管肺泡灌洗术。其他辅助检 查包括胸部X线、CT等影像学检查和肺功能检查。
02
肺泡蛋白沉积症的治疗
药物治疗
药物治疗是肺泡蛋白沉积症的辅助治疗方法，主要用于缓解症状和改善生活质量。
提供舒适的环境
保持室内温度、湿度适 宜，减少对呼吸道的刺
激。
合理饮食
提供高蛋白、高热量、 易消化的食物，保持营
养均衡。
心理支持
给予患者心理支持，缓 解焦虑、抑郁等情绪问
题。
康复训练
呼吸训练
指导患者进行深呼吸、腹式呼 吸等呼吸训练，增强呼吸肌力
量。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、慢跑等，提高心肺 功能。
肺泡蛋白沉积症 .ppt
3. 肺水肿
边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显
4. 结节病
多见于20-40岁女性 多有肺门淋巴结及纵膈淋巴结增大 肺内改变以微小结节为主
5. 弥漫性肺炎
明确的发热病史 短期抗炎治疗变化快 多单侧发病，以肺叶或肺段分布
•
肺泡蛋白沉积症影像分析
（Pulmonary alveolus protein，PAP)
大坪医院放射科 刘春华
肺泡蛋白沉积症
是一种罕见的不明原因的慢性肺疾病，以肺泡腔内沉积大量 的磷脂蛋白、类表面活性物质为特征。
1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1，偶见于儿童及
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
胸膜下病变轻。 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变。 无空洞形成、淋巴结肿大和明显实变等 。 晚期肺纤维化。
支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状影 以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
左肺广泛实变，磨玻璃密度及 多发腺泡结节，斜裂膨隆
肺泡蛋白沉积症影像表现PPT课件
⑥ 间质纤维化样表现： 常见于晚期， 可表现 为网格状阴影， 可能为小叶间隔水肿或炎 细胞浸润所致，而非纤维组织增生。
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临 床症状、体征的严重程度不成比例，表现 为影像改变重，临床症状轻。
肺泡蛋白沉积症－CT表现
病灶内可见支气管充 气征，以双肺门为主 呈蝶翼状外观实变区 与正常肺组织分界清 晰，周围正常 肺组织 将病灶衬托呈“地图 样”改变
③ 肺水肿样表现 ：胸片上蝶翼状阴影可似肺 水肿， 但与真正的肺水肿不同， 在 C T上 可与心源性肺水肿鉴别。
④ 支气管充气相：据文献报道本病该征象少 见，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该 征象的出现提示腺泡实变。
⑤ 肺实变样表现： 由于大量蛋白样物质沉积 于肺泡所致， 常见于晚期， 以两下肺为多 见 ， 但也见于单个肺叶或肺段实变。
此PPT下载后可自行编辑修改
肺泡蛋白沉。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肺泡蛋白沉着症 ( Pulmonary alveolar roteinosis, PAP )是一种原因不明的少见疾 病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面 活性蛋白及脂质沉积为特征，30 - 50岁男性 多见，病变多为两侧,单侧者少见。
影像学表现
影像学表现呈多样化， 可归纳为以下 6种 ：
① 地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积， 病灶与周围正常肺组织分界清楚 ， 形成鲜明的对 照， 类似“ 地图” 。
② 碎石路征：是本病的特征之一， 由弥漫性磨玻璃 影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样 表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内 密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺 气肿及肺不张等改变。
本病在病理上为肺泡、 细支气管和支气管内 有或充满浓厚的灰白色、 结节状、PAS染色 阳性的嗜酸性物质,其中含有大量类脂质。
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临 床症状、体征的严重程度不成比例，表现 为影像改变重，临床症状轻。
肺泡蛋白沉积症－CT表现
病灶内可见支气管充 气征，以双肺门为主 呈蝶翼状外观实变区 与正常肺组织分界清 晰，周围正常 肺组织 将病灶衬托呈“地图 样”改变
③ 肺水肿样表现 ：胸片上蝶翼状阴影可似肺 水肿， 但与真正的肺水肿不同， 在 C T上 可与心源性肺水肿鉴别。
④ 支气管充气相：据文献报道本病该征象少 见，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该 征象的出现提示腺泡实变。
⑤ 肺实变样表现： 由于大量蛋白样物质沉积 于肺泡所致， 常见于晚期， 以两下肺为多 见 ， 但也见于单个肺叶或肺段实变。
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肺泡蛋白沉。
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概述
肺泡蛋白沉着症 ( Pulmonary alveolar roteinosis, PAP )是一种原因不明的少见疾 病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面 活性蛋白及脂质沉积为特征，30 - 50岁男性 多见，病变多为两侧,单侧者少见。
影像学表现
影像学表现呈多样化， 可归纳为以下 6种 ：
① 地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积， 病灶与周围正常肺组织分界清楚 ， 形成鲜明的对 照， 类似“ 地图” 。
② 碎石路征：是本病的特征之一， 由弥漫性磨玻璃 影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样 表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内 密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺 气肿及肺不张等改变。
本病在病理上为肺泡、 细支气管和支气管内 有或充满浓厚的灰白色、 结节状、PAS染色 阳性的嗜酸性物质,其中含有大量类脂质。
肺泡蛋白沉积症ppt参考课件
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特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重， 临床症状轻。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
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鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度
<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
15
病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细
胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
16
病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
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小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
9
“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
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“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。 这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐 减轻的特点
18
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重， 临床症状轻。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
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鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度
<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
15
病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细
胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
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病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
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小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状 影以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
9
“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
10
“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。 这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐 减轻的特点
肺泡蛋白沉积症的影像表现ppt课件
特点
该病起病隐匿，进展缓慢，主要 表现为进行性呼吸困难、低氧血 症等症状。
病因与发病机制
病因
肺泡蛋白沉积症的病因尚不完全清楚 ，可能与遗传、环境因素、免疫系统 异常等有关。
发病机制
肺泡内磷脂蛋白物质的沉积导致肺泡 通气换气功能受损，引发缺氧和呼吸 衰竭。
临床表现与诊断标准
临床表现
进行性呼吸困难、乏力、咳嗽等症状，严重时可出现紫绀、肺部啰音等体征。
肺癌
肺癌是起源于肺部支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤，影像表现为肺部结节或肿块，边缘多不规则，可伴 有毛刺、分叶等征象。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺癌不同，病灶多呈弥漫性分布，不会出现明显的肿块或结节。
其他疾病
其他疾病如肺栓塞、肺气肿、肺间质纤维化等也可能出现类似的影像表现，但这些疾病的影像表现各有特点，可以通过影像 学鉴别。
肺泡蛋白沉积症的影像表现为肺部弥漫性病变，病灶分布 均匀，密度均匀，边缘清晰，与肺炎的影像表现有明显区 别。
肺结核
肺结核是由结核分枝杆菌引起的慢性 传染病，影像表现为肺部结节、斑片 状或大片状阴影，可伴有空洞和钙化 。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺结核 相似，但病灶分布更均匀，密度更均 匀，且不会出现钙化灶。
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（X线、CT等）及病理学诊断，确诊需依赖肺组织 活检。
02
影像学检查方法
X线胸片
胸片显示两肺磨玻璃样密度增高 影，可见支气管充气征，病变主 要分布在两肺中下野的内、中带
。
随病情进展，磨玻璃样密度增高 影逐渐变为密度均匀的磨玻璃样
阴影，并出现铺路石样改变。
胸片可观察到肺门淋巴结肿大， 但较少见。
MRI检查对于观察病 变进展和治疗后变化 具有一定的价值。
该病起病隐匿，进展缓慢，主要 表现为进行性呼吸困难、低氧血 症等症状。
病因与发病机制
病因
肺泡蛋白沉积症的病因尚不完全清楚 ，可能与遗传、环境因素、免疫系统 异常等有关。
发病机制
肺泡内磷脂蛋白物质的沉积导致肺泡 通气换气功能受损，引发缺氧和呼吸 衰竭。
临床表现与诊断标准
临床表现
进行性呼吸困难、乏力、咳嗽等症状，严重时可出现紫绀、肺部啰音等体征。
肺癌
肺癌是起源于肺部支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤，影像表现为肺部结节或肿块，边缘多不规则，可伴 有毛刺、分叶等征象。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺癌不同，病灶多呈弥漫性分布，不会出现明显的肿块或结节。
其他疾病
其他疾病如肺栓塞、肺气肿、肺间质纤维化等也可能出现类似的影像表现，但这些疾病的影像表现各有特点，可以通过影像 学鉴别。
肺泡蛋白沉积症的影像表现为肺部弥漫性病变，病灶分布 均匀，密度均匀，边缘清晰，与肺炎的影像表现有明显区 别。
肺结核
肺结核是由结核分枝杆菌引起的慢性 传染病，影像表现为肺部结节、斑片 状或大片状阴影，可伴有空洞和钙化 。
肺泡蛋白沉积症的影像表现与肺结核 相似，但病灶分布更均匀，密度更均 匀，且不会出现钙化灶。
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（X线、CT等）及病理学诊断，确诊需依赖肺组织 活检。
02
影像学检查方法
X线胸片
胸片显示两肺磨玻璃样密度增高 影，可见支气管充气征，病变主 要分布在两肺中下野的内、中带
。
随病情进展，磨玻璃样密度增高 影逐渐变为密度均匀的磨玻璃样
阴影，并出现铺路石样改变。
胸片可观察到肺门淋巴结肿大， 但较少见。
MRI检查对于观察病 变进展和治疗后变化 具有一定的价值。
肺泡蛋白沉积症护理查房PPT
指导患者及家属 如何正确使用呼 吸机和氧疗设备
提醒患者及家属 注意饮食调整和 身体锻炼
掌握正确用药方法
掌握正确的用药方法和剂量
注意药物的不良反应和注意 事项
了解药物的作用机制和适应 症
遵循医生的建议和指导
增强自我保健意识
了解肺泡蛋白沉 积症的病因和症 状
掌握正确的呼吸 方式和肺功能锻 炼方法
定期进行复查和 随访，及时调整 治疗方案
定期监测心脏功能：通过心电图、心脏超声等检查，及时发现心脏问题 控制肺部感染：避免肺部感染加重，减少心脏负担 合理饮食：保持低盐、低脂、高蛋白的饮食，预防高血压和冠心病 适当运动：根据身体状况，进行适量的有氧运动，增强心肺功能 定期随访：及时调整治疗方案，预防心脏并发症的发生
康复训练及家庭护理指 导
呼吸功能锻炼方法
家庭氧疗注意事项
吸氧前先清洗鼻腔，保持 通畅后再吸氧。
吸氧时注意氧气的浓度和 流量，避免氧中毒。
吸氧时注意保持呼吸道通 畅，避免吸入异物。
吸氧时注意观察患者的反 应，如有异常及时处理。
吸氧时注意保持室内空气 流通，避免交叉感染。
吸氧时注意定期更换氧气 瓶和鼻导管，保持清洁卫 生。
心理护理
建立良好的护患关系：与患者建立信任和沟通，了解其心理需求 给予心理支持：鼓励患者积极面对疾病，提供情感支持 帮助患者调整心态：引导患者保持乐观、积极的心态，减轻焦虑和抑郁情绪 家庭和社会支持：鼓励患者家属和朋友给予关心和支持，帮助患者度过难关
并发症预防及处理
肺部感染预防措施
保持室内空气流通，避免吸入刺激性气体 定期清洗口腔，保持口腔清洁 避免接触过敏原，如花粉、粉尘等 遵医嘱使用抗生素，预防感染
氧气吸入：根据患者病情给予适当浓度的氧气吸入，提高血氧饱和度
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影像学
肺泡蛋白沉积症
(pulmonary alveolarproteinosis PAP)
大坪医院呼吸科
2015-9-7
概念
是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏 蛋白物质及脂质的疾病
是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。 其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质
发病机制
特发性（自身免疫性）：约占90% 无家族史，占PAP的90%，主要影响成人，通常为GM-CSF（粒-巨噬细胞集
落刺激因子）抗体阻断了肺泡巨噬细胞的激活导致的自身免疫性疾病 继发性：约占5%—10% A： 继发于恶性肿瘤及其他导致免疫功能低下的疾病，常见于血液系统恶
性肿瘤、肺癌等； B：肺部感染，部分患者可能与结核分枝杆菌有关 C：吸入某些化学物质或矿物质（矽肺）等 先天性：主要发生在婴儿，为常染色体隐性遗传，可能与肺泡表面活性蛋白
治疗及预后
➢ 特发性及继发性PAP经积极治疗后，整体预后较好，文献报道 有60-70%的患者症状明显缓解
➢ 先天性PAP预后差，儿童死亡率接近100%
或不规则“铺路石样”图案，有时可见支气管充气征，同时 易发肺大泡、肺气肿病变 ➢ 胸膜下病变较轻 ➢ 不常见空洞、淋巴结肿大、胸腔积液等征象
影像学检查
主要鉴别诊断
肺泡细胞癌 ： ➢ 病程进展迅速，而PAP病程较长， ➢ 常伴有淋巴结肿大，而PAP常无淋巴结肿大 ➢ CT表现为弥漫性肺叶或肺段实变，而PAP表现为多发小片状阴
非典型肺炎 ： ➢ 肺炎往往起病急，临床症状较重，可有发热、咳嗽及血象升
高，抗感染治疗后肺部片状阴影消散快，但PAP的临床症状轻， 多无发热，白细胞不高，肺部体征与临床症状不吻合，抗感 染治疗肺部阴影不会消失
主要鉴别诊断
肺水肿： ➢ 周边模糊的斑片状阴影，肺门周围的“蝶翼”征，多有明显
的心影增大 ➢ 临床上咳嗽、咳粉红色泡沫痰等症状明显，而PAP无心脏扩大
沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活 性蛋白的混合物。 呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现
概述
1958年由Rosen首次报道 1964年国内首次对本病进行综述 PAP好发于30-50岁成人， 男女之比约为2～4：1，
85%的男性患者有吸烟史 偶见于儿童及老人基因突变有关Fra bibliotek临床表现
早期无症状，多在体检或感冒后，经X胸片偶然发现，易误诊 为肺炎，经抗感染治疗后，肺部阴影无变化
中晚期：常见症状为进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、低热、 乏力、胸痛，咯血者少见
晚期：患者明显消瘦，部分可见杵状指，预后较差，约1/3的 患者因呼吸衰竭或合并感染死亡
肺功能和影像学检查
肺功能 ✓ 一般表现为限制性通气功能障碍，伴弥散功能下降
影像学检查 双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区 小叶内及小叶间间隔增厚，形成铺路石样改变
影像学改变
➢ 双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布 ➢ 病灶可随机分布在全肺野，磨玻璃影与正常肺组织截然分开，
形成“地图样”图案， ➢ 小叶间隔和小叶内间隔增厚及弥漫性磨玻璃影，形成多边形
及咳粉红色泡沫痰等症状
定性诊断
➢ 确诊主要依靠纤维支气管镜下肺活检及肺泡灌洗液PAS染色 ➢ 影像学方面，当肺部体征与临床症状不一致，CT显示双肺有
弥漫性磨玻璃样变，且病变区与正常肺组织交界清晰呈“地 图”样改变，且伴病变范围内光滑的小叶间隔增厚形成“铺 路石”样改变，应强烈提示该病的可能
治疗及预后
治疗及预后
特异性治疗 ➢ 特发性PAP：近年来针对PAP发病机制中抗GM-CSF抗体的作用
而开发的GM-CSF的替代治疗逐渐应用于临床，有文献报道治 疗反应率在50%以上，但费用昂贵 ➢ 继发性PAP：治疗主要是针对积极治疗原发病或尽早脱离致病 环境 ➢ 先天性PAP：治疗的唯一有效的方法是肺移植
肺泡灌洗： 是治疗PAP的有效方法，可灌洗出牛奶样物质，它是用物
理手段清除肺泡内的脂蛋白物质，使肺泡的功能得到恢复， 症状明显缓解
治疗及预后
肺泡灌洗分为： 全肺灌洗：在全身麻醉下行支气管灌洗。由于灌洗彻底，灌
洗液回收理想，疗效满意，所以仍是目前的主流治疗方法。 但全肺灌洗术操作复杂，技术要求高，灌洗时易出现低通气、 低灌注、静脉分流量增大，进一步加快缺氧，有一定的危险 性，故患者不易接受 经纤维支气管镜分段肺灌洗：在局部麻醉下进行，它具有安 全、简便、易掌握的优点，但耗时较长，需要反复灌洗，且 灌洗液回收不理想，灌洗效果不如全肺灌洗
影 ➢ 临床上一般有白色黏液泡沫痰
主要鉴别诊断
特发性肺间质纤维化 ➢ 早期活动性病变表现与PAP相似，表现为中、下肺呈斑片状、
磨玻璃样阴影，进一步发展有粗大网状影和结节影，常同时 有蜂窝状改变 ➢ 病变主要分布在双肺下部外带，有从胸膜下向肺门逐渐减轻 特点 ➢ 病灶与正常肺组织分界不清
主要鉴别诊断
肺泡蛋白沉积症
(pulmonary alveolarproteinosis PAP)
大坪医院呼吸科
2015-9-7
概念
是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏 蛋白物质及脂质的疾病
是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。 其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质
发病机制
特发性（自身免疫性）：约占90% 无家族史，占PAP的90%，主要影响成人，通常为GM-CSF（粒-巨噬细胞集
落刺激因子）抗体阻断了肺泡巨噬细胞的激活导致的自身免疫性疾病 继发性：约占5%—10% A： 继发于恶性肿瘤及其他导致免疫功能低下的疾病，常见于血液系统恶
性肿瘤、肺癌等； B：肺部感染，部分患者可能与结核分枝杆菌有关 C：吸入某些化学物质或矿物质（矽肺）等 先天性：主要发生在婴儿，为常染色体隐性遗传，可能与肺泡表面活性蛋白
治疗及预后
➢ 特发性及继发性PAP经积极治疗后，整体预后较好，文献报道 有60-70%的患者症状明显缓解
➢ 先天性PAP预后差，儿童死亡率接近100%
或不规则“铺路石样”图案，有时可见支气管充气征，同时 易发肺大泡、肺气肿病变 ➢ 胸膜下病变较轻 ➢ 不常见空洞、淋巴结肿大、胸腔积液等征象
影像学检查
主要鉴别诊断
肺泡细胞癌 ： ➢ 病程进展迅速，而PAP病程较长， ➢ 常伴有淋巴结肿大，而PAP常无淋巴结肿大 ➢ CT表现为弥漫性肺叶或肺段实变，而PAP表现为多发小片状阴
非典型肺炎 ： ➢ 肺炎往往起病急，临床症状较重，可有发热、咳嗽及血象升
高，抗感染治疗后肺部片状阴影消散快，但PAP的临床症状轻， 多无发热，白细胞不高，肺部体征与临床症状不吻合，抗感 染治疗肺部阴影不会消失
主要鉴别诊断
肺水肿： ➢ 周边模糊的斑片状阴影，肺门周围的“蝶翼”征，多有明显
的心影增大 ➢ 临床上咳嗽、咳粉红色泡沫痰等症状明显，而PAP无心脏扩大
沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活 性蛋白的混合物。 呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现
概述
1958年由Rosen首次报道 1964年国内首次对本病进行综述 PAP好发于30-50岁成人， 男女之比约为2～4：1，
85%的男性患者有吸烟史 偶见于儿童及老人基因突变有关Fra bibliotek临床表现
早期无症状，多在体检或感冒后，经X胸片偶然发现，易误诊 为肺炎，经抗感染治疗后，肺部阴影无变化
中晚期：常见症状为进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、低热、 乏力、胸痛，咯血者少见
晚期：患者明显消瘦，部分可见杵状指，预后较差，约1/3的 患者因呼吸衰竭或合并感染死亡
肺功能和影像学检查
肺功能 ✓ 一般表现为限制性通气功能障碍，伴弥散功能下降
影像学检查 双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区 小叶内及小叶间间隔增厚，形成铺路石样改变
影像学改变
➢ 双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布 ➢ 病灶可随机分布在全肺野，磨玻璃影与正常肺组织截然分开，
形成“地图样”图案， ➢ 小叶间隔和小叶内间隔增厚及弥漫性磨玻璃影，形成多边形
及咳粉红色泡沫痰等症状
定性诊断
➢ 确诊主要依靠纤维支气管镜下肺活检及肺泡灌洗液PAS染色 ➢ 影像学方面，当肺部体征与临床症状不一致，CT显示双肺有
弥漫性磨玻璃样变，且病变区与正常肺组织交界清晰呈“地 图”样改变，且伴病变范围内光滑的小叶间隔增厚形成“铺 路石”样改变，应强烈提示该病的可能
治疗及预后
治疗及预后
特异性治疗 ➢ 特发性PAP：近年来针对PAP发病机制中抗GM-CSF抗体的作用
而开发的GM-CSF的替代治疗逐渐应用于临床，有文献报道治 疗反应率在50%以上，但费用昂贵 ➢ 继发性PAP：治疗主要是针对积极治疗原发病或尽早脱离致病 环境 ➢ 先天性PAP：治疗的唯一有效的方法是肺移植
肺泡灌洗： 是治疗PAP的有效方法，可灌洗出牛奶样物质，它是用物
理手段清除肺泡内的脂蛋白物质，使肺泡的功能得到恢复， 症状明显缓解
治疗及预后
肺泡灌洗分为： 全肺灌洗：在全身麻醉下行支气管灌洗。由于灌洗彻底，灌
洗液回收理想，疗效满意，所以仍是目前的主流治疗方法。 但全肺灌洗术操作复杂，技术要求高，灌洗时易出现低通气、 低灌注、静脉分流量增大，进一步加快缺氧，有一定的危险 性，故患者不易接受 经纤维支气管镜分段肺灌洗：在局部麻醉下进行，它具有安 全、简便、易掌握的优点，但耗时较长，需要反复灌洗，且 灌洗液回收不理想，灌洗效果不如全肺灌洗
影 ➢ 临床上一般有白色黏液泡沫痰
主要鉴别诊断
特发性肺间质纤维化 ➢ 早期活动性病变表现与PAP相似，表现为中、下肺呈斑片状、
磨玻璃样阴影，进一步发展有粗大网状影和结节影，常同时 有蜂窝状改变 ➢ 病变主要分布在双肺下部外带，有从胸膜下向肺门逐渐减轻 特点 ➢ 病灶与正常肺组织分界不清
主要鉴别诊断