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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Clinical Manifestations and Evaluation 特发性或继发性PAP患者表现为非特异性的、中度
的呼吸道症状包括渐进性呼吸困难（平均持续时间， 7个月；但发病后可持续好多年）和干咳或微咳痰 （3,4）。较不常见的体征和症状包括疲倦，体重减 轻，低烧，胸痛和咯血（3,4）。体检可以发现湿罗 音，杵状指或发绀（3）。患者的平均诊断年龄是40 岁（标准差±13岁）。并与吸烟强烈相关：约四分之 三的PAP病人是吸烟者，并且在此亚组中，男性是女 性的3倍。而在非吸烟者，没有性别差异（3,4,9）。 在PAP患者，最常见的升高血清标志物是一种乳酸脱 氢酶水平升高（占所有病例的82％） ，但这一发现 是非特异性的。血气分析显示中度低氧血症伴动脉血 氧分压和肺泡-动脉氧分压差的升高（3,5）。PAP的 肺活量检查提示换气障碍（一氧化碳弥散能力下降） 和轻度至中度的限制性通气障碍（3,4）。
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如前所述，特发性PAP患者在血液、组织以及支气 管肺泡灌洗液中均有抗GM-CSF抗体存在 （5,10,11）。尽管这些抗体对特发性PAP被认为有 很高的敏感性和特异性，但其滴度并不与反映疾病严 重程度的其他标志物相关，如血清乳酸脱氢酶，动脉 血氧分压，或AaPO2（5,9-11）。大约13％的PAP 患者合并肺部感染（9）。这种风险的增加可能是与 巨噬细胞功能障碍或肺泡内蛋白样物质为微生物生长 提供很好的生长基质有关（12）。PAP患者并发肺 部感染多是机会感染，其致病菌包括诺卡氏菌，念珠 菌，隐球菌，曲霉霉，巨细胞病毒，结核及非结核分 枝杆菌，组织胞浆菌，卡氏肺囊虫和肺炎链球菌 （9,12-15）。这些感染可以是全身播散性的，原因 正如之前提出的循环内的自身抗体抵消了GM-CSF的 活性（9）。但是令人吃惊的是PAP患者出现微生物 感染还是相对少见的，尽管存在巨噬细胞和中性粒细 胞功能障碍（8,12）。
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PAP通过各自不同的但相关的病理生理机制 影响肺表面活性物质及肺的免疫功能。遗传或 后天基因突变似乎可以导致表面活性蛋白不足 或GM-CSF、免疫防御的重要调节子功能受损 以及影响到表面活性物质的稳定（3,5-7）。 特发性PAP病人（但不包括那些继发性或先天 性PAP）在血液和组织中也有高水平抗GMCSF的自身抗体存在，包括肺泡内（3,5,6）。 研究表明，这些抗体抑制GM-CSF在肺泡巨噬 细胞终末期分化中的作用，从而严重损害的肺 表面活性物质的清除过程（6,8）。此外，这 些抗体还能通过诱导中性粒细胞功能障碍消除 GM-CSF的抗微生物活性（6,9）。
明确诊断需要行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查， 可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性 小体的沉积。对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一 些方法。新疗法主要针对比较明确的免疫缺陷，免并 取得了一定的临床成效。
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肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见的 疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的 异常沉积（1）。自本病最初被著名病理学家 Rosen, Castleman, and Liebow描述到今年 正好是50周年（2）。在1958年，Rosen博 士出任AFIP的肺和纵隔病理学负责人，并且他 的文章中大多数病例都来自AFIP。几年期间， 将近500个病例在文献中被报道（3）。在本 文中，我们将讨论和说明PAP的临床表现和评 价，影像学特点和鉴别诊断，治疗和预后，以 及放射-病理学对照。在这样做时，我们将利 用迄今为止的大量PAP病例，包括AFIP的肺和 纵隔放射病理学部门的一些档案文件。尽管 PAP非常少见，但是在近几十年关于这个病的 概念上的理解以及相关发病机制都有了很大的 进展。
图1.a 61岁的男性PAP患者，伴有白血病，最近出 现乏力和咳嗽。胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影 和网结节状影。注意肋膈角区病变相对较轻。b 17岁 男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。胸片显示双侧 致密的实变影，肺尖和右肋膈角区病变相对较轻。
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PAP包括三个独立的亚型：特发性，继发性和先天 性。特发性PAP（也称为“获得性”或“成人 型”PAP）占绝大多数（90％）。这一型全球发病 率约为每年百万分之0.36，患病率约为百万分之3.7 （4）。继发性PAP（占5 ％-10 ％）是主要见于工 业吸入性暴露的病人，如二氧化硅微粒，水泥粉尘， 铝尘，二氧化钛，二氧化氮和玻璃纤维等物质;或见 于恶性血液系统疾病或免疫缺陷病（包括细胞毒性或 免疫抑制治疗和人类免疫缺陷病毒感染）的病人 （1,3）。先天性PAP是很罕见的（2％），表现为新 生儿期的严重缺氧（3,4）。 “先天性PAP”不是普 遍认为是一种真正的PAP，但可以代替阐明所谓的 “慢性婴幼儿肺炎”（1）;在所有的病例中，这个亚 型的预后较差（1）.
P
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肺泡蛋白沉积症（PAP）主要于中年发病，可以是 特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病， 或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面 活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病 机制。PAP的临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼 吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。PAP 主要的CT影像特征是“铺路石” 征（由弥漫性磨玻 璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常 伴有小叶状或地图样正常区。铺路石征的放射学鉴别 诊断包括源性肺水肿，肺炎，肺出血，弥漫性肺泡损 伤，癌性淋巴管炎。
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Radiologic Findings and Differential Diagnosis 胸片作为PAP影像学诊断的第一步，有一定帮助，但 其仍是非特异性的。典型的X线片显示双侧中央性的 和对称性的肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对 较轻（图1）（2,3）。部分X光片显示多灶性的、不 对称阴影或广泛弥漫性实变影而不伴正常的空白带状 影（图2）（3,9,16）。阴影范围从没有明确边界的 磨玻璃样影到网状或网结节状影，及含支气管气像的 实变影（图2b）（2,17-19）。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Clinical Manifestations and Evaluation 特发性或继发性PAP患者表现为非特异性的、中度
的呼吸道症状包括渐进性呼吸困难（平均持续时间， 7个月；但发病后可持续好多年）和干咳或微咳痰 （3,4）。较不常见的体征和症状包括疲倦，体重减 轻，低烧，胸痛和咯血（3,4）。体检可以发现湿罗 音，杵状指或发绀（3）。患者的平均诊断年龄是40 岁（标准差±13岁）。并与吸烟强烈相关：约四分之 三的PAP病人是吸烟者，并且在此亚组中，男性是女 性的3倍。而在非吸烟者，没有性别差异（3,4,9）。 在PAP患者，最常见的升高血清标志物是一种乳酸脱 氢酶水平升高（占所有病例的82％） ，但这一发现 是非特异性的。血气分析显示中度低氧血症伴动脉血 氧分压和肺泡-动脉氧分压差的升高（3,5）。PAP的 肺活量检查提示换气障碍（一氧化碳弥散能力下降） 和轻度至中度的限制性通气障碍（3,4）。
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如前所述，特发性PAP患者在血液、组织以及支气 管肺泡灌洗液中均有抗GM-CSF抗体存在 （5,10,11）。尽管这些抗体对特发性PAP被认为有 很高的敏感性和特异性，但其滴度并不与反映疾病严 重程度的其他标志物相关，如血清乳酸脱氢酶，动脉 血氧分压，或AaPO2（5,9-11）。大约13％的PAP 患者合并肺部感染（9）。这种风险的增加可能是与 巨噬细胞功能障碍或肺泡内蛋白样物质为微生物生长 提供很好的生长基质有关（12）。PAP患者并发肺 部感染多是机会感染，其致病菌包括诺卡氏菌，念珠 菌，隐球菌，曲霉霉，巨细胞病毒，结核及非结核分 枝杆菌，组织胞浆菌，卡氏肺囊虫和肺炎链球菌 （9,12-15）。这些感染可以是全身播散性的，原因 正如之前提出的循环内的自身抗体抵消了GM-CSF的 活性（9）。但是令人吃惊的是PAP患者出现微生物 感染还是相对少见的，尽管存在巨噬细胞和中性粒细 胞功能障碍（8,12）。
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PAP通过各自不同的但相关的病理生理机制 影响肺表面活性物质及肺的免疫功能。遗传或 后天基因突变似乎可以导致表面活性蛋白不足 或GM-CSF、免疫防御的重要调节子功能受损 以及影响到表面活性物质的稳定（3,5-7）。 特发性PAP病人（但不包括那些继发性或先天 性PAP）在血液和组织中也有高水平抗GMCSF的自身抗体存在，包括肺泡内（3,5,6）。 研究表明，这些抗体抑制GM-CSF在肺泡巨噬 细胞终末期分化中的作用，从而严重损害的肺 表面活性物质的清除过程（6,8）。此外，这 些抗体还能通过诱导中性粒细胞功能障碍消除 GM-CSF的抗微生物活性（6,9）。
明确诊断需要行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查， 可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性 小体的沉积。对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一 些方法。新疗法主要针对比较明确的免疫缺陷，免并 取得了一定的临床成效。
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肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见的 疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的 异常沉积（1）。自本病最初被著名病理学家 Rosen, Castleman, and Liebow描述到今年 正好是50周年（2）。在1958年，Rosen博 士出任AFIP的肺和纵隔病理学负责人，并且他 的文章中大多数病例都来自AFIP。几年期间， 将近500个病例在文献中被报道（3）。在本 文中，我们将讨论和说明PAP的临床表现和评 价，影像学特点和鉴别诊断，治疗和预后，以 及放射-病理学对照。在这样做时，我们将利 用迄今为止的大量PAP病例，包括AFIP的肺和 纵隔放射病理学部门的一些档案文件。尽管 PAP非常少见，但是在近几十年关于这个病的 概念上的理解以及相关发病机制都有了很大的 进展。
图1.a 61岁的男性PAP患者，伴有白血病，最近出 现乏力和咳嗽。胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影 和网结节状影。注意肋膈角区病变相对较轻。b 17岁 男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。胸片显示双侧 致密的实变影，肺尖和右肋膈角区病变相对较轻。
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PAP包括三个独立的亚型：特发性，继发性和先天 性。特发性PAP（也称为“获得性”或“成人 型”PAP）占绝大多数（90％）。这一型全球发病 率约为每年百万分之0.36，患病率约为百万分之3.7 （4）。继发性PAP（占5 ％-10 ％）是主要见于工 业吸入性暴露的病人，如二氧化硅微粒，水泥粉尘， 铝尘，二氧化钛，二氧化氮和玻璃纤维等物质;或见 于恶性血液系统疾病或免疫缺陷病（包括细胞毒性或 免疫抑制治疗和人类免疫缺陷病毒感染）的病人 （1,3）。先天性PAP是很罕见的（2％），表现为新 生儿期的严重缺氧（3,4）。 “先天性PAP”不是普 遍认为是一种真正的PAP，但可以代替阐明所谓的 “慢性婴幼儿肺炎”（1）;在所有的病例中，这个亚 型的预后较差（1）.
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肺泡蛋白沉积症（PAP）主要于中年发病，可以是 特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病， 或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面 活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病 机制。PAP的临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼 吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。PAP 主要的CT影像特征是“铺路石” 征（由弥漫性磨玻 璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常 伴有小叶状或地图样正常区。铺路石征的放射学鉴别 诊断包括源性肺水肿，肺炎，肺出血，弥漫性肺泡损 伤，癌性淋巴管炎。
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Radiologic Findings and Differential Diagnosis 胸片作为PAP影像学诊断的第一步，有一定帮助，但 其仍是非特异性的。典型的X线片显示双侧中央性的 和对称性的肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对 较轻（图1）（2,3）。部分X光片显示多灶性的、不 对称阴影或广泛弥漫性实变影而不伴正常的空白带状 影（图2）（3,9,16）。阴影范围从没有明确边界的 磨玻璃样影到网状或网结节状影，及含支气管气像的 实变影（图2b）（2,17-19）。