电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt
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肺泡蛋白沉积症
概 述
肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是 表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被 著名病理学家Rosen Castleman和Liebow描述。主要于 中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露， 恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论 认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的 主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。
诊治难点
1.本病发病率低，临床少见，无诊治经验。 2.起病隐匿，病变初期酷似感染、寻常型间质 性疾病。 3.病理活检阳性率低。 4.患者出现呼吸衰竭，肺泡灌洗风险大。
总结
尽管PAP自最初被描述已有50余年，为临 床少见病，国内外均有诊治成功的报道，但 是我们仍站在关于这个疾病相关研究和探索 的起步阶段。我科成功诊治PAP一例，填补 了州内空白。大大提升了我科在呼吸科少见 病、疑难症领域的诊治水平。
PAP临床表现
从轻微的干咳气短到渐进性 呼吸困难直至呼吸衰竭，合并 感染可伴发热、咳脓痰并加重 呼吸衰竭。
PAP诊断（HRCT）
HRCT能较平片提供更多解剖细节和有关病变范围的 信息。典型改变为“铺路石”征。定义弥漫性磨玻璃 影基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔，PAP的铺路石征 通常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状 或地图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括 对称或不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、 肺叶性的或弥漫性受累。CT上毛玻璃影或实变影的范 围和程度与肺功能降低的严重程度直接相关，即限制 性通气障碍，肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后， 尽管CT上的磨玻璃样影可以在一段时间内消失，但小 叶间隔线仍持续存在。
PAP诊断（病理）
支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。 显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆固醇 的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。过碘酸 希夫染色可以显示这些物质的存在，即PAS 染色阳性。
PAP治疗手段
1.Байду номын сангаас液量选择性肺叶（段）支气管灌洗
可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用 双腔管气管插管，操作较简便、安全。 2.全肺灌洗
3.粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GMCSF）皮下注射（研究阶段）
支气管镜肺泡灌洗（BAL）的注意事项
术前达标：SPO2≥90%。 PO2≥70mmHg。 凝血功能、心电图正常。 术中：吸氧维持SPO2≥85%。 灌洗液温在37℃为宜。
如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO2 80%）时，停止灌洗， 待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗.
入院时CT(2012-5-29)
相同层面：小叶间隔增厚（箭头）+磨玻璃病变， 呈典型铺路石样改变（病灶进展）
支气管镜下表现
右上叶 左上叶
上叶支气管冲洗后见牛奶样物
灌洗液标本
脏牛奶样物
灌洗液PAS染色
PAS染色阳性（箭头）
疗效评价
06.25 05.29 06.24
经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明 显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著， 未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。
谢 谢
并发症
低氧血症 肺活量减少 肺不张 低血压 液气胸 支气管痉挛 肺炎
病
例
刘先秘，女，41岁，农民。因“进行性喘息2年，加重2月余”于2012 年5月29日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、 平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃，R22次/分，P84次/分， BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及 Velcro罗音，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异 常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：PH7.428，PCO235mmHg， PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC实/预%=60%；血常规WBC5.5×109、 RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）； 肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部CT示两肺弥漫性病变。行 抗感染、BiPAP无创呼吸机通气，维持SaO2在90%以上。结合临床表现、 影像特点及外院治疗情况考虑PAP。在吸氧6-8L/min行电子支气管镜分段 支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为1000ml，连续灌洗4周。灌洗 液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科PAS染色（+），确诊为 PAP。复查胸部CT：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。
注入灌洗液后，停留2秒钟，吸尽. 准备好抢救物品。
肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。
支气管镜肺泡灌洗的操作步骤
1、利多卡因局部喷雾麻醉。 2、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插 入。 3、备温盐水1000ml。 。 4、选择叶段支气管。 5、每次注入温盐水100ml，停留2秒钟，吸尽灌洗液， 反复6-8次。 6、鼓励患者轻咳嗽 。
入院前CT（2012-2-23）
近隆突水平
磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短箭 ）
诊治经过
市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5g Bid+ 左氧氟沙星0.6g/d 10天气喘无缓解， PO2下降。 武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？2.结缔 组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能 （亚胺培南西司他汀）1.0g Q8h→特治星 4.5g Q8h+拜复乐（盐酸莫西沙星） 0.4g/d+甲泼尼龙40mg/d+NPPV共2 周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。
概 述
肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是 表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被 著名病理学家Rosen Castleman和Liebow描述。主要于 中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露， 恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论 认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的 主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。
诊治难点
1.本病发病率低，临床少见，无诊治经验。 2.起病隐匿，病变初期酷似感染、寻常型间质 性疾病。 3.病理活检阳性率低。 4.患者出现呼吸衰竭，肺泡灌洗风险大。
总结
尽管PAP自最初被描述已有50余年，为临 床少见病，国内外均有诊治成功的报道，但 是我们仍站在关于这个疾病相关研究和探索 的起步阶段。我科成功诊治PAP一例，填补 了州内空白。大大提升了我科在呼吸科少见 病、疑难症领域的诊治水平。
PAP临床表现
从轻微的干咳气短到渐进性 呼吸困难直至呼吸衰竭，合并 感染可伴发热、咳脓痰并加重 呼吸衰竭。
PAP诊断（HRCT）
HRCT能较平片提供更多解剖细节和有关病变范围的 信息。典型改变为“铺路石”征。定义弥漫性磨玻璃 影基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔，PAP的铺路石征 通常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状 或地图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括 对称或不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、 肺叶性的或弥漫性受累。CT上毛玻璃影或实变影的范 围和程度与肺功能降低的严重程度直接相关，即限制 性通气障碍，肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后， 尽管CT上的磨玻璃样影可以在一段时间内消失，但小 叶间隔线仍持续存在。
PAP诊断（病理）
支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。 显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆固醇 的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。过碘酸 希夫染色可以显示这些物质的存在，即PAS 染色阳性。
PAP治疗手段
1.Байду номын сангаас液量选择性肺叶（段）支气管灌洗
可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用 双腔管气管插管，操作较简便、安全。 2.全肺灌洗
3.粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GMCSF）皮下注射（研究阶段）
支气管镜肺泡灌洗（BAL）的注意事项
术前达标：SPO2≥90%。 PO2≥70mmHg。 凝血功能、心电图正常。 术中：吸氧维持SPO2≥85%。 灌洗液温在37℃为宜。
如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO2 80%）时，停止灌洗， 待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗.
入院时CT(2012-5-29)
相同层面：小叶间隔增厚（箭头）+磨玻璃病变， 呈典型铺路石样改变（病灶进展）
支气管镜下表现
右上叶 左上叶
上叶支气管冲洗后见牛奶样物
灌洗液标本
脏牛奶样物
灌洗液PAS染色
PAS染色阳性（箭头）
疗效评价
06.25 05.29 06.24
经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明 显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著， 未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。
谢 谢
并发症
低氧血症 肺活量减少 肺不张 低血压 液气胸 支气管痉挛 肺炎
病
例
刘先秘，女，41岁，农民。因“进行性喘息2年，加重2月余”于2012 年5月29日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、 平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃，R22次/分，P84次/分， BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及 Velcro罗音，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异 常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：PH7.428，PCO235mmHg， PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC实/预%=60%；血常规WBC5.5×109、 RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）； 肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部CT示两肺弥漫性病变。行 抗感染、BiPAP无创呼吸机通气，维持SaO2在90%以上。结合临床表现、 影像特点及外院治疗情况考虑PAP。在吸氧6-8L/min行电子支气管镜分段 支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为1000ml，连续灌洗4周。灌洗 液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科PAS染色（+），确诊为 PAP。复查胸部CT：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。
注入灌洗液后，停留2秒钟，吸尽. 准备好抢救物品。
肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。
支气管镜肺泡灌洗的操作步骤
1、利多卡因局部喷雾麻醉。 2、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插 入。 3、备温盐水1000ml。 。 4、选择叶段支气管。 5、每次注入温盐水100ml，停留2秒钟，吸尽灌洗液， 反复6-8次。 6、鼓励患者轻咳嗽 。
入院前CT（2012-2-23）
近隆突水平
磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短箭 ）
诊治经过
市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5g Bid+ 左氧氟沙星0.6g/d 10天气喘无缓解， PO2下降。 武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？2.结缔 组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能 （亚胺培南西司他汀）1.0g Q8h→特治星 4.5g Q8h+拜复乐（盐酸莫西沙星） 0.4g/d+甲泼尼龙40mg/d+NPPV共2 周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。