肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症7例诊治分析
１ ）外 （ 例患者 伴有发 热 ） 几 该 ，其 余均 在 正常 参考 范 围
内，外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱 氢酶 （Ｄ Ｌ Ｈ）增高 ６ ，平均 ２２７Ｕ Ｌ 例 ８ ．Ｉ／ ，最高 为 ３６０ｇ Ｌ ５ ．Ｉ／ 。血 沉 （ Ｓ ）均 ＥＲ
５ ．％提 高 至治 疗后 的 ７ ．％ ；弥 散 功能 亦 有一 定 改 善。 ６１ ３Ｏ 所有经治疗的患 者均定 期随诊 ，最长 者达 ５年 。患 者症 状 持续缓解 ，病情稳定 ，未再次接受灌洗治疗。
２例 ，残气 量增 高 １ 例。
又称 Ｒ ｓｎＣｓｅｍ ｎＬｅｏ ｏｅ－ａｄ－ ａ－ｉ ｗ综 合 征 ，是 一 种 过 典 酸 雪 夫 ｂ （ｅｉ ｉ ａｉ Ｓｈ Ａ ）染 色阳性的富含磷脂的蛋 白物质充 Ｐｒｄｃ ｃ ｃｉ Ｐ Ｓ ｏ ｄ ｆ 填肺泡腔所 致 的肺部 弥漫性疾病 ，至今病 因未 明。 自 １５ ９８
７ 治 疗结果
所有灌洗患者经治 疗后临床症状 、氧合 情况
体格检查 ：紫绀 ４例 ，杵状指 １ ，１ 例 例左肺部湿罗音。
３ 实验室检 查 血 常规 检 查除 １ 白细胞 升 高 （３６× 例 １．
及肺功能均 有不 同程 度 的改 善。 比较治 疗前 后血 气 检查 ， 在 吸室 内空气条件下 ，动脉 血氧分 压和血 氧饱 和度分别从 ５ ．ｍ Ｈ 和 ８ ．％提高 到 ９ ．ｍ Ｈ ２９ ｍ ｇ ４ ５ ０ ５ ｍ ｇ和 ９ ．％，呼 吸衰竭 ７Ｏ 均得到纠 正 。肺 功 能 复 查 发 现 ，平 均 Ｆ Ｃ 由灌 洗 前 的 Ｖ％
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浙江预防 医学 ２０ 年第 １ 卷第 ９￣ ０７ ９
ＺｅａｇＰｅ ｅ ，Ｓｐ ｍ ｅ ０７ ｏ １ ，Ｎ ． ｈｊｎ ｒ Ｍ ｄ ｅｔ ｂｒ ０ ，Ｖ ｌ ９ ｏ ９ ｉ ｙ ｅ ２ 白沉 积症 ７ 诊 治 分 析 例
肺泡蛋白沉积症影像表现
肺泡蛋白沉积症(PAP)
• PAP病人易于合并感染,常为诺卡菌,典型表现为实变影。 • PAP的治疗方法是支气管肺泡灌洗。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肺泡蛋白沉积症影像表现
肺泡蛋白沉积症(PAP)
• 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种特发性疾病，导致肺泡内被蛋白质样 富脂质的物质充填。
• 胸片上，PAP可类似于肺水肿伴肺门周围密度增高影;但PAP患者的 心脏大小正常，且通常看不到胸腔积液。
肺泡蛋白沉积症(PAP)
• PAP的CT特征是铺路石征,即小叶间隔均匀增厚分布于斑片样或地 图样磨玻璃影区域内。
肺泡蛋白沉积症3例报告
基鼬目啮麻83肺泡蛋白沉积症3例报告陆佳燕齐栩黄茂解卫平[中图分类号]R563[文献标识码]B doi：10．3969／j．i ss n．1003-9198．2013．01．027肺泡蛋白沉积症(PA P)是一类由肺泡和远端气道内积聚大量富含磷脂和蛋白样物质为特征的疾病，是一种少见的弥漫性肺疾病。
尽管对本病的研究和认识不断深入，但由于本病发病率低，临床表现无特异性，加上临床医生特别是基层医院医生对该病认识不足，至今临床上误诊、漏诊率高，确诊时间长。
我们总结了我院近一年来经病理学证实的P A P 3例，并结合近年来国内文献报道进行分析。
1临床资料例l，女，65岁，农民，因“气喘进行性加重半年余”于2011年9月27日人院。
患者半年前无明显诱因出现活动后气喘。
1月前伴随出现晨起咳嗽，咳少许黄痰，在某中医院就诊，查胸部C T提示双肺斑片状影，考虑肺部感染予抗感染治疗l周，疗效不佳，遂来我院就诊。
既往有“糖尿病”史，“青霉素”过敏史。
查体：口唇稍紫绀，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干、湿I罗音。
无杵状指(趾)。
实验室检查：血常规、生化指标、风湿三项、免疫五项、结核抗体、血沉、抗中性粒细胞胞浆抗体均正常，肿瘤标志物：癌胚抗原(CEA)：5．77彬L(0～13．6)，细胞角蛋白19的可溶性片段(C Y21-1)：12ng／L (0～6．9)，神经元特异性烯醇化酶(NSE)：18．81∥L(0—3．3)。
入院后查胸部C T示两肺弥漫分布片絮状高密度影，沿支气管走行方向分布，其内可见支气管充气征，呈地图样改变，考虑P A P (图1)。
在C T引导下经皮肺穿刺活检，作者单位：226500江苏省如皋市，如皋市博爱医院呼吸科(陆佳燕)；210029江苏省南京市，江苏省人民医院呼吸科(齐栩，黄茂，解卫平)通讯作者：齐栩，E m ai l：qi xul y@ya hoo．oom．c n 病理报告：右肺少许肺组织，灶性慢性炎细胞浸润，肺泡腔充满粉染、P A S染色阳性颗粒物，肺泡Ⅱ型细胞显著，胞浆泡沫状，肺泡间隔正常，考虑PA P(图2)。
肺泡蛋白沉积症[专业知识]
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<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
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病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细
胞反应，形态符合肺泡蛋专白业沉精积制症版。
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病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
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继发性PAP治疗主要是针对原发病的治疗或者脱离致病环境， 部分患者可能需要行全肺灌洗治疗
先天性PAP目前唯一有效的治疗方法是肺移植，针对其发病 机制基因治疗尚待研究
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32
特 发 性 及 继 发 性 PAP 的 整 体 预 后 较 好 ， 文 献 报 道 成 人 约 20%-35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70%痊愈或 明显改善
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“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
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“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。
这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡 内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常， 这一表现具有特征性，但无特异性。
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2
发病机制
特发性（90%）
抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP 的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的 存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬 能力下降，并最终引发肺泡内表面活性剂物质沉积----自身 免疫性疾病。
肺泡蛋白沉积症ppt课件
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CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性； 对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
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50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对 少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
18在显微镜检查中pap特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉积伴正常的或增厚的肺泡壁19ct上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织并与受累肺组织分界清楚因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散
肺泡蛋白沉积症
1
肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
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病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
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在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
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鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
肺泡蛋白沉积症影像诊断及其鉴别诊断
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的罕见肺疾病，其特点是以非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔为特征的肺弥漫性疾病，而气道、肺泡壁或血管结构很少破坏。
PAP是一种少见病，于1958年由 Rosen等首先报道。
PAP可分为“原发性”和“继发性”２型.原发性 PAP是肺泡表面活性物质代谢异常的一种疾病，与肺泡巨噬细胞清除表面活性物质的功能下降有关，婴幼儿多见，部分患者可自行缓解甚至痊愈。
继发性PAP为继发于其他系统的疾病：与免疫机制障碍、血液及淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物应用有关，或与吸入无机矿物质、化学物质有关。
本病的临床表现缺乏特征性，Ｘ线胸片表现与多种疾病类似，利用BAL松解肺泡腔及小气道内黏附的蛋白物质是目前首选且有效的治疗方法，诊断正确是采用上述治疗方法的前提，否则，将是ＬＢ或开胸肺活检来确诊，开胸肺活检虽是金标准，但一种既给病人带来较大痛苦又无疗效的结果，长期以来一直依靠ＴＢ标准”，但因其危险性高、并发症多、病人较痛苦等不确定因素较多而难以全面开展，因此影像学结合痰检及BAL是目前诊断PAP的主要手段，胸部HRCT能准确观察病变的形态和分布，典型的CT表现可对PAP作出临床诊断，故临床应用愈来愈普遍。
影像表现：(1)气腔实变及磨玻璃影。
本组６例患者均见磨玻璃影，即ＨＲＣＴ图像上肺密度轻度增高，呈浅淡斑片状影，不掩盖其中的肺血管和支气管影，其相应的病理改变为肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈；(2)地图样改变。
本组４例患者胸部HRCT表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围相对正常肺组织之间边缘清楚，边缘可有成角现象或呈弧形，病变在周围低密度的肺组织衬托下呈地图样改变，这种表现是PAP在HRCT上的一个特征性改变。
地图样改变的病理基础是肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈，肺泡间隔正常或轻度慢性炎症，以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制病变的蔓延，使病变周围肺组织相对正常，肺组织结构完整。
（3）铺路石样改变。
PAP专场（肺泡蛋白沉积症）
PAP专场（肺泡蛋⽩沉积症）阅读 1157王俊豪关注兰天龙——肺泡蛋⽩沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由Rose于1958年报告，迄今⽂献报告约400～500例，国内于1965⾸例报告。
临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要⼿段。
预后相差很⼤，有⾃愈，也有发现后⼀、⼆年内死亡的。
这是⼀种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋⽩质的过碘酸-Schiff(PAS)染⾊阳性颗粒状物质。
肺泡蛋⽩沉着症(PAP)主要发⽣于20~60岁原来⾝体健康的⼈，PAP偶可发⽣于接触⽆机粉尘(如⼆氧化硅、铝、钛)的病⼈以及因卡⽒肺囊⾍，慢性感染，多种出⾎性恶性肿瘤，⾻髓及外⾻髓增殖性疾病或免疫抑制的病⼈。
这种相关性的意义尚不清楚。
病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上⽪和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种⾎清和⾮⾎清蛋⽩的⽆定形PAS染⾊阳性颗粒。
肺泡内脂含量⾼，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。
间质纤维化少见。
病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或⾃⾏消失。
最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。
临床表现 PAP最显著的特点是临床症状⼀般表现隐匿、轻微⽽胸部CT表现严重。
临床表现缺乏特异性，男⼥之⽐为2～3∶1，可发⽣于任何年龄，多数在20～50岁之间。
起病隐匿，主要症状为进⾏性⽓促。
约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。
体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿罗⾳。
重症有杵状指、紫绀及肺动脉⾼压的表现。
影像学表现1、X线：胸部X线平⽚表现为两肺中下肺野为主的斑⽚状、磨玻璃样密度增⾼影，其内可见⼩结节影，病灶对称或不对称。
部分呈蝶翼状，易误诊为肺⽔肿。
2、CT表现：胸部CT表现呈多样化，其影像改变取决于肺泡蛋⽩样物质的多少⼜跟它的分布有关，其中以两肺中下野分布多见。
肺泡蛋白沉积症20例诊治分析
肺泡蛋白沉积症20例诊治分析摘要目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。
方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。
结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现，影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影，部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。
20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。
结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性，对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现，CT双肺弥漫性病变，呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病，尽早行BALF及TBLB，必要时行胸腔镜肺活检确诊，避免误诊。
关键词肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见病，以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质，而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。
其发病机制复杂，临床症状缺乏特征性，影像学检查不易鉴别，误诊率高。
现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP 患者资料进行分析，以提高对本病的认识。
现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料本组20例患者中男12例，女8例，男女比例为1.5：1，发病年龄25～62岁。
其中30～50岁病例14例，占70%。
10例有吸烟史，20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。
1. 2 治疗方法17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后，插入分侧气管导管，应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。
2 结果2例转外院行全肺灌洗术，2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，1例自动出院。
进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善，胸部CT病灶吸收。
2. 1 临床表现及体征20例中呼吸困难14例（70%），咳嗽、咳痰12例（60%），干咳2例，胸闷6例，胸痛8例，伴体重下降8例。
《肺泡蛋白沉积症》课件
肺功能锻炼
进行吹气球、唱歌等活动，提 高肺活量，改善肺功能。
心理调适
帮助患者调整心态，积极面对 疾病，树立康复信心。
04
肺泡蛋白沉积症的病例分 享
病例一：临床表现与治疗过程
临床表现
咳嗽、呼吸困难、乏力、活动耐量下降等。
治疗过程
采用全肺灌洗术清除沉积的肺泡蛋白，同时 给予抗炎、氧疗等辅助治疗。
诊断过程
常用的药物包括抗炎药、免疫抑制剂、抗凝剂等，这些药物可以减轻炎症反应、降 低免疫反应、预防血栓形成等，从而缓解患者的症状。
药物治疗需要在医生的指导下进行，患者需要按时服药，并注意观察药物不良反应 。
肺灌洗治疗
肺灌洗治疗是肺泡蛋白沉积症的主要治疗方法，通过灌洗液反复冲洗肺 部，清除沉积在肺泡内的蛋白质和细胞，从而改善患者的呼吸功能。
早期症状轻微，包括咳嗽、乏力、活动后气短等，随着病情加重，可能出现严 重呼吸困难、发绀等症状。
诊断
确诊需要依赖病理学检查，包括肺组织活检和支气管肺泡灌洗术。其他辅助检 查包括胸部X线、CT等影像学检查和肺功能检查。
02
肺泡蛋白沉积症的治疗
药物治疗
药物治疗是肺泡蛋白沉积症的辅助治疗方法，主要用于缓解症状和改善生活质量。
提供舒适的环境
保持室内温度、湿度适 宜，减少对呼吸道的刺
激。
合理饮食
提供高蛋白、高热量、 易消化的食物，保持营
养均衡。
心理支持
给予患者心理支持，缓 解焦虑、抑郁等情绪问
题。
康复训练
呼吸训练
指导患者进行深呼吸、腹式呼 吸等呼吸训练，增强呼吸肌力
量。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、慢跑等，提高心肺 功能。
中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗一例
中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗一例肺泡蛋白沉积症是一种少见的、进行性发展的疾病，它会导致肺泡内蛋白沉积，最终导致肺功能受损。
盗汗是肺泡蛋白沉积症患者常见的临床表现之一，给患者的生活和工作带来很多困扰。
中医药在治疗肺泡蛋白沉积症盗汗方面有一定的疗效，下面我们就介绍一例中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗的临床案例。
患者，女性，35岁，主要症状为盗汗，伴有乏力、气短，反复咳嗽。
患病以来，多次就诊于不同医院，经过西医治疗，症状缓解不明显。
后来在一位朋友的介绍下，患者决定尝试中医治疗。
中医辨证分析：患者肺泡蛋白沉积症盗汗的发病原因，主要是肺经气滞、湿热内蕴，蕴结于表所致。
气滞则气机不畅，肺脏功能受损，导致咳嗽、气短；湿热内蕴导致盗汗和乏力。
根据患者的病情特点和症状表现，属于湿热蕴结在肺。
治疗思路应当以清热化湿、行气解郁为主，同时调节肺气功能，加强体质调理。
针对以上的中医辨证分析，中医师给予患者中药治疗，并结合针灸、推拿等中医治疗方法，具体处方如下：1.中药煎煮方：茯苓（30克）、泽泻（20克）、白术（15克）、桔梗（10克）、柴胡（10克）、黄芩（10克）、连翘（10克）、防风（10克）。
2.针灸：主要针灸肺经穴位，包括太淤关、肺俞、通里、中府等穴位。
3.推拿：运用推拿手法，配合理气化湿的按摩手法，促进体内湿气的排出。
中医师指导患者按照上述方案进行治疗，并在日常生活中加强锻炼、保持心情舒畅、调整饮食结构等方面进行调理。
经过一个疗程的中医治疗，患者的症状明显缓解，盗汗明显减少，乏力、气短等症状也有所改善。
患者的肺功能检测指标也呈现出良好的变化趋势。
面对治疗效果，患者感到非常满意，并对中医治疗大为赞赏。
通过这个案例的介绍，我们可以看到，中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗是可行的。
中医药在治疗肺泡蛋白沉积症盗汗方面，以其独特的治疗理念和方法，在缓解患者症状、改善患者生活质量等方面发挥着重要作用。
中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗的基本理念是清热化湿、行气解郁、调整体质。
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。
当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。
此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。
支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。
请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。
本文将介绍PAP的诊断标准。
诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。
BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。
肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。
以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。
这些症状可以从患者的病史中获得。
2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。
X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。
在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。
3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。
患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。
4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。
通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。
5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。
通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。
以上是PAP的诊断标准。
尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。
一例肺泡蛋白沉积症病例分析
一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。
它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。
在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。
患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。
他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。
他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。
他还存在明显的乏力感和纳差。
他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。
初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。
肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。
血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。
在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。
X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。
CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。
根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。
进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。
病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。
免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。
结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。
治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。
糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。
此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。
在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。
他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。
动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。
他的血氧饱和度也提高到了95％。
这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。
虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。
此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。
需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡内蛋白质的异常沉积，导致呼吸困难和肺部感染。
对于PAP的诊断，需要综合临床症状、影像学表现和实验室检查等多方面的信息。
下面将介绍PAP的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
PAP患者常常出现进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
有些患者还可能出现发热、全身乏力、体重下降等非特异性症状。
临床医生应该重点询问患者的呼吸症状和病史，包括吸入有害物质的情况，以及家族史等。
2. 影像学表现。
胸部CT扫描是PAP诊断的重要手段之一。
PAP患者的CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影，以及肺叶实变、肺泡壁增厚等特征。
这些影像学表现对于PAP的诊断具有重要意义。
3. 实验室检查。
支气管肺泡灌洗液（BALF）是诊断PAP的关键实验室检查方法。
BALF涂片染色可见大量脂蛋白沉积在肺泡内，同时BALF中脂蛋白浓度明显升高。
此外，血清GM-CSF抗体检测也可作为PAP的辅助诊断手段。
4. 组织病理学检查。
PAP患者肺活检组织病理学检查可见肺泡蛋白物质沉积，伴有巨噬细胞浸润和肺泡上皮细胞增生。
组织病理学检查是确诊PAP的金标准之一。
5. 其他辅助检查。
肺功能检查、动脉血气分析、免疫学检查等也有助于PAP的诊断和评估。
综上所述，PAP的诊断需要综合临床表现、影像学表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。
对于临床医生来说，要提高对PAP的认识，加强对PAP的诊断和鉴别诊断能力，以便早期发现和治疗PAP，改善患者的预后。
希望本文对于PAP的诊断有所帮助，也希望临床医生能够更加重视PAP的诊断工作，为患者提供更好的医疗服务。
肺泡蛋白沉积症CT表现
肺泡蛋白沉积症CT表现
肺蛋白沉积症是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白物质沉积
的疾病，可能与免疫机制障碍有关。
经纤维支气管镜检查并通过肺
泡灌洗液淀粉酶消化后（D-PAS）染色、淀粉酶消化后（D-黏卡）、（AB）组织化学染色病理可诊断为肺泡蛋白沉着症(P AP)。
胸部X
线平片显示双侧对称自肺门向外放射样分布的“蝶翼征”，双肺广
泛的磨玻璃影，类似急性肺水肿表现。
但心影不大。
胸部HRCT表
现具有对称的特征性，双肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影，分布不
具有叶段分布的特点，病变延伸至胸膜下，并伴有小地图样改变，
可见支气管像及肺间质纤维化。
X线胸片常显示肺门旁类似肺水肿的”蝶翼”征表现，但没有左心功能不全的其他影像表现。
HRCT由于其较高的空间分辨率对渗出性病变的定性、定位优于常规CT和胸片，且有典型的特异性改变。
特别是影像表现和临床症状、体征的严重
程度不成比例。
因注意与肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症及肺泡
癌的鉴别。
肺泡蛋白沉积症综述
肺泡蛋白沉积症综述摘要：肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部弥漫性疾病，以表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质在肺泡的异常沉积为特征。
其临床表现是非特异性的，以隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难和持续性干咳为主；HRCT的影像学表现为翼状影或不规则的铺路石影，但这些并不是诊断性的指标。
目前诊断PAP的金标准包括支气管肺泡灌洗和经纤维支气管镜肺活检的组织病理学检查，病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征，而肺泡隔及周围结构基本完好，目前PAP的标准治疗包括全肺灌洗沉积在肺泡的表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质，这种治疗方法可使很多患者的临床表现和影像学表现得到改善，也有部分患者对GM-CSF替代治疗反应良好。
关键词：肺泡蛋白沉积症过碘酸雪夫粒细胞巨噬细胞-集落刺激因子支气管肺泡灌洗简介：肺泡蛋白沉积症是一种相对罕见的临床病理病种，在美国和国际上年发病率约为百万分之0.36，年患病率约为百万分之3.7，通常表现为双肺弥漫性病变和肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫染色阳性、表面活性物质相关富磷脂蛋白物质。
肺结构一般是完好的，很少或没有间质性肺炎或纤维化。
肺泡内的沉积阻塞肺泡囊，并阻碍肺泡和毛细血管之间正常的气体交换。
患者通常表现为隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难，有时伴有持续性干咳或乏力，病程进展是多样的，可从自愈（在已报道的PAP患者中占8%-30%）到因肺炎或呼吸衰竭而亡。
约30%的患者可有相对轻微的非特异查体发现，甚至是在影像学上有弥漫性改变但却无症状。
医生普遍面临着患者对渐进发生的气促或在CXR上表现为两侧不对称实变的呼吸困难的主诉。
PAP应鉴别的疾病（表1）有很多，包括许多肺部疾病和系统性疾病。
而且PAP 的诊断和治疗也包含医学的许多甚至是所有领域，。
由于PAP是一种在临床和影像学上表现非特异且相对罕见的肺部疾病，其误诊和漏诊都是有可能的，这可导致不当治疗和原本可以避免的发病。
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讨论
根据发病机制分为：1.特发性（90%）：由于抗GM-CSF中和 抗体存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞 噬能力下降，引起肺泡内表面活性物质沉积。2.继发性（510%）：常继发于恶性肿瘤（血液系统疾病）及其他免疫功 能低下疾病、感染及吸入无机物质。3.先天性（2%）：常染
全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症
千佛山医院呼吸内科 张才擎
患者病史
❖ 胡XX，男性， 45岁。
❖ 主诉：咳嗽、咳痰、胸闷1月余。
❖ 现病史：患者1月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量不多， 为黄白色黏痰，伴胸闷、气短，活动后加重，无低热、盗汗、 乏力等不适，咳嗽、胸闷与闻及刺激性气味及体位改变等无 适，未予诊治，后症状逐渐加重，体力活动受限。遂至当地医 院就诊，胸部CT示双肺多发间质性肺炎表现，行气管镜检查 及肺泡灌洗，灌洗液呈乳白色，肺活检提示肺组织内红染蛋白 沉积物，符合“肺泡蛋白沉积症”。
（2015-08-17）
讨论
PAP是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡 及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为
特征。
好发于30-50岁成人，男：女=2~3:1，偶见于儿童及老人 1958年Rose首先报道
1964年国内首次对本病行综述
临床表现：1.早期无症状，多在体检或感冒后行胸片检查偶 然发现，易误诊为肺炎，经抗感染治疗后影像学无改变。 2.中晚期：进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰，偶有低热、乏力，
（2015-07-09）
(2015-07-20)
气管镜检查
❖ 完善相关辅助检查，排除禁忌症，在全麻下行全肺灌洗(Whole lung lavage,WLL)
❖ 气管镜下见：声门开启自如，气管及隆突未见异常。左、右诸支 气管及管腔通畅，粘膜光整，腔内未见异常。于左肺舌段、左肺 下叶基底段分别多次给予37℃生理盐水反复冲洗，总灌洗量为 7000ml，回收出牛奶样灌洗液共5300ml左右，放置后沉淀 分层。取部分送病理化验。
（2） 缺点：有创操作，需麻醉处理，需多次反复进行。
❖ 特异性治疗：
近年来针对PAP的发病机制中抗GM-CSF抗体的作用而开发的GMCSF替代治疗已逐渐用于临床，是一种特异性治疗方法，治疗反应率约 50%，但是其尚处于临床研究阶段，费用昂贵。
气管镜检查
灌洗前
灌洗后
灌洗液
灌洗液
收集灌洗液沉淀
肺泡灌洗液病理
❖ 病理报告示：过碘酸-雪夫氏(perio dic acidi Schiff , PAS)染色阳
性。（结果同当地医院一致。）
诊断
诊断：肺泡蛋白沉着症治疗源自转归❖ 给予反复多次全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺 激因子（3ug/kg/d ih），患者症状明显改善，复 查胸部CT较前明显好转，后出院。
❖ 胸部CT示(2015-07-09)：双肺纹理增粗、增多、紊乱，双肺中下 叶多发斑片状磨玻璃阴影，形状不规则，似“地图形”样，纵膈淋巴 结未见肿大，胸腔未见积液，胸膜未见增厚。
❖ 胸部CT示(2015-07-20)：较第一次胸部CT明显加重，双肺弥漫性 间质性改变，范围较前增大。
影像学检查
影像学检查
初步诊断
❖ 初步诊断：弥漫性肺间质病变 肺泡蛋白沉积症？
实验室检查
❖ 血常规：白细胞计数 9.91 x109/L，中性粒细胞比率 (%）：0.520，淋巴细胞比率(%）：0.373。
❖ 血沉：29mm/h，C-反应蛋白：29.3mg/L。
❖ 肝肾功、电解质、尿常规、大便分析均未见异常。
影像学检查
色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
PAP定性诊断主要依靠——纤支镜肺活 检及肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色（PAS）
染色阳性。
讨论
❖ 对症支持治疗：
（1）全肺灌洗是目前公认的特发性PAP的有效治疗方法，它是运用物 理手段清除肺泡内表面活性物质，安全、有效，能够迅速改善PAP患者的肺 通气及肺换气功能。
患者病史
❖ 既往史：既往体健。 ❖ 吸烟饮酒史：无。 ❖ 家族史：父母健在，无家族性遗传病史。
入院查体
❖ 生命体征：T： 36.3 ℃ P： 84 次/分 R： 21次/ 分 BP： 129/87 mmHg 。
❖ 体格检查：双肺呼吸音低， 未闻及干湿性啰音，未闻及胸 膜摩擦音，未见其他阳性体征。