肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症[专业知识]
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<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
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病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细
胞反应，形态符合肺泡蛋专白业沉精积制症版。
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病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
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继发性PAP治疗主要是针对原发病的治疗或者脱离致病环境， 部分患者可能需要行全肺灌洗治疗
先天性PAP目前唯一有效的治疗方法是肺移植，针对其发病 机制基因治疗尚待研究
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特 发 性 及 继 发 性 PAP 的 整 体 预 后 较 好 ， 文 献 报 道 成 人 约 20%-35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70%痊愈或 明显改善
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“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
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“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。
这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡 内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常， 这一表现具有特征性，但无特异性。
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发病机制
特发性（90%）
抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP 的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的 存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬 能力下降，并最终引发肺泡内表面活性剂物质沉积----自身 免疫性疾病。
中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗一例
中医治疗肺泡蛋白沉积症盗汗一例肺泡蛋白沉积症是一种较为罕见的肺部疾病，其特点是由于免疫系统异常，大量蛋白质在肺部沉积，导致呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状，严重者还会出现心脏、肝脏等器官的受损。
此外，该病引起的盗汗也是临床常见的表现之一，严重影响患者的生活质量和精神状态。
我院收治一名21岁男性患者，主诉反复发热、低烧、咳嗽、咳痰、气促、盗汗等症状一年余，曾多次住院治疗，但效果不佳。
最近一次住院期间，经CT检查发现肺部有斑点状浸润影，并行支气管肺泡灌洗后，未发现任何病原微生物，但蛋白质比例显著增高。
结合临床表现和检查结果，诊断为肺泡蛋白沉积症。
经过综合治疗，患者的呼吸困难等症状有所缓解，但盗汗仍然严重影响其生活质量。
考虑到中医在治疗盗汗方面有独到优势，我们开展了相应的中医药治疗。
首先根据中医诊断思路，我们认为该患者是由于肺气虚弱、阳气不足造成的盗汗，因此我们采取的治疗方法是补气养阳、温通经络、调理气血等综合措施。
具体治疗方案如下：1、中药汤剂治疗：以清肺化痰、温肺散寒、补肺养气为主要原则，方剂是“小柴胡汤加千颗粒”。
2、针灸治疗：采用激动肺经穴位、调整气血等方式，行泻火通窍、祛风散寒等经典针刺方法。
3、膏方搭配治疗：采用自制中药膏方“天竺黄煎搭配虎骨、牛黄、辣椒等”，外敷于背部腰部涌泉、命门、关元等穴位，起到温通、扶正的作用。
治疗过程中，患者遵循医嘱严格执行，饮食起居有规律，避免过度劳累等诱因。
经过3个疗程的治疗，患者的盗汗症状得到了显著改善，夜间盗汗减少，白天盗汗几乎消失，体力恢复良好，精神状态也得到了很大提升。
综上所述，中医在治疗肺泡蛋白沉积症的盗汗症状方面有一定疗效，但需要结合个体情况进行个性化治疗，严格执行治疗方案，同时采取积极的心理治疗方法，才能取得更为良好的疗效。
肺泡蛋白沉积症
势， 其 内可见充气支气管征。 肺部病变可以部 分或完全 吸收 ， 有 的病例肺部病灶可存 在数 月或数年 ， 少数患者 可由于纤维化显 示条索 状及硬性小结 节状 阴影 ， 或在 阴影溶解 过程 中 ， 因肺 泡
间 隔增厚形成 网状 阴影 ， 淋 巴管 的淤积可形成 间隔线 。个别 患
增强 ， 内中野伴 点片状模 糊渗 出灶沿支气管分布 ， 伴有 咳嗽、 咳 痰、 发热、 气急等症状。
作者简 介： 高建 ， 男， 本 科， 主治医师。
Ｅ－ｍａｉ ｌ ： ｌ ５１ ９０１ ９６ ２４ ９＠ １ ６３． ｃ ｏ ｍ
临床 表现 ， 容易误诊 。 影像学表现往往早 于临床表现 ， 偶尔在体 检时发现 ， 高分辨率 Ｃ Ｔ可 以明显提高诊断率 ， 同时可做痰检或
支气 管镜 检查 。如 能找到肺 泡内沉积的蛋 白质将有助于诊断 ，
影像 变化速度较快 ，而肺泡 蛋 白沉积症的影像 变化速度慢 ， 没
６ ． ４ 结 缔组织疾病 为全 身性疾病 ， 受累器官较多 ， 而肺 临床表现及影 像学检查与肺
泡蛋 白沉积症仅有肺部病变 ， 容易鉴别 。
６ ． ５ 特发性肺 间质纤 维化 常肺 组织 界限模糊目 。 ６ ． ６ 小叶性肺炎 ｘ线胸片上表现 为两侧肺野 纹理 明显 泡蛋 白沉积症非 常相似 ， 小叶间质亦 呈网状蜂 窝状 增厚 ， 与正
综 上所述 ， 肺 泡蛋 白沉积症是一 种罕见性疾病 ， 无典 型 的
者 由于支气管 内蛋 白质 、 脂质 的阻塞产生节段性肺不 张或 肺气
肿、 肺 大泡 ， 肺大泡破裂后 可形成 自发性气胸 ， 有继发性感染 时
可形成空洞 。本病一般不会引起淋 巴结肿大及胸膜改变 。
PAP专场（肺泡蛋白沉积症）
PAP专场（肺泡蛋⽩沉积症）阅读 1157王俊豪关注兰天龙——肺泡蛋⽩沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由Rose于1958年报告，迄今⽂献报告约400～500例，国内于1965⾸例报告。
临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要⼿段。
预后相差很⼤，有⾃愈，也有发现后⼀、⼆年内死亡的。
这是⼀种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋⽩质的过碘酸-Schiff(PAS)染⾊阳性颗粒状物质。
肺泡蛋⽩沉着症(PAP)主要发⽣于20~60岁原来⾝体健康的⼈，PAP偶可发⽣于接触⽆机粉尘(如⼆氧化硅、铝、钛)的病⼈以及因卡⽒肺囊⾍，慢性感染，多种出⾎性恶性肿瘤，⾻髓及外⾻髓增殖性疾病或免疫抑制的病⼈。
这种相关性的意义尚不清楚。
病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上⽪和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种⾎清和⾮⾎清蛋⽩的⽆定形PAS染⾊阳性颗粒。
肺泡内脂含量⾼，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。
间质纤维化少见。
病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或⾃⾏消失。
最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。
临床表现 PAP最显著的特点是临床症状⼀般表现隐匿、轻微⽽胸部CT表现严重。
临床表现缺乏特异性，男⼥之⽐为2～3∶1，可发⽣于任何年龄，多数在20～50岁之间。
起病隐匿，主要症状为进⾏性⽓促。
约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。
体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿罗⾳。
重症有杵状指、紫绀及肺动脉⾼压的表现。
影像学表现1、X线：胸部X线平⽚表现为两肺中下肺野为主的斑⽚状、磨玻璃样密度增⾼影，其内可见⼩结节影，病灶对称或不对称。
部分呈蝶翼状，易误诊为肺⽔肿。
2、CT表现：胸部CT表现呈多样化，其影像改变取决于肺泡蛋⽩样物质的多少⼜跟它的分布有关，其中以两肺中下野分布多见。
儿童肺泡蛋白沉积症的诊断与治疗专家建议解读PPT课件
随访管理
强调儿童肺泡蛋白沉积症患者随访 管理的重要性，包括定期随访、评 估治疗效果及调整治疗方案等方面 。
02 儿童肺泡蛋白沉积症概述
定义与发病机制
定义
儿童肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，简称PAP）是一种罕见的肺部疾病，以肺泡内沉积大 量过碘酸雪夫（Periodic Acid-Schiff，简称PAS）染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征。
影像科专家
具备丰富的儿童肺部影像 学检查经验，能够准确识 别儿童肺泡蛋白沉积症的 影像学特征。
病理科专家
具备丰富的儿童肺部病理 学检查经验，能够准确诊 断儿童肺泡蛋白沉积症。
解读范围与重点
诊断方法
详细解读儿童肺泡蛋白沉积症的 临床表现、实验室检查、影像学 检查及病理学检查等方面的诊断
方法。
治疗方案
07 总结与展望
本次解读重点内容回顾
发病机制
诊断方法
深入探讨了儿童肺泡蛋白沉积症的发病机 制，为后续研究提供了理论依据。
详细介绍了儿童肺泡蛋白沉积症的诊断方 法，包括临床表现、影像学检查、肺功能 检查及病理学检查等。
治疗方案
预后评估
对儿童肺泡蛋白沉积症的治疗方案进行了 详细阐述，包括药物治疗、全肺灌洗术及 其他辅助治疗措施等。
沉积症的诊疗方法。
规范诊疗流程
02
明确儿童肺泡蛋白沉积症的诊断标准、治疗方案及随访管理等
方面的规范，提高治疗效果。
促进学术交流与合作
03
通过解读专家建议，推动相关领域医生之间的学术交流与合作
，共同提高儿童肺泡蛋白沉积症的诊疗水平。
小儿肺泡性蛋白沉积症疾病PPT演示课件
糖皮质激素
在特定情况下，如合并肺 部感染时，可考虑短期使 用糖皮质激素以减轻炎症 反应。
手术治疗适应证及术式选择
全肺灌洗术
是目前治疗小儿肺泡性蛋白沉积症的有效方法，适用于中 重度患者或保守治疗无效者。通过灌洗清除肺泡内沉积的 脂蛋白样物质，改善肺通气和换气功能。
肺叶切除术
对于局限于某个肺叶的严重病变，可考虑行肺叶切除术。 但此术式创伤较大，需谨慎评估患者情况后决定。
增强患儿的免疫力。
避免剧烈运动
康复期间患儿应避免剧烈运动 ，以免加重肺部负担。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息 ，有助于患儿身体的恢复。
定期随访观察项目安排
肺功能检查
定期监测患儿的肺功能，评估肺部病变的恢 复情况。
血液检查
检测患儿的血氧饱和度、血常规等指标，了 解患儿的整体健康状况。
X线或CT检查
预防措施建议
保持室内空气流通
定期开窗通风，保持室内空气新鲜。
增强免疫力
合理饮食，保证充足睡眠，适当锻炼，提高身体 免疫力。
避免接触感染源
尽量避免去人群密集场所，减少感染机会。
处理方法介绍
抗感染治疗
根据感染情况选择合适 的抗生素进行治疗。
氧疗
对于呼吸衰竭的患者， 应及时给予氧疗，保证
呼吸通畅。
心脏支持治疗
如胸部物理治疗，包括体 位引流、胸部叩击等，有 助于促进呼吸道分泌物排 出。
呼吸锻炼
指导患者进行呼吸锻炼， 如深呼吸、缩唇呼吸等， 以增强呼吸肌力量和耐力 。
药物治疗方案选择
支气管舒张剂
如β2受体激动剂、茶碱类 药物等，可缓解支气管痉 挛，改善通气。
祛痰药
如氨溴索、N-乙酰半胱氨 酸等，有助于降低痰液黏 稠度，促进排痰。
《肺泡蛋白沉积症》课件
肺功能锻炼
进行吹气球、唱歌等活动，提 高肺活量，改善肺功能。
心理调适
帮助患者调整心态，积极面对 疾病，树立康复信心。
04
肺泡蛋白沉积症的病例分 享
病例一：临床表现与治疗过程
临床表现
咳嗽、呼吸困难、乏力、活动耐量下降等。
治疗过程
采用全肺灌洗术清除沉积的肺泡蛋白，同时 给予抗炎、氧疗等辅助治疗。
诊断过程
常用的药物包括抗炎药、免疫抑制剂、抗凝剂等，这些药物可以减轻炎症反应、降 低免疫反应、预防血栓形成等，从而缓解患者的症状。
药物治疗需要在医生的指导下进行，患者需要按时服药，并注意观察药物不良反应 。
肺灌洗治疗
肺灌洗治疗是肺泡蛋白沉积症的主要治疗方法，通过灌洗液反复冲洗肺 部，清除沉积在肺泡内的蛋白质和细胞，从而改善患者的呼吸功能。
早期症状轻微，包括咳嗽、乏力、活动后气短等，随着病情加重，可能出现严 重呼吸困难、发绀等症状。
诊断
确诊需要依赖病理学检查，包括肺组织活检和支气管肺泡灌洗术。其他辅助检 查包括胸部X线、CT等影像学检查和肺功能检查。
02
肺泡蛋白沉积症的治疗
药物治疗
药物治疗是肺泡蛋白沉积症的辅助治疗方法，主要用于缓解症状和改善生活质量。
提供舒适的环境
保持室内温度、湿度适 宜，减少对呼吸道的刺
激。
合理饮食
提供高蛋白、高热量、 易消化的食物，保持营
养均衡。
心理支持
给予患者心理支持，缓 解焦虑、抑郁等情绪问
题。
康复训练
呼吸训练
指导患者进行深呼吸、腹式呼 吸等呼吸训练，增强呼吸肌力
量。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、慢跑等，提高心肺 功能。
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。
当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。
此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。
支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。
请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。
肺泡蛋白沉积症课件
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整理课件
鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
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小结
在胸部X光片上， PAP典型的表现为双侧对称性的 中央阴影。阴影多为网结节状，单独存在或合并实变 影。致密的实变影，特别是伴有空洞形成的，提示合 并肺炎。
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鉴别诊断
1)弥漫型肺泡癌，病程发展迅速．影像表现为 双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清 楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP鉴别。
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整理课件
鉴别诊断
2)特发性肺问质纤维化，临床及影像学表现与 PAP相似．其以小叶间质呈网格状增厚，围绕 含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正 常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂 直线状影或弓形线。
整理课件
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CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一定 的特征性；
对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
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整理课件
50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少
病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
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35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和 间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。
本文将介绍PAP的诊断标准。
诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。
BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。
肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。
以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。
这些症状可以从患者的病史中获得。
2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。
X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。
在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。
3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。
患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。
4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。
通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。
5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。
通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。
以上是PAP的诊断标准。
尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。
一例肺泡蛋白沉积症病例分析
一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。
它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。
在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。
患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。
他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。
他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。
他还存在明显的乏力感和纳差。
他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。
初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。
肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。
血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。
在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。
X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。
CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。
根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。
进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。
病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。
免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。
结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。
治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。
糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。
此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。
在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。
他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。
动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。
他的血氧饱和度也提高到了95％。
这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。
虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。
此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。
需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡内蛋白质的异常沉积，导致呼吸困难和肺部感染。
对于PAP的诊断，需要综合临床症状、影像学表现和实验室检查等多方面的信息。
下面将介绍PAP的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
PAP患者常常出现进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
有些患者还可能出现发热、全身乏力、体重下降等非特异性症状。
临床医生应该重点询问患者的呼吸症状和病史，包括吸入有害物质的情况，以及家族史等。
2. 影像学表现。
胸部CT扫描是PAP诊断的重要手段之一。
PAP患者的CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影，以及肺叶实变、肺泡壁增厚等特征。
这些影像学表现对于PAP的诊断具有重要意义。
3. 实验室检查。
支气管肺泡灌洗液（BALF）是诊断PAP的关键实验室检查方法。
BALF涂片染色可见大量脂蛋白沉积在肺泡内，同时BALF中脂蛋白浓度明显升高。
此外，血清GM-CSF抗体检测也可作为PAP的辅助诊断手段。
4. 组织病理学检查。
PAP患者肺活检组织病理学检查可见肺泡蛋白物质沉积，伴有巨噬细胞浸润和肺泡上皮细胞增生。
组织病理学检查是确诊PAP的金标准之一。
5. 其他辅助检查。
肺功能检查、动脉血气分析、免疫学检查等也有助于PAP的诊断和评估。
综上所述，PAP的诊断需要综合临床表现、影像学表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。
对于临床医生来说，要提高对PAP的认识，加强对PAP的诊断和鉴别诊断能力，以便早期发现和治疗PAP，改善患者的预后。
希望本文对于PAP的诊断有所帮助，也希望临床医生能够更加重视PAP的诊断工作，为患者提供更好的医疗服务。
肺泡蛋白沉积症CT表现
肺泡蛋白沉积症CT表现
肺蛋白沉积症是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白物质沉积
的疾病，可能与免疫机制障碍有关。
经纤维支气管镜检查并通过肺
泡灌洗液淀粉酶消化后（D-PAS）染色、淀粉酶消化后（D-黏卡）、（AB）组织化学染色病理可诊断为肺泡蛋白沉着症(P AP)。
胸部X
线平片显示双侧对称自肺门向外放射样分布的“蝶翼征”，双肺广
泛的磨玻璃影，类似急性肺水肿表现。
但心影不大。
胸部HRCT表
现具有对称的特征性，双肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影，分布不
具有叶段分布的特点，病变延伸至胸膜下，并伴有小地图样改变，
可见支气管像及肺间质纤维化。
X线胸片常显示肺门旁类似肺水肿的”蝶翼”征表现，但没有左心功能不全的其他影像表现。
HRCT由于其较高的空间分辨率对渗出性病变的定性、定位优于常规CT和胸片，且有典型的特异性改变。
特别是影像表现和临床症状、体征的严重
程度不成比例。
因注意与肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症及肺泡
癌的鉴别。
肺泡蛋白沉积症综述
肺泡蛋白沉积症综述摘要：肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部弥漫性疾病，以表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质在肺泡的异常沉积为特征。
其临床表现是非特异性的，以隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难和持续性干咳为主；HRCT的影像学表现为翼状影或不规则的铺路石影，但这些并不是诊断性的指标。
目前诊断PAP的金标准包括支气管肺泡灌洗和经纤维支气管镜肺活检的组织病理学检查，病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征，而肺泡隔及周围结构基本完好，目前PAP的标准治疗包括全肺灌洗沉积在肺泡的表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质，这种治疗方法可使很多患者的临床表现和影像学表现得到改善，也有部分患者对GM-CSF替代治疗反应良好。
关键词：肺泡蛋白沉积症过碘酸雪夫粒细胞巨噬细胞-集落刺激因子支气管肺泡灌洗简介：肺泡蛋白沉积症是一种相对罕见的临床病理病种，在美国和国际上年发病率约为百万分之0.36，年患病率约为百万分之3.7，通常表现为双肺弥漫性病变和肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫染色阳性、表面活性物质相关富磷脂蛋白物质。
肺结构一般是完好的，很少或没有间质性肺炎或纤维化。
肺泡内的沉积阻塞肺泡囊，并阻碍肺泡和毛细血管之间正常的气体交换。
患者通常表现为隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难，有时伴有持续性干咳或乏力，病程进展是多样的，可从自愈（在已报道的PAP患者中占8%-30%）到因肺炎或呼吸衰竭而亡。
约30%的患者可有相对轻微的非特异查体发现，甚至是在影像学上有弥漫性改变但却无症状。
医生普遍面临着患者对渐进发生的气促或在CXR上表现为两侧不对称实变的呼吸困难的主诉。
PAP应鉴别的疾病（表1）有很多，包括许多肺部疾病和系统性疾病。
而且PAP 的诊断和治疗也包含医学的许多甚至是所有领域，。
由于PAP是一种在临床和影像学上表现非特异且相对罕见的肺部疾病，其误诊和漏诊都是有可能的，这可导致不当治疗和原本可以避免的发病。
肺泡蛋白沉积症考点
肺泡蛋白沉积症考点哎哟喂，聊起“肺泡蛋白沉积症”这个话题，感觉咱们就要一头扎进医学的海洋，开始一场奇妙的探索之旅。
不过别怕，咱们走着说着，尽量用咱们都能看懂的语言，还带点小幽默，让这段旅程既涨知识，又不枯燥。
想象一下，咱们的肺啊，就像是一座大房子，里面密密麻麻分布着许多小房间，这些小房间就是肺泡，它们是氧气和二氧化碳交换的秘密基地。
而“肺泡蛋白沉积症”呢，就好比是这房子里突然多了一堆不该有的“白色垃圾”——蛋白质和脂质等“杂质”，堆积在了肺泡里，导致空气流通不畅，氧气进不来，二氧化碳排不出去，人自然就感到憋闷、气短了。
这病听起来挺玄乎，但其实，它并不是什么稀罕物。
只不过，如果不说医学专业名词，大家可能就不知道这是咋回事。
这就像是你家卫生间水管堵了，水排不出去，你得找工具疏通一样，肺泡堵了，咱们也得想办法给它“通通气”。
那么，怎么治疗呢？其中一种方法叫做“全肺灌洗”，听起来是挺吓人的吧？其实，你可以想象成是给肺泡来个“大扫除”。
医生会用一种特殊的装置，把温盐水送到肺里，让“垃圾”漂浮起来，然后再冲洗干净。
虽然过程听起来像是在拍电影，但科技发展到现在，这已经是一个相对安全且有效的治疗方法啦。
得了肺泡蛋白沉积症的朋友也别太担心，现代医学这么发达，总有合适的办法解决难题。
别看我把它说得这么轻松，实际治疗过程中，患者肯定是要受些罪的，但请相信，只要积极配合治疗，恢复健康指日可待。
所以啊，保持好心态，按时吃药，定期检查，咱们一起把身体的小捣蛋鬼赶跑！总而言之，“肺泡蛋白沉积症”，听起来复杂，但只要了解其原理，就不那么害怕了。
健康无小事，日常多注意身体变化，及时就医检查，才是王道！好了，今日份的医学小知识分享就到这里，咱们下次见！。
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1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与 PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功能低下。
4 目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺 的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。
影像学表现
CT表现： 1 据肺蛋白沉积症的病变分布，分中央型和外围型；中
央型与外围型可交替出现，即中央型病变消退后外围 型病变随之出现，或反之交替出现为本病的特征． 2中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸 润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向 外围延伸分布，形成蝶翼状外观，为本病较典型表 现。。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧 外围，轮廓模糊。
35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影 和间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区
不受累
50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小 叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影
36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。 胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变
较轻。
a 45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。 胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。
b 31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。 胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。
CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性；
对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对
少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
PAP的临床症状
临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困 难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后 进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏 力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少 数病例可无症状，仅X线有异常表现。
影像学表现
X线表现
1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的 肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变明显的广泛的肺部 受累。PAP突出的但非特异性的CT特征是弥漫性或多 发性的铺路石征；肋膈角区的，隔上的，胸膜下的叶 裂周围的少（无）病变区。很大一部分PAP患者都是 吸烟者，而事实上，我们发现，PAP可能合并肺气肿； 甚至潜在的肺癌也可能存在。
谢谢！
病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
几乎完全消失。
临床诊断
1 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或 经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳 出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有 15%阳性的脂质。
2 典型的影像学表现：X线：双侧对 称性的中央阴影 ；CT： “碎石路” 征。
虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征 性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺 水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常 广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊 肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴 管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合 征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和 肺静脉闭塞病。
肺泡蛋白沉积症
普爱医院放射科 李侠
肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ；
2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
概述
鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
小结
在胸部X光片上， PAP典型的表现为双侧对称性的 中央阴影。阴影多为网结节状，单独存在或合并实变 影。致密的实变影，特别是伴有空洞形成的，提示合 并肺炎。
2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影 或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。 阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状 或网结节状影，及含支气管气像的实变影 。
61岁男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。
胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区 病变相对较轻）
17岁男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。 胸片显示双侧致密的实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）
鉴别诊断
3)肺泡性肺水肿，患者多有心、肾疾病．肺部 影像表现变化快．以双侧肺野内带的蝶翼状模 糊影为特征。而肺泡蛋白沉积症的肺部改变变 化慢，并为中央型、外围型交替出现的特征性 改变。临床表现及特征为诊断的重要依据。 4)小叶性肺炎，影像表现为沿支气管分布的斑 片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴 有咳嗽、咳痰、发热症状。 抗炎治疗后可明显吸收．
1)弥漫型肺泡癌，病程发展迅速．影像表现为 双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清 楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP鉴别。
鉴别诊断
2)特发性肺问质纤维化，临床及影像学表现与 PAP相似．其以小叶间质呈网格状增厚，围绕 含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正 常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂 直线状影或弓形线。
CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织
分界清楚，因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚 分开，同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散。
鉴别诊断
1)弥漫型肺泡癌； 2)特发性肺间质纤维化； 3)肺泡性肺水肿； 4)小叶性肺炎； 5)结缔组织病； 6)肺出血
鉴别诊断